Березенко В.С. Мостовенко Р.В. Диба М.Б. ГУ “Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НПМН Украины” г. Киев Киев, 2014

2. ROS – АКТИВНЫЕ ФОРМЫ КИСЛОРОДА
CHOP – ПРОТЕИН ИНГИБИТОР ПРОТЕИНА РЕУЛИРУЮЩЕГО ЕКСПРЕССИЮ ГЕНА ЕПСИДИНА (C/EBP)
C/EBPα – ПРОТЕИН РЕГУЛИРУЮЩИЙ ЭКСПРЕССИЮ ГЕНА ГЕПСИДИНА
FPN – ФЕРОПОРТИН
TF - ТРАНСФЕРРИН

4. ФЕРРИТИН ЖЕЛЕЗО СЫВОРОТКИ КРОВИ
МАЛЬЧИКИ С ХГС ДЕВОЧКИ С ХГС
МАЛЬЧИКИ ЗДОРОВЫЕ ДЕВОЧКИ ЗДОРОВЫЕ

6. НОРМАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ ТРАНСАМИНАЗ НИЗКАЯ АКТИВНОСТЬ
МИНИМАЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ УМЕРЕННАЯ И ВЫСОКАЯ

8.  ГИС по METAVIR
F1 - F2 – 60 %
F2 – F3 – 40 %
Стеатоз – 100 %
ИГА (баллы)
1 – 3 - 60 %
4 - 8 - 10 %
9 - 12 – 25 %,
13 - 18 - 5 %
Отложение железа в ткани
печени – 75 %

9. ИГА ГИС
Баллы ИГА
КОЛЛИЧЕСТВО
ЖЕЛЕЗА (БАЛЛЫ)
КОЛЛИЧЕСТВО
ЖЕЛЕЗА (БАЛЛЫ)

10. ИЗОЛИРОВАННАЯ
ГИПЕРФЕРРИТИНЕМИЯ
СИНДРОМ ПЕРЕГРУЗКИ
ЖЕЛЕЗОМ
ЖЕЛЕЗО В ЦИТОПЛАЗМЕ ГЕПАТОЦИТОВ И
ОТДЕЛЬНЫХ МАКРОФАГАХ (10 %)
ЖЕЛЕЗО В ЦИТОПЛАЗМЕ ГЕПАТОЦИТОВ,
СИНУСОИДАЛЬНЫХ КЛЕТКАХ И МАКРОФАГАХ
(50 %)

11.  БОЛЬШЕ 3/см² ЭХОГЕННЫХ СТРУКТУР
В ПЕЧЕНИ – 83 %
 ИНДЕКС РЕЗИСТЕНТНОСТИ БОЛЬШЕ 0,7 – 25 %
 ОДНО – ИЛИ ДВУФАЗНИЙ КРОВОТОК – 17 %

12. КОЛЛИЧЕСТВО
ГИПЕРЭХОГЕННЫХ СТРУКТУР
НА СМ2 ПЛОЩАДИ ПЕЧЕНИ
ИНДЕКС РЕЗИСТЕНТНОСТИ
1 - НОРМАЛЬНЫЙ ОБМЕН ЖЕЛЕЗА 3 – ПЕРЕРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ
2 – ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА 4 – ИЗОЛИРОВАННАЯ ГИПЕРФЕРРИТИНЕМИЯ
*
* *

13. 2,4-ДНФГ нейтрального
характера
2,4-ДНФГ основного
характера

14. НОРМАЛЬНЫЙ ОБМЕН ЖЕЛЕЗА ПЕРЕРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ
ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА ИЗОЛИРОВАНННАЯ ГИПЕРФЕРРИТИНЕМИЯ

15. • ЛИНЕЙНЫЕ
ИНТЕРФЕРОНЫ α 2а
ИЛИ 2b В ДОЗЕ 3 МЛН.
МО/М2
ПОДКОЖНО 3
РАЗА В НЕДЕЛЮ
• РИБАВИРИН В ДОЗЕ 15
МГКГ ДВАЖДЫ В ДЕНЬ
•ПЕГИЛИРОВАННЫЕ ИНТЕРФЕРОНЫ α
2 b В ДОЗЕ 60 МКГ/М2
ПОДКОЖНО 1 РАЗ
В НЕДЕЛЮ
•РИБАВИРИН В ДОЗЕ 15 МГКГ
ДВАЖДЫ В ДЕНЬ
N = 25 N = 15
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ – 24 - 48 НЕДЕЛЬ В ЗАВИСИМОСТИ
ОТ ГЕНОТИПА ВИРУСА

16. 0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
Нормальный обмен
железа
Изолированная
гиперферритинемия
Перегрузка железом
68%
63%
75%
55%
29% 33%
ИФН ПЕГИФН
*
*

17. ФЕРРИТИН В СЫВОРОТКЕ И
N ФЕРРИТИН
ЛЕЧЕНИЕ ХГС
ЗА
ПРОТОКОЛОМ
↑ ФЕРРИТИН
ЖЕЛЕЗО, ТРАНСФЕРРИН, КНТ
N ПОКАЗАТЕЛИ
(СПЖ -)
↑ ЖЕЛЕЗО, КНТ, ↓ ТРАНСФЕРРИН
(СПЖ +)
ЛЕЧЕНИЕ ХГС ЗА
ПРОТОКОЛОМ
МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ
ИССЛЕДОВАНИЕ
HFE C282Y, H63D (-) HFE C282Y, H63D (+)
ПУНКЦИОННАЯ БИОПСИЯ ПЕЧЕНИ,
ГИСТОХИМИЯ, ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА
HFE (+) ЛЕЧЕНИЕ
ГЕМОХРОМАТОЗА
ПЕГИЛИРОВАННЫЕ
ИНТЕРФЕРОНЫ С
РИБАВИРИНОМ НЕЗАВИСИМО
ОТ ГЕНОТИПА вируса HFE (-), СПЗ (+)

18. 1. Синдром перегрузки железом встречается у 11,6 % детей с ХГС
преимущественно (60%) с 3, генотипом вируса, изолированная
гиперферитинемия – у 35,8 % больных.
2. Не установлено влияния мутации алеля C282Y гена наследственного
гемохроматоза на метаболизм железа у детей с синдромом перегрузки
железом
3. Синдром перегрузки железом характеризуется отложением железа в
структурах печенки более чем в 30 % полей зрения.
4. Активность воспалительного процесса в печени и выраженность фиброза
определяется степенью отложения железа
5. У детей с синдромом перегрузки железа выраженность оксидативного стресса
была максимальной.
6. Наличие синдрома перегрузки железом у детей с ХГС снижает
эффективность ПВТ, особенно при лечение линейными интерферонами, что
обосновывает целесообразность проведения таким больным ПВТ с
использованием пегилированого интерферона независимо от генотипа
вируса.

19. СПАСИБО
ЗА
ВНИМАНИЕ !
СПАСИБО
ЗА
ВНИМАНИЕ !