Vēsturiskais skatījums
• ProspersMénièrs 19.gs sāka pētīt pacientus ar epizodiskām dzirdes
pasliktināšanās un vertigo izpausmēm
• 1861. gadā Ménièrs pirmais publicēja rakstu, kurā norādīja saistību starp
iekšējās auss bojājumiem un vertigo attīstību
• Vai Vinsentam van Gogam bija Menjēra slimība?
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11448308
«Did Van Gogh have Ménière’s disease?», European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck diseases (2011) 128, 205—209
3.
Menjēra slimība
• Idiopātiskalabrintopātija ar neparedzamu klīnisko gaitu
• Klasiskā simptomu triāde:
– Lēkmjveida, spontāns vertigo
– Mainīgs dzirdes zudums
– Tinnitus
• Papildus var konstatēt arī:
• Pilnuma sajūta ausī
• Slikta dūša, vemšana, svīšana
• Līdzsvara traucējumi
• Nistagmas
• Slimības progresēšanas rezultātā iespējams sensoneirāls dzirdes
zudums
http://web.ebscohost.com/dynamed/detail?vid=5&sid=357067ab-67ba-475a-8bfb52a3753db149%40sessionmgr4002&hid=4109&bdata=JnNpdGU9ZHluYW1lZC1saXZlJnNjb3BlPXNpdGU%3d#db=dme&AN=113932&anchor=anc-2112081348
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
4.
Epidemioloģija
• Dominējošā vecumagrupa 30-60 gadi
• Sievietēm konstatē biežāk nekā vīriešiem
(1.3 : 1 )
• Prevalence variabla 3.5-513 / 100 000
– Izmaiņas diagnostiskajos kritērijos
– Grūtības diferencēt no citām slimībām, kas saistītas ar vertigo
• Gan labā, gan kreisā auss var tikt skarta vienlīdz bieži
– Bilaterālas izpausmes ~5-10% gadījumu
• 5-10% pacientu ar rotāru vertigo tiek uzstādīta diagnoze Menjēra
slimība
Otolaryngol Clin North Am 2010 Oct;43(5):965, 2010
Minor LB, Schessel DA, Carey JP. Meniere's disease. Curr Opin Neurol. 2004 Feb;17(1):9-16
Basic Otorhinolaryngology, Probst-Grevers-Iro, 2006
5.
Etioloģija
• Hipotētiski tiekuzskatīts, ka slimības pamatā varētu būt nezināmas
etioloģijas bojājums vai apasiņošanas traucējumi iekšējās auss
struktūrās
• Veicinošie faktori, kam piemīt ietekme uz iekšējās auss
homeostātisko sistēmu:
– Ģenētiskā predispozīcija – 7.7% pacientu novēro ģimenes anamnēzē
Menjēra slimību ar AD iedzimšanas tipu un 60% penetranci
– Metaboliskas eletrolītu izmaiņas
– Imunoloģiskā disfunkcija
– Vīrusu infekcijas
– Autoimūni procesi
– Psiholoģiskie faktori
– Traumas
– Vaskulopātijas
– Endolimfātiskā maisiņa un citu iekšējās auss struktūru asinsrites
traucējumi
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7642988?dopt=Abstract
http://web.ebscohost.com/dynamed/detail?vid=5&sid=357067ab-67ba-475a8bfb52a3753db149%40sessionmgr4002&hid=4109&bdata=JnNpdGU9ZHluYW1lZC1saXZlJnNjb3BlPXNpdGU%3d#db=dme&AN=113932&anchor=anc-2112081348
6.
Obstructive sleep apneasyndrome (OSAS) as a novel cause for Ménière's disease
Nakayama M, Kabaya K. 2013
• OSAS var izraisīt ne tikai vestibulāru, bet arī dzirdes disfunkciju
• Tiek uzskatīts, ka OSAS gadījumā nakts laikā ir traucēta iekšējās auss
apgāde ar asinīm, kas izraisa endolimfātiskās sistēmas hidropisku
distensiju un veicina Menjēra slimības attīstību
• Menjēra slimības pacientiem izrakstītie medikamenti bezmiega ārstēšanai
veicina OSAS simptomu pasliktināšanos
• Terapija - Continuous positive airway pressure (CPAP) vai operācija
7.
