Dokumen tersebut membahas beberapa jenis penyakit bula, termasuk gejala, pemeriksaan, dan penatalaksanaannya. Jenis-jenis penyakit bula yang dijelaskan antara lain pemfigus vulgaris, foliaseus, eritematosus, vegetans, pemfigoid bulosa, epidermolisis bulosa, sindrom Stevens-Johnson, dan beberapa penyakit bula lainnya.
2. Macam penyakit bula
1. Pemfigus :
vulgaris
vegetan
foliaceus
eritematosa
2. Epidermolisis Bulosa
Simplek
Distrofik
Junctional
3. Bulous Pemfigoid
Toxic Epidermal Necrolysis
Steven Johnson Syndrome
Chronic Bulous Disease of Childhood
Chronic Benign Familial Pemphigus
3. 1. PEMPHIGUS VULGARIS
penyakit bula pembentukan bula di atas
kulit normal dan selaput lendir
Etiologi
belum diketahui, diduga berhubungan
dengan autoimun
DD :
Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid
bulosa, Sindrom Steven-Johnson
4.
5. Gejala singkat penyakit :
keadaan umum biasanya buruk
60% lesi biasanya pada kepala berambut
dan mukosa mulut
Erosi dengan krusta beberapa bulan
timbul bula generalisata bula berdinding
kendur kulit sekitarnya normal pecah
krusta dapat bertahan lama.
Tanda Nikolsky selalu (+)
gatal dan nyeri
6. Predileksi :
Generalisata
mukosa yang diserang : mata, hidung,
laring, faring, serviks, vulva, uretra
UKK :
bula berdinding kendur dengan kulit
sekitarnya normal
Krusta
Erosi
hipo/hiperpigmentasi
8. Pemeriksaan :
1. Imunologi :
tes imunofluoresensi langsung
Didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG
dan C3
tes imunoflourosensi tidak langsung
Didapatkan antibodi pemphigus pada IgG
2. Tes Nikolsky selalu (+)
3. Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) Giemsa
(sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak
bulat berinti besar dikelilingi halo)
9. Penatalaksanaan :
1. Kortikosteroid
prednison 60-150 mg/hari
deksametason dosis tinggi IM atau IV
Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan
secara logaritmik.
2. Antibiotik spektrum luas
Untuk melindungi dari terhadap infeksi
3. Alternatif
kombinasi kortikosteroid dengan
imunostatik
prednison 50-100 mg/hari dengan
siklofosfamid 100-500 mg/hari efek
kotikosteroid tidak terlalu tinggi, efek samping
dapat dicegah.
Perhatikan keseimbangan cairan tubuh
10. 2. PEMPHIGUS FOLIACEUS
Definisi
Salah satu bentuk pemfigus yang memberi
gejala klinik berupa vesikel-vesikel
berdinding tipis yang mudah pecah.
Etiologi
belum jelas, diduga proses autoimun
DD
Eritroderma
Sindroma Stevens-Johnson
Pemfigus vulgaris
11. Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan
daerah seboroik; bersifat smetris
Gejala
Vesikel atau bula berukuran kecil berdinding
tipis dan kendur pecah erosi dan eksudatif.
UKK
Eritema menyeluruh disertai skuama kasar.
Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendur
hanya sedikit
Daerah erosif generalisata.
Khas
eritem menyeluruh dengan banyak skuama
kasar
bula kendur sedikit
Penderita mengeluh gatal dan badan berbau
busuk.
12.
13. Gambaran histopatologis :
Epidermis :
ditemukan akantolisis dengan bula
subkorneal
Dermis :
tampak pelebaran masing-masing pembuluh
darah disertai sebukan sel-sel radang seperti
eosinofil, limfosit dan sel plasma
Pemeriksaan Lab :
imunologi IgG
Tes Niklosky (+)
percobaan Tzanck (+)
14. Penatalaksanaan :
1. Kortikostreroid
prednison 60-120 mg/hari
kortikosteroid lain dengan dosis
ekuivalen
Setelah mencapai penyembuhan
klinis, dosis diturunkan secara perlahan
2. Antibiotik spektrum luas
untuk mencegah infeksi sekunder
15. 3. PEMPHIGUS ERITEMATOSUS
(SENEAR USHER SYNDROME)
Definisi
bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang
lebih jinak, serta tidak mempengaruhi
keadaan umum
Penyebab
diduga berkaitan dengan proses
autoimun
Predileksi
kedua sisi batang hidung dan pipi (mirip
gambar kupu-kupu)
Dada
Punggung
kulit kepala
ekstremitas
16. Gejala penyakit :
Keadaan umum : biasanya baik
Lesi mula-mula sedikit
Dapat berlangsung berbulan-bulan dan
mengalami remisi
Kelainan kulit berupa bercak eritema
berbatas tegas dengan skuama tebal
Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai
kupu-kupu, sehingga mirip lupus
erytematosus, erysipelas dan dermatitis
seboroika, kelainan dapat juga
generalisata,
Dapat berkembang menjadi pemfigus
vulgaris atau foliaseus
17. UKK
eritema berbatas tegas
skuama tebal
Eksudasi
krusta yang berwarna kuning coklat
Gambaran histopatologis :
1. Epidermis
Akantolisis
hiperkeratosis folikular
bula subkorneal
2. Dermis
papilomatosis
pelebaran pembuluh darah di ujung stratum
papilare
25. 5. BULLOUS PEMPHIGOID
Definisi
penyakit kronik yang ditandai dengan
bula besar berdinding tegang di atas kulit
yang eritematosa.
