Penyakit jantung bawaan merupakan suatu kondisi adanya kelainan pada jantung yg ditemukan pada newborn. penyakit jantung bawaan dibagi menjadi 2 kategori, yaitu penyakit jantung bawaan asianotik dan penyakit jantung bawaan sianotik. penyakit jantung bawaan asianotik adalah penyakit jantung bawaan yang manifestasi nya pasien tdk mengalami hipoksia atau kekurangan oksigen, sedangkan penyakit jantung bawaan sianotik adalah penyakit jantung bawaan yang manifestasinya pasien mengalami hipoksia.

1. PENYAKIT
JANTUNG BAWAAN
Oleh:
Secendry Ramartin Anton Sudarsono

2. KLASIFIKASI
• Non-Sianotik  Terdapat shunt dari kiri ke kanan (L  R shunt)
• Sianotik  Terdapat shunt dari kanan ke kiri (R  L shunt)

3. NON-SIANOTIK
• ASD (Atrial Septal Defect)
• VSD (Ventrikel Septal Defect)
• PDA (Patent Ductus Arteriosus)
• Obstruksi Terhadap Aliran darah
• Stenosis Pulmonal
• Stenosis Aorta
• Koarktasio Aorta
• Regurgitasi Mitral Bawaan

4. SIANOTIK
• TOF (Tetralogy Of Fallot)
• TGA (Transposition Of The Great Vessels)
• TA (Tricuspid Atresia)
• TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return)
• Truncus Arteriosus
• HLH (Hypoplastic Left Heart Syndrome)
• PA (Pulmonary Atresia)
• DORV (Double Outlet Right Ventricle)

5. Atrial Septal Defect
• Terdapat hubungan antara kedua atrium, melalui satu lubang pada septum
artriorum
• Insidensi
• Memegang 8-10% PJB, dengan angka 100:100.000 kelahiran
• Perbandingan pria dan Wanita pada ASD sekundum adalah 2:1, untuk ASD sinus
venosus 1:1

6. Atrial Septal Defect
“Tipe”
• Defek Sinus Venosus
• Defek terdapat pada daerah sinus venosus
• Setinggi letaknya pada muara vena cava
superior
• Sering disertai dengan transposisi dari
Sebagian vena pulmonalis dextra

7. Atrial Septal Defect
“Tipe”
• Defek Septum Sekundum
• Terdapat defek pada pertumbuhan septum
sekundum
• Letak nya di tengah-tengah septum, pada
daerah fossa ovalis
• Bisa single atau multiple

8. Atrial Septal Defect
“Tipe”
• Defek Septum Primum
• Terdapat kegagalan pertumbuhan septum
primum
• Letaknya di kaudal, di daerah perbatasan
dengan ventrikel
• Sering disertai kegagalan pertumbuhan
endocardial cushion, hingga terdapat cleft pada
katup mitral.

9. Atrial Septal Defect
“Patofisiologi”
• Derajat shunt LR, didasarkan pada:
• Besar defek
• Penyesuaian relatif dari ventrikel kanan dan ventrikel kiri
• Penyesuaian relatif resistensi vaskuler pada sirkulasi sistemik dan pulmoner

10. Atrial Septal Defect
“Patofisiologi”
Pada defek sedang – berat, terjadi shunt yg besar dari atrium kiri ke atrium kanan
Overload volume dan dilatasi dari atrium kanan dan ventrikel kanan
Cincin tricuspid dan pulmoner terdilatasi dan menjadi inkompeten
Peningkatan aliran ke paru-paru
Arteri pulmonalis, kapiler, dan vena terdilatasi

11. Atrial Septal Defect
“Patofisiologi”
Arteri pulmonalis, kapiler, dan vena terdilatasi
Flow-related pulmonary artery hypertension
Medial hypertrophy dari arteri pulmonary dan muskularisasi dari arteriol menyebabkan pulmonary vascular
obstructive disease
Shunt berbalik
Eisenmenger syndrome

12. Atrial Septal Defect
“Manifestasi Klinis”
• Asