Киевский детский гастроэнтерологический центр Детская клиническая больница №9 ЗАЙЦЕВА Н.Е. 2014

1. Киевский детский гастроэнтерологический центр
Детская клиническая больница №9
СИНДРОМ МАЛЬНУТРИЦИИ
у детей
с гастропатологией.
Его коррекция
ЗАЙЦЕВА Н.Е.
2014

2. Здоровье гораздо более зависит от
наших привычек и питания,
чем от врачебного искусства
«То, что пациент употребляет и не может
переварить - приносит вред,
приводит к нарушению
трофологического статуса»
Dr. S. Gee On the Celiac Affliction,
St.Bartholomew Hospital Report 1888

3. Нарушения трофологического статуса
Гипотрофия
Хроническое расстройство питания -
дефицит массы тела по отношению к
росту и возрасту ребенка
Не учитывается возможная задержка
роста (длины тела)
Неадекватное потребление нутриентов

4. Нарушения трофологического статуса
Белково энергетическая недостаточность -
маразм и квашиоркор
Белковое и/или энергетическое голодание -
дефицит массы тела и/или роста,
изменение водно-электролитного дисбаланса,
нарушения нервной регуляции,
эндокринного дисбаланса,
угнетения иммунной системы,
дисфункции ЖКТ и др.
Не учитывается недостаточное усвоение или
повышенные потребности больных детей, а
также дефицит микронутриентов

5. Нарушения трофологического статуса
Синдром мальнутриции
(Великобритания, США)
• недостаточное
поступление
нутриентов
• недоедание
(дефицитное
питание)
• затруднение при
приеме пищи
• повышенные
потребности в
нутриентах и энергии
•врожденные и
приобретенные
заболевания обмена
веществ
Мальассимиляция – нарушение переваривания,
абсорбции нутриентов

6. МАЛЬАССИМИЛЯЦИЯ
у детей раннего возраста
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ
Морфофункциональная незрелость органов пищеварения
ПЖ:
протеолитическая
активность
до 4-6 лет
амилолитическая
активность
до 9 лет
липолитическая
активность
до 11-12 лет
низкая моторная
активность желудка
- до 3 лет
Неполноценность
функции кардии
не координирована
моторика желудка и
ДПК

7. Синдромы мальассимиляции,
приводящие к синдрому
мальнутриции
В периоде новорожденности:
непереносимость белка коровьего молока
врожденная/ вторичная лактазная
недостаточность, врожденная глюкозо-
галактозная мальабсорбция, врожденная
хлоридная диарея, врожденная натриевая
диарея, врожденный дефицит трипсиногена,
первичная гипомагнеземия, врожденный
дефицит энтерокиназы, первичный иммунный
дефицит, энтеропатический акродерматит

8. Синдромы мальассимиляции,
приводящие к синдрому
мальнутриции
В возрасте от одного месяца до 2
лет:
вторичная дисахаридазная недостаточность,
целиакия, паразитарные инфекции, пищевая
аллергия, врожденный дефицит липазы,
недостаточность поджелудочной железы с
гематологическими изменениями (синдром
Швахмана–Даймонда), интестинальная
лимфангиоэктазия, атрезия желчных путей,
неонатальный гепатит, мальабсорбция
аминокислот, врожденная мальабсорбция
фолиевой кислоты, мальабсорбция витамина
В12, энтеропатический акродерматит, иммунный
дефицит

9. Синдром мальассимиляции,
приводящие к синдрому
мальнутриции
В возрасте от 2 лет и старше:
вторичная дисахаридазная недостаточность
целиакия
паразитарные инфекции
ВНПЖ
ВЗК
муковисцидоз
болезнь Уиппла
вариабельный иммунный дефицит
абеталипопротеинемия