Patoģenēze
•
•
Mehānisms pagaidām irneskaidrs
Iekšējās auss bojājuma rezultātā tiek traucēta tās
homeostātiskā sistēma:
–
–
–
–
–
–
•
Endolimfas un perilimfas producēšana, aprite
Aferentā un eferentā nervu impulsu pārvade
Aferentā un eferentā asinsplūsma
Intracelulāra signālpārvade
Jonu aprite
Mitohondriju enerģētiskais metabolisms
Saccus endolymphaticus ir nozīme iekšējās auss homeostāzes
nodrošināšanā, tas veido glikoproteīnu konjugātus osmotisku izmaiņu
rezultātā
– Slimības gadījumā ir traucējumi glikoproteīnu metabolismā
•
•
•
Pacientiem novēro mazāka lieluma saccus endolymphaticus et ductus
vestibularis
Histopatoloģiski ir atrasta endolimfas longitudinālās plūsmas blokāde
ductus et sinuss endolymphaticus, ductus utriculus, ductus saccularis,
ductus reuniens
Lielākajā daļā pētījumu pierādīta traucēta endolimfas reabsorbcijas ductus
et saccus endolymphaticus
http://web.ebscohost.com/dynamed/detail?vid=5&sid=357067ab-67ba-475a8bfb52a3753db149%40sessionmgr4002&hid=4109&bdata=JnNpdGU9ZHluYW1lZC1saXZlJnNjb3BlPXNpdGU%3d#db=dme&AN=113932&anchor=anc-2112081348
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
9.
Reabsorbcijas traucējumu hipotēze
•
•
•
•
•
Samazinotiesendolimfas reabsorbcijai, pieaug osmotiskais spiediens, kam
sasniedzot noteiktu līmeni, plīst Reissnera membrāna
Norisinās perilimfas un K+ joniem bagatās endolimfas sajaukšanās
Perilimfātiskajā telpā novietojas n.vestibulocochlearis, kas paaugstinātās
K+ koncentrācijas ietekmē depolarizējas un attīstās tā paralīze
(kohleovestibulārā mazspēja)
Rodas kohleovestibulārie simptomi
Izmaiņas, kas sākotnējā stadijā ir atgriezeniskas, ilgst no dažām minūtēm
līdz vairākām stundām
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
http://www.studyblue.com/notes/note/n/auditory-system/deck/4936434
• Ductus cochlearisbazilārā membrāna apex daļā izteikti jutīga pret
spiediena izmaiņām
• Pēdējo gadu pētījumos Menjēra slimības pacientiem atklāts
samazināts II tipa vestibulāro matiņšūnu skaits
• Slimības attīstībā iespējams ir nozīme imunoloģiskajiem
mehānismiem, kas lokalizējas saccus endolymphaticus (sakarā ar
tā hiperosmolāro saturu un fenestrētajiem asinsvadiem)
• Izmaiņas asins serumā – paaugstināta IgM, C1q, samazināta IgA
koncentrācija
• 30% Menjēra slimības pacientu novēro Av pret iekšējās auss Ag
• Daļai pacientu novēro paaugstinātu HLA antigēnu ekspresiju (A3,
Cw7, B7, DR2)
• 50% pacientu novēro inhalatorās vai pārtikas alerģijas, tādēļ,
veicot imūnterapiju un diētas modifikāciju, uzlabojas klīniskā aina
• Noteikta saistība arī ar mutācija COCH gēnā, ģenētiskām
izmaiņām ūdens un jonu kanālos
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
13.
Endolymphatic hydrops inMénière's disease: cause, consequence, or
epiphenomenon?
Foster CA et. al. 2013.
