Download to read offline
Uploaded byLinda Veidere
Otoskleroze
2015./2016.akad.gada LOR pulciņa 10.sēdes prezentācija "Otoskleroze". Autore Dana Mičule (RSU MF III kursa studente).
More Related Content
Otoskleroze
- 1. Dana Mičule RSU MFIII 10. grupa Darba vadītājs: Dr. med. Diāna Raumane
- 2. No latīņuvalodas: ◦ “Oto” – auss ◦ “Sclerosis” - sacietēšana Osteodistrofisks process. Labirinta kapsulas sienas nomaiņa no spongiozā slāņa uz endohondrālo, tādējādi izmainot kaula uzbūvi un izraisot skaņas vadīšanas traucējumus. Incidence: 0,5 – 2% populācijas
- 3. Anatomiskais pamats: lielākotiesosteosklerotiskie perēkļi lokalizēti priekštelpas lodziņa priekšā un augot pāriet uz kāpslīša vestibulāro savienojumu, kāpslīša priekšējo kājiņu, ierobežojot tā kustības, rodas auss dzirdes pasliktināšanās un troksnis. https://www.pinterest.com/pin/168322104797796861/
- 4. Iedzimtība: ◦ A-Dsaslimšana ar nepilnīgu penetranci un variablu ekspresivitāti Infekcijas slimības ierosināta – masalas ◦
- 5. Rase: ◦ baltādainie> melnādainie Dzimums – sievietes skar 2x biežāk nekā vīriešus. Dzirdes bojājums visbiežāk veidojas no 20 līdz 30 gadiem. Sievietēm dzirdes traucējums bieži strauji progresē grūtniecības laikā.
- 6.
- 7. Osteoklastus aizvietoosteoblasti. Vietās, kur notika rezorbcija veidojas blīvi kaulaudi. Procesā iesaistās ovālais lodziņš. Kāpslītis fiksējas un netiek pārvadītas vibrācijas.
- 8. Priekšējais fokus ◦2 mm priekšā ovālajam lodziņam Mugurējais fokus ◦ 2 mm aiz ovālā lodziņa Riņķveida ◦ Ietver tikai kāpslīša pamatnes malu
- 9. Biskvīta tips ◦Kāpslīša pamatne iesaistīta, mala ir brīva Destruktīvais tips ◦ Ovālais lodziņš ir skarts pilnībā
- 10. Sākuma: ◦ subjektīvstroksnis, ◦ neliela dzirdes pasliktināšanās vienā ausī, ◦ parasti ilgst 2-3 gadus. Galveno simptomu parādīšanās: ◦ stipra dzirdes pavājināšanās vienā ausī, ◦ vēlāk pievienojas dzirdes pasliktināšanās un troksnis otrā ausī. Terminālais: ◦ visbiežāk novērojams slimības ātras gaitas gadījumā, kad priekšplānā izvirzās auss funkcijas spilgti perceptīvi bojājumi ◦ ārstēšana šajā periodā nav perspektīva
- 11. Dzirdes zudums– nesāpīgs, progresīvs, bieži bilaterāla tipa. Troksnis ausī Vertigo – reti.
- 12. Slimības klasifikācijaspamatā ir bojājuma lokalizācija: ◦ timpāniska, ◦ kohleāra, ◦ jaukta. Par bojājuma pakāpi liecina: ◦ skaņas uztveršanas izmaiņas (konduktīva vai jaukta vājdzirdība)
- 13. Timpāniskā (37%) ◦Kaula vadīšanas slieksnis tuvu normai 125-800 Hz līdz 20 dB ◦ Gaisa vadīšanas slieksnis paaugstināts 50-70 dB ◦ Kaula – gaisa vadīšanas starpība liela 30-45 dB Gaisa vadīšanas atjaunošana uzlabo dzirdi līdz labam līmenim.
- 14. Kohleārā (29%) ◦Dziļāki skaņas uztveršanas bojājumi ◦ Kaula vadīšanas slieksnis paaugstināts > 40 dB ◦ Kaula – gaisa vadīšanas starpība var būt pat 30-40 dB Gaisa vadīšanas atjaunošana NEVAR pilnībā uzlabot dzirdi
- 15. Jaukta (34%) ◦Kaula vadīšanas slieksnis paaugstināts 21-40 dB ◦ Kaula – gaisa vadīšanas starpība 30-40 dB Gaisa vadīšanas atjaunošana uzlabo dzirdi līdz apmierinošam – labam līmenim
- 16. Ģimenes anamnēze. Schwartze pazīme: ◦ dažreiz var redzēt sarkanīgas nokrāsas promontorium cauri timpāniskajai membrānai ◦ tas norāda uz aktīvi paaugstinātu vaskularitāti Eistahija kanāla funkcijas ir normālas. Paracusis Willisii – otosklerozes pacients dzird labāk skaļā vidē nekā klusā Federiči tests ir negatīvs (BC > AC)
- 17. Tīro toņuaudiometrija: ◦ gaisa pārvades zudums zemākās frekvencēs (var būt visā pārbaudāmo frekvenču diapazonā) ◦ kaulu vadītspēja var būt traucēta Runas audiometrija: ◦ normāla spēja atšķirt runu, izņemot tos gadījumus, ja ir centrālās dzirdes bojājumi.
- 18.
- 22. Iedzimta kāpslīšafiksācija Timpanoskleroze Osteogenesis imperfecta
- 23. Dzirdes aparāts Ķirurģiska ◦ Stapedoplastika Nātrija fluorīds
- 24. Pirmo reizikāpslīša fiksāciju aprakstīja Valsalva 1704.gadā. Kessel 1870.gadā - pirmais zināmais kāpslīša ķirurģijas aizsācējs. Komplikāciju dēļ (fatāls labirintīts, dzirdes zudums) 1899.gadā Sestajā Starptautiskajā Otolaringologu kongresā aizliedza veikt kāpslīša ķirurģiju . 20.gs sākumā Holmgren veica fenestrāciju laterālajā pusloka kanālā. 1950.gadā Shea, izmantojot kāpslīša teflona protēzi, aizsāka mūsdienu stapedoplastiku.
- 25. Operācija parastilokālā anestēzijā (retāk – vispārējā) Ar protēzi aizvieto bojāto dzirdes kauliņu Otosklerotiskais kāpslītis tiek izņemts un protēze tiek piestiprināta laktiņas garajam izaugumam un ievietota ovālajā lodziņā. http://medicforyou.blogspot.com/2015/09/otosclerosis-third-year-mbbs-ent.html
- 26. Stapedektomija –pilnībā evakuē mugurējo un priekšējo kāpslīša pamatni, saglabājot neskartu zem tā lokalizēto membrānu. Stapedotomija – evakuē daļu kāpslīša pamatnes, izveidojot fenestrāciju protēzes ievietošanai (samazina perilimfas fistulas izveidošanos un sensoneirālas vājdzirdības rašanos).
- 27. Veiksmīgi 90-95% Neveiksmīgi 10-15 %, biežākie iemesli: ◦ protēzes dispozīcija ◦ laktiņas nekroze
- 28. Nav kontrindikācijuanestēzijai Konduktīva vājdzirdība, ko nosaka kāpslīša fiksācija (Federiči tests) Kaula – gaisa rezerve vismaz 15 dB 3 frekvencēs akumetrijā Laba kohleārā rezerve – saglabāta skaņu diskriminācija
- 29. Vienīgā dzirdīgāauss, piemēram, pie Menjēra slimības Profesionāliem atlētiem, augstu konstrukciju darbiniekiem, nirējiem, cilvēkiem, kas bieži ceļo ar lidmašīnu. Cilvēkiem, kas strādā skaļā vidē Ārējais auss iekaisums Timpāniskās membrānas perforācija Grūtniecība
- 30. Bungplēvītes perforācija Mobila vai subluksēta kāpslīša pamatne Laktiņas nekroze Dzirdes zudums Vertigo Perilimfas izplūšana Mīmikas muskulatūras parēze (N.facialis bojājums) Garšas traucējumi (chorda tympani bojājums) Bojāta protēze
- 31. http://emedicine.medscape.com/article/859760- overview#a4 http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/otosclerosis http://american-hearing.org/disorders/otosclerosis/ http://hmg.oxfordjournals.org/content/7/2/285.long “Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 86.- 89. lpp. “Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery”, Matti Anniko, Manuel Bernal-Sprekelsen, Victor Bonkowsky, Patrick Bradley, Salvatore Iurato, 82. – 84. lpp
- 32. Otosklerozes incidence: ◦bieži sastopama, 75% no populācijas ◦ reti sastopama, 0,5 – 2% no populācijas
- 33. Iedzimtība ir: ◦autosomāli dominanta ar nepilnīgu penetranci ◦ multifaktoriāla ◦ autosomāli recesīva
- 34. Raksturīga biežāk: ◦vīriešiem ◦ sievietēm ◦ maziem bērniem
- 35. Kādas irtrīs veidu klīniskās formas, nosauciet tās?
