Документ содержит информацию о врожденных специфических иммунодефицитах, включая их классификацию и клинические проявления. Рассматриваются дефекты на уровне Т- и В-клеток, а также синдромы, такие как гипогаммаглобулинемия и синдром недостаточности IgA. Обсуждаются симптомы, диагностика и лечение, включая заместительную терапию иммуноглобулинами.

1. РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ
ВРОЖДЕННЫЙ
СПЕЦИФИЧЕСКИЙ
ИММУНОДЕФИЦИТ
ВЫПОЛНИЛА:
ГУСЕЙНОВА Ф.Н
4 МПФ 2 КУРС
ПРЕПОДАВАТЕЛЬ:
2014 Г. АЛЕКСЕЕВ В.В

2. Иммунодефициты (Болезни,
вызванные недостаточностью
иммунной системы)
Врожденные
(первичные)
Специфические
Неспецифические
(дефект на уровне
фагоцитарных
клеток)
Приобретенные
(вторичные )

3. – это болезни, при которых
нарушения иммунных
механизмов связаны с
генетическими дефектами
(пороками развития
иммунной системы)
ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ
ИММУНОДЕФИЦИТ (ВСИ)

4. комбинированные - дефект на уровне полипотентной
стволовой клетки и стволовых клеток лимфоидного
ростка, на уровне пре-Т и пре-В клеток
нарушения клеточного иммунитета - дефект на уровне Т-
клеток
нарушения гуморального иммунитета - дефект на уровне
В-клеток
уменьшение числа плазмоцитов, синтезирующих IgA
КЛАССИФИКАЦИЯ ВСИ

7. ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ Т- КЛЕТОК
СИНДРОМ ДИ-ДЖОРЖИ
(ГИПО-, АПЛАЗИЯ ТИМУСА)

8. КЛИНИКА

11. Рецидивирующие гнойные инфекции
придаточных пазух носа, среднего уха, кожи;
 Пневмония
 Атопические дерматиты
 Экзема
 Аллергический бронхит
 Бронхиальная астма
КЛИНИКА

12. При общем осмотре:
гладкие миндалины,
мелкие лимфоузлы, нет
адекватного ответа на
инфекцию, уменьшена
селезёнка.
Иммунограмма: Низкий
уровень
иммуноноглобулинов всех
классов, отсутствие зрелых
В-клеток в периферической
крови, сохранная функция
Т-лимфоцитов.
Лечение:
заместительная
терапия препаратами
в/в иммуноглобулинов.
ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ В-КЛЕТОК
АГАММА (ГИПОГАММА) ГЛОБУЛИНЕМИЯ
(БОЛЕЗНЬ БРУТОНА)

13. Формы патологии IgA:
• Общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза
мономера IgA. В итоге: снижено содержание и сывороточного
и секреторного IgA. Нарушается и местная, и общая защита.
• Дефект образования секреторных молекул sIgA. Причиной
может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению
местного иммунитета.
• Нарушение синтеза сывороточного IgA, когда плазмоциты
выделяют лишь секреторные формы IgA и не секретируют
мономеры IgA
СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA

14. • преимущественное
поражение органов
пищеварительного тракта
• преимущественное
поражение органов
дыхания
• аллергические заболевания
• аутоиммунные заболевания
• клинически не проявляется
КЛИНИЧЕСКИЕ
СИМПТОМЫ
СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA.

15.  хронический гастрит гипертрофического типа
 язвенный и геморрагический колиты
 илеит
 афтозные и язвенные стоматиты
 Целиакия
 Мальабсорбция
 муковисцидоз(при этом гистологически выявляется атрофия
ворсинок кишечника)
ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ
ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

16. риниты синуситы бронхиты( быстро
принимающие
хронический
характер)
затяжные
бронхопневмонии
с исходом в
бронхоэктазы и
абсцессы легких
ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ
ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ:

17.  бронхиальная астма (при сочетании снижения концентрации
IgA-sIgA и повышения уровня IgE )
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

18. системная красная волчанка (СКВ,
болезнь Либмана-Сакса)
миастения
аутоиммунный тиреоидит
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