10. Аллергия к белку коровьего
молока
IgG4, IgЕ АТ на белки коровьего молока:
IgG4 АТ передаются ребенку от матери через плаценту
в период беременности, а затем после рождения
при кормлении материнским молоком
После введение коровьего молока:
аппетита, отказ от еды, колики,
срыгивание, рвота, вздутие живота, частый стул
со слизью, примесью крови, запоры,
недостаточная прибавка в весе,
вплоть до полной остановки, задержка роста
Морфологически – о.воспаление, отек, повреждение ворсинок
- атрофический энтерит с атрофией ворсинок и
гиперплазией/абсцессы крипт, диффузная инфильтрация
клетками воспаления
К 2-3 годам - клинические проявления могут
самостоятельно исчезнуть,
хотя морфологические изменения длятся дольше

11. Моносахаридазная
мальабсорбция
ГЛЮКОЗО – ГАЛАКТАЗНАЯ
 После введения продуктов, содержащих глюкозу и
галактозу (молоко, сахар): с 1-х дней – недель жизни –
диарея (”испражнения как моча”), с кислым запахом,
слизью. Быстро дегидратация. Резкое прекращение поноса
при прекращении молочного питания, парантеральной
регидратации и применении фруктозы
ФРУКТАЗНАЯ
 После введения продуктов, содержащих фруктозу
(фрукты, соки) – в зависимости от генетического
дефекта – от постепенного развития до бурного начала–
приступы рвоты, боли в животе, диарея
 При продолжающемся приеме – гипотрофия,
почечный канальцевый ацидоз, синдром
хронической печеночной недостаточности
массы и длины тела, замедление
психического развития

12. Дисахаридазная
мальабсорбция
САХАРАЗНО –МАЛЬТАЗНАЯ
 Первичная – после введения продуктов, содержащих
сахар (подслащенное питье или соки, сладкие
фрукты, морковное пюре)/продуктов, содержащих
крахмал
 Вторичная – после перенесенной ОКИ, ОРВИ с
гастроинтестинальным синдромом, лямблиозе
Колики, вздутие, диарея, рвота, остановка прибавки
веса, задержка физического развития
СМА синдром мальнутриции

13. Лактазная недостаточность
Дефицит b-D галактозид гидролазы,– фермента
мембранного пищеварения тонкой кишки,
ответственного за расщепление лактозы
Диарея, метеоризм, боль в животе (колики),
срыгивание)
Непереваренные нутриенты (лактоза)
размножение УПМ бактериальные токсины декоъюгация ЖК
проницаемости СО для макромолекул белков и сахаров
Пищевая аллергия/пищевая непереносимость
СМА синдром мальнутриции

14. ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ
Аллергия к белкам пшеницы
Кожа: АД, крапивница. ЖКТ: диспепсия, тошнота, понос
/запор. Респираторная система: ринит, ларингит, БА
анафилактические реакции; IgG,IgE к белку пшеницы
Целиакия
с вводом прикорма (манка, хлеб, овсянка): аппетита,
недостаточная прибавка массы вплоть до полной
остановки, объема фекалий, объема живота, диарея/
стойкие запоры. Аутизм, аутоиммунные заболевания
(тиреоидит, СД2) .
IgA,IgG AGA (до 18мес), AEMA, TTG, АT DGP, HLA DQ2/DQ8
+ Marsh – 1-2, 3-4ст (Corazza А, В)
Чувствительность к глютену без целиакии
СРК – подобные симптомы: боль, диарея, вздутие, запор
Аутизм. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный
артрит, рассеянный склероз). IgG AGA – 50%, Marsh 0–1–2
ст
(Corazza А)
У 10% разногласие клинических, серологических, гистологических данных

15. Концепции:
 дипептидазная
 рецепторная
 вирусная
Патогенез целиакии
 иммунологическая
Зонулин
Зонулин
Зонулин
металопротеиназы
кальретикулину
Govind Bhagat, M. D

16. Аллергия к белкам
пшеницы
Целиакия
Чувствительность к
глютену без Ц
Интраэпителиальный
лимфоцитоз,
гиперплазия крипт,
атрофия ворсинок
Дисахаридазная
недостаточност
ь
ПА
Синдром мальнутриции
СМА