Editor's Notes
- #4 Īstais iemesls otosklerozei nav vēl īsti zināms. Otoskleroze – endohondrāla iekšējās auss kaula kapsulas patoloģija. Slimība sākumā manifestējas ar konduktīvu dzirdes bojājumu, īzmainoties kāpslīša fiksācijai, bet slimības vēlīnajā stadijā pievienojas arī sensoneirāla vājdzirdība. Patoloģijas pamatā ir normālās kompaktās kapsulas kaula azvietošanās ar neregulāriem bojājuma perēklīem, ar palielinātiem Haversa kanāliem, starpšūnu un kaula smadzeņu telpām, pastiprinās iesaistītā kaula vaskularizācija, kas var samazināt asins piegādi stria vascularis.
- #6 Dzirdes bojājums – reti pirms 10 gadiem vai pēc 40 gadiem.
- #7 Patoģenēze – slimība attīstās 2 fāzes ir
- #11 Perceptīvs - Neprecizēts sensorineirāls dzirdes zudums
- #12 Jo cilvēks runā skaļāk skaļā vidē. Tinnīts vairāk kohleārai otosklerozei raksturīgs.
- #13 Par bojājuma pakāpi liecina: konduktīvas, sensoneirālas vai jauktas vājdzirdības attīstība.
- #19 Otosclerosis causes a slowly progressive conductive or mixed hearing loss Audiogram depicting a moderate-severe conductive hearing loss consistent with otosclerosis.
- #20 Normāla audiogramma
- #21 Audiogramma pie orosklerozes
- #22 Deniņkaula datortomogrāfija – redzami sklerozes perēkļi pirms ovālā lodziņa. DT – apkārt gliemezim redzama spoža vai caurspīdiga josla -“dubultgredzena” pazīme. Tas liecina par kaula kapsulas demineralizāciju.
- #23 Atšķirībā no otosklerozes neprogresē, tiek atklāta pirmajos 10 dzīves gados Var izraisīt kāpslīša fiksāciju veidojoties iekaisumam kāpslīša – ovāla lodziņa savienojumā. To parasti novēro cilvēkiem, kuri ilgstoši slimo ar vidusauss iekaisumu. Raksturīgi,ka process ir lokalizēts vienā ausī. Novērojamas citas pazīmes kā zilas sklēras, multipli zilumi.
- #24 Nav medikamentozu līdzekļu, lai izārstētu otosklerozi. Nātrija fluorīds – lieto pie progresējoša dzirdes zuduma, otosklerozes agrīnajās stadijās, alternatīva ķirurģiskai iejaukšanai. Dozēšana un lietošanas ilgums jāizvērtē individuāli.
- #26 To veic lokālā anestēzijā ar i/v sedatīviem līdzekļiem. Operācija tiek veikta caur dzirdes kanālu.
- #29 Veic, ja dzirdes bojājuma dēļ traucētas komunikācijas spējas pie timpanālas formas, izvērtējot ieguvumus, riskus. Indikācijas: Nav kontrindikāciju anestēzijai (lokālā vai retāk plānota vispārējā) Konduktīva vājdzirdība, ko nosaka kāpslīša fiksācija (Federiči tests) Kaula – gaisa rezerve vismaz 15 dB 3 frekvencēs akumetrijā Laba kohleārā rezerve – saglabāta skaņu diskriminācija Bilaterālas otosklerozes gadījumā - pirmo operē vājāk dzirdošo ausi, pamatojoties uz akumetriju.
- #30 Menjēra slimība – ja anamnēzē ir vertigo , otosklerotiskam pacientam ir lielāks risks uz sensoneirālo dzirdes zudumu. Konkrēto profesiju pārstāvjiem var izsaukt post operatīvo vertigo, reiboni. Skaļa vide – var izraisīt sensoneirālo dzirdes zudumu.
- #33 reti sastopama 0,5 – 2%
- #34 autosomāli dominanta ar nepilnīgu penetranci
- #35 sievietēm
- #36 timpāniska, kohleāra, jaukta