Стромально-сосудистые дистрофии
- 1.
- 2. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофииразвиваются на территории гистиона (отрезок микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани и нервными волокнами) в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.
- 3. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Мукоидноенабухание • Фибриноидное набухание • Гиалиноз • Амилоидоз
- 4. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Мукоидноенабухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани (син. слизеподобное набухание, хромотропный отек)
- 5. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Мукоидноенабухание – диагностируется при получении метахроматического окрашивания с красителем – толуидиновым синим
- 6.
- 7.
- 8. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Причинымукоидного набухания: - гипоксия - инфекция - реакции гиперчувствительности
- 9. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Мукоидноенабухание развивается при повышении сосудистой проницаемости и высоком содержании жидкости в основном веществе соединительной ткани
- 10. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии Звенья морфогенезамукоидного набухания: Накопление и перераспределение гликозаминокликанов в основном веществе соединительной ткани за счёт увеличения содержания гиалуроновой кислоты. Повышение сосудисто-тканевой проницаемости. Гидратация и набухание основного вещества и коллагеновых волокон соединительной ткани.
- 11. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Исходымукоидного набухания: - полное восстановление ткани - переход в фибриноидное набухание
- 12. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Фибриноидноенабухание – накопление в основном веществе соединительной ткани белковых масс (плазменных белков, содержащих фибриноген) - фибриноида. При образовании комплексов с коллагеном процесс становится необратимым
- 13. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии Звенья морфогенезафибриноидного набухания: Резкое повышение сосудисто-тканевой проницаемости. Плазморрагия. Выход грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена. Превращение фибриногена в фибрин. Деструкция коллагена и основного вещества соединительной ткани. Образование фибриноида.
- 14. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Фибриноидноенабухание может перейти в фибриноидный некроз • Исходы – склероз, гиалиноз
- 15.
- 16. Окраска азокармином Окраскана эластические волокна и по Ван Гизон Фибриноидное набухание
- 17.
- 18. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Гиалиноз– отложение белковых масс, которое при макроскопическом исследовании напоминает гиалиновый хрящ
- 19. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Полаколизации: – гиалиноз сосудов – гиалиноз стромы (собственно соединительной ткани)
- 20. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Посоставу выделяют: – простой гиалин – сложный гиалин – липогиалин
- 21. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Простойгиалин возникает в результате пропитывания стенки сосуда белками плазмы при гипертонической болезни и атеросклерозе
- 22. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии • Сложныйгиалин состоит из иммунных комплексов, фибрина и компонентов сосудистой стенки, образуется при иммунопатологических процессах
- 23. Белковые сосудисто-стромальные дистрофии Исходы гиалиноза: •ослизнение ткани; • липоидоз; • обызвествление; • рассасывание гиалиновых масс.
- 24. Гиалиноз селезенки –«глазурная селезенка»
- 25. Склероз – рубцоваяткань
- 29. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увеличении или уменьшении их запасов в жировой ткани, могут иметь общий или местный характер.
- 30. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •Ожирение (тучность) – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер
- 31. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) Локализацияотложения жира: подкожная жировая клетчатка сальник брыжейка средостение эпикард
- 32. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) Классификацияожирения учитывает следующие признаки: этиология внешние проявления степень превышения массы тела морфологические изменения жировой ткани
- 33. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •По механизму: - Наследственное - Алиментарное - Эндокринное - Церебральное - Смешанное
- 34. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •По внешним проявлениям: - симметричное - верхнее - среднее - нижнее
- 35. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •По превышению массы тела: - 1 степени (избыточная масса составляет 20-29%) - 2 степени (30-49%) - 3 степени (50-99%) - 4 степени (100% и более)
- 37. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •По локализации: - общее - местное
- 38.
- 39.
- 40. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •По морфологии: - Гипертрофическое – увеличение размеров жировых клеток (липоцитов) - Гиперпластическое – увеличение количества клеток
- 41. Гиперплазия и гипертрофиялипоцитов
- 42. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •Липоматоз – диффузное или множественное опухолевидное разрастание жировой ткани в организме.
- 43. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •Вакатное ожирение – местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение).
- 44. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •Истощение – снижение веса, сопровождающееся сокращением количества нейтральных жиров в жировых депо, уменьшением объема и массы органов с утратой способности к выполнению физиологических функций. • Кахексия – резко выраженное истощение организма.
- 45. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии (ожирение) •Регионарные липодистрофии характеризуются очаговой деструкцией жировой ткани и распадом жиров, часто с воспалительной реакцией и образованием липогранулём.