17. Аллергия/Целиакия/Чувствительность к глютену без Ц
атрофия слизистой оболочки
гиперрегенерация
Гиперплазия D-клеток
Гиперпродукция соматостатина
Снижение гастрина Снижение секреции
холецистокинина
Снижение трофики ПЖ и секретина
СНИЖЕНИЕ
ФУНКЦИИ ПЖ
у 79% (стадия
Энергетический и нутритивный дефицит
ремиссии),
у 88% (стадия
активности)
Нарушение
гуморальной
регуляции
Роль ВНПЖ

18. Лямблиоз
На 1 см2 СО тонкой кишки - до 1 млн. лямблий
 Раздражение нервных окончаний, разрушение
гликокаликса нарушение моторики
 Нарушение связывания желчных кислот
кожный зуд, дисфункция ЖВП, ПЖ
 синтеза sIgA , недостаточный провоспалительный
Th1-ответ хронизация воспаления
 Аллергизация – превалирование Th2-ответа
 Эндогенная интоксикация
Повреждение структуры микроворсинок тонкой кишки
Воспалительный процесс –субатрофия и атрофия СО
Нарушение пристеночного пищеварения ( синтез
инвертазы, лактазы)
Мальабсорбция всех нутриентов - углеводов, белков,
жиров, витаминов и минералов
Синдром мальнутриции

19. ВЗК (Б.Крона, НЯК)
 Классическая триада: боли в животе, диарея и
потеря массы тела/задержка роста
 Синдром мальабсорбции: дисэлектролитные
нарушениями с недостатком микроэлементов,
дефицит железа, ферритина, альбумина,
витамина В12, фолиевой кислоты.
Известно, что отставания в физическом и половом
развитии ребенка могут за несколько лет
предшествовать болезни и при отсутствии
адекватной терапии стать необратимыми
Behrens R, 2003

20. МАЛЬАССИМИЛЯЦИЯ
энтерогенная
КЛЮЧЕВОЙ
МОМЕНТ
интестинальные энзимопатии:
дисахаридазная,
энтерокиназная
пептидазная
недостаточность, Целиакия
инфекционные/паразитарные
заболевания, СИБР, дисбиоз,
энтерит, б.Крона, НЯК,
дивертикулез
быстрый пассаж кишечного
содержимого (энтерит, СРК,
ГИП ЦНС, паразитарные)
гастро-, дуоденостаз (СРК, ФД,
тиреотоксикоз,
ГИП ЦНС резекция кишечника)
Повреждение СО,
мембран,
щеточной каймы
резорбтивной
поверхности СО
- всасывания Ca,
Mg, жиров, жи-
рорастворимых
витаминов (A, D,
Е,K), вит.В12
нарушения
микробиоты-
нарушение
симбионтного
синтеза витаминов -
биотина,
пантотеновой к-ты,
витаминов В12 и К
Врожден-
ные
Приобре-
тенные
Мотор-
ные нару-
шения
ДПК
Мотор-
ные нару-
шения
ДПК

21. МАЛЬАССИМИЛЯЦИЯ
панкреатогенная
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ
ОП
ХП
Функциональная
патология ПЖ
Функциональное
панкреатическое
растройство сфинктера
Одди
Морфофункциональна
я
незрелость ПЖ
ЭНПН,
рН в кишке,
конкурентное
потребление
витаминов м/о
МАЛЬАБСОРБЦИЯ
жиров, пептидов
витамин В12
ООПП
ХП
Функциональная
патология ПЖ
Функциональное
панкреатическое
растройство сфинктера
Одди

