Боброва Віра Іванівна д.мед. наук, гастроентеролог вищої категорії кафедра педіатрії №1 НМУ імені О.О.Богомольця

1. Гіпербілірубінемії у підлітків
Боброва Віра Іванівна
д.мед. наук, гастроентеролог вищої категорії
кафедра педіатрії №1 НМУ
імені О.О.Богомольця

2. Гіпербілірубінемії
Синдром, при якому збільшується рівень
білірубіну в крові внаслідок надмірної
продукції непрямого білірубіну, порушення
захвату, транспорту і коньюгації непрямого
білірубіну та порушення екскреції прямого
білірубіну

3. Обмін білірубіну та його порушення
Ретикуло-ендотеліальна система:
Гемоглобін крові непрямий білірубін
непрямий білірубін+альбуміни
Печінка:
непрямий білірубін+глюкуронова кислота= прямий
білірубін
Жовчні протоки
Кишечник:
Стеркобіліноген стеркобілін
Нирки:
Уробіліноген уробілін
Підвищений гемоліз
еритроцитів
Дефіцит УДФ-
глюкуронілтрансферази
Екскреції: неспроможність АТФ-
залежної транспортної системи
канальців гепатоцитів
Захват білірубіну:
недостатність
білітранслокази гепатоцита
Транспорт білірубіну:
дефіцит фермента глутатіон-
S-трансферази

4. Непряма гіпербілірубінемія,
викликана порушенням в системі
крові (гемоліз еритроцитів)
Клінічні симптоми: слабкість,блідість
або лимоно-жовтий відтінок шкіри
збільшена селезінка, печінка не збільшена
Лабораторні критерії: підвищений рівень
непрямого і нормальний рівень прямого білірубіну;
знижений гемоглобін крові, ретікулоцитоз,
уробілін в сечі підвищений
Захворювання: вроджені і набуті гемолітичні анемії,
автоімунні анемії

5. Непряма гіпербілірубінемія, викликана
захворюванням печінки (захват і транспорт
білірубіну)
Клінічні симптоми: слабкість, субіктеричність
склер, печінка при пальпації збільшена, мʼяка,
безболісна,
Лабораторні критерії: підвищений рівень
непрямого і нормальний рівень прямого
білірубіну, можливо підвищені показники цитолізу
гепатоцитів
Захворювання: токсичні та медикаментозні гепатити:
антигельмінтні препарати, цефтріаксон, цефазолін,
левоміцетин, НПЗП, протитуберкульозні препарати
токсичні отрути: сполуки свинцю, мишʼяку, мідний
купорос, отруєння грибами.

6. Непряма гіпербілірубінемія,
викликана захворюванням печінки
(порушення коньюгації білірубіну в печінці)
Клінічні симптоми: слабкість,субіктеричність склер,
жовтушність долонь і підошв, носогубного
трикутника, важкість в правому підреберʼї, нудота,
закрепи або діарея, печінка при пальпації
збільшена, мʼяка, безболісна
Лабораторні критерії: підвищений рівень непрямого
і нормальний рівень прямого білірубіну, підвищений
рівень гемоглобіну крові
Захворювання: Синдром Жильбера, синдром Люсі-
Дрісколл, синдром Кріглера-Найяра

7. Пряма гіпербілірубінемія, викликана
захворюванням печінки
(порушення екскреції прямого білірубіна)
Клінічні симптоми: слабкість,блідість, часткове
або повне знебарвлення калу
Лабораторні критерії: підвищений рівень
прямого і нормальний або дещо підвищений
рівень непрямого білірубіну, підвищений рівень
лужної фосфатази, АЛТ, АСТ,тимолова проба
позитивна, уробіліноген в сечі підвищений
Захворювання: синдром Дабіна-Джонсона, синдром
Ротора, гострі та хронічні вірусні гепатити,
автоімунні гепатити, внутрішньопечінковий холестаз

8. Функціональні гіпербілірубінемії
(пігментний гепатоз)
спадкові захворювання, повʼязані з порушенням
коньюгації непрямого білірубіну, екскреції
прямого білірубіну і проявляються хронічною
або інтермітуючою жовтухою без змін структури
і функції печінки
До пігментних гепатозів відносять:
 синдром Кріглера-Найара 1-го і 2-го типу
 синдром Жильбера
 синдром Дабіна-Джонсона
 синдром Ротора
 синдром Люсі — Дрісколл

9. Диференціальні ознаки
синдрома Жильбера
 перші ознаки захворювання в
підлітковому віці
 співвідношення хлопчики і
дівчатка 10:1
 не різко виражена, інтермітуюча
жовтушність склер і шкірних
покривів
 слабкість
 важкість в правому підреберʼї,
печінка при пальпації у більшості
дітей не збільшена
 відсутня спленомегалія
 підвищений рівень непрямого
білірубіну в 2-3 рази
 підвищений рівень гемоглобіну
(вище 160 г/л) і зменшення ШОЕ
 уробілін і стеркобілін в межах
норми
Накопичення пігменту перибіліарно в
гепатоцитах. [Подымова С.Д.,1998 г.]

