Pathology of RBC

1. Патология красной крови
The pathology of red blood cells

2. ФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТА
THE PHYSIOLOGY OF
ERYTHROCYTE

3. Эритроцит человека- безъядерный двояковогнутый диск диаметром 6-9 мкм и
толщиной 1 мкм в центре и 2-2,5 мкм по краям/ Human erythrocyte is the cell without a
nucleu, it has form of biconcave disk with a diameter of 6-9 microns and a thickness of 1
μm in the center and 2-2. 5 microns at the edges.
Главный катион(The main cation)- K+, затем Na+,Са2+, Mg2+
Главный фосфатсодержащий компонент- 2,3 дифосфоглицерат/The main phosphate
component- 2,3 diphosphoglycerate
Содержит (It contains) - K+/Na+-АТP-ase
Продолжительность жизни эритроцита у человека/ Life expectancy of a human red
blood cell : 126,±7 дней(days).
Интенсивность эритропоэза- ежечасно образуется около 6x10^9 кл/л эритроцитов/
The intensity of erythropoiesis - about 6x10^9 cells/l hourly.
Главная функция эритроцита- транспорт кислорода и углекислого газа/ The main
function of the erythrocyte is transport of oxygen and carbon dioxide.
1 грамм Hb может связать 1,34 мл кислорода/ 1 gram of Hb can bind 1.34 ml of
oxygen.
Связывание Hb кислорода определяется/ The Hb binding of oxygen depends on :
-состоянием Hb / condition of hemoglobin
-рО2
- рСО2 и [Н+]
-[2,3-дифосфоглицерат]/ [2,3 diphosphoglycerate]

4. Содержание эритроцитов в крови/ The content of erythrocytes in the
blood : 4,5-5,0 x 10^12 cells/l – у мужчин (men)
3,5-4,0 x 10^12 cells/l –у женщин (women)
Содержание гемоглобина/ The content of hemoglobin:
130-160 g /l– у мужчин (men)
120-140 g /l –у женщин (women)
Цветовой показатель/ color index (mean corpuscular hemoglobin (MCH),
or "mean cell hemoglobin" (MCH)): 0,85-1,0
Осмотическая резистентность эритроцита: 0,45-0,3% раствор NaCl
Osmotic resistance of erythrocytes: 0,45-0.3% NaCl

5. Показатель регенерации/Index of regeneration
Норма (in norm): эритроциты (erythrocytes)- 4, 0 x 10^12 кл/л
ретикулоциты (reticulocytes)-1-2%
При убыли эритроцитов на 1 x 10^12 кл/л , количество ретикулоцитов
увеличивается на 5-7%/
the number of reticulocytes increases by 5-7% with a decrease in red blood cells by
1 x 10 ^ 12 cells / l
Нормальная регенерация/Normal regeneration
erythrocytes - 4, 0 x 10^12 кл/л reticulocytes -1-2%
erythrocytes - 3, 0 x 10^12 кл/л reticulocytes -1-2%+5-7%=6-9%
erythrocytes - 2, 0 x 10^12 кл/л reticulocytes -1-2%+5-7%+5-7%=11-16%
erythrocytes - 1, 0 x 10^12 кл/л reticulocytes -1-2%+5-7%+5-7%+5-7%=16-23%

6. Качественные изменения эритроцитов/Qualitative changes of erythrocytes
Регенеративные формы/Regenerative forms
-нормоциты (нормобласты) /normocytes(normoblasts)
-ретикулоциты/reticulocytes
Дегенеративные формы/ Degenerative forms
-акантоцитоз - зубчатые клетки/ acanthocytosis - toothed cells
-гипо-, гипер-, анизохромия – неодинаковая интенсивность окраски эритроцита эозином вследствии
неравномерного распределения гемоглобина/ Hypo-, Hyper-, anisochromia – various intensity of color of the
erythrocytes by the eosin due to uneven distribution of hemoglobin
-анизоцитоз – появление эритроцитов разной величины: микроцитов и макроцитов с диаметром меньшим и
большим нормального/ anisocytosis - the appearance of erythrocytes of different sizes: microcytes and
macrocytes and whose diameter is smaller or larger than normal
-пойкилоцитоз – появление эритроцитов разной формы/ poikilocytosis – the appearance of еrythrocytes of different
shapes
-базофильная зернистость – включения в эритроцитах/basophilic stippling – inclusions in erythrocytes
-тельца Жолли – остатки ядерной субстанции/Jolly bodies (taurus Jolly) remains of nuclear substance
-кольца Кебота – остатки ядерной оболочки/Kebot rings – the remains of the nuclear envelope
-аузорофильная зернистость (ядерного происхождения)/azurophil stippling (of nuclear origin)
-включение гранул железа (сидероциты)/ inclusion of iron granules (siderocytes)
-тельца Гейнтца – включения - гемовые группы, выпавшие из гемового кармана, преципитировавшие и
связавшиеся с мембраной эритроцита/ bodies of Heinz– inclusions of the heme group which fell out of the heme
pocket, then the precipitates and binds to the membrane of the erythrocyte
Патологические формы/Pathological forms
-мегалоциты/ megalocytes
-мегалобласты/ megaloblasts

7. Система эритроцитов (эритрон) и ее
нарушения /The system of erythrocytes (the
erythron) and its disorders

8. РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗА/REGULATION OF ERYTHROPOIESIS
Регулируется нервными и гуморальными механизмами/Erythropoiesis is regulated by
nervous and humoral mechanisms
stimulation of erythropoiesis
Адренокортикотропный гормон,
глюкокортикостероиды, тироксин,
андрогены,
активация симпатической нервной
системы /Adrenocorticotropic
hormone, corticosteroids, thyroxine,
androgens,
activation of the sympathetic nervous
system
inhibition of erythropoiesis
женские половые гормоны
активация
парасимпатической нервной
системы /female sex hormones,
activation of the
parasympathetic nervous
system

10. Типовые формы патологии и реактивных
изменений общего объема, соотношения
плазмы и форменных элементов
крови/Typical forms of pathology and
reactive changes of the total volume, the
ratio of plasma and formed elements of
blood

11. ГЕМАТОКРИТ (Hematocrit) -это соотношение между
плазмой и эритроцитами/ is the ratio between plasma and
erythrocytes (N(women)-36-42%; (men)-40-48%)
Hematocrit depends on :
1.Объем циркулирующей крови/Blood volume
2.Содержание эритроцитов в крови/The content of
erythrocytes in blood

12. Нормоволемия (лат. — norma (образец) + фр. volumen (объем) + греч. haima (кровь)) — состояние,
при котором сохраняется нормальный объем крови, но изменяется соотношение форменных
элементов и плазмы/
Normovolemia is a state which maintain the normal blood volume, but the ratio of formed elements and
plasma changes.
1. Простая нормоволемия — состояние, при котором
имеет место нормальный объем крови и нормальное
соотношение форменных элементов и плазмы/Simple
normovolemia is a condition in which the normal blood
volume and normal ratio of formed elements and plasma.
2. Олигоцитемическая нормоволемия (гемодилюция)
характеризуется нормальным объемом крови при
уменьшении числа форменных элементов (главным
образом эритроцитов), что сопровождается падением
величины гематокрита ниже 36 %/Oligocytemic
normovolemia (hemodilution) is characterized by
normal blood volume with a decrease in the number of
formed elements (mainly red blood cells), which is
accompanied by a fall in hematocrit values below 36%.
3. Полицитемическая нормоволемия
(гемоконцентрация) характеризуется нормальным
общим объемом крови при увеличении числа
форменных элементов более 48 %/Polycytemic
normovolemia (hemoconcentration) is characterized by
normal total volume of blood and increased number of
formed elements more than 48%.
Conditions
In norm
1.Гипо-апластические
анемии / Hypo-,
aplastic anemia
2. 2-я стадия
ОПГА/acute post-
hemorrhagic anemia
(2 stage)
3. Гемолитическая
Анемия (hemolytic
anemia)
1.Хроническая
гипоксия (chronic
hypoxia)
Mechanism of
development
1.Подавление
эритропоэза/
Inhibition of
erythropoesis)
2. Hemodilution
3. Усиление
разрушения
эритроцитов/
Increased
destruction of
erythrocytes
1.Стимуляция
эритропоэза/
Stimulation of
erythopoesis

13. Гиперволемия (от греч. hyper — над, сверх нормы + волемия) — состояние, характеризующееся
увеличением общего объема крови и чаще всего нарушением соотношения форменных элементов и плазмы/
Hypervolemia is a condition characterized by an increase in total blood volume and disorders of the ratio of
formed elements and plasma.
1. Простая (нормоцитемическая) гиперволемия —
увеличение общего объема крови при сохранении
нормального процентного соотношения плазмы и
форменных элементов/Simple (normocytemic)
hypervolemia – increase of the total blood volume and
maintain of the normal ratio of plasma and formed
elements.
2. Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия) —
увеличение объема крови за счет преимущественного
возрастания ее жидкой части, при этом показатель
гематокрита — ниже 36 %/Oligocytemic hypervolemia
(hydremia) – increased blood volume due to increase
of its liquid part (hematocrit - below 36%.)
3. Полицитемическая гиперволемия — состояние,
при котором увеличивается ОЦК преимущественно за
счет форменных элементов (эритроцитов), в связи с
чем показатель гематокрита > 48 %/Polycytemic
hypervolemia — a condition in which blood volume
increases mainly due to the formed elements (red blood
cells), hematocrit > 48 %.
Conditions 1.
Физическая
нагрузка/physical activity
2.Переливание крови/
blood transfusion
1. Oncotic pressure
2. Reduce of edema
3. antidiuretic hormone
4.Болезнь Конна/
Conn's disease
5.Болезнь Кушинга/
Cushing's Disease
1. Болезнь Вакеза в
развернутую
стадию/Vakeza
disease
Mechanism of
development
1. Мобилизация
депонир. крови/
mobilization of blood from
depot(spleen)
2. Переливание крови /
blood transfusion
1. Перераспределение
ВЖК во
внутрисосудистое
пространство/
redistribution of
extracellular fluid in the
intravascular space
2-5 – Гипергидратация/
Hyperhydration
1.Избыточная активация
эритропоэза/Excess
activation of
erythropoesis

14. Гиповолемия (от греч. hypо — под, ниже нормы + волемия) — состояние,
характеризующееся уменьшением общего объема крови и нарушением соотношения
форменных элементов и плазмы.
Hypovolemia is a condition characterized by a decrease in total blood volume and violation of
ratio of formed elements and plasma.
1. Простая (нормоцитемическая) гиповолемия
характеризуется уменьшением ОЦК при нормальном
гематокрите/Simple (normocytemic) hypovolemia is
characterized by a decrease in circulating blood volume with
normal hematocrit.
2. Олигоцитемическая гиповолемия характеризуется
уменьшением общего объема крови с
преимущественным снижением числа форменных
элементов и снижением гематокрита ниже 36
%/Oligocytemic hypovolemia is characterized by a
decrease of the total blood volume with a primary decrease
in the number of formed elements and a decrease of the
hematocrit below 36%.
3. Полицитемическая гиповолемия наблюдается при
снижении общего объема крови вследствие
преимущественного уменьшения объема плазмы,
уровень гематокрита при этом превышает
нормальный/Polycytemic hypovolemia is observed in the
decrease of the total blood volume due to reduced plasma
volume, the hematocrit being greater than normal.
Conditions
1. I стадия
ОПГА/acute
posthemorrhagic
anemia (stage 1)
2. Шок, коллапс/
Shock, collapse
1. Анемия при
болезни
Аддисона/Anemia
in Addison's
disease
1. Дегидратация/
Dehydration
2. oncotic pressure
Mechanism of development
1. Потеря крови/
blood loss
2. Депонирование
крови/blood depositing
1. Нарушение
эритропоэза и
дегидратация/Disorder
of erythropoesis and
dehydration
1. Потеря жидкости/
fluid loss
2. Перераспределение ВЖК
во внесосудистое
пространство/
Redistribution of fluid in
extravascular space

15. Патология эритроцитарной системы
включает/Pathology of erythrocytic system
includes:
•Анемии (Anemias)
•Эритроцитозы (Erythrocytosis)

16. Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся
↓ кол-ва эритроцитов и/или концентрации Hb в единице объема
крови.
Anemia is a clinical-hematological syndrome, characterized by ↓
number of erythrocytes and/or hemoglobin concentration per unit of
volume of blood.
Главная патофизиологическая суть анемии -
↓ кислородной емкости крови, приводящей к гипоксии гемического
типа/The main pathophysiological essence of anemia-
↓ oxygen capacity of blood, leading to hypoxia of hemic type.
С гипоксией связаны основные клинические симптомы и
расстройства жизнедеятельности у больных анемией/ with hypoxia
associated the main clinical symptoms and disorders of life in patients
with anemia.

17. Классификация /Classification

18. I. По патогенезу/ classification by pathogenesis
1) Анемии вследствие убыли эритроцитов из периферической крови/
Anemia due to loss of erythrocytes from peripheral blood
-постгеморрагические анемии (posthemorrhagic anemias)
2) Анемии вследствие нарушения кроветворения/ Anemia due to disorders
of hematopoiesis
-железодефицитные анемии (iron deficiency anemia)
- В12-, фолиеводефицитные анемии (B12-, folic acid deficiency anemia)
- гипо-, апластические анемии (Hypo-and aplastic anemia)
3) Анемии вследствие разрушения эритроцитов в периферической крови/
Anemia due to destruction of erythrocytes in the peripheral blood
-гемолитические анемии (экзоэритроцитарные, эндоэритроцитарные)
hemolytic anemia (exoerythrocytic and endoerythrocytic)
II. По типу кроветворения/ Classification by type of hemopoesis
-нормобластические (normoblastic)
-мегалобластические (megaloblastic) (при наличии в крови
мегалобластов и мегалоцитов при В12-, фолиеводефицитной анемии)
/presence in the blood of megaloblasts and megalocytes in B12-, folic acid
deficiency anemia)

19. IV. По степени регенерации / classification according to the degree of regeneration
(показатели регенерации –нормобласты, ретикулоциты) (см. расчет
нормальной степени регенерации)/ (index of regeneration –normoblasts,
reticulocytes) (see. calculation of the degree of regeneration)
1) Норморегенераторные (острая постгеморрагическая анемия)/Normoregenerative
(acute posthemorrhagic anemia)
2) Гипорегенераторные (анемии вследствие нарушения кроветворения: при
дефиците железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо-, аплазии костного
мозга) /Hyporegenerative (anemia due to disorders of the hemopoesis: deficiency of
iron, vitamin B12, folic acid, Hypo-and aplasia of the bone marrow)
3) Гиперрегенераторные (анемии вследствие разрушения эритроцитов)/
Hyperregenerative (anemia due to destruction of erythrocytes)
V. По размерам эритроцитов/ Сlassification by size of erythrocytes
- микроцитарные (железодефицитная анемия)/microcytic (iron deficiency anemia)
- макроцитарные (В12-дефицитная анемия)/macrocytic (B12 deficiency anemia)
-нормоцитарные/normocytic
VII. По остроте течения/classification by speed of development
-острая (экзоэритроцитарная гемолитическая анемия, острая постгемор-
рагическая анемия)/acute (exoerythrocytic hemolytic anemia, acute posthemorragic
anemia)
-хроническая (все остальные)/ chronic (other)

20. III. По содержанию гемоглобина/ Classification by content of hemoglobin
1) нормохромные (ЦП-0,85-1,0)/ normochromic (color index (MCH) -0,85-1,0)
- эндоэритроцитарные гемолитические анемии (endoerythrocytic hemolytic anemia)
- 1,2 стадия постгеморрагической анемии (1, 2 stages of posthemorragic anemia)
2) гипохромные (ЦП <0,85)/ hypochromic (color index (MCH) < 0,85)
- железодефицитная анемия (iron deficiency anemia)
-микроцитоз (microcytosis)
-ускоренное созревание эритроцитов/ accelerated maturation of erythrocytes
3) гиперхромные (ЦП >1,0)/ hyperchromic (color index (MCH) > 1,0)
1) ложная гиперхромия (при экзоэритроцитарной гемолитической анемии)
false hyperchromia (exoerythrocytic hemolytic anemia)
2) истинная гиперхромия (при мегалобластическом типе кроветворения,
В12-,фолиеводефицитная анемия)
true hyperchromia (megaloblastic type of hematopoiesis in B12-,folic acid
deficiency anemia)

21. Острая постгеморрагическая анемия /
Acute posthemorrhagic anemia
Развивается в результате быстрой и
массивной, обычно разовой потери
крови (за счет наружного или
внутреннего кровотечения) /
Develops as a result of the rapid and
massive, usually a one-time loss of
blood (external or internal
hemorrhages)

22. Причины кровотечения/Causes of hemorrhage:
1) разрыв сосуда (механическое повреждение) — rupture of the
vessel (mechanical damage).
2) разрушение стенки сосуда патологическим процессом (язва
желудка, опухоль, атеросклероз крупных сосудов) — the destruction
of the vessel wall due to pathological process (ulcer, tumor,
atherosclerosis of large vessels).
3) повышение проницаемости сосудистой стенки (лучевая
болезнь, гематосаркома, экстрамедуллярные очаги кроветворения,
некоторые инфекционные процессы) — increased permeability of the
vascular wall (radiation sickness, hematosarcoma, extramedullary foci of
hematopoiesis, some infectious processes).

23. 3 stages of posthemorrhagic anemia
1 st. Рефлекторная стадия/ Reflex stage
Кровотечение/hemorrhage
Спазм сосудов/
Vasospasm
Понижение объема сосудистого
русла/Decrease of the volume of the
vascular bed
Простая гиповолемия/ simple
hypovolemia
Равномерное уменьшение плазмы, Нb и
эритроцитов/Uniform reduction of the plasma, hemoglobin
and erythrocyte

24. Механизмы компенсации 1 стадии/Compensatory
mechanisms of 1 stage
Активация симпато-адреналовой системы/Activation of
sympatho-adrenal system with hypercatecholaminemia
-мобилизация депонированной крови/ mobilization of
deposited blood;
-одышка/dysphea;
-тахикардия/ tachycardia;
-спазм сосудов/vasospasm
Возможные осложнения/Рossible complications
-геморрагический шок/ hemorrhagic shock
-коллапс/ collapse

25. 2 st. Гидремическая стадия/Hemodilution
Полидипсия (жажда)/
Polydipsia (thirst)
↑поступление жидкости извне/ the flow of
fluid from the outside
↓ диурез, активация РААС, задерживается Na и вода/
diuresis, RAAS activation, delayed sodium and water
выделение эритропоэтинов
почками/ secretion of
erythropoietin by the kidneys
Гипоксия/hypoxia
тканевая жидкость переходит
в сосуды, спазм сосудов
почек/interstitial fluid enters in
blood vessels, spasm of renal
vessels
раздражение волюморецепторов/ irritation of
volume receptors
↑ эритропоэз/erythropoesis
Гиповолемия/
hypovolemia

26. Механизмы компенсации 2 стадии/Compensatory
mechanisms of 2 stage
Активация РААС для восполнения ОЦК/ activation of the
renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) for restoring of
circulating blood volume

27. Механизм компенсации 2 стадии
-восстановление ОЦК за счет активации ренин-ангиотензин-
альдостероновой системы
3 st. Костно-мозгового кроветворения/ medullary hemopoiesis
Гиповолемия/hypovolemia
Renal hypoxia(HbO2 ) Гипоксия почки
Экспрессия гена эриропоэтина в почках
(снят супрессор (HbO2 )/ expression of
gene of the erythropoietin in the kidneys
(suppressor (HbO2)does not work)
рО2 в почках (in kidneys)
активация фосфолипазы А2/
activation of phospholipase A2
synthesis of PgE2 in kidneys
активация аденилатциклазы в
почках/activation of adenylate
cyclase in the kidneys
цАМФ/ cyclic AMP
катехоламины/
catecholamines
активация β-адренорецепторов в
почках/activation of β-adrenergic
receptors in kidneys
Продукция
эритропоэтина/
Production of
erythropoietin
действие на эритропоэтин-чувствительные
клетки/ effect on erythropoietin-sensitive cells
Усиление митозов и активация
эритропоэза/ Increased mitoses
and activation of erythropoiesis
reticulocytosis;
color index

28. Механизмы компенсации 3стадии/Compensatory
mechanisms of 3 stage
-стимуляция костно-мозгового кроветворения/ stimulation of
medullary hemopoiesis
Нормализация показателей периферической крови через
7-10 дней/Normalization of peripheral blood through
7-10 days

29. Изменение картины крови по стадиям острой
постгеморрагической анемии/Changes in the blood in acute post-
hemorrhagic anemia by stages
Стадии/Stages ОЦК/
blood
volume
Эритроциты и
гематокрит/
Erythrocytes
and hematocrit
Гемоглобин/
Hemoglobin
Цветовой
показатель/
Color index
Ретикулоциты/
Reticulocytes
1.Рефлекторная/
Reflex stage
N N N 1-2%
2.Гидремическая/
Hemodilution
N N 1-2%
3. Костно-
мозгового
кроветворения/
Medullary
hemopoesis
N До 12%

30. Гемолитические анемии/Hemolytic anemias
В основе лежит гемолиз
эритроцитов различного
происхождения
(наследственный и/или
приобретенный,
внутриклеточный и/или
внутрисосудистый)
This is based on the hemolysis of
erythrocytes of different origin
(hereditary and/or acquired,
intracellular and/or
intravascular)

31. Основные отличия экзо- и эндоэритроцитарных гемолитических анемий/
The main differences between exoerythrocytic and endoerythrocytic hemolytic anemia
Экзоэритроцитарная гемолитическая
анемия/exoerythrocytic hemolytic anemia
Эндоэритроцитарная гемолитическая анемия/
endoerythrocytic hemolytic anemia
Этиология – приобретенные/
Etiology – acquired anemia
Этиология – наследственные/
Etiology – hereditary anemia
Течение – острое/
by speed of development -acute
Течение – хроническое/
by speed of development - chronic
Локализация гемолиза – внутрисосудистый/
Localization of hemolysis – intravascular
Гемолиз – внутриклеточный (внесосудистый)/
Hemolysis – intracellular (extravascular)
Гемоглобинемия – есть
Hemoglobinemia
Гемоглобинемия не выражена
No hemoglobinemia
ЦП – ложная гиперхромия
Color index- false hyperchromia
ЦП – гипохромия
Color index- hypоchromia
Злокачественное течение
Malignant developing process
Доброкачественное течение
Benign developing process
Функция почек – ОПН+++/acute renal failure Функция почек – ХПН +++/chronic renal failure
Гепатолиенальный синдром ±/
hepatolienal syndrome±
Гепатолиенальный синдром +++/
hepatolienal syndrome+++

32. Приобретенные гемолитические анемии (экзоэритроцитарные)/Acquired
hemolytic anemia (exoerythrocytic)
Этиология/ Etiology
Возникают в результате действия на эритроциты
повреждающих веществ (ядов)/As result of the action of
damaging substances (poisons) on erythrocytes
В основе патогенеза гемолиза лежат/The base of pathogenesis
of the hemolysis are:
1)метаболические или структурные повреждения мембран эритроцитов
(активизация процессов ПОЛ и др.)/metabolic or structural damage of the
membranes of erythrocytes (activation of lipid peroxidation and etc);
2)увеличение осмоляльности внутриклеточного содержимого эритроцитов/
increasing оf the osmolality of the intracellular contents of erythrocytes;
3)снижение способности эритроцитов к деформации (обычно происходящей
в микрососудах органов)/the decreased ability of erythrocytes to deformation
(usually occurring in the microvessels of the organs)

33. ГЕМОЛИЗ/HEMOLYSIS
Гипергидратация и набухание эритроцитов/
Hyperhydration and swelling of red blood cells
Гиперосмия цитозоля/ hyperosmia in cytosol
К+, phosphates, enzymes and etc.; Na+, Са2+
Повреждающий фактор/damaging factor
↑ проницаемости мембран эритроцитов/ permeability of erythrocyte membranes

34. Наследственные гемолитические анемии/
Hereditary hemolytic anemia
1. Мембранопатии/Membranopathies
2. Энзимопатии/ Enzymopathies
3. Гемоглобинопатии/Hemoglobinopathies

35. Наследственные мембранопатии/hereditary
membranopathies
Основным патогенетическим звеном являются
наследственные изменения в первичной
последовательности аминокислот одного из
структурных мембранных белков эритроцитов (в
частности, отсутствия белка спектрина) и
дефекты липидных компонентов мембран этих
клеток
The main pathogenetic link is the heritable changes in
the primary amino acid sequence of one of the
structural proteins of erythrocyte membranes (in
particular, the lack of protein spectrin) and defects of
the lipid components of cell membranes.

36. Мембранопатии/ membranopathies
Болезнь Минковского-
Шоффара/Мinkowski- Сhauffard
disease
α-β- дислипопротеидемия/
α-β- dyslipoproteinemia
снижение работы К+/Na+ АТФазы/
decrease of the work of K+ / Na + ATPase
Накопление Na+ в
эритроците/accumulation of Na+ in the
erythrocyte
гидратация эритроцитов/hydration of
erythrocytes
Снижение осмотической резистентности
эритроцитов до 0,6-0,4 (норма-0,3-0,4)/
Decrease of osmotic resistance of
erythrocytes to 0,6-0,4 (in norm-0,3-0,4)
Разрушение (гемолиз)
эритроцитов/Destruction (hemolysis)
erythrocytes
нет β-липопротеидов/no β-lipoprotein
дефицит холестерина в эритроцитах/
deficit of cholesterol in erythrocytes
Акантоцитоз/acanthocytes
Разрушение (гемолиз)
эритроцитов/Destruction
(hemolysis) of erythrocytes

37. Микросфероцитоз/ microspherocytosis (Мinkowski-
Сhauffard disease)

38. Энзимопатии
Наследственный
дефект ферментов
гликолиза :
-пируваткиназа
--гексокиназа
-фосфофруктокиназа
-фосфоглицераткиназа
Дефицит глюкозо-
6-фосфатдегидрогеназы
Дефицит глютатион-
редуктазы
Наследственный
дефицит
метгемоглобин-
редуктазы
Первые три наследуются как
аутосомно-рецессивный
признак. Четвертый –как
рецессивный признак,
связанный с полом
Снижение энергии,
необходимой для
поддержания целостности
клеточной мембраны
Разрушение (гемолиз)
эритроцитов
Нарушение перевода окисленного глютатиона в
восстановленный
Активация перекисного окисления липидов
Нарушение использования восстановленного глутатиона:
GHS как антиоксидант
Повышение чувствительности мембраны эритроцита к
перoксидам
Разрушение (гемолиз)
эритроцитов
Активация перекисного окисления липидов
благодаря О2-, образующегося при
образовании метгемоглобина
(за сутки 0,5% Hb превращается в MetHb)

39. Enzymopathies
Hereditary defect of
the enzymes of
glycolysis :
-pyruvate kinase
--hexokinase
-phosphofructokinase
-phosphoglycerate kinase
Deficiency of glucose-6-
phosphate dehydrogenase
Deficiency of glutathione-
reductase
Hereditary deficiency
of methemoglobin
reductase
First three enzymes are
inherited as an autosomal
recessive trait. Fourth-as
recessive sex-linked trait
Reduced energy to
maintain of the integrity
of the cell membrane
Разрушение (гемолиз)
эритроцитов/Destruction
(hemolysis) of erythrocytes
Disorder of transition of oxidized glutathione into
reduced glutathione
Activation of lipid peroxidation
Disorder of utilization of the reduced glutathione:
GHS (glutathione) as an antioxidant
increased sensitivity of erythrocyte membrane to
peroxides
Разрушение (гемолиз)
эритроцитов/Destruction
(hemolysis) of erythrocytes
Activation of lipid peroxidation due to
O2-generated during the formation of
methemoglobin (per day 0.5% of Hb is
converted to MetHb)

40. Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная
анемия Талассемия
Нестабильные
гемоглобины
(Hb Hammersmith)
Замена глутаминовой
кислоты на валин в 6
положении
Усиления связи молекул
HвS друг с другом
Снижение растворимости
HbS после отдачи О2 в 100
раз, а не в 2 раза ,как у
нормального HbA
Выпадение HbS в виде
серпа –образование
геля
Разрушение
эритроцитов в
селезенке
Нарушение синтеза α
или β-цепей молекулы
гемоглобина
Нарушение баланса
между цепями глобина:
α и не-α: β, γ, δ
Агрегация избыточной
цепи и откладывание её
в эритроцитах
Чаще, α-талассемия связана с делецией
одного или двух из 4 генов, кодирующих
синтез α-цепей и расположенных на XI
хромосоме.
Реже, β-талассемия связана не с
делецией , расположенного на XVI
хромосоме, а с нарушением сплайсинга
Разрушение эритроцитов в
селезенке
Аномальные
гемоглобины
Phеβ 42 замена серином
преципитация Hb Hammersmith
утрата гемовых групп Hb
Hammersmith
Спонтанный выход гема из
кармана
Открытие гемового
кармана
Замена фенольного кольца
Phеβ 42 оксиметильной
группой серина в гемовом
кармане
Разрушение эритроцитов в
селезенке
дестабилизация
оксиформы Hb
Hammersmith
Потеря сродства к
кислороду

41. Hemoglobinopathies
Sickle cell anemia Thalassemia Unstable hemoglobins
(Hb Hammersmith)
Substitution of glutamic
acid for valine at position 6
Strengthening bond of
HbS molecules to each
other
decrease of the solubility of HbS
after release of
O2 ( in 100 times), it is more
than in normal HbA (in 2 times)
precipitation of HbS in
form of sickle –
formation of gel
destruction of
erythrocytes in the
spleen
Disorder of synthesis of
α or β-chains of the
hemoglobin molecule
imbalance between the
globin chains: α and
non-α: β, γ, δ
Aggregation of
redundant chain and its
deposition in
erythrocytes
More often, α-thalassaemia associated
with the deletion of one or two of the 4
genes encoding the synthesis of α-chain
and located on chromosome XI.
Less often, β-thalassemia is not
associated with deletion located on
chromosome XVI, and associated with
disorder of splicing
destruction of erythrocytes
in the spleen
Abnormal
hemoglobins
Phсβ 42 replacement of
a serine
Precipitation of Hb Hammersmith
loss of the heme groups Hb
Hammersmith
Spontaneous release of the
heme from the pocket
The opening of the heme
pocket
Replacement of phenolic
ring Phсβ 42 hydroxymethyl
group on serine in the heme
pocket
destruction of erythrocytes
in the spleen
Destabilisation of Hb
Hammersmith
Loss of affinity to
oxygen

42. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ
КРОВООБРАЗОВАНИЯ
( ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)/
ANEMIA DUE TO DISORDERS OF HEMATOPOIESIS
( DYSERYTHROPOIETIC ANEMIAS)

43. Железодефицитная анемия/
Iron deficiency anemia
Железо — один из важнейших микроэлементов,
входящих в состав организма человека.
Взрослому человеку требуется 15–18 мг/сут железа, из
которых всасывается 1,5–2мг.
ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и
является одной из самых распространенных ее форм.
Iron - one of the most important trace elements in the human
body.
An adult person needs in 15-18 mg / day of iron, of which are
absorbed -1,5-2mg.
Iron deficiency anemia -about 80-90 % of all cases of anemia
and is one of the most common forms.

44. Причины /Causes:
1) хронические, даже необильные и скрытые кровопотери
(маточные, желудочно-кишечные, почечные, легочные,
носовые, десневые и пр.) chronic, even scant and hidden blood
loss (uterine, gastrointestinal, renal, pulmonary, nasal, gingival,
etc.);
2) недостаточное поступление железа с пищей/ insufficient
intake of iron from food;
3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в
период беременности, лактации/ enhanced consumption of iron
during growth and maturation, pregnancy, lactation;
4) пониженное всасывание железа после резекции желудка,
части тонкого кишечника, заболеваниях кишечника, синдроме
мальабсорбции/ decreased absorption of iron after resection of the
stomach, part of small bowel, bowel disease, malabsorption
syndrome;

45. 5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях,
интоксикациях, глистных инвазиях) (disorder of metabolism and
utilization of iron in infections, intoxications, helminth invasions
6) обширные хронические очаги инфекции, быстро растущие
опухоли (перераспределительный дефицит железа)/ Extensive
chronic foci of infection, fast-growing tumor (redistributive iron
deficiency).
7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия)/
disorder of iron transport (Hypo-, atransferrinemia)

46. Гемоглобин/Hemoglobin
2500-3000 мг
Суточная потеря
1,5 мг/ Daily loss
1.5 mg Железо плазмы
крови 4 мг/Iron of
blood plasma 4 mg
Суточное поглощение
1,5 мг/Daily absorption
1.5 mg
Запасы железа
1500 мг/Iron stores 1500
mg
-ферритин/ ferritin
-гемосидерин/
hemosiderin
Тканевое железо
(миоглобин, ферменты)
500 мг/tissue iron
(hemoglobin, enzymes)
500 mg

50. Лабораторные показатели/laboratory indicators:
• Снижение количества гемоглобина/Reduced amount of
hemoglobin;
• Снижение цветового показателя/Reduced color index
• Микроцитоз/microcytosis;
• Снижение концентрации ферритина/Reduced concentration
of ferritin;
• Увеличение трансферрина и общей железосвязывающей
способности сыворотки/Increase of the transferrin and total
iron binding capacity of serum.

51. • Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и
фолиевой кислоты (мегалобластные анемии)- относятся к
группе анемий, связанных с нарушением синтеза
ДНК и РНК/
Anemia, associated with deficiency of vitamin B12 and folic acid
(megaloblastic anemia)- belong to the group of anemia
associated with impaired synthesis DNA and RNA
Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и
фолиевой кислоты/ Anemia, associated with deficiency of
vitamin B12 and folic acid

52. Причины мегалобластических анемий/Causes of the
megaloblastic anemia
• I. Недостаточность витамина В12/ vitamin B12 deficiency
• • Нарушение поступления витамина в организм (недостаток витамина в пище,
суровая вегетарианская диета)/Disorder of receipt of the vitamin in the human body
(deficiency of vitamin A in the diet, severe vegetarian diet);
• • Нарушение всасывания (дефицит-внутреннего фактора: пернициозная анемия,
гастрэктомия, состояния малабсорбции, патология подвздошной кишки: лимфомы,
системный склероз, илеиты и резекция)/Malabsorption (deficiency of intrinsic factor:
pernicious anemia, gastrectomy, pathology of the ileum: lymphoma, systemic sclerosis, ileitis
and resection);
• • Избыточное поглощение витамина паразитами (дифиллоботриоз, избыточное
размножение бактерий в слепых петлях и дивертикулах толстого кишечника)/ Excessive
absorption of vitamin due to parasites (diphyllobothriasis, excessive bacterial growth in the
diverticula and blind loops of the large intestine;
• • Повышенное потребление витамина при беременности, гипертироидизме и
диссеминированном раке/ Increased intake of vitamin during pregnancy, hyperthyroidism
and disseminated cancer);
• • Нарушение транспорта витамина В12, в силу наследственно-обусловленного
отсутствия белка-транскобаламина/ Disorder of transport of vitamin B12, due to hereditary
absence of protein –transcobalamin;
• Нарушение усвоения витамина В12 костным мозгом (метастазы рака в костный мозг,
лейкозы, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В12 эссенциальной природы)/
I mpaired uptake of vitamin B12 by the bone marrow (cancer metastasis in bone marrow,
leukemia, radiation sickness, impaired absorption of vitamin B12 (essential nature).