•
•
•
•
•
•
Mērķis – noteikt endolimfātiskā hidropa un Menjēra slimības saistību
Pielietoti pētījumi dati no 1938.-2012. gadam
276 pacienti ar MS, 541 konstatēti endolimfātiskie hidropi
Autopsijas datos netika apstiprināti sekojoši apgalvojumi – MS un EH kā
epifenomens; MS kā cēlonis EH
Ja EH izraisa MS, jābūt vēl kādiem papildus faktoriem, kas veicina
asimptomātiska hidropa kļūšanu par simptomātisku MS
Būtu jāveic iespējamo vaskulāro kofaktoru pētījumi
14.
Riska faktori lēkmjuattīstībai
•
•
•
•
•
•
Fiziska, psihiska pārslodze
Atmosfēras spiediena izmaiņas
Alerģiskas reakcijas
Hormonālas izmaiņas
Miega traucējumi
Paaugstināta Na+ jonu uzņemšana ar uzturu, alkohols, kofeīns
http://web.ebscohost.com/dynamed/detail?vid=5&sid=357067ab-67ba-475a8bfb52a3753db149%40sessionmgr4002&hid=4109&bdata=JnNpdGU9ZHluYW1lZC1saXZlJnNjb3BlPXNpdGU%3d#db=dme&AN=113932&anchor=anc-2112081348
15.
Klīniskās izpausmes
•
•
•
•
•
Biežāk sākasnaktī vai no rīta
Pirms lēkmes jūt trokšņa pastiprināšanos ausī vai līdzsvara traucējumus
Lēkme sākas akūti, simptomi manifestēja unilaterāli
Lēkmes ilgums – vairākas stundas vai dienas
Lēkmes laikā raksturīgi, ka tinnitus kļūst izteiktāks un dzirde pasliktinās
– Tinnitus pastiprinās pirms vertigo vai tā izpausmes laikā
•
•
•
•
•
Lermoyez fenomens – dzirdes uzlabošanās epizodes
Tumarkin krīze - tās laikā pacients nokrīt uz zemes, nezaudējot samaņu
Lēkmei beidzoties, dzirde pakāpeniski uzlabojas.
Agrīnajos posmos no lēkmēm brīvajos periodos dzirde atgriežas normas
līmenī, kā arī tinnitus samazinās vai izzūd
Pēc lēkmes pacients jūtas noguris vairāku dienu garumā
•
Velīnajos posmos novēro svārstīgu dzirdes zudumu zemajiem toņiem
– Beigu posmā unilaterāls, smags, pantonāls dzirdes zudums, persistējošs tinnitus
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
16.
Long-term course ofMenière's disease revisited
Huppert D, Strupp M, Brandt T., 2010.
•
•
•
•
•
Retrospektīvs pētījums, iekļauti 7852 pacienti
Vertigo izpausmes visbiežāk samazinās 5-10 gadu laikā
Dzirdes zudums (par ~ 50-60 dB) un vestibulāro funkciju pavājināšanās (par ~ 3550%) attīstās pirmo 5-10 gadu laikā
Pēkšaņas krišanas epizodes var norisināties gan agrīnajās, gan velīnajās slimības
stadijās
Bilaterālu izpausmju risks ir atkarīgs no slimības ilguma (10 gadu laikā līdz 35%; 20
gadu laikā līdz 47%)
17.
Progression of symptomsof dizziness in Ménière's disease.
Havia M, Kentala E. 2004.
•
Prospektīvs pētījums, kurā iekļauti 243 pacienti
•
Vertigo lēkmju biežums gadā
– 1-2x 13%
– 3-12x 23%
– >12x 63%
– Nepārtraukts vertigo 5% (21% no tiem slimība bija ilgāk par 20 gadiem)
Vertigo lēkmes ilgums
– <5 min 34%
– 5 min līdz 4h 36%
– 2-24h 18%
– 1-5 dienas 12%
•
18.