22. Клинические признаки
ВНПЖ
 стеаторея
 симптомы мальдигестии: метеоризм,
кашицеобразный стул 2-3 (до 10 раз) р/ сутки),
полифекалия, «большой панкреатический стул»
(чрезмерный, зловонный, сероватого цвета с
блестящей поверхностью, жирный), лиентерея
(макроскопически видимые остатки
непереваренной пищи в кале),
плохая переносимость жирной,
копченой,жареной пищи, креаторея, амилорея
 мальнутриция – низкие уровни
циркулирующих незаменимых аминокислот, ЖК,
микронутриентов,витаминов, ЛПВП
трофологическая недостаточность:
отставание/потеря массы тела, роста,
гиповитаминозы, иммунодефицит

23. Муковисцидоз
(кистоз поджелудочной железы)
Наследственное заболевание экзокринных желез,
с преимущественным поражением пищеварительной и
Наследственное заболевание экзокринных желез,
с преимущественным поражением пищеварительной и
дыхательной систем
дыхательной систем
Варьируют как по локализации поражения, так и по его
тяжести – от отсутствия явных признаков какого-либо
заболевания до тяжелой трофологической
недостаточности и задержки развития
Трофологическая недостаточность – ВНПЖ.
Начальные признаки поражения ПЖ обычно min,
со временем – прогрессируют.
СМА с нарушением всасывания всех макро-
микронутриентов синдром мальнутриции

24. Пищеварение – великий
Секрет Жизни

25. Пища, которая не переваривается,
убивает того, кто ее съел!
Абу-Аль-Фарадж
Мальабсорбция макро-
и микронутриентов:
 нарушение физического развития и
нутритивного статуса
 отставание в психомоторном развитии
-задержка речевых и когнитивных навыков и
функций
 развитие психоневрологической и
соматоневрологической патологии
(эпилепсия, мигрень, аутизм, синдром дефицита
внимания с гиперактивностью и т. д.)

26. Мальнутриция.
Клинические проявления
Снижение
работоспособности
Иммунодефициты

27. Мальнутриция.
Клинические проявления
Дефицит витаминов:
 жирорастворимые A, D,E – ксерофтальмия,
фолликулярный гиперкератоз
 В12 – дефицитная и/или
фолиеводефицитная анемия
 К – геморрагии
 Группа В - глоссит, стоматит, хейлит

28. Синдром мальнутриции
Маркеры
Клинические:
масса, рост тела
состояние кожных покровов, СО,подкож-
но-жирового слоя, мышечного тонуса
психомоторное развитие,
психоэмоциональный статус
особенности полового развития

29. Мальнутриция
Маркеры
Маркеры белковой недостаточности:
альбумин,
преальбумин С–реактивный белок, трансферрин,
ретинолсвязывающий белок,
церулоплазмин,
карнитин,
ИФР, ЛПВП
Для оценки текущего питания:
липиды крови, кала,
витамины группы В, витамин С,
макро- и микроэлементы (Na, K, Ca, Mg, Se, аминокислоты)

30. Мальнутриция
Соматометрические показатели:
масса тела, рост, окружность головы и плеча,
толщина кожно-жировой складки над
трицепсом, величину окружности мышц плеча
(Н- M ± 1σ или 25–75 перцентилей)
показатель отклонения массы тела
ПОМТ = ФМТ (кг)/РМТ (кг) × 100%,
ФМТ — фактическая масса тела, РМТ — расчетная масса тела.
N- 90–110%.
Индекс массы тела (ИМТ) (индекс Quetelet)
< 18,5 — недостаточное питание;
18,5–24,9 — нормальное питание;
25,0–29,9 — повышенное питание;
> 30 — ожирение.

31. Терапия синдрома
мальнутриции
 Выявление и устранение причин
нарушения пищеварения
Коррекция:
питания
процессов переваривания и
всасывания (заместительная
ферментная терапия)
метаболических процессов –
иммунонутриенты

32. Коррекция питания
смеси с полным гидролизом белков молока HiРР HA І
Сombiotic (ХиПП, Германия), Нутрилон Пепти (Nutricia,
Голландия), Фрисопеп, Фрисопеп АС (Friso, Нидерланды),
Alfаre «Нестле», смеси на соевом изоляте
смеси с СЦТ Пептомен (Nutricia), Хумана-ЛП+СЦТ (Хумана,
Германия)
Строгости диеты при ГБ
Аллергия
на белок
пшеницы
Целиакия
Чувствительность
к глютену
без ЦЕЛИАКИИ
Триггеры Белок пшеницы,
возможна
перекрестная реакция
с другими злаками
Глютен
в минимальном
количестве
Глютен
неизвестное
количество
Тактика
лечения
Избегать
употребления
продуктов из пшеницы
Строгая
аглютеновая
диета
Аглютеновая диета,
однако небольшое
количество глютена
допускается

33. Коррекция ВНПЖ
Ферментные препараты
дефицит
дефицит
экзосекретируемых
экзосекретируемых
гидролаз
гидролаз
м мааллььддииггеессттиияя
корригируют функцио-
нальную гастроэнте-
ральную координацию
корригируют функцио-
нальную гастроэнте-
ральную координацию
м мааллььддииггеессттиияя
восстанавливают
толерантность к пище
восстанавливают
толерантность к пище
Нормализуют обмен белков,
Нормализуют обмен белков,
углеводов и жиров
углеводов и жиров
замещают
восстанавливают
восстанавливают
трофологический статус
восстанавливают
трофологический статус
масса/рост тела, улучшение белкового
обмена:общий белок, альбумин и трасферрин
масса/рост тела, улучшение белкового
обмена:общий белок, альбумин и трасферрин

34. Для проведения ЗФТ FDA одобрила:
Капсулы с замедленным высвобождением
в виде кишечных минимикросфер
Кишечнорастворимые минитаблетки
Кишечнорастворимые гранулы
Кишечнорастворимые микротаблетки

35. ПАНГРОЛ 10000, 25000
Минитаблетки препарата ПАНГРОЛ
произведены по технологии
«EURANDS MINITABS TECHNOLOGY»
Минитаблетки покрыты инновационной
функциональной мембраной
Минитаблетки имеют одинаковый размер
2мм*2мм
Более полное высвобождение липазы >95%
Равномерность перемешивание с пищей
Оптимальная активация ферментов
Контроль
высвобождения
липазы
Пролонгированное действие в кишечнике
1100000000

36. Заместительная ферментотерапия
Оптимальная доза – эмпирически,
в зависимости от динамики клинических и нутритивных
показателей:
прекращение потери или увеличение массы тела,
нормализация стула,
уменьшение диспепсии,
улучшение результатов копрограммы
Расчет по липазе:
 500-1-2000 ЕД/1 кг массы тела/сутки «Step-up»/«Step-down»
 до 1года - от 1/4 до 1/3 капсулы с приемом пищи
 старше 1 года - 1/2 или 1 капсула

37. Стратегия применения ФП
кратковременно –
несколько дней или
недель:
 нарушение диеты
 снижение толерантности
к пище при ОРВИ, ОКИ,
остром аллергозе, АС
до 3 мес – на ранних
стадиях ХП, после
перенесенного ОП, при
синдроме мальнутриции
при стойкой необратимой
ВНПЖ – ХП,
муковисцидоз, СД

38. Коррекция
метаболических процессов
метаболическая терапия
(иммунонутриенты):
непосредственное воздействие на обменные процессы
на тканевом и клеточном уровнях
Витаминно-аминокислотно-минеральные комплексы
биодоступность и эффективность усвоения
возрастает на 30–50%:
 влияние на белковый, липидный и углеводный обмен
 стимуляции активности нервной системы
 иммуноактивность
 гипоаллергенность
Л.С.Овчаренко и соавт, 2008