Penyebab
diduga autoimun
Predileksi
ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
dan mulut
26. Gejala penyakit
• KU = baik
• sakit ringan, sering disertai rasa gatal
• kelainan kulit terutama bula
• dapat bercampur dengan vesikel
berdinding tegang
• terkadang hemoragik
• daerah sekitar merah
27. UKK
1. bula numular sampai plakat berisi cairan
jernih dengan dinding tegang
2. terkadang hemoragik.
3. Jika bula pecah terlihat daerah erosif
numular hingga plakat, bentuk tak teratur
28. Pemeriksaan Lab :
Imunologi
IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ
(besement membran zone)
Tes Nikolsky (-)
Pemeriksaan sel Tzanck (+)
DD
pemfigus vulgaris
Sindrom Stevens-Johnson
29. Penatalaksanaan :
Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat
perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan
Kombinasi kortikosteroid dengan
imunosupresan dapat mengurangi dosis
kortikosteroid
DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
Prognosis
kematian jarang bila dibandingkan dengan
pemfigus vulgaris
Dapat terjadi remisi spontan
30.
31. EPIDERMOLISIS BULOSA
suatu penyakit kulit herediter, yang
ditandai dengan timbulnya bula
baik secara spontan maupun
akibat trauma.
Penyebab
diturunkan secara genetik
32. Gejala penyakit
bula akan timbul pada tempat yang
mengalami tekanan mulai sejak lahir hingga
dewasa
Bula berisi cairan jernih dengan dinding
yang tegang dan terkadang hemoragik
Bula juga dapat timbul di selaput lendir,
pada kuku menyebabkan distrofi kuku
Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi
mental dan pertumbuhan tubuh yang
terhambat.
.
33. Patogenesis :
Diduga oleh karena pembentukan
enzim sitolisis dan mutasi protein yang
sensitif terhadap perubahan panas
DD
pemfigoid bulosa
pemfigus foliaceus
dermatits herpetiformis
38. Penatalaksanaan :
1. Umum
hindari trauma mekanik
jangan memakai pakaian yang kaku
atau sepatu yang keras
mengawasi anak-anak yang
merangkak agar jangan terkena
trauma.
39. 2. Khusus
Sistemik
belum ada obat yang memberikan
hasil yang memuaskan.
Kortikosteroid pada beberapa
kasus memberi hasil yang baik,
tetapi masih dalam penelitian
40. STEVEN JOHNSON SYNDROME
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)
merupakan sindrom yang mengenai kulit,
selaput lendir di orifisium, dan mata
dengan keadaan umum bervariasi dari
ringan sampai berat.
Sinonim
Eritema Multiforme Bulosus, Eritema
Exudativum Multiforme, Ectodermosis
Erosiva Pluriorificialis
41. Perjalanan penyakit
panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi
timbul mendadak.
Gejala bermula di mukosa mulut berupa
lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul
mukosa mata, kemudian genitalia
sehingga timbul : stomatitis, konjungtivitis,
dan uretritis.
Gejala prodormal tidak spesifik, dapat
berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat
sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa,
beberapa pasien mengalami kerusakan
mata permanen
42. Predileksi : Biasanya generalisata, kecuali
pada kepala yang berambut.
UKK :
1. eritema berbentuk cincin (pinggir
eritema, tengah relatif hiperpigmentasi)
urtikaria atau lesi papular berbentuk target
dengan pusat ungu, atau lesi sejenis
dengan vesikel kecil.
2. Purpura (petekie), vesikel dan bula,
numular sampai dengan plakat.
3. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krusta
berwarna merah hitam.
43. DD
TEN, pemfigus, variola hemoragika
Pemeriksaan Lab :
Pemeriksaan darah untuk menilai
penyebabnya apakah alergi atau
infeksi.
Imunofluoresensi banyak membantu
membedakan Sindrom Stevens-
Johnson dengan penyakit kulit dengan
lepuh subepidermal lainnya.
