is a file healty

1. VESICOBULLOUS
DISEASES
dr. Rini Amanda C. Saragih, M.Ked(KK),SpKK

2. DERMATOSISVESIKOBULOSAKRONIK
• ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula
• termasuk golongan ini:
• Pemfigus
• Pemfigoid bulosa
• Dermatitis herpetiformis
• Chronic bullous disease of childhood
• Pemfigoid sikatrisial
• Pemfigoid gestationis

3. PEMFIGUS
• penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang
kulit dan membran mukosa
• secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal
akibat proses akantolisis
• secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap
komponen desmosom pada permukaan keratinosit
jenis IgG, yang terikat maupun beredar dalam
sirkulasi darah

4. • 4 bentuk
• Pemfigus vulgaris
• Pemfigus eritematosus
• Pemfigus foliaseus
• Pemfigus vegetans
• Khas:
• Bula kendur, mudah pecah
• Tanda Nikolsky (+)
• Akantolisis (+)
• Antibodi IgG terhadap antigen interseluler di
epidermis

5. 1. PEMFIGUSVULGARIS
EPIDEMIOLOGI:
• Bentuk tersering (80% kasus)
• Dapat mengenai semua bangsa dan ras
• Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5),
tetapi dapat juga mengenai semua umur
ETIOLOGI & PATOGENESIS:
• Autoimun
• Akantolisis terjadi sebagai akibat antibodi IgG yang bersirkulasi
 berikatan dengan desmoglein (PV: desmoglein 3, kadang
desmoglein 1)

6. GEJALA KLINIS:
• Keadaaan umum biasanya buruk
• Dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau
di rongga mulut (± 60%) berupa erosi & krusta  dapat
berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula
generalisata
• Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat
diserang
• Bula berdinding keruh, mudah pecah  kulit terkelupas
krusta
• Tanda Nikolsky (+)
• Nyeri pada kulit yang terkelupas sering
• Penyembuhan hipopigmentasi / hiperpigmentasi,
biasanya tanpa jaringan parut

7. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, penyunting.
Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill; 2012

8. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill; 2012

9. HISTOPATOLOGi:
• Bula intraepidermal suprabasal
• Sel-sel epitel yang mengalami akantolitik pada dasar bula
IMUNOLOGI
• Tes imunofloresensi langsung: antibodi interselular tipe
IgG dan C3
• Tes imunofloresensi tidak langsung: antibodi pemfigus
tipe IgG
DIAGNOSIS BANDING:
1. Pemfigoid bulosa
2. Dermatitis herpetiformis

10. PENATALAKSANAAN:
SISTEMIK
• Obat utama Kortikosteroid (Prednison/Deksametason)
• Ajuvan sitostatik (cth: azatriopin, siklofosfamid), DDS,
minosiklin
TOPIKAL:
• daerah yang erosif dapat diberikan silver sulfadiazine
• lesi yang sedikit  kortikosteroid intralesi
PROGNOSIS:
• Sebelum kortikosteroid digunakan kematian pada 50%
penderita dalam tahun pertama (sepsis, kaheksia,
ketidakseimbangan elektrolit)
• Kortikosteroid prognosis lebih baik

11. 2. PEMFIGUSERITEMATOSUS
(SENEAR-USHERSYNDROME)
GEJALA KLINIS
• Keadaan umum penderita baik
• Lesi awalnya sedikit, dapat berlangsung berbulan-bulan,
sering disertai remisi
• Bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama
dan krusta di wajah, juga terdapat lesi di area lain
• Dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus
HISTOPATOLOGi:
• Identik dengan pemfigus foliaseus
• Lesi yang lama : hiperkeratosis folikular, akantosis,
diskeratosis stratum granulosum tampak prominen

12. DIAGNOSIS BANDING:
1. Dermatitis herpetiformis
2. Pemfigoid bulosa
3. Lupus eritematosus
4. Dermatitis seboroika
PENATALAKSANAAN:
Kortikosteroid
PROGNOSIS:
Lebih baik dibandingkan pemfigus vulgaris

13. 3. PEMFIGUSFOLIACEUS
GEJALA KLINIS
• Umumnya usia dewasa (40-50 tahun)
• Gejala tidak seberat pemfigus vulgaris
• Kronik, remisi terjadi temporer
• Mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta
serta sedikit eksudatif  memecah  erosi
• Khas: eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang
kasar, bula berdinding kendur hanya sedikit, dan agak berbau
• Dapat mengenai kepala berambut, wajah, dada bagian
atas menjalar simetrik seluruh tubuh setelah beberapa
bulan
• Lesi di mulut  jarang

14. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill; 2012

15. HISTOPATOLOGI:
• Akantolisis: epidermis bagian atas di stratum granulosum
• Celah yang dapat menjadi bula, sering subkorneal
DIAGNOSIS BANDING:
• Eritroderma
• Dermatitis seboroika
PENGOBATAN
= pemfigus eritematosus
PROGNOSIS:
Penyakit akan berlangsung kronik

16. 4. PEMFIGUSVEGETANS
• Varian jinak pemfigus vulgaris
• Sangat jarang ditemukan
• 2 tipes: A. Tipe Neumann
B. Tipe Hallopeau