- 46. Амилоидоз • Группа заболеваний, характеризующихсяотложением гомогенных эозинофильных нерастворимых белковых масс – амилоида. • Амилоид окрашивается красителем Конго рот в красный цвет и дает двойное лучепреломление и зеленое свечение в поляризационном свете.
- 47.
- 48.
- 50. Амилоидоз • Впервые описалКарл Рокитанский – «сальная болезнь» • Название предложил Рудольф Вирхов – «амилоид» – подобный крахмалу
- 51. Амилоидоз • «Большая сальнаяпочка» - отложение амилоида обнаруживается в клубочках, стенках сосудов и строме • «Сальная селезенка» («ветчинная селезенка») – диффузно в строме и капсуле • «Саговая селезенка» - преимущественно в проекции лимфоидных фолликулов
- 52.
- 53.
- 54. Амилоидоз • Диагноз морфологический •Для постановки диагноза исследуют биопсии: - Подкожно-жировой клетчатки - Слизистой оболочки прямой кишки - Десны - Синовиальной оболочки суставов - Печени - Почки
- 55.
- 56.
- 57. Амилоидоз • Актуальность: - Журнал«Amyloid. The Journal of Protein Folding Disoders» выходит с 1994 года - Amyloidosis Support Network http:// www.amyloidosis.org - Банк данных по белкам (The Protein Data Bank) http://www.rcsb.org/pdb/ - Международные конгрессы и симпозиумы по амилоидозу
- 58. Амилоидоз • Патогенез: - Стимул -Растворимый белок предшественник - Образование нерастворимых фибрилл амилоида
- 59. Амилоидоз • Причины отложенияамилоида: - Нарушения в структурной организации белков - Замены (мутации) в аминокислотной последовательности белков
- 60. ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ АМИЛОИДОЗА: • ПОВХОДЯЩЕМУ В СОСТАВ АМИЛОИДА БЕЛКУ – на сегодняшний день выделено более 25 белков • ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ – системный – местный • ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ – наследственный – приобретенный • ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ – с преимущественным поражением тех или иных органов и систем (почек, печени, ЖКТ и т.д.)
- 61. Название белка Амилоида Белок- предшественник Системный (S) илилокальный (L) Синдром или пораженные ткани и органы AL Immunoglobulin light chain S, L Primary Myeloma-associated AH Immunoglobulin heavy chain S, L Primary Myeloma-associated ATTR Transthyretin S Familial Senile systemic L? Tenosynovium A 2M 2-microglobulin S L? Hemodialysis Joints AA (Apo)serum AA S Secondary, reactive AApoAI Apolipoprotein AI S L Familial Aortic AApoAII Apolipoprotein AII S Familial AGel Gelsolin S Familial ALys Lysozyme S Familial AFib Fibrinogen -chain S Familial ACys Cystatin C S Familial ABria ABriPP L, S? Familial dementia, British ADana ADanPP L Familial dementia, Danish A A protein precursor (A PP) L Alzheimer's disease, aging APrP Prion protein L Spongiform encephalopathies ACal (Pro)calcitonin L C-cell thyroid tumors AIAPP Islet amyloid polypeptide L Islets of Langerhans Insulinomas AANF Atrial natriuretic factor L Cardiac atria APro Prolactin L Aging pituitary Prolactinomas Alns Insulin L Iatrogenic AMed Lactadherin L Senile aortic, media AKer Kerato-epithelin L Cornea; familial A(tbn)b tbnb L Pindborg tumors ALac Lactoferrin L Cornea; familial
- 62. Амилоидоз • Наиболее клиническизначимые системные амилоидозы: - Первичный - Вторичный - Наследственный - Диализ-ассоциированный
- 63. Амилоидоз • Первичный амилоидоз- AL амилоидоз (в состав амилоида входят легкие цепи иммуноглобулинов) • Патогенез: - Неизвестный стимул (канцероген?) - Моноклональная пролиферация В- лимфоцитов - Секреция плазматическими клетками моноклональных L-цепей
- 64. Амилоидоз • Первичный амилоидоз(частота встречаемости от 8 на 1 000 000 до 1 на 100 000 населения в год, остается стабильной в течение 40 лет): - Наблюдается при миеломной болезни - При заболеваниях, сопровождающихся избыточной продукцией моноклональных иммуноглобулинов - Идиопатический
- 65.