44.
45. Penatalaksanaan :
Umum:
mengembalikan keseimbangan cairan
dan elektrolitdengan pemberian
cairan intravena
Jika penderita koma, lakukan tindakan
darurat terhadap keseimbangan O2
dan CO2
46. 2. Khusus:
Sistemik
kortikosteroid dosis tinggi, prednisone
80-200 mg (live-saving) secara
parenteral/per oral, kemudian
diturunkan perlahan-lahan
Pada kasus berat diberi deksametason
IV, dosis 4x5 mg selama 3-10 hari
Jika KU membaik, penderita dapat
menelan, maka obat diganti dengan
prednisone (dosis ekivalen) pada kasus
ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg –
4 x 20 mg/hari, dosis diturunkan secara
bertahap jika terjadi penyembuhan
47.
48. TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
suatu penyakit epidermal akut yang ditandai
dengan epidermolisis menyeluruh
Sinonim
LYELL disease
Penyebab
tidak diketahui, diduga ada hubungan
dengan alergi obat
49. Gejala penyakit
penderita tampak sakit berat disertai
demam tinggi dengan kesadaran
menurun
Lesi kulit berupa eritema menyeluruh
yang diikuti vesikel dan bula dalam
jumlah banyak
Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi.
50. Predileksi
Seluruh tubuh (generalisata)
UKK
Eritema
vesikel, dan bula generalisata
Erosi dan ekskoriasi mukosa
Epidermolisis numular sampai plakat, dan
purpura yang tersebar di seluruh tubuh.
51. DD
sidrom Stevens Johnson,
dermatitis kontak toksik,
Staphilococcus scalded skin syndrome
(Ritter Disease)
Pemeriksaan Lab
kimia darah untuk melihat keseimbangan
cairan tubuh
Prognosis
tergantung luas kelainan
Jika meliputi > 50%, prognosis buruk.
52. Penatalaksanaan
Umum :
keseimbangan cairan dan elektrolit
Diet rendah garam tinggi protein.
Khusus :
Kortiosteroid
deksametason 4-6x5 mg/hari selama 3-5 hari
kemudian diturunkan secara cepat
Antibiotik
gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40
mg/kgBB/hari selama 7-14 hari
Topikal Gentamisin 1% contohnya Rogensin
Cream, Sagestam Cream, Saltisin Cream,
Garamicyn Cream
KCL 3x500 mg
53.
54. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF
CHILDHOOD
CBDC ialah dermatosis autoimun yang
biasany mengenai anak-anak usia <5 tahun
yang ditandai dengan adanya bula dan
terdapat deposit IgA linier yang homogen
pada epidermal basement membrane
Etiologi
faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik
(penisilin)
55. UKK
Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit
yang normal/ eritematosa,cenderung
bergerombol dan generalisata
Umumnya tidak didapatkan enteropati
Gambaran Histopatologi
bula subepidermal berisi
neutrofil/eosinofil/bisa keduanya.
Pemeriksaan Imunologi
Deposit IgA dan C3sepanjang membran
basalis dari kulit di paralesi
56. Penatalaksanaan:
- Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari
Kombinasi kortikosteroid dengan
imunosupresan dapat mengurangi dosis
kortikosteroid
DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
57.
58. CHRONIC BENINGN
FAMILIAL PEMPHIGUS
Adalah penyakit kulit berlepuh yang
berhubungan dengan autosomal
dominan.
Hampir 2/3 pasien dengan penyakit ini
mempunyai riwayat keluarga dengan
penyakit serupa
Sinonim:
(HAILEY AND HAILEY DISEASE)
59. DIAGNOSIS:
Sejarah keluarga dengan penyakit serupa
(+). Umumnya, pasien mungkin tidak
memiliki gejala sampai usia 30-49 tahun.
UKK: vesikel dan plak eritematosa dengan
krusta di atasnya.
Biasanya terjadi di daerah kelamin, serta
dada, leher, dan daerah ketiak
60.
61. Penatalaksanaan
Kompres (aluminium asetat 1:40 pengenceran)
diikuti dengan
Antibiotik topikal (klindamisin/ Clinium, mediklin,
Clidacor, opiclam atau eritromisin)
Pada pasien dengan refrakter, dapson,
kortikosteroid sistemik, metotreksat (MTX), retinoid
(isotretinoin atau acitretin), dan etretinate telah
dicoba dan telah dilaporkan bermanfaat dalam
beberapa laporan.
62. Salep topikal tacrolimus telah ditemukan
untuk membantu dalam pemphigus jinak
kekeluargaan, dan terapi photodynamic
dengan-aminolevulinic asam 5 telah
digunakan untuk kasus-kasus bandel.
Dosis rendah injeksi toksin botulinum tipe A