2. Гемостаз – это биологическая система,
работающая в двух направлениях
1. антикоагуляционный –
поддержание крови в
жидком состоянии в
условиях сохранения
целостности эндотелия;
2. коагуляционный –
свертывание крови и
образование тромба в
условиях нарушения
целостности или
патологического изменения
структуры эндотелия.
3. Механизмы гемостаза
1. Сосудистый
Целостность сосудов увеличение
Эластичность нарушение свертываемости
Сократимость крови и/или
Резистентность свойств повышение
Проницаемость кровоточивость
2. Тромбоцитарный
Re- адгезии – прикрепление тромбоцитов к измененному
эндотелию
Re- агрегации – прикрепление тромбоцитов друг к другу
3. Коагуляционный (плазменный)
Свертывающие и противсвёртывающие факторы
4. Факторы свертывания крови
I. Фибриноген
II. Протромбин
III. Тканевой тромбопластин
IV. Са2+
V. Проакцеверин
VII. Проконвертин
VIII. Фактор Виллибранда
IX. Антигемофильный глобулин В – фактор Кристмаса
X. Фактор Стюарта-Прауэра
XI. Фактор Шмейна-Розенталя - плазмин
XII. Фактор Хагемана
XIII. Фибринстабилизирующий фактор
XIV. Прекаллекреин – фактор Флетчера
XV. ВМК (высокомолекулярный кининоген) – фактор Фитцжеральда
6. Стадии остановки кровотечения
1. Временный (первичный и вторичный) спазм
сосудов
2. Образование тромбоцитарной пробки за счет
адгезии и агрегации кровяных пластинок
3. Ретракция (сокращение и уплотнение)
тромбоцитарной пробки
7. Противосвертывающие факторы:
1. Тромбомодулин
2. Система протеина С
3. Ингибиторы активированных
факторов свертывания крови
Проявление нарушения гемостаза:
1. геморрагические диатезы (склонность к повышенной
кровоточивости)
2. тромбофилические диатезы (склонность к тромбообразованию)
3. тромбогеморрагический синдром – ДВС-синдром (склонность к
тромбообразованию и кровоточивости)
8. Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез
Ангиопатия – это нарушение тонуса кровеносных сосудов,
обусловленное расстройством нервной регуляции и прояв-
ляющееся наклонностью к дистонии, преходящими
спазмами и парезами сосудов.
9. • Истончение стенок сосудов
• Образование микроаневризм
Незначительное механическое
воздействие
Разрыв сосуда и кровотечение
Множественные мелкие и
обширные кровоизлияния в
коже и слизистых
Чаще болеют женщины
• Иммунологический конфликт
(болезнь Шенлейн-Геноха)
• Ревматизм
• Атеросклероз
• Инфекционные заболевания
• Дефицит витамина С
• Сахарный диабет
• Лейкозы и др. опухолях
Нарушение эластичности сосудов
и повышение их проницаемости
Кровотечения в виде пурпуры и
экхимозов
10. Виды ангиопатий
• Гипертоническая ангиопатия
• Гипотоническая ангиопатия
• Дизорическая ангиопатия Мореля наблюдается у больных с
синдромом Альцгеймера, проявляется в амилоидозном поражении
сосудов головного мозга с отложением старческих бляшек;
• Диабетическая ангиопатия сетчатки (ретинопатия), диабетическая
ангионефропатия развиваются у больных сахарным диабетом;
• Юношеская ангиопатия сетчатки имеет невыясненное
происхождение
11. Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез
Тромбоцитопатии — общая группа заболеваний,
возникающих в результате качественной
неполноценности и нарушения функции кровяных
пластинок – тромбоцитов.
12. Тромбоцитопатии
Врожденные Приобретенные
Основные механизмы:
1. Дефекты поверхностной
мембраны (отсутствие/блокада
рецепторов адгезии и агрегации
тромбоцитов)
2. Нарушение дегрануляции
(реакции освобождения)
тромбоцитов
3. Дефицит стимуляторов агрегации
в гранулах тромбоцитов
Тромбоцитопатии при:
• Опухолевых процессах ( в том
числе лейкозах)
• ДВС-синдроме
• Заболеваниях печени и почек
• Недостатке витаминов В12 и С
• Действии ионизирующей радиации
• Лечении рядом препаратов
• Дефиците ретрактоэнзима
13. Врожденные тромбоцитопатии
Дефицит стимуляторов агрегации в гранулах тромбоцитов:
• Болезни отсутствия плотных гранул
• Болезни отсутствия α-гранул
• Дефицит, снижение активности и структурная аномалия фактора
Виллебранда.
14. Многие формы тромбоцитопатий могут сопровождаться
тромбоцитопенией – снижением количества тромбоцитов.
Механизмы формирования тромбоцитопений
• Нарушение образования пластинок в костном мозге
• Усиленное их разрушение в результате
иммунологического конфликта цитотоксического типа
• Усиленный распад тромбоцитов в селезенке из-за
спленомегалии
Геморагии в виде петехий, капиллярного или
точечного кровоизлияния, или пурпуры
17. Коагулопатии
Врожденные Приобретенные
Связанны с дефицитом или
молекулярными аномалиями
плазменных факторов
свертывания и участвующих в
этом процессе компонентов
калликреин-кининовой
системы.
Наиболее распространенные
приобретенные коагулопатии –
это вторичные формы
коагулопатии,
характеризующиеся
комплексными нарушениями в
свертывающей системе крови.