17. GAMBARAN KLINIS
Tipe Neumann
• Biasanya ~ P.vulgaris, pada usia lebih muda
• Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, dan daerah
intertrigo yang lain
• Khas: bula yang kendur erosi vegetatif dan poliferatif
papilomatosa terutama di daerah intertrigo
• Lesi oral hampir selalu ditemukan
• Perjalanan penyakit lebih lama dibanding pemfigus vulgaris,
dapat terjadi lebih akut, dengan gambaran pemfigus
vulgaris yang lebih dominan dan dapat fatal
Tipe Hallopeau
• Kronis, dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal
• Lesi primer: pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer
vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan
perineum
• Dalam mulut granulomatosis seperti beludru

18. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill; 2012

19. HISTOPATOLOGI:
Tipe Neumann
• Lesi dini = P.vulgaris
• Proliferasi papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah
epidermis
• Abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi
eosinofil
Tipe Hallopeau
• Lesi dini = tipe Neumann, akantolisis suprabasal, mengandung
banyak eosinofil, hiperplasi epidermis dengan abses
eosinofilik pada lesi yang vegetatif
• Lebih lanjut: papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

20. PENATALAKSANAAN
= P.vulgaris
PROGNOSIS:
Hallopeau  prognosis lebih baik

21. PEMFIGOID BULOSA
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS:
• Autoimun, penyebab yang menginduksi produksi
autoantibodi ??
• Antigen protein yang terdapat pada hemidesmosom
sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan
bagian BMZ (basal membrane zone) epitel gepeng
berlapis.

22. GAMBARAN KLINIS
• Keadaan umum baik
• Semua umur, terutama pada orang tua
• Kelainan kulit: bula dapat bercampur dengan vesikel,
berdinding tegang, sering disertai eritema
• Predileksi: aksila, lengan bagian fleksor, lipat paha
• Bila bula-bula pecah daerah erosif yang luas, tetapi
tidak bertambah seperti pada pemfigus vulgaris
• Mulut dapat terkena (±20%)

23. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill; 2012

24. HISTOPATOLOGI:
• Kelainan dini celah di perbatasan dermal-epidermal
• Bula subepidermal, sel infiltrat yang utama: eosinofil
IMUNOLOGI:
Endapan Ig G dan C3 tersusun seperti pita di BMZ (basement
membrane zone)
DIAGNOSIS BANDING:
1. P. vulgaris
2. D. herpetiformis

25. PENATALAKSANAAN
1. Kortikosteroid
2. KortiKosteroid + SItostatiK
3. DDS
4. Tetrasliklin + Niasinamid
PROGNOSIS:
† jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat
terjadi remisi spontan

26. DERMATITISHERPETIFORMIS
(MORBUSDUHRING)
ETIOLOGI:
Belum diketahui pasti
PATOGENESIS:
• Sebagai antigen mungkin gluten usus halus (neutrofil sebagai
efektor)
• Yodium  dapat memengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi
• Kelainian di usus halus  kelainan kulit ??

27. GAMBARAN KLINIS
• Anak dan dewasa, terbanyak pada usia dekade ketiga
• Awitan penyakit biasanya perlahan-lahan, perjalanan kronik dan
residif
• Keadaan umum baik, keluhan sangat gatal
• Predileksi: punggung, daerah sakrum, bokong, ekstensor lengan
atas, sekitar siku, lutut
• Ruam: eritema, papulo-vesikel, vesikel/bula yang berkelompok,
vesikel-vesikel dapat tersusun arsinar atau sirsinar
• Dinding vesikel atau bula tegang
• > 90%: enteropati sensitif gluten pada yeyunum dan ileum
• 1/3 kasus: steatorea
• Diet bebas gluten Kelainan tersebut membaik

30. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill; 2012

31. HISTOPATOLOGI:
• Neutrofil di papil dermal
• Celah subepidermal
LABORATORIUM:
• Hiperoesinofilia: >40% (darah tepi)
• Eosinofil 20-90% (cairan vesikel/ bula)
IMUNOLOGI:
• IgA pada papil dermal berbentuk granular
• C3 (+)
DIAGNOSIS BANDING:
1.P. vulgaris
2.Pemfigoid bulosa
3.Chronic Bullous Disease of Childhood (CBDC)

32. PENATALAKSANAAN
1. DDS (Diamino Difenisulfon)
2. Sulfapiridin
3. Diet bebas gluten
PROGNOSIS:
sebagian besar kronis, residif

33. PerbedaanPemfigusVulgaris(PV),PemfigoidBulosa(PB)&DermatitisHerpetiformis(DH)
PV PB DH
Etiologi Autoimun Autoimun (?) ?
Usia 30-60 tahun Biasanya usia tua Anak atau dewasa
Keluhan Biasanya gatal (-) Biasanya gatal (-) Gatal (+++)
Kelainan kulit Bula berdinding
kendur
Bula berdinding tegang Vesikel berkelompok, berdinding
tegang
Tanda Nikolsky + - -
Predileksi Biasanya
generalisata
Perut, lengan fleksor,
inguinal, tungkai medial
Simetrik: tengkuk, bahu, lipat
ketiak, posterior, lengan
ekstensor, daerah sakrum,
bokong
Kelainan mukosa mulut 60% 10-40% Jarang
Histopatologi Bula intraepidermal,
akantolisis
Celah di taut dermal-
epidermal, bula di
subepidermal, terutama
eosinofil
Celah subepidermal, terutama
neutrofil
Imunofluoresensi
langsung
Ig G dan komplemen
di epidermis
Ig G seperti pita di
membran basal
Ig A granular di papila dermis
Enteropati - - +
Peka gluten - - +
HLA - - B8, DW3

34. `