2015./2016.akad.gada 1.semestra LOR pulciņa 7.sēdes prezentācija "Augšējā pusloka kanāla dehiscence". Darba autore Daiga Marnauza (RSU MF IV kursa studente).

1. 1
Augšējā pusloka kanāla dehiscence
Autors: Daiga Marnauza MF IV
Darba vadītājs: Dr.med. Diāna Raumane

2. 2
 Augšējā pusloka kanāla dehiscence ir kaula defekts starp
augšējā pusloka kanāla augšējo sienu un vidējo
galvaskausa bedri, kas rada tādus simptomus kā reiboni,
dzirdes zudumu, tinnitus un autofoniju.
Definīcija

3. 3
http://vestibular.org/superior-canal-dehiscence-scd

4. 4
 Kohleovestibulārajā sistēmā ir 2 funkcionālas atveres jeb “logi”:
 Ovālais logs
 savienojas ar basis stapedis, ļauj skaņai ienākt iekšējās auss priekštelpā un
izplatīties pa perilimfu hidroakustisko viļņu veidā
 mehāniskais vilnis pāriet neirālā aktivitātē un tiek uztverta skaņa
 Apaļais logs
 nodrošina skaņas un mehāniskās enerģijas atbrīvošanu no scala tympani
 iespējams, piedalās iekšējās auss substanču un vielu absorbcijā
Fizioloģija

5. 5
http://hearinghealthmatters.org/hearinprivatepractice/2013/barotrauma-
changing-pressure-affects-ear/

6. 6
 “two hit” hipotēze:
 plāni attīstīts SSC pārklājošais kauls (normā sabiezē līdz 3 gadu
vecumam)
 radies kaula vai dura mater pārrāvums, ko izraisa pēkšņas
intrakraniālā spiediena pārmaiņas
Patofizioloģiskais mehānisms (1)

7. 7
http://www.brighamandwomens.org/Departments_and_Services/surgery/services/otolaryngology/ear/superior-
semicircular-canal-dehiscense.aspx?sub=1

8. 8
 SSC pārklājošā kaulā izveidojas atvere, kas funkcionē kā
“trešais mobilais logs”
 rodas komunikācija starp iekšējo ausi un apkārtējām struktūrām
 skaļš troksnis vai spiediena izmaiņas ārējā auss ejā rada
pastiprinātu perilimfas un endolimfas plūsmu
 veidojas akustiskās enerģijas zudums un pārmērīga SSC ampulas
(vestibulārās sistēmas) stimulācija
Patofizioloģiskais mehānisms (2)

9. 9
http://www.dr-li.net/SCD.html

10. 10
 deniņu kaula struktūras anatomiskos pētījumos SCD incidence 0.5%
 pēc histopatoloģisku pētījumu datiem 1-2% populācijas ir patoloģiski
plāna augšējā pusloka kanālu pārklājošā kaula kārta (<0.1mm; normāli
0.96±0.61mm) (Carey et al. 2000)
 simptomi parādās vidēji 45 gadu vecumā
 patoloģija labo un kreiso ausi skar vienlīdz bieži
 trešdaļai pacientu ir bilaterāls SSCD, bet nozīmīgākus simptomus
parasti izraisa viena no skartajām ausīm
 unilaterālas SSC dehiscences gadījumā kauls, kurš pārklāj
kontralaterālo pusloka kanālu, ir ļoti plāns
Sastopamība

11. 11
 nepietiekami attīstījusies, plāna kaulainā labirinta daļa, kas
sedz augšējo pusloka kanālu
 laika gaitā plānā kaula veselumu izjauc piegulošās temporālās daivas
radītais spiediens, galvas trauma
 hronisks otitis media ar holesteatomu
 notiek kaula erozija
 fibroza displāzija
 kaulu veido fibrozi audi
 augsti novietots jūga vēnas paplašinājums
Dehiscences iemesli
http://clinicalgate.com/glomus-tumors/

12. 12
 Tullio fenomens - specifiska trokšņa izraisīts:
 reibonis
 oscillopsija (kustas apkārtējā telpa)
 nistagms
 Henneberta pazīme- nistagms, ko rada spiediena izmaiņas
ārējā auss ejā
 skaņas viļņa plūsmas radīts spiediens
 atmosfēras spiediena svārstības (kalnu apvidus, lidmašīna,lifts)
 vertigo- vidusauss vai intrakraniālā spiediena izmaiņu
izraisīts reibonis (klepošana, šķaudīšana, deguna
šņaukšana)
Pazīmes un simptomi (1)
 Vestibulārie simptomi

13. 13
 zemu frekvenču (pseido-) konduktīvs vai jaukts dzirdes zudums
 pulsējošs tinnitus
 pilnuma sajūta ausī
 autofonija- patoloģiska, paaugstināta skaņu uztvere, ko rada pastiprināta
skaņas kaula pārvade:
 paša cilvēka runa- skaņas dziļi galvā it kā atskaņotas caur «salauztu, čerkstošu
skaļruni»
 sirds pukstēšana
 košļāšanas skaņas
 savu soļu izraisīts troksnis
 acābolu kustības- dzirdamas "kā smilšpapīrs"
 CSŠ plūsmas radītas skaņas
 konduktīvs hyperacusis- pastiprināta apkārtējo skaņu uztvere:
 dzird savu vai cita cilvēka zarnu peristaltiku, sēžot uz viena soliņa*
Pazīmes un simptomi (2)
 Ar dzirdi saistītie simptomi
*http://www.stritch.luc.edu/ent/content/superior-semicircular