18. Врожденная коагулопатия. Гемофилия
Структура гемофилий:
А) гемофилия А (85-90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит
коагуляционной части плазменного фактора свертывания VIII - VIII:C
(антигемофильного глобулина А) или его молекулярные изменения
Б) гемофилия В / болезнь Кристмаса (6-13%) – коагулопатия, в основе
которой лежит дефицит активности фактора IX (плазменного компонента
тромбопластина)
В) гемофилия С / болезнь Розенталя (0,3-0,5%) – коагулопатия, в основе
которой лежит дефицит свертывающего фактора ХI (участвует во
внутреннем пути активации свертывания крови)
19. Этиология гемофилий
Наследственные заболевания :
• Гемофилии А и В наследуются
по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины
• Гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез
Дефицит факторов свертывания крови
увеличение времени свертывания
цельной крови и развитию геморрагического
синдрома (гематомный тип кровоточивости).
20. Приобретенная коагулопатия
1. В периоде новорожденности
2. Инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса
3. Механическая желтуха
4. Тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы
5. Дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;
6. Заболевания печени
7. Все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния
8. Острая почечная недостаточность
9. Химические ожоги пищевода и желудка
10.Острый внутрисосудистый гемолиз
11.Болезни почек
12.Системный амилоидоз - дефицит фактора X
13.Миелопролиферативные заболевания и тромбоцитемии и др.
21. Тромбофилический диатез. Причины, проявления
Тромбофилические диатезы – это склонность к
тромбобразованию.
сосудистого механизма
Возникает при нарушении: тромбоцитарного механизма
фибринового механизма
• Повреждение сосудистой стенки условия,
• Замедление кровотока способствующие
• Активация свертывающей системы тромбо-
• Недостаточность противосвертывающей образованию
системы крови
25. • Формирование “флотирующих”, “продолженных” тромбов
• Внутрисосудистое тромбообразование
• Артериальный тромбоз и тромбоэмболия
• Ишемические нарушения пораженных органов
Клинические проявления
При эмболии артерий конечности появляются сильные боли
в пораженной области, нарушение функции органа.
Тромбоз коронарной артерии сопровождается сильнейшим
болевым синдромом, нарушением сердечно-сосудистой
деятельности.
Тромбоз в бассейне церебральных, глазных и абдоминальных
артерий дает соответствующую картину ишемического
инсульта, потери зрения и абдоминальной грудной жабы.
26. Фибринолитическая система. Нарушения фибринолиза
Фибринолитическая система
Плазменное звено Неплазменное звено
• плазминоген;
• тканевый (эндотелиальный)
активатор плазминогена;
• проактиватор плазминогена;
• киназы: тканевые и
бактериальные;
• ингибиторы плазмина
(антиплазмины);
• ингибиторы активаторов
(антиактиваторы)
плазминогена.
Фибринолитические
компоненты лейкоцитов,
тромбоцитов и
эритроцитов,
непосредственно
расщепляющих фибрин.
27. Система фибринолиза
Синтез
плазминогена в:
• печени
• костном мозге
• почках
Плазминоген Плазмин
Пути активации
плазминогена:
Лизис:
• фибрина
• фибриногена
• плазмина
• XII и VIII
факторы
свертывания
крови
• гормон роста
• g -глобулина
2. Внешний - из тканей или сосудистой стенки активаторы выделяются в
кровоток под действием некоторых стимулов либо травмы
3. Экзогенный -активирующее вещество вводится в организм с
терапевтической целью
1. внутренний (гуморальный) -все вовлеченные в процесс компоненты
являются предшественниками
29. Диссеменированное внутрисосудистое свертывание крови
(тромбогеморрагический синдром). Этиология, патогенез
ДВС-синдром – это сложный неспецифический
патологический процесс, который первоначально
характеризуется генерализованным внутрисосудистым
свертыванием крови с блокадой микроциркуляции в жизненно
важных органах и последующей склонностью к кровотечению
из-за дефицита плазменных факторов свертывания, активации
фибринолиза, образования веществ, повышающих
проницаемость сосудов.
30. Этиология ДВС-синдрома
Причины
1. Сепсис
2. Злокачественные опухоли
3. Шок любой этиологии
4. Акушерская патология
5. Тяжелые травмы и хирургические травматические
операции
6. Иммунологический конфликт
7. Укусы змей
8. Терминальные состояния
32. Фазы ДВС-синдрома:
I фаза — гиперкоагуляция.
II фаза — гипокоагуляция.
III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза.
IV фаза — генерализованный фибринолиз.
Стадии ДВС-синдрома:
Гиперкоагуляции
(кратковремменная)
Гипокоагуляции
(продолжительная)
33. Внутрисосудистая коагуляция крови
Попадание прокоагулянтых веществ в кровь /
контакт крови с поврежденным эндотелием
Агрегауия тромбоцитов и их лизис
• Тромбоцитарные факторы Т3 и Т4
• Серотонин
• Аденозинофосфат
• Катехоламины
Плазменный фактор контакта XII
Генерализованная
внутрисосудистая коагуляция
Внешним механизм активации Внутренний механизм активации
В кровь выходят
Активация
34. Гипокоагуляция
Уменьшение плазменных
факторов коагуляции и
тромбоцитов
Образовавшийся в ходе
свертывания крови тромбин,
белок С
Плазминоген плизмин
Лизис фибрина, фибриногена,
белка С, V, VIII плазменных
факторов.
Накопление в крови продуктов
белкового распада, повышение
проницаемости сосудистой стенки