39. Витаминно-аминокислотно-
минеральные комплексы
К
И
ДДИ ФАР
МАТ
ОН
Участие в метаболизме
белков (вит.С, В1, В2, В5, В6, Вс, В12, РР,
Е)
углеводов (вит.РР, В5, В6, Е)
жиров (вит. В2, В5, В6, Н)
холестерина (вит.С, РР)
жирных кислот (вит.В1)
Антиоксидантная защита
витамины С, Е, бета-каротин
Иммунная защита
антиоксиданты, витамины гр.В, Са

40. Витаминно-аминокислотно-
минеральные комплексы
К
И
ДДИ ФАР
МАТ
ОН
 регуляция моторно - секреторной
функции желудка и моторно –
эвакуаторной функции кишечника
(витамины группы B)
 стабилизация микробиоты кишечника
(витамины группы В, Са)
 регенерация слизистых оболочек ЖКТ
(витамины группы В, b–каротин)
 гепатопротекторное действие
(витамины Е, В6, В12)

41. Витаминно-минеральный
комплекс
ЛИЗИН –
незаменимая
аминокислота
 Улучшение барьерной функции кишечника -
усвоение Са, восстановление коллагена
 Поддержание энергетического баланса
-благодаря карнитину, образующемуся из
лизина в организме
 Противовирусное, антибактериальное,
иммуномодулирующее действие - участие в
выработке антител, гормонов
К
И
ДДИ ФАР
МАТ
ОН
Катализирует процессы ферментативных
превращений - биосинтез белков, жиров,
углеводов – улучшение трофологического
статуса

42. Витаминно-минеральный
комплекс
ЛИЗИН –
незаменимая
аминокислота К
 улучшение аппетита
 нормализация веса и роста
 улучшение когнитивных и эмоциональных
функций - памяти, внимания, умственной
работоспособности
 мягкий антидепрессант - снижает нервозность,
раздражительность, не вызывая сонливости
 антистрессорный фактор, препятствующий
дезадаптации
Рекомендована для применения в нейродиетологии
как адаптоген
И
ДДИ ФАР
МАТ
ОН

43. К
И
ДДИ ФАР
МАТ
ОН
Витаминно-минеральный
комплекс
энерготропная терапия
Лизин (карнитин), β-каротин,
витамины группы В, А, Е, РР, С
Коррекция
энергодефицитных диатезов – скрытой формы
относительной недостаточности клеточного
энергообмена
(15-20% населения) – митохондриальная
недостаточность
Клиника –
повышенная частота ОРЗ,
соединительнотканные нарушения,
вегетативные дисфункции,
синдром дефицита внимания с гиперактивностью,
СРК, диабет, гиперхолестеринемия В.С. Сухоруков 2007

44. Витаминно-минеральный
комплекс
КИДДИ ФАРМАТОН
5 водорастворимых
витаминов: В1, В2, В6, РР, В5
2 жирорастворимых
витамина: D3, Е
2 макроэлемента: Ca, P
1 аминокислота:
L-лизина гидрохлорид
таблетки
8 водорастворимых
витаминов : В1, В2, В6, В12,
РР, С, Н, Вс
3 жирорастворимых
витамина: А, D3, Е
5 макро-микроэлементов:
Ca, Mg, Cu, Fe, Zn
1 аминокислота: L-лизина
гидрохлорид
сироп
Профилактические дозы:
от 1 до 3 лет - 2,5 мл в сутки
от 4 до 6 лет - 3 мл в сутки
1-3 табл
от 7 лет - 4 мл в сутки
1 р/с
Лечебные:
для детей от 1 до 5 лет - 7,5 мл в сутки,
для детей школьного возраста- 15 мл в сутки.

45. МАЛЬНУТРИЦИЯ
(нарушение трофологического
статуса гиповитаминозы)
заболеваемость
осложнение
выздоровление
КАЧЕСТВО ЖИЗНИ
ЗДОРОВЬЕ
РЕБЕНКА
Диета
Макро-микронутриенты
ЗФТ
Заключение

46. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Желаем нашим детям хорошего
пищеварения и
крепкого здоровья!