Dokumen tersebut memberikan informasi mengenai berbagai jenis penyakit bula, termasuk gejala, pemeriksaan, dan penatalaksanaannya. Beberapa jenis penyakit bula yang dijelaskan antara lain pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, pemfigus eritematosus, pemfigus vegetans, pemfigoid bulosa, epidermolisis bulosa, sindrom Stevens-Johnson, dan nekrolisis epidermal toksik.
2. Macam penyakit bula
1. Pemfigus :
vulgaris
vegetan
foliaceus
eritematosa
2. Epidermolisis Bulosa
Simplek
Distrofik
Junctional
3. Bulous Pemfigoid
Toxic Epidermal Necrolysis
Steven Johnson Syndrome
Chronic Bulous Disease of Childhood
Chronic Benign Familial Pemphigus
3. 1. PEMPHIGUS VULGARIS
penyakit bula pembentukan bula di atas kulit
normal dan selaput lendir
Etiologi
belum diketahui, diduga berhubungan dengan
autoimun
DD :
Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid
bulosa, Sindrom Steven-Johnson
4.
5. Gejala singkat penyakit :
keadaan umum biasanya buruk
60% lesi biasanya pada kepala berambut dan
mukosa mulut
Erosi dengan krusta beberapa bulan timbul
bula generalisata bula berdinding kendur
kulit sekitarnya normal pecah krusta
dapat bertahan lama.
Tanda Nikolsky selalu (+)
gatal dan nyeri
6. Predileksi :
Generalisata
mukosa yang diserang : mata, hidung, laring,
faring, serviks, vulva, uretra
UKK :
bula berdinding kendur dengan kulit sekitarnya
normal
Krusta
Erosi
hipo/hiperpigmentasi
8. Pemeriksaan :
1. Imunologi :
tes imunofluoresensi langsung
Didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG dan C3
tes imunoflourosensi tidak langsung
Didapatkan antibodi pemphigus pada IgG
2. Tes Nikolsky selalu (+)
3. Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) Giemsa
(sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak
bulat berinti besar dikelilingi halo)
9. Penatalaksanaan :
1. Kortikosteroid
prednison 60-150 mg/hari
deksametason dosis tinggi IM atau IV
Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan secara
logaritmik.
2. Antibiotik spektrum luas
Untuk melindungi dari terhadap infeksi
3. Alternatif
kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik
prednison 50-100 mg/hari dengan siklofosfamid
100-500 mg/hari efek kotikosteroid tidak terlalu
tinggi, efek samping dapat dicegah.
Perhatikan keseimbangan cairan tubuh
10. 2. PEMPHIGUS FOLIACEUS
Definisi
Salah satu bentuk pemfigus yang memberi
gejala klinik berupa vesikel-vesikel
berdinding tipis yang mudah pecah.
Etiologi
belum jelas, diduga proses autoimun
DD
Eritroderma
Sindroma Stevens-Johnson
Pemfigus vulgaris
11. Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah
seboroik; bersifat smetris
Gejala
Vesikel atau bula berukuran kecil berdinding tipis
dan kendur pecah erosi dan eksudatif.
UKK
Eritema menyeluruh disertai skuama kasar.
Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendur
hanya sedikit
Daerah erosif generalisata.
Khas
eritem menyeluruh dengan banyak skuama kasar
bula kendur sedikit
Penderita mengeluh gatal dan badan berbau
busuk.
12.
13. Gambaran histopatologis :
Epidermis :
ditemukan akantolisis dengan bula subkorneal
Dermis :
tampak pelebaran masing-masing pembuluh
darah disertai sebukan sel-sel radang seperti
eosinofil, limfosit dan sel plasma
Pemeriksaan Lab :
imunologi IgG
Tes Niklosky (+)
percobaan Tzanck (+)
14. Penatalaksanaan :
1. Kortikostreroid
prednison 60-120 mg/hari
kortikosteroid lain dengan dosis ekuivalen
Setelah mencapai penyembuhan klinis,
dosis diturunkan secara perlahan
2. Antibiotik spektrum luas
untuk mencegah infeksi sekunder
15. 3. PEMPHIGUS
ERITEMATOSUS
(SENEAR USHER
SYNDROME)
Definisi
bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih
jinak, serta tidak mempengaruhi keadaan umum
Penyebab
diduga berkaitan dengan proses autoimun
Predileksi
kedua sisi batang hidung dan pipi (mirip gambar
kupu-kupu)
Dada
Punggung
kulit kepala
ekstremitas
16. Gejala penyakit :
Keadaan umum : biasanya baik
Lesi mula-mula sedikit
Dapat berlangsung berbulan-bulan dan
mengalami remisi
Kelainan kulit berupa bercak eritema berbatas
tegas dengan skuama tebal
Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai kupu-kupu,
sehingga mirip lupus erytematosus,
erysipelas dan dermatitis seboroika, kelainan
dapat juga generalisata,
Dapat berkembang menjadi pemfigus vulgaris
atau foliaseus
17. UKK
eritema berbatas tegas
skuama tebal
Eksudasi
krusta yang berwarna kuning coklat
Gambaran histopatologis :
1. Epidermis
Akantolisis
hiperkeratosis folikular
bula subkorneal
2. Dermis
papilomatosis
pelebaran pembuluh darah di ujung stratum papilare
25. 5. BULLOUS PEMPHIGOID
Definisi
penyakit kronik yang ditandai dengan
bula besar berdinding tegang di atas kulit
yang eritematosa.