10. Диференціальні ознаки
синдрома Дабіна-Джонсона і Ротора
 жовтушність склер і шкірних
покривів постійна і
супроводжується незначним
свербіжем шкіри
 печінка при пальпації
збільшена на 1-2 см
 більш виражені диспепсичні
симптоми
 постійно порушене
самопочуття
 підвищений рівень прямого
білірубіну і дещо підвищений
рівень непрямого білірубіну
 уробілін в сечі
Синдром Дабіна-Джонсона
Накопичення пігменту в центрі печінкової
частки. [Подымова С.Д.,1998 г.]

11. Етіологічні та розрішуючі фактори
пігментних гепатозів
Етіологічні фактори:
 Генетично обумовлені – аутосомно-домінантний тип
спадковості
Розрішуючі фактори:
 Фізичне та емоційне навантаження
 Знижена калорійність харчування відповідно віку
дитини
 Прийом ліків: анаболічні стероїди, глюкокортикоїди,
ріфампіцин, левоміцетин, стрептоміцин, аспірин,
ампіциллін, парацетамол, антигельмінтні препарати
 Респіраторна інфекція
 Оперативне втручання
 Прийом алкогольних напоїв

12. Діагностика пігментних гепатозів
 анамнез захворювання: коли зʼявилася жовтушність шкіри
і склер, з чим повязує їх виникнення, колір сечі,
випорожнень
 анамнез життя: перенесені захворювання, операції,
прийом ліків
 сімейний анамнез: чи є гіпербілірубінемія у родичів
 огляд шкірних покривів, склер, пальпація живота
 загальний аналіз крові
 загальний аналіз сечі
 біохімія крові
 обстеження на маркери вірусного гепатиту
 УЗД органів черевної порожнини, компьютерна
томографія органів черевної порожнини
 проба с голодуванням протягом 48 годин (добовий
каллораж – 400 ккал). При збільшенні рівня білірубіна
через 2 доби на 50-100% проба є позитивною
 проба з фенобарбіталом по 3 мг/кг протягом 5 діб
приводить до зниження рівня білірубіну в крові.

13. Молекулярна діагностика: аналіз ДНК
гена УДФГТ
 несвоєчасна діагностика гіпербілірубінемії
призводить до чисельних обстежень,
прийому різних препаратів, які не показані
пацієнту
 доведений діагноз дозволить правильно
вирішити питання щодо експертизи
працевлаштування, служби в армії
 правильний діагноз важливий для
усунення тривоги хворого і його родичів
щодо стану свого здоровʼя

14. Гіпербілірубінемія у підлітків (власні спостереження)
 затяжна жовтяниця і непряма
гіпербілірубінемія на першому
місяці життя
 конфлікт по АВО системі матері і
дитини
 обтяжена спадковість по ЖКХ
 не виражена субіктеричність
склер
 у більшості пацієнтів було
діагностовано дисфункцію
сфінктера Одді (спазм), ознаки
холестазу і дискринії
 зменшення рівня непрямого
білірубіну після парентеральної
дезінтоксікаційної терапії

15. Більше профілактика, а не лікування
 Заборонена робота з значними фізичними і психічними
навантаженнями
 Різко обмежений прийом ліків, інсоляція
 Виключення алкогольних напоїв
 Дотримання режиму харчування з обмеженням жирних
сортів мʼяса та консервів
 Вітамінотерапія (вітаміни групи В) парентерально курсом
3 тижні 1-2 рази на рік
 Не показано санаторно-курортне лікування, теплові
процедури на праве підребер´є
 При синдромі Жильбера - препарати, які збільшують
активність УДФ-глюкуронілтрансферази – фенобарбітал і
зіксорин
 При синдромі Дабіна-Джонсона і Ротора – лікування не
розроблено
 Лікування супутньої патології біліарної системи

16. Дякую за увагу