53. • II. Недостаточность фолиевой кислоты/ Insufficiency of folic acid
• • Нарушение поступления фолатов в организм (алиментарного
происхождения у детей, алкоголизм)/Disorder of folate in the body
(nutritional origin in children, alcoholism);
• • Нарушение всасывания (состояния мальабсорбции, заболевания
тонкого кишечника, резекция тощей кишки, где всасываются фолаты,
антиконвульсанты и оральные контрацептивы)/Malabsorption (the
malabsorption state, diseases of the small intestine, resection of jejunum,
anticonvulsants and oral contraceptives);
• • Повышенная потребность/ Increased need

55. Витамин В12/Vitamim B12
5-дезоксиаденозин-кобаламин/
5-deoxyadenosyl-cobalamin
Метилкобаламин/methylcobalamin
Метаболизм жирных
кислот/metabolism of fatty acids
Метаболизм фолиевой
кислоты/metabolism of folic acid
Метилмалоновый
альдегид/
Methylmalonyl
aldehyde
Пропионовая
кислота/Propionic
acid
Янтарная
кислота/succinic
acid
Тетрагидрофолиевая
кислота/Tetrahydrofolic acid
Синтез пуриновых и
пиримидиновых оснований
(ТИМИДИН)/synthesis of purine and
pyrimidine bases (THYMIDINE)
Синтез ДНК/
DNA synthesis

56. • Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза
ДНК и деления клеток, в результате чего развивается неэффективный
мегалобластический эритропоэз/ Deficiency of vitamin B12 and folic acid leads to
disruption of DNA synthesis and cell division, resulting in the development of
ineffective megaloblastic erythropoiesis
• Мегалоциты и макроциты быстро разрушаются клетками
ретикулоэндотелиальной системы /Megalocytes and macrocytes quickly are
destroyed by cells of the reticuloendothelial system
• Помимо нарушения кроветворной функции, для авитаминоза В12 специфично
также расстройство деятельности нервной системы, объясняемое токсичностью
метилмалоновой кислоты, накапливающейся в организме при распаде жирных
кислот/In addition to violations of hematopoietic function, B12 vitamin deficiency
is characterised by disorders of the nervous system due to the toxicity of
methylmalonic acid which accumulates in the body during the decay of fatty acids

57. Классическая разновидность — В12 –дефицитной анемия –анемия при
болезни Аддисона–Бирмера (злокачественная, пернициозная), проявляется
триадой симптомов:
1) нарушением процесса кроветворения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);
2) атрофическими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта;
3) нарушениями со стороны нервной системы.
Classic variation оf B12 deficiency anemia –anemia in Addison's –Biermer disease
(pernicious anemia) which manifested by a triad of symptoms:
1) the disruption of hematopoiesis (anemia, thrombocytopenia, leukopenia);
2) atrophic changes in the mucosa of the gastrointestinal tract;
3) disorders of the nervous system.
2 stages of Addison's –Biermer disease:
- remission (presence of reticulocytes in the hemogram)
- relapse (absence of reticulocytes in the hemogram)

58. Картина крови при В12-дефицитной анемии/
Blood changes in B12-deficiency anemia
-высокий цветовой показатель (истинная гиперхромия);
-макроцитоз, мегалоцитоз;
-лейкопения, тромбоцитопения;
-гиперсегментация нейтрофилов;
-появление в мегалоцитах колец Кэбота (нарушение
энуклеации)
-high color index (true hyperchromia);
-macrocytosis, megalocytosis;
-leukopenia, thrombocytopenia;
-hypersegmentation of neutrophils;
-the appearanceof Cabot rings in megalocytes (disorder of
enucleation)

59. • Две формы Две формы
Мегалобласт /
megaloblast
Мегалоцит/
megalocyte

60. Гипо-, Апластические анемии/Hypo-and Aplastic anemia
Это синдром костномозговой недостаточности/ Is a Bone marrow failure
syndrome.
Для такого состояния характерны/Syndrome is characterized by:
1.уменьшение объема гемопоэтической ткани/ volume reduction of hematopoietic tissue;
2.замещение костного мозга жировой тканью/ replacement of bone marrow the adipose tissue;
3.панцитопения в периферической крови/ pancytopenia in peripheral blood;
4.общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.)/the syndrome of anemia (pallor,
lethargy, dyspnea, etc.);
5.иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис)/immunodeficiency syndrome (infections,
sepsis);
6.геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения)/ hemorrhagic syndrome
(petechiae, bruising, bleeding);
7.гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты)/hemolytic syndrome (short-lived
erythrocytes);
8.увеличение содержания железа в сыворотке крови как следствие нарушения включения
железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %)/the increase of iron content
in serum as a result of disorders of the incorporation of iron into hemoglobin (saturation of transferrin
reaches 100 %);
9.высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на
костный мозг/high level of erythropoietin in the blood with a reduced efficiency of its action on the
bone marrow.