- 66. Амилоидоз • Вторичный (реактивный)амилоидоз - AА амилоидоз (в состав амилоида входит SAA- белок – сывороточный белок предшственник) • Патогенез: - Хроническое воспаление - Активация макрофагов - Продукция интерлейкинов ИЛ1 и ИЛ6 - Продукция гепатоцитами белка SAA - Образование АА амилоида
- 67. Амилоидоз • Вторичный (реактивный)амилоидоз наблюдается при: - Туберкулез, лепра (до 17% больных) - Анкилозирующий спондилит, ревматоидный артрит, болезнь Крона (0.5-13%) - Хронический остеомиелит, хронический абсцесс легкого, бронхоэктазы - Периодическая болезнь
- 68. Амилоидоз • Наследственный амилоидоз: -ATTR амилоидоз (транстиретин, преальбумин – плазменный белок связывающий и переносящий тироксин и ретинол) обнаруживается при семейных амилоидных полинейропатиях и старческом семейном амилоидозе
- 69. Амилоидоз • Диализ-ассоциированный амилоидоз: -Aβm амилоидоз (β2-микроглобулин входит в состав главного комплекса гистосовместимости 1 класса) и определяется при длительном гемодиализе - В мире около 1 млн человек находятся на длительном гемодиализе
- 71.
- 72.
- 73. Амилоидоз • Наиболее клиническизначимые локальные амилоидозы: - Болезнь Альцгеймера - Сердечный - Инсулярный - Опухолевый
- 74. Амилоидоз Этиологические формы Предшественник белка амилоида Белок амилоида церебральный амилоидоз изолированный амилоидоз предсердий амилоидоз островков поджелудочной железы при медуллярной карциноме щитовидной железы трансмембранный гликопротеид (АРР) предсердный натрийуретический фактор (ANF) амилин кальцитонин A-β-2-протеин AANF IAPP ACal
- 75. Болезнь Альцгеймера В мирестрадает около 12 млн человек
- 76.
- 77.
- 78.
- 79.
- 80.
- 81.
- 82. СОСТАВ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: •КЛЕТКИ – фибробласты – жировые клетки (адипозоциты) – недифференцированные мезенхимальные клетки – клетки гемопоэтичесой ткани • ВОЛОКНА ВНЕКЛЕТОЧНОГО МАТРИКСА – коллагеновые волокна – ретикулиновые волокна – эластические волокна • ОСНОВНОЕ ВЕЩЕСТВО – протеогликаны – гиалуроновая кислота • ТКАНЕВАЯ ЖИДКОСТЬ
- 83. Окраска трихром поМассону
- 84. Окраска на эластическиеволокна
- 85. Окраска на ретикулиновыеволокна
- 86. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: •Синдром Элерса-Данлоса (Ehlers- Danlos syndrome (EDS)) • Хондродисплазия (chondrodysplasias (CDs)) • Синдром Марфана (Marfan syndrome (MFS))
- 87.
- 88.
- 89.
- 90.
- 91. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: •Мукополисахаридозы – группа заболеваний, обусловленных генетическим дефектом ферментного расщепления углеводной части молекулы мукополисахаридов (гликозоаминогликанов), при этом в тканях (преимущественно в фибробластах и мезенхимальных клетках) накапливаются хондроитинсульфат В и/или гепаранмоносульфат
- 92. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ: • Мукополисахаридоз Iтипа – обусловлен дефицитом альфа-L-идуронидазы, которая является лизосомальной гидролазой – главным ферментом катаболизма мукополисахаридов. Дефицит идуронидазы приводит к аккумуляции гепарансульфата и дерматансульфата. Выделяют три фенотипа болезни: синдром Гурлера (мукополисахаридоз I H – Hurler) синдром Шейе (мукополисахаридоз I S – Scheie) синдром Гурлера-Шейе (мукополисахаридоз I H/S – Hurler-Scheie).
- 93. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ: • Мукополисахаридоз IIтипа (синдром Хантера) cвязан с дефицитом фермента, альфа-L- идуроносульфатсульфатазы . Синдром описан в 1917 году Hunter. Он встречается реже, чем мукополисахаридоз I типа, составляя приблизительно 14—15 % от всех форм мукополисахаридозов.
- 94. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ: • Мукополисахаридоз IIIтипа (синдром Санфилиппо) обусловлен дефицитом трех разных ферментов, но во всех случаях в лизосомах накапливается один тип гликозаминогликанов – гепарансульфат: болезнь Санфилиппо А (дефицит фермента гепарансульфатазы), болезнь Санфилиппо В (дефицит фермента N- ацетил-а-D-глюкозаминидазы), болезнь Санфилиппо С (дефицит а- глюкозаминидазы). Синдром описан в 1963 г. S. Sanfilippo с соавт.
- 95.