14. 14
 aqueductus cochlearis anatomiskās variācijas (plašums)
 apaļā lodziņa membrānas relatīvā komplience (mazāka
komplience- mazāk izteikti simptomi)
 dehiscences plašums (pēc DT pētījumu datiem: ja dehiscence
>2.5 mm- SSCDS pacientiem sastopami gan dzirdes, gan
līdzsvara traucējumi)
Pacientiem ar pilnīgu kaula pārklājuma trūkumu var nebūt
nekādu simptomu, līdz dura mater ir pietiekami elastīga, lai
izturētu spiedienu starp vidējo smadzeņu bedri un iekšējo ausi.
Simptomu daudzveidība
 To nosaka:
http://folk.uib.no/morfg/indreoret.htm

15. 15
http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf
http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf

16. 16
http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf

17. 17
 Menjēra slimība
 BBPV
 otoskleroze
 perilimfātiska fistula
 paplašināts Eistahija kanāls
Diferenciāldiagnoze

18. 18
 Anamnēze
• trokšņu un/vai spiediena pārmaiņu izraisīts reibonis
• tinnitus
• autofonija
• hyperacusis
• sāpes ausī
• galvassāpes
• pilnuma sajūta ausī
• nogurums, darbaspēju zudums
 Fizikāla izmeklēšana
• audioloģiskie izmeklējumi
• vestibulārie izmeklējumi
• attēldiagnostika
Diagnostika

19. 19
 Vēbera tests: lateralizācija uz skarto pusi
 pacients var būt spējīgs saklausīt 512 Hz kamertoni, kas pielikts pie kājas
laterālās potītes
 izteikta spēja sajust kaula pārvadītu skaņu
• Tīro toņu audiometrija:
 nozīme: identificēt dzirdes zuduma veidu un pakāpi
 rezultāts:
 dzirdes slieksnis parasti paaugstināts zemajās frekvencēs
 10dB gaisa-kaula pārvades atšķirība pie dažādas skaņas frekvences
• Timpanometrija:
 nozīme: noskaidrot vidusauss disfunkcijas iemeslu pacientiem ar
konduktīvu dzirdes zudumu
 rezultāts:
 timpanogrammas pīķis atbilst normai, komplience saglabāta;
 spiediena pārmaiņas testa laikā var izraisīt vestibulāros simptomus
.
Audioloģiskie izmeklējumi

20. 20
SSCD pacienta audiogramma
http://clinicalgate.com/superior-semicircular-canal-dehiscence-syndrome/

21. 21
• Valsalva manevrs ar aizvērtām nāsīm/aizvērtu rīkli:
 Nozīme: novērot, vai spiediena maiņa rada nistagmu un/vai vertigo
 Rezultāts: pacients jūt subjektīvu vertigo/līdzsvara zudumu un/vai nistagmu
Nistagms:
 aizvērtām nāsīm- lejup vērsts, rotators bojātās auss virzienā (- spiediens)
 aizvērtu rīkli- uz augšu vērsts, rotators pretēji bojājuma pusei (+ spiediens)
• Pneimatiskā otoskopija:
 Rezultāts: izprovocējas nistagms- vertikāls torsijas - uz augšu un ātrā fāze pretēji bojājuma pusei
• Kaloriskā raudze:
 Nozīme: perifērās vestibulārās funkcijas izvērtēšanai
 Rezultāts: pacientiem ar liela izmēra dehiscenci vērojama reducēta vestibulārā funkcija skartajā pusē
• Dix-Hallpike manevrs:
 Nozīme: izvērtēt perifēro vestibulāro funkciju, lai izslēgt BBPV
 Rezultāts: negatīvs BBPV (BBPV pozītīvs būtu pārejošs rotatori vertikāls nistagms, kas iestājas novēloti)
• VEMP tests:
 Nozīme: izvērtēt vestibulāro funkciju- ipsilaterālo sacculo-kollisko refleksu (cervikālo VEMP tests) un pretējās
puses utrikulo-okulāro refleksu (okulāro VEMP tests) , izmantojot gaisa pārvadītu auditoru stimulu
 Rezultāti: uzbudināmības slieksnis ir zemāks, amplitūdas augstākas
Vestibulārās sistēmas izmeklēšana

22. 22
Direction of slow phase of eye movements
with superior canal excitation. Eye
movement occurs in the plane of the
superior canal regardless of direction of
gaze. There are vertical and torsional
components when the patient is looking
directly ahead (center gaze). The torsional
and vertical components can be separated
by having the patient look to the right or left
during stimulation http://clinicalgate.com/superior-semicircular-canal-dehiscence-syndrome/

23. 23
 Augstas rezolūcijas (0.6 mm vai mazākas) DT
koronālajā plaknē
• viena no svarīgākajām metodēm diagnozes apstiprināšanai
• izšķiroša dehiscences vietas lokalizācijai pirms ķirurģiskas
ārstēšanas uzsākšanas
Attēldiagnostika

24. 24
DT redzams kaula defekts virs SSC
http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf

25. 25
• nav specifisku izmaiņu
• nepieciešamības gadījumā veic seroloģiskos
izmeklējumus, lai izslēgtu sifilisu un laimboreliozi
Laboratorie izmeklējumi

26. 26
• konservatīva terapija: izvairīšanās no trokšņa, traumām,
spiediena pārmaiņām
• ķirurģiska ārstēšana: jābūt korelācijai starp simptomiem,
fizikālo un DT atradni
• operāciju veic neiroķirurgs
• transkraniāla vai transmastoidāla pieeja
• operācijas gaita:
 vidējās galvaskausa bedres kraniotomija (salīdzinoši veiksmīgāka
metode par transmastoidālu pieeju)
 īslaicīgu temporālās smadzeņu daivas retrakcija
 dehiscences vietas lokalizācija (izmantojot asistētas DT navigācijas
sistēmas)
 dehiscences vietas aizpildīšana ar sagatavotu materiālu
(hidroksiapatītu kristāli, un/vai fascija)
Ārstēšana
http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf

27. 27
Klīniskā gadījuma apraksts
Paciente I.B., 38 gadi
Pie ORL speciālista vēršas 2011. gadā:
 sūdzības: periodisks (līdz d/n) reibonis, nevar gulēt uz labo pusi, un pastāvīgs troksnis
labajā ausī
 audiogramma: konduktīvs zemu frekvenču dzirdes zudums
 diagnoze: Menjēra slimība
 terapija: Betaserc
2012. gadā atkārtota ORL speciālista vizīte:
 sūdzības: pievienojas pilnuma sajūta un sāpes ausī
 VNG: kalorisks deficīts labajā pusē; okulomotors nistagms: pagarinātas un neprecīzas
sakādes, svārsta vērošanas nistagms; skata fiksācijā pa kreisi – vertikāls nistagms
 diagnoze: Menjēra slimība; labās puses trijzaru nerva neiropātija
 terapija: Gabapentin, Betaserc
Neirologa viedoklis: ’’Paciente ar depresiju ’’..

28. 28

29. 29
Sakādes
Svārsta vērošana

30. 30

31. 31
2013. gadā ORL vizītes laikā:
 sūdzības: simptomi kļūst izteiktāki, pievienojas autofonija (paciente dzird galvā
savus soļus, sirdspukstus), trauksme, reiboni izraisa klepošana, trauku mazgāšanas
troksnis, bērnu balsis
 ārstu konsīlijs ar neirologu; veikta MR un CT galvai, kur redzama SSC dehiscence
Klīniskā gadījuma apraksts (2)

32. 32

33. 33
2014. gada sākumā:
 sūdzības pieaug: reibonis un slikta dūša kļuvuši pastāvīgi, periodiski reibonis
kļūst intensīvāks- vairākas dienas to pavada vemšana; reiboni izprovocē skaļas
un/vai augstas frekvences skaņas vai balsis, paciente dzird savu acu kustības;
ir pastāvīgas galvassāpes ar periodiskiem paasinājumiem (eksistē dg: migrēna
bez auras); smagumu celšana (savas somas nešana) rada reiboni
2014. gada beigās:
 sūdzības: iepriekš esošie simptomi saglabājas, autofonija kļuvusi vēl izteiktāka
Klīniskā gadījuma apraksts (3)

34. 34

35. 35

36. 36

37. 37
Šobrīd:
 sūdzības: subjektīvi - dzirde pasliktinās arī otrā ausī
 paciente izpratusi savas slimības būtību; ir emocionāli
līdzsvarotāka; ir atradusi iespēju veikt operāciju
Klīniskā gadījuma apraksts (4)

38. 38

39. 39
https://www.saatchiart.com/larabranca

40. 40
Vēres
• http://clinicalgate.com/superior-semicircular-canal-dehiscence-syndrome/
• http://www.metroatlantaotolaryngology.org/journal/apr06/Treatment_SCD.pdf
• https://www.researchgate.net/publication/281483301_Otic_capsule_dehiscence_syndrome
_Superior_semicircular_canal_dehiscence_syndrome_with_no_radiographically_visible_de
hiscence?ev=prf_pub_bmark
• http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/hearing/tinnitus/jugular.html
• http://emedicine.medscape.com/article/857914-overview#a5
• http://vestibular.org/superior-canal-dehiscence-scd
• http://www.stritch.luc.edu/ent/content/superior-semicircular
• http://www.asha.org/PRPSpecificTopic.aspx?folderid=8589934662&section=Signs_and_Sy
mptoms
https://www.youtube.com/watch?v=_V2hdTMl1vI
– paciente ar bilaterālu SCD