61. Патогенез/Pathogenesis
В основе патогенеза лежит усиление апоптоза.
В костном мозге находят активированные цитотоксические
Т-лимфоциты (CD8+DR), которые способны производить как гамма-
интерферон, так и фактор некроза опухолей-антипролиферативные
цитокины , угнетающие гемопоэз за счет индуции апоптоза в
гемопоэтических клетках-мишенях.
The base of pathogenesis is increased apoptosis.
There are activated cytotoxicT -lymphocytes (CD8 + DR) in the bone marrow ,
which are capable to producing both interferon-gamma as well as tumor
necrosis factor, anti-proliferative cytokines that suppress of hemopoiesis and
activate the apoptosis in hematopoietic target- cells.
Диагностика апластической анемии возможна только после
гистологического исследования костного мозга для исключения
гемобластоза и В12-дефицитной анемии
Diagnosis of aplastic anemia is possible only after histological examination of
the bone marrow to exclude- hematological malignancy and vitamin B12
deficiency anemia

62. Картина крови/Blood changes in aplastic anemia
-резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина;
-снижение цветового показателя (гипохромия);
-снижение уровня ретикулоцитов (гипо,-арегенераторная анемия);
-гранулоцитопения;
-тромбоцитопения;
-ускорение СОЭ
-sharp fall in amount of erythrocytes and hemoglobin;
-decreased color index (hypohromia);
-decreased level of reticulocytes (Hypo,-aregenerative anemia);
-granulocytopenia;
-thrombocytopenia;
-accelerated erythrocyte sedimentation rate
Панмиелофтиз-аплазия костного мозга/
Panmieloftiz-bone marrow aplasia

63. Алгоритм/algorithm

64. АНЕМИЯ
Мегалобластическая
(мегалобласты,мегалоциты)
нормобластическая
Цветовой показатель >1,0
(истинная гиперхромия)
Дефицит витамина
В12
Дефицит
фолиевой
кислоты
лейкопения
тромбоцитопения
лимфоцитоз
эозинофилия
спру
Инвазия широким
лентецом
Болезнь
Аддисона-Бирмера
Ремиссия
(есть ретикулоциты)
Рецидив
(нет ретикулоцитов)
норморегенераторная
гиперрегенераторная
гипорегенераторная
гипохромная
Острая
постгеморрагическая
анемия
Гиперхромная
(ЦП >1,0)
ложная гиперхромия
Нормо-, гипохромная
(ЦП <или =1,0)
экзоэритроцитарная
гемолитическая
анемия
при резус-конфликте
(эритробластоз
плода)
Эндоэритроцитарная гемолитическая
анемия
серповидный
осадок Hb
Сниженная
осморезистентность,
микросфероцитоз
талассемия
Серповидно-
клеточная
анемия
Болезнь
Минковского-
Шоффара
Гиперхромная
ЦП>1,0
Гипохромная
ЦП<1,0
Нормохромная
ЦП=0,85-1,0
-2 стадия постгемор-
рагической анемии
(+олигоцитемическа
я нормоволемия)
-апластическая
анемия
(+лейкопения,
тромбоцитопения)
-Железодефицитная
анемия,
хроническая
постгеморрагическаяя
анемия
(+анизоцитоз,
пойкилоцитоз)
- Гипо-, аплазия костного
мозга (+ лейкопения,
тромбоцитопения)
Экзоэритроцитарная
гемолитическая анемия
лейкоцитоз

65. ANEMIA
megaloblastic
(megaloblasts, megalocytes)
normoblastic
Color index>1,0
(true hyperchromia )
Deficiency of
vitamin B12
Deficiency of
folic acid
leukopenia
thrombocytopenia
lymphocytosis
eosinophilia
sprue
Invasion of wide
tapeworm
disease
Addison-Biermer
Remission
(+ Reticulocytes)
Relapse
(no reticulocytes)
NORMOREGENERATIVE
HYPERREGENERATIVE
HYPOREGENERATIVE
hypochromic
Acute posthemorrhagic
anemia
hyperchromic
(Color index >1,0)
false hyperchromia
normo-, hypochromic
(Color index <or =1,0)
exoerythrocytic
hemolytic anemia in
rhesus-coflict
(erythroblastosis of
fetus )
endoerythrocytic hemolytic anemia
precipitate
sickle Hb
Reduced
osmoresistance,
microspherocytosis
thalassemia
Sickle cell
anemia
disease
Minkowski-
Chauffard
hyperchromic
Color index >1,0
hypochromic
Color index <1,0
normochromic
Color index =0,85-1,0
-Stage 2
posthemorrhagic
anemia
(+oligocytemic
normovolemia)
aplastic anemia
(+leukopenia,
thrombocytopenia)
-Iron deficiency anemia,
posthemorrhagic chronic
anemia
(+anisocytosis,
poikilocytosis)
- Hypo-and aplasia of the
bone marrow (leukopenia,
thrombocytopenia)
exoerythrocytic
hemolytic anemia
leukocytosis

66. Эритроцитоз/erythrocytosis
Это состояние, которое характеризуется увеличением количества
эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита/
is а condition, which is characterized by an increase in the number of erythrocytes
and Нb per unit volume of blood, increased hematocrit
Абсолютный эритроцитоз возникае т в результате
усиления эритропоэза и сопровождаются увеличением
массы циркулирующих эритроцитов/
Absolute erythrocytosis occurs as a result of increased
erythropoiesis and is accompanied by an increase in the mass
of circulating erythrocytes.
Первичные эритроцитозы представляют собой
самостоятельные нозологические формы – болезни.
1) эритремия (истинная полицитемия, болезнь
Вакеза)
2) «семейные» (наследуемые) эритроцитозы
Primary erythrocytoses are independent nosological
forms - diseases.
1) erythremia (polycythemia , disease Vakeza)
2) "family" (inherited) erythrocytoses
Вторичные эритроцитозы являются
симптомом того или иного заболевания.
Чаще всего они развиваются при гипоксии и
усилении процесса выработки
эритропоэтинов/Secondary erythrocytosis is
a symptom of a disease. More often it occurs
during hypoxia and increased production of
erythropoietin
Относительный эритроцитоз (ложный)
развивается вследствие
уменьшения объема плазмы и сгущения крови
без усиления эритропоэза/Relative
erythrocytosis (false erythrocytosis )
develops due to the decrease in plasma volume and
increased blood viscosity without increased
erythropoiesis

67. БЛАГОДАРЮ ЗА
ВНИМАНИЕ!