Pengenalan asas mengenai PENYAKIT-PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

1. PENYAKIT-PENYAKIT
JANTUNG KONGENITAL
Disediakan Oleh : Nassruto

2. Structures of the Heart
LV = Left Ventricle
RV = Right Ventricle
LA = Left Atrium
RA = Right Atrium
AS = Atrial Septum
VS = Ventricular Septum
Valves
1 = Tricuspid Valve
2 = Pulmonary Valve
3 = Mitral Valve
4 = Aortic Valve
Blood Vessels
Ao = Aorta
PA = Pulmonary Artery
SVC = Superior Vena Cava
IVC = Inferior Vena Cava

3. Structures of the Heart
LV = Left Ventricle
RV = Right Ventricle
LA = Left Atrium
RA = Right Atrium
AS = Atrial Septum
VS = Ventricular Septum
Valves
1 = Tricuspid Valve
2 = Pulmonary Valve
3 = Mitral Valve
4 = Aortic Valve
Blood Vessels
Ao = Aorta
PA = Pulmonary Artery
SVC = Superior Vena Cava
IVC = Inferior Vena Cava

4. Structures of the Heart
LV = Left Ventricle
RV = Right Ventricle
LA = Left Atrium
RA = Right Atrium
AS = Atrial Septum
VS = Ventricular Septum
Valves
1 = Tricuspid Valve
2 = Pulmonary Valve
3 = Mitral Valve
4 = Aortic Valve
Blood Vessels
Ao = Aorta
PA = Pulmonary Artery
SVC = Superior Vena Cava
IVC = Inferior Vena Cava

5. PENYAKIT-PENYAKIT
JANTUNG
KONGENITAL.
2 jenis:
1. Penyakit Jantung Asionatik
• Ventrikular septal defect (VSD)
• Atrial Septal Defect (ASD)
• Atrioventrikular Septal Defect
• Coartation of Aorta
• Patent Duktus Arteriosus (PDA)

6. PENYAKIT-PENYAKIT
JANTUNG
KONGENITAL.
2 jenis:
2. Penyakit Jantung Sianotik
• Tricuspid Atresia
• Pulmonary Atresia
• Tetralogy of Fallot
• Transposition of great Arteries (TGA)
• Total Anamalos Pulmonary Venous
Return (TAPVR)

7. Septal Defect.
• Penyakit yang semula jadi.
• 1 % kelahiran hidup.
• Etiologi  tidak diketahui.

8. Septal Defect.
• Atrial Septal Defect.
• Ventricular Septal Defect.

9. Artial Septal Defect
(ASD)
Definisi.
Keadaan penyakit jantung
kongenital , kecacatan berlaku
pada septum artium.
Lebih berlaku dikalangan kanak-
kanak perempuan.

10. Atrial Septal Defect.
• Jenis-jenis.
1.‘Ostium secundum’ – kecacatan di bhg
septum atrium.

11. Atrial Septal Defect.
• Jenis-jenis.
2.‘Ostium primum’ – kecacatan berlaku di
pertengahan septum yg berdekatan injap
mitral & tricuspid.

12. Atrial Septal Defect.
• Jenis-jenis.
3.‘Sinus venosus defect’ – kecacatan di bhg atas
septum atrium berdekatan dgn superior vena cava.

13. Atrial Septal Defect.
Patofisiologi.
Kecacatan berlaku diseptum atrium.
darah mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan &
ventrikal kanan seterusnya ke paru-paru.
tekanan dari pengaliran darah bertambah .

14. Patofisiologi.( Samb)
Hipertropi ventrikal kanan dan
peningkatan pengaliran darah ke
paru-paru.
Senang dijangkiti kuman.(infeksi
pulmonari)
Jantung perlu bekerja lebih.
Kegagalan tugas jantung.(Heart
Failure).

15. Artial Septal Defect
(ASD)
Manifestasi Klinikal.
• Tiada simptom bertahun-tahun.
• Selalunya dikesan melalui pemeriksaan rutin = X-Ray
dada.
• Sekiranya keadaan teruk , tanda-tanda kegagalan jantung
& aritmia dikesan.

16. Artial Septal Defect
(ASD)
Tanda-tanda Fizikal.
1. Kedengaran bunyi degupan jantung abnomal –
‘second sound’.
2. ‘Systolic murmur” pada kawasan injap pulmonari.
3. Kanak-kanak yang mempunyai “shunt” yg besar,
dystolic murmur dikesan pada injap tricuspic .

17. Artial Septal Defect
(ASD)
Investigasi.
• CXR = kebengkakan jantung ® , arteri pulmonari
membengkak.
• ECG = RBBB, right axis deviation.
• Echo = Dilatasi ventrikel kanan.
• Cardioangiography = mengesan jenis ASD dan
regurgitasi berkaitan.

18. Artial Septal Defect
(ASD)
Rawatan.
Melakukan pembedahan
sekiranya “shunt” adalah besar.
Prognosis ASD.
Baik sekiranya kecacatan
dikesan awal dan rawatan
melalui pembedahan.

19. Ventricular Septal Defect
(VSD).
• Penyakit jantung kongenital yang paling lazim berlaku.
• Merupakan 25 % kes penyakit jantung kongenital.
• Lazim berlaku pada kanak-kanak lelaki.
• Akibat keabnomalan kromosom.

20. Ventricular Septal Defect
(VSD).
Anatomi.
• Di bahagian otot , “outlet” dan
“inlet” septum.
• Saiznya = “pinpoint” atau
terlibat semua septum.
• Satu (isolated) atau banyak
( multiple).

21. Ventricular Septal Defect
(VSD).
VSD yang kecil ( Maladie de Roger).
• Sistolik murmur yang kuat dan berpanjangan.
• Tiada tanda-tanda fizikal.
• Selalunya VSD ini tertutup sendiri.

22. Ventricular Septal Defect
(VSD).
VSD yang sederhana .
• Letih dan sesak nafas.
• Tanda-tanda fizikal jantung bengkak.
• Denyutan apeks yang jelas.
• Palpable ‘systolic thrill’ di bahagian bawah pinggir
sternal kiri.
• ‘Murmur’.

23. Ventricular Septal Defect
(VSD).
VSD yang besar.
• Berhubung rapat dengan
hipertensi pulmonari.
• Murmur yang lemah.
• ‘Righ to lift shunt’ berlaku
sekiranya tekanan arteri
pulmonari sama dengan
tekanan sistemik.

24. Investigasi.
Chest X-Ray dan ECG.
• VSD kecil – kedua-duanya normal.
• VSD sederhana – CXR  bengkak sedikit, ECG  ada
perubahan (variable).
• VSD besar – CXR jantung bengkak, ECG  RVH,
LVH.
Echocardiogram  menetukan kedudukan dan saiz
jantung.
Doppler Echocardiography  mengira tekanan sistolik
arteri pulmonari.
Ventricular Septal Defect
(VSD).

25. Ventricular Septal Defect
(VSD).
Rawatan.
• Kecacatan (defect) yang kecil jarang
memerlukan pembedahan / rawatan
perubatan. Kecuali rawatan profilaksis SBE
(subacute Bacterial Endociditis).
• VSD yang sederhana dan besar.
Memerlukan pembedahan sebelum ia
menyebabkan hipertensi pulmonari yang
teruk. ( pembedahan melibatkan menutup
lubang VSD melalui atrium kanak-kanak
dengan suture atau “synthetic patch”.

26. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) =
PDA
• Penyakit jantung kongenital di
mana kehadiran satu duktus paten
(saluran) antara arteri pulmonari
dan aorta,menyebabkan
kewujudan shunt kiri ke kanan.
• Melibatkan 10 % penyakit
jantung kongenital.

27. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) =
PDA
• Wujud sebagai satu lesi sendiri atau sekali dengan
keadaan / kecacatan lain.
• Lebih di kalangan kanak-kanak perempuan.
• Di mana ibu kanak-kanak mengidapi rubela
semasa mengandung peringkat awal.
• Selalunya melibatkan bayi pramatang / pre-mature.

28. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) =
PDA
Patofisiologi.
• Dalam kandungan ibu , kehidupan janin
mempunyai satu saluran yang menyambung arteri
pulmonari ke aorta, saluran patent ini dipanggil
ductus arteriosus.
• Duktus ini dikekal oleh prostaglandin E  releksasi
otot licin.
• Selepas kelahiran, duktus ini akan tertutup,kerana

29. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA
• Pada bayi pra-matang, duktus ini akan tertutup
sempurna 3 bulan selepas kelahiran.
• Duktus wujud  shunt kiri ke kanan.
•  Peningkatan darah mengalir ke arteri pulmonari.
•  Peningkatan darah berkumpul di paru-paru.
•  Berlaku kongesi paru-paru dan tekanan pada
ventrikel.
•  Infeksi berlaku di paru-paru / di endokardium.
•  Tanda-tanda fizikal spt kesesakan nafas di kesan.

30. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA
Manifestasi Klinikal.
• Duktus kecil.
- selalunya tiada simptom.
• Ductus besar.( bayi akan menunjukan simptom pada
peringkat awal).
- pertambahan berat badan yang perlahan.
- susah dalam penyuapan.
- sering mendapat infeksi respiratori.
- Kegagalan jantung kongestif dengan persembahan
dispnea.

31. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA
Investigasi.
1. Auskultasi jantung. murmur.
2. Chest X-Ray.
3. ECG .normal / hipertropfi ventrikel kiri.
4. Echocardiography dan kajian ‘doppler’ menunjukan
ada duktus.
5. ‘Cardial catheterization’ & ‘cardioangiography’ – jika
perlu.

32. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA
Rawatan.
• Bayi pramatang- Rx pilihan diberikan
indometasin, dipercayai merangsang
penutupan duktus.
• Pembedahan – lakukan ligasi kepada duktus.
Dilakukan pada bayi sekiranya simptom
jantung tidak dapat dikawal. pembedahan
elektif bila umuer mencapai 1 – 2 tahun.
• Risiko pembedahan kurang, tapi perlu awasi
tentang infeksi endokardium bakteria.

33. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA
Rawatan.

34. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA
Komplikasi.
1. Kegagalan jantung.
2. Infeksi.
3. ‘Failure to thrive’.
4. Susah dalam penyuapan ( Difficulty in
feeding).

35. VALVULAR DISEASES.
• Keadaan penyakit jantung yang mempunyai kecacatan /
keabnomalan injap.
• 3 jenis kecacatan.
1. Stenosis.( penyempitan)
2. Regurgitation.(pemuntahan / limpahan)
3. Incompetence. ( ketida kcekapan)

36. Stenosis Pulmonari.
Manifestasi Klinikal.
1. Asimptomatik sekiranya stenosis sedikit.
2. Sianosis jika kes serius.
3. Hipertropi ventrikel kanan.
4. ‘systolic ejection clik’ kedengaran pada penyekatan
ringan / sederhana.kes teruk tiada kedengaran.
5. ‘Rough ejection systolic murmur’  systolic thrill.

37. Stenosis Pulmonari.

38. Investigasi.
1 X-Ray dada.
• Saiz jantung normal sekiranya PS –ringan.
• Kebengkakan ventrikel kanan.
2 ECG.
3 Echocardiography.
Stenosis Pulmonari.

39. Rawatan.
• ‘Percutaneous ballon
valvaplasty’
• Pembedahan , sekiranya
prosidur di atas gagal.
Stenosis Pulmonari.

40. Aortic Stenosis.
• Penyekatan pada saluran luaran ventrikel kiri.
• Berlaku pada 3 tempat.
1. Cantuman 2 atau 3 kepingan injap.
2. ‘Subaortic stenosis’.
3. ‘Supravalvular stenosis’.

41. Manifestasi Klinikal.
• Selalunya tiada simptom, tapi kanak-kanak
cepat letih.
• Kegagalan jantung adalah sangat teruk.
• Nadi feriperi yang lemah.
• Hipertropi ventrikel kiri.
• ‘Systolic murmur & thrill’
Aortic Stenosis.

42. Investigasi.
• X- Ray dada.
• ECG.
• Echocardiography.
Aortic Stenosis.

43. Aortic Stenosis.
• Rawatan - Pembedahan.
• Komplikasi Penyakit Jantung Valvular.
1. Kegagalan jantung kongestif.
2. Infeksi - @ endokarditis infektif.
3. Aritmia.
4. Prolap injap.
5. Embolisme.

44. COARTATION OF THE
AORTA
• Biasa berlaku 6-8%
• Lelaki > Perempuan (3:1)
• Penyempitan setempat di bhg menurun aorta
berhampiran duktus arteriosus dan dibahagian
distal arteri subklavian kiri
• Darah dari ventrikel kiri dihantar ke bahagian
anggota bawah melalui arteri berdekatan. Arteri
akan membesar

45. COARTATION OF THE
AORTA
Tanda dan Gejala
• Sakit kepala
• Epitaksis
• Kekejangan kaki
• Sakit dada
• Tanda Kegagalan jantung
• Tanda klasik – nadi anggota atas >bawah

46. COARTATION OF THE
AORTA
Diagnosis
• Pemeriksaan fizikal
• X-Ray dada – LVH
• ECG

47. FALLOT’S TETRALOGY
• Penyakit sianotik berlaku 10%
• Mengandungi 4 komponen
1. Stenosis Pulmonari
2. VSD
3. LVH
4. Overriding of aorta
11
44
33
22

48. FALLOT’S TETRALOGY
Tanda dan gejala
• Cynosis
• Dysnoea
• Clubbing
• Murmur - sistolik

49. PENYAKIT-PENYAKIT
JANTUNG KONGENITAL.

50. a. Starr-Edwards silicon
bell prosthesis
b. Carpenter-Edwards porcine
aortic valve heterograft