American Academy ofOtolaryngology-Head and Neck Surgery diagnostic scale
•
•
•
•
Iespējama Menjēra slimība
– Menjēra tipa epizodisks vertigo bez dokumentēta dzirdes zuduma
– Vai sensoneirāls dzirdes zudmus (svārstīgs vai fiksēts) ar līdzsvara traucējumiem, bet bez
definatīvas vertigo epizodes
– Citi cēloņi izslēgti
Ticama Menjēra slimība
– 1 definatīva vertigo epizode
– ≥ 1 audiometrijā dokumentēti dzirdes zuduma gadījumi
– Tinnitus vai pilnuma sajūta ausī
– Citi cēloņi izslēgti
Definatīva Menjēra slimība
– ≥ 2 definatīvas spontāna vertigo epizodes ≥ 20 minūtēm
– ≥ 1 audiometrijā dokumentēti dzirdes zuduma gadījumi
– Tinnitus, pilnuma sajūta ausī
– Citi cēloņi izslēgti
Pārliecinoša Menjēra slimība
– Atbilst visi definitīvie Menjēra slimības kritēriji
– Histopatoloģiski apstiprināts endolimfātiskais hidrops
19.
Diagnostika
Subjektīvās metodes
– Sūdzības
Nespecifiskieizmeklējumi
• Otoskopija – atradne atbilst normai
• Rinnes, Vēbera tests- atšķir konduktīvu dzirdes zudumu no sensoneirāla
• Vestibulospinālie testi
• Laboratoriskās atradnes- jāizslēdz citas iespējamās slimības- piem.,
alerģijas, autoimūni procesi, sifiliss (FTA-ABS tests)
• MRI ar gadolīna konstrastvielu izslēdz retrokohleāru patoloģiju
–
–
–
Ductus endolymphaticus var būt vājāk redzams
Kontrastvielu ievada i/v vai intratimpāniski
MRI atradne un klīniskā aina var nebūt saistītas
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
Magnetic resonance imaging of the temporal bone in patients with Ménière's disease., 2000.
20.
Specifiskie izmeklējumi
• Tīrotoņu audiometrija – dzirdes zudums zemām skaņas frekvencēm. No
lēkmēm brīvajos periodos ir dzirdes uzlabošanās. Svārstīgs sensoneirāls
dzirdes zudums ar pozitīvu tendenci atjaunoties iepriekšējā līmenī
– Glicerola tests – uzlabo dzirdamības slieksni un samazina summācijas
potenciālu 2/3 pacientu
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
21.
Effect of Hyperinsulinismon Sensorineural Hearing Impairment in Ménière's Disease:
A Cohort Study
Lavinsky J et al. 2013
• Pētījumā iekļauti pacienti defenitīvu ar MS diagnozi
• Pēc glikozes overload testa tika noteiktas glikozes un insulīna līknes
• Tika analizēta tīro toņu audiogramma 3, 4., 5. slimības gadā (4 tone
average FTA)
• 76,6% konstatēja hiperinsunēmiju, 23,4% normoinsulinēmiju
• Pacientiem ar hiperinsulinēmiju pastāv 3,5x augstāks risks dzirdes
traucējumu attīstībai ( > 40 dB) kā normoinsulinēmiskiem pacientiem
22.
•
Elektrokohleogrāfija – mēraskaņas ierosinātos elektriskos potenciālus
iekšējā ausī.
– Novēro paaugstinātu summācijas potenciālu, kā arī paaugstinātu attiecību starp
summācijas potenciālu un aktivācijas potenciālu (SP/AP)
– Tomēr šis kritērijs nav pietiekami specifisks un jutīgs, lai ticami konstatētu
Menjēra slimību vai paredzētu tās klīnisko norisi
•
Elektronistagmogrāfija – kaloriskā raudze perifēras vestibulārās disfunkcijas
noteikšanai. Testa jutība samazinās slimības pirmā gada laikā.
– Lēkmes periodā spontānas nistagmas uz veselās auss pusi, bet var būt arī uz
skartās auss pusi vai mainīt virzienu
•
Vestibulāri ierosināto miogēno potenciālu (VEMP) tests– īsa, bifāziska
atbilde uz skaļiem, dzirdamiem toņiem, kas tiek konstatēta no toniski
kontrahēta m. sternocleidomastoideus.
– VEMPs var būt samazināti vai iztrūkt pavisam pie agrīnas, velīnas Menjēra
slimības, vestubulāra neirīta, vestibulāras švanommas.
– VEMP slieksnis var samazināts pie perilimfātiskās fistulas
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
Akūtas lēkmes kupēšana
•
•
•
•
Gultasrežīms
Ilgstošas vemšanas gadījumā i/v šķidruma un elektrolītu infūzijas
Glikokortikosteroīdi i/v
Medikamenti pret vemšanu un reiboņiem i/v (metaklopramīds,
dromperidols, diazepāms)
• Mazmolekulāru dektrānu un sistēmisku vazodilatatoru infūzija, lai
uzlabotu labirinta apasiņošanu, endolimfas un perilimfas plūsmu
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
27.
Bezsimptomu periods
• Diētasierobežojumi –
– Samazināt Na+ jonu uzņemšanu ar uzturu
– Daļa pacientu novēro dzīves kvalitātes uzlabošanos pēc kofeīna, alkohola un
pārtikas produktu, kas satur teofilīnu (šokolāde), izslēgšanas no uztura
• Smēķēšanas pārtraukšana
• Psiholoģisks atbalsts, ja nepieciešams psihotropi medikamenti
– Diazepāms
• Vestibulārās rehabilitācijas vingrinājumi
• Tiazīdu diurētiķi – samazina vestibulāros simptomus (nodrošina
iekšējās auss homeostāzi, samazina endolimfas daudzumu)
• Antivertigo H3 receptoru antagonisti– betahistīns
– Iespējams samazina vertigo intensitāti, biežumu, ilgumu
– Uzrāda augstāku efektivitāti kombinācijā ar nimodipīnu (Monzani D. Et al. 2012)
Ear, Nose, and Throat Diseases: With Head and Neck Surgery, 2009
Evaluation of booklet-based self-management of symptoms in Ménière disease: a randomized controlled trial., 2006.
http://web.ebscohost.com/dynamed/detail?vid=3&sid=0da1780b-006b-481d-b447a0681d481813%40sessionmgr110&hid=118&bdata=JnNpdGU9ZHluYW1lZC1saXZlJnNjb3BlPXNpdGU%3d#db=dme&AN=113932
28.
Intratympanic lidocaine instillationfor Menière's disease.
Verdonck J, Desloovere C., 2011.
•
•
•
•
•
Retrospektīvs pētījums no 1996.-2006. gadam
40 pacienti
70% gadījumu tika novērots pozitīvs efekts vertigo ārstēšanā
Vidējais bezsimptomu periods 12.6 mēn
Atkārtotas injekcijas bija efektīvas, īpaši, ja pirmajā reizē tika iegūts pozitīvs efekts
(80.7%)
Saccus endolymphaticus ķirurģija
•Nozīme diskutējama
• Mastoīdektomija, saccus endolymphaticus pārvieto mediāli no sinus
sigmoideus un uz mugurpusi no mugurējā pusloku kanāla.
Novietojas pa Donaldsona līniju horizontālā pusloku kanāla plaknē
• Saccus endolympaticus var tikt dekompresēts vai tajā ievietots
šunts, kas savienojas ar cavitas mastoidei vai subarahnoidālo telpu
• Double-blind, placebo kontrolēts pētījums, kurā tika salīdzināta
endolimfātiskā mastoida šunta un vienkāršas kortikālas
mastoīdektomijas efektivitāte
– Netika pierādīta saccus endolymphaticus ķirurģijas efektivitāte
– 9 gadu laikā tika novērota 70% vertigo kontroles efektivitāte abās grupās
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
31.
Effect of transtympaniclow-pressure therapy in patients with unilateral Menière's
disease unresponsive to betahistine: a randomised, placebo-controlled, doubleblinded, clinical trial
R Gürkova1 c1, L B Filipe Mingasa1, T Radera2, J Louzaa1, B Olzowya1 and E Krausea1, 2012
•
•
•
•
68 pacienti ar unilaterālu Menjēra slimību
Pielietoja Meniett zema spiediena ģeneratoru
Pozitīva spiediena terapija 3x/d 16 nedēļu garumā
Samazinājās vertigo izpausmes, bet neuzlabojās dzirdes funkcija
•
Secinājums: Droša, minimāli invazīva metode, kas rekomendēta kā otrās rindas
terapija pie unilaterālas Menjēra slimības
http://www.dizziness-andbalance.com/disorders/menieres/menieres_placebo.h
tm
http://www.medtronic.co.kr/your-health/menieresdisease/device/what-is-it/index.htm
32.
Aminoglikozoīdi
•
•
Intratimpāniska gentamicīna aplikācija,tas tiek absorbēts caur apaļo un
ovālo lodziņu , selektīvi iznīcina vestibulārā orgāna sensorās šūnas.
Iespējams, samazina endolimfas produkciju, ietekmējot tumšās šūnas stria
vascularis
– Dzirdes zuduma risks pieaug, paaugstinot devu un gentamicīna
ievadīšanas biežumu
– Ārstēšana tiek pārtraukta, ja attīstās persistējošs dzirdes zudums
– Pēdējo gadu pētījumi norāda, ka 90% gadījumu izdodas kontrolēt
vertigo, tomēr 17% no tiem attīstās dzirdes zudums
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
Acta Otolaryngol 2010 Feb;130(2):223
33.
Vestibulārā nerva sekcija
•
•
Efektivitāte95-98%, dzirde tiek saglabāta 95% gadījumu
Retrosigmāla pieeja
– Mazāka sarežģītības pakāpe
– Angulus pontocerebellaris jāveic n. vestibularis diferenciāciju
– Nepieciešama intraoperatīva n. facialis, n. cochlearis monitorēšana
•
Fossa cranii media pieeja
– Kraniotomija 5x5 cm
– Augstāka efektivitāte
– Negatīvie aspekti – grūtības atrast meatus acusticus internus,
a.cochlearis pārgriešanas risks, limitēta pieeja n.vestibularis sakarā ar
n. Facialis novietojumu
•
Translabrintāra pieeja
– Dzirdi nesaudzējoša metode
http://emedicine.medscape.com/article/1159069-treatment#aw2aab6b6b7
34.
Labrintektomija
•
•
•
•
•
Indicēta tikai gadījumos,kad citas metodes izrādās neefektīvas
Ķirurģiska ablācija smagi bojātas iekšējās auss gadījumā
Transtimpāniska vai translabrintāra pieeja
Rezecē n.vestibulocochlearis, kā rezultātā attīstās kurlums
Iespējams pielietot kohlerāros implantus, lai uzlabotu dzirdes
funkciju pēc labrintektomijas
CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012
Outcomes After Cochlear Implantation for Patients With Single-Sided Deafness, Including Those With Recalcitrant Ménière's Disease.
http://emedicine.medscape.com/article/1159069-treatment#aw2aab6b6b8
35.
Saistība ar citāmslimībām
•
Migrēna – prevelence Menjēra slimības pacientiem ir augstāka nekā
populācijā
–
Pēc pētījuma datiem 56% dzīves laikā attīstījās migrēna, kontroles grupā - 25%
•
Sistēmiskās autoimūnās slimības – reimatoīdais artrīts , sistēmisks lupus
erythematosus, ankilozs spondilīts
•
Hipotiriodisms
•
Hiperprolaktinēmija
•
Lermoyez syndrome - rets sindroms, iespējams Menjēra sindroma variants
Neurology 2002 Dec 10;59(11):1700
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004 Feb;130(2):226
Neuropsychopharmacology 2002 Jan;26(1):135
Eur Arch Otorhinolaryngol 2012 Feb;269(2):685
36.
Prognoze
• Abortīvu formagadījumā pēc dažām lēkmēm slimība izzūd bez
paliekoša dzirdes zuduma
• 70% pacientiem novēro ilgstošu slimības remisijas periodu –
pateicoties medikamentiem vai slimības gaitai
• Ar gadiem samazinās vertigo izpausmes, bet progresē dzirdes
zudums
– Neskatoties uz uzsākto terapiju, pakāpeniski attīstās dzirdes
zudums
• 70% pacientu, kam pēdējā gada laikā nenovēroja vertigo epizodes,
tās neattīstās arī turpmākajā gadā
• Savukārt, pacientiem ar iepriešējā gadā reģistrētām epizodēm,
pastāv 50% varbūtība, ka būs arī citas vertigo epizodes sekojošajā
gadā
Time course of episodes of definitive vertigo in Meniere's disease, Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Nov;134(11):1149-54. doi: 10.1001/archotol.134.11.1149.,
http://web.ebscohost.com/dynamed/detail?vid=5&sid=357067ab-67ba-475a8bfb52a3753db149%40sessionmgr4002&hid=4109&bdata=JnNpdGU9ZHluYW1lZC1saXZlJnNjb3BlPXNpdGU%3d#db=dme&AN=113932&anchor=anc-2112081348
#3 Franču ārstsLīdz tam laikam vertigo tiku uzskatīts kā cerebrāls izcelsmes simptoms.Citi slaveni cilvēki ar Menjēra sliību – Mārtiņš Luters, Alans ŠepardsVan Goga diagnoze – temporāla epilepsijaOn December 23rd,after a heavy drinking bout, Van Gogh cut off the lobeof his left earVan Gogh – (1853-1890) – gaišie un tumšie periodi – ar halucinācijām, īgnu, In most temporal epilepsy subjects, personalityalterations are frequent but hard to detect. In VanGogh, on the other hand, the changes were blatant, charac-terized by exacerbated affect, bipolar oscillation betweenanger and extreme ethical and religious paroxysms—to thepoint of giving an impression of double personality—witha focus on detail and stubborn perseveration, and finallyreduced sexuality[10]. He developed an intercriticalstate of dysphoria, with transient and varied symptoms:depression-irritation punctuated by syncope and physicalmalaise alternating with moments of anxiety and briefeuphoria. At the height of his illness, he became paranoid,hallucinated and delirious, prey to intense affect, agitationand episodes of confusion/amnesia, as is typical in epilepticpsychosis
#4 Sauc arī par endolimfātisko hidrofuCURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Third Edition, 2012Dzirdes paliktināšanās – zemas frekvences toņiemLīdzsvara traucējumi, slikta dūša, vemšana, dysaccusisauditory dominant - severe hearing fluctuation or rapid loss with infrequent vertigovestibular dominant - frequent and severe vertigo attacks with mild hearing loss or infrequent fluctuationsmixed pattern - coinciding auditory and vestibular symptoms or symptoms that occur with relatively equal frequency and severity
#5 Pētījumos atšķirīga prevelence atkarībā no valsts10-150/100 000 – mācību grāmatā incidence katru gadu Kā diagnoze reti tiek uzstādīta zem 20 g.v un virs 70 g.v. – netipiski, visbiežāk atklāj 50-gadniekiem
#8 Izmaiņas iekšējās auss homeostāzē rada traucējumus dzirdes un līdzsvara funkcijās
#10 Predilekcijas vieta ruptūrai – helikotrēma, kohlejas un utriculus bazālais pagrieziens, sacculu pretī ampulāmDepolarizācijas ietekmē rodas kohleovestibulārā mazspēja
#11 The drainage hypothesis. ( A ) A line diagram of the membranous labyrinth to emphasize the structures. ( B ) Excess volume of endolymph is illustrated as a blue color in the apical turn. ( C ) The endolymphatic sac secretes and macrophages gobble away the glycoprotein ( green ) to promote longitudinal flow of endolymph. The endolymphatic sinus acts as a reservoir temporarily accommodating endolymph as it trickles through the narrow endolymphatic duct. ( D ) A Meniere's ear has a narrow vestibular duct, and the endolymph trickles more slowly toward the endolymphatic sac. The endolymphatic sinus becomes distended with endolymph. ( E ) The excess endolymph in the endolymphatic sinus forces open the valve of Bast and overflows into the utricle. The increased volume of endolymph in the utricle stretches the cristae of the semicircular canals and causes the attack of vertigo.
#13 hiperosmolārajam saturam un fenestrētajiem asinsvadiem piemīt risku paaugstinoša ietekme – veidojas imūndepozīti un bojājumi –Ig G depozītus novēro pacientiem, kam veikta endolimfātiskā saccus šuntēšana
#15 Lēkmes var ilgt no dažām stundām līdz vairākām dienām
#16 between attacks, patients may be asymptomatic or may have dysequilibrium and lightheadedness auditory dominant - severe hearing fluctuation or rapid loss with infrequent vertigovestibular dominant - frequent and severe vertigo attacks with mild hearing loss or infrequent fluctuationsmixed pattern - coinciding auditory and vestibular symptoms or symptoms that occur with relatively equal frequency and severity
#20 FTAautoimūni procesi (agresīvāka gaita, bilaterāla izpausmes), -ABS testing is mandatory in any patient given the diagnosis of an idiopathic disease, because syphilis may perfectly imitate Meniere disease
#21 based on 4-tone average of pure-tone thresholds at 0.5, 1, 2 and 3 kilohertz (kHz) of worst audiogram in prior 6 months before treatment Stage 1 - ≤ 25 decibels (dB)Stage 2 - 26-40 dBStage 3 - 41-70 dBStage 4 - > 70 dB
#24 distinguish Meniere's syndrome, which is Meniere's disease-like symptoms secondary to a specific identifiable cause
#27 Pēc Ferri's Clinical Advisor 2014:Prochlorperazine 5 to 10 mg PO q6h or 25 mg PO bid – anti-psychotic drug prochlorperazine, which also has antivertiginous and antiemetic•Promethazine 12.5 to 25 mg PO q4 to 6h - antihistamīns, samazina vestibulāros siimptomus (p/o, supozotoriji)•Diazepam 5 to 10 mg IV/PO for acute attack•Meclizine 25 mg q6h – antihistamīns, antivertigo•Scopolamine patch - antinausea drug
#28 > 99% pacientiem konstatē vertigoLielai daļai efektīvas ir uztura un dzīves stila pārmaiņasNo atlikušajiem pacientiem 2/3 efektīva ir diurētiķu terapijaTikai 5-10% pacientu nepieciešama invazīva terapijaBetahistīns ( H3 receptoru antagonists, bet vājāk izteikta H1 antagoniskā darbība) gentamicīns efektīvāks par deksametazonuParticipants (n = 360) were randomized to a waiting list control group or to receive either a VR or an SC self-management booklet. VR involved provoking dizziness in a controlled manner by making repeated head movements in order to promote neurological and psychological habituation. SC involved using applied relaxation, challenging negative beliefs, and lifestyle modification to reduce amplification of dizziness by anxiety. Subjective improvement in health, enablement (ability to understand and cope with symptoms), and adherence were measured at 3 and 6 months. Symptoms, handicap, anxiety and depression, and negative beliefs about symptoms were assessed pretreatment and at 3 and 6 months
#30 Vestibulāra nerva sekcija pārāka par labrintektomijuPēc labrintektomijas var ievietot kohleāro implantu
#31 2013 gada p’’etījumā neuzrādi efektivitāti salīdzinājumā ar placebo ķirurģiju