Penyebab
diduga autoimun
Predileksi
ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
dan mulut
26. Gejala penyakit
• KU = baik
• sakit ringan, sering disertai rasa gatal
• kelainan kulit terutama bula
• dapat bercampur dengan vesikel berdinding
tegang
• terkadang hemoragik
• daerah sekitar merah
27. UKK
1. bula numular sampai plakat berisi cairan jernih
dengan dinding tegang
2. terkadang hemoragik.
3. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numular
hingga plakat, bentuk tak teratur
28. Pemeriksaan Lab :
Imunologi
IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ
(besement membran zone)
Tes Nikolsky (-)
Pemeriksaan sel Tzanck (+)
DD
pemfigus vulgaris
Sindrom Stevens-Johnson
29. Penatalaksanaan :
Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat
perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan
Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan
dapat mengurangi dosis kortikosteroid
DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
Prognosis
kematian jarang bila dibandingkan dengan
pemfigus vulgaris
Dapat terjadi remisi spontan
30.
31. EPIDERMOLISIS BULOSA
suatu penyakit kulit herediter, yang
ditandai dengan timbulnya bula baik
secara spontan maupun akibat trauma.
Penyebab
diturunkan secara genetik
32. Gejala penyakit
bula akan timbul pada tempat yang mengalami
tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa
Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang
tegang dan terkadang hemoragik
Bula juga dapat timbul di selaput lendir, pada
kuku menyebabkan distrofi kuku
Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi
mental dan pertumbuhan tubuh yang terhambat.
.
33. Patogenesis :
Diduga oleh karena pembentukan enzim
sitolisis dan mutasi protein yang sensitif
terhadap perubahan panas
DD
pemfigoid bulosa
pemfigus foliaceus
dermatits herpetiformis
38. Penatalaksanaan :
1. Umum
hindari trauma mekanik
jangan memakai pakaian yang kaku atau
sepatu yang keras
mengawasi anak-anak yang merangkak
agar jangan terkena trauma.
39. 2. Khusus
Sistemik
belum ada obat yang memberikan
hasil yang memuaskan. Kortikosteroid
pada beberapa kasus memberi hasil
yang baik, tetapi masih dalam
penelitian
40. STEVEN JOHNSON
SYNDROME
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan
sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir
di orifisium, dan mata dengan keadaan
umum bervariasi dari ringan sampai berat.
Sinonim
Eritema Multiforme Bulosus, Eritema
Exudativum Multiforme, Ectodermosis
Erosiva Pluriorificialis
41. Perjalanan penyakit
panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi timbul
mendadak.
Gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi
bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa
mata, kemudian genitalia sehingga timbul :
stomatitis, konjungtivitis, dan uretritis.
Gejala prodormal tidak spesifik, dapat
berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat
sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa,
beberapa pasien mengalami kerusakan mata
permanen
42. Predileksi : Biasanya generalisata, kecuali pada
kepala yang berambut.
UKK :
1. eritema berbentuk cincin (pinggir eritema,
tengah relatif hiperpigmentasi) urtikaria atau
lesi papular berbentuk target dengan pusat
ungu, atau lesi sejenis dengan vesikel kecil.
2. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular
sampai dengan plakat.
3. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krusta
berwarna merah hitam.
43. DD
TEN, pemfigus, variola hemoragika
Pemeriksaan Lab :
Pemeriksaan darah untuk menilai
penyebabnya apakah alergi atau infeksi.
Imunofluoresensi banyak membantu
membedakan Sindrom Stevens-Johnson
dengan penyakit kulit dengan lepuh
subepidermal lainnya.
44.
45. Penatalaksanaan :
Umum:
mengembalikan keseimbangan cairan dan
elektrolitdengan pemberian cairan
intravena
Jika penderita koma, lakukan tindakan
darurat terhadap keseimbangan O2 dan
CO2
46. 2. Khusus:
Sistemik
kortikosteroid dosis tinggi, prednisone 80-
200 mg (live-saving) secara parenteral/per
oral, kemudian diturunkan perlahan-lahan
Pada kasus berat diberi deksametason IV,
dosis 4x5 mg selama 3-10 hari
Jika KU membaik, penderita dapat
menelan, maka obat diganti dengan
prednisone (dosis ekivalen) pada kasus
ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg – 4 x
20 mg/hari, dosis diturunkan secara
bertahap jika terjadi penyembuhan
47.
48. TOXIC EPIDERMAL
NECROLYSIS
suatu penyakit epidermal akut yang ditandai
dengan epidermolisis menyeluruh
Sinonim
LYELL disease
Penyebab
tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan
alergi obat
49. Gejala penyakit
penderita tampak sakit berat disertai
demam tinggi dengan kesadaran menurun
Lesi kulit berupa eritema menyeluruh yang
diikuti vesikel dan bula dalam jumlah
banyak
Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi.
50. Predileksi
Seluruh tubuh (generalisata)
UKK
Eritema
vesikel, dan bula generalisata
Erosi dan ekskoriasi mukosa
Epidermolisis numular sampai plakat, dan
purpura yang tersebar di seluruh tubuh.
51. DD
sidrom Stevens Johnson,
dermatitis kontak toksik,
Staphilococcus scalded skin syndrome
(Ritter Disease)
Pemeriksaan Lab
kimia darah untuk melihat keseimbangan
cairan tubuh
Prognosis
tergantung luas kelainan
Jika meliputi > 50%, prognosis buruk.
52. Penatalaksanaan
Umum :
keseimbangan cairan dan elektrolit
Diet rendah garam tinggi protein.
Khusus :
Kortiosteroid
deksametason 4-6x5 mg/hari selama 3-5 hari kemudian
diturunkan secara cepat
Antibiotik
gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40
mg/kgBB/hari selama 7-14 hari
Topikal Gentamisin 1% contohnya Rogensin
Cream, Sagestam Cream, Saltisin Cream,
Garamicyn Cream
KCL 3x500 mg
53.
54. CHRONIC BULLOUS DISEASE
OF CHILDHOOD
CBDC ialah dermatosis autoimun yang biasany
mengenai anak-anak usia <5 tahun yang
ditandai dengan adanya bula dan terdapat
deposit IgA linier yang homogen pada epidermal
basement membrane
Etiologi
faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik
(penisilin)
55. UKK
Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit yang
normal/ eritematosa,cenderung bergerombol dan
generalisata
Umumnya tidak didapatkan enteropati
Gambaran Histopatologi
bula subepidermal berisi neutrofil/eosinofil/bisa
keduanya.
Pemeriksaan Imunologi
Deposit IgA dan C3sepanjang membran basalis
dari kulit di paralesi
56. Penatalaksanaan:
- Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari
Kombinasi kortikosteroid dengan
imunosupresan dapat mengurangi dosis
kortikosteroid
DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
57.
58. CHRONIC BENINGN
FAMILIAL PEMPHIGUS
Adalah penyakit kulit berlepuh yang
berhubungan dengan autosomal dominan.
Hampir 2/3 pasien dengan penyakit ini
mempunyai riwayat keluarga dengan
penyakit serupa
Sinonim:
(HAILEY AND HAILEY DISEASE)
59. DIAGNOSIS:
Sejarah keluarga dengan penyakit serupa (+).
Umumnya, pasien mungkin tidak memiliki
gejala sampai usia 30-49 tahun.
UKK: vesikel dan plak eritematosa dengan
krusta di atasnya.
Biasanya terjadi di daerah kelamin, serta
dada, leher, dan daerah ketiak
60.
61. Penatalaksanaan
Kompres (aluminium asetat 1:40 pengenceran) diikuti
dengan
Antibiotik topikal (klindamisin/ Clinium, mediklin,
Clidacor, opiclam atau eritromisin)
Pada pasien dengan refrakter, dapson, kortikosteroid
sistemik, metotreksat (MTX), retinoid (isotretinoin atau
acitretin), dan etretinate telah dicoba dan telah
dilaporkan bermanfaat dalam beberapa laporan.
62. Salep topikal tacrolimus telah ditemukan untuk
membantu dalam pemphigus jinak
kekeluargaan, dan terapi photodynamic
dengan-aminolevulinic asam 5 telah digunakan
untuk kasus-kasus bandel.
Dosis rendah injeksi toksin botulinum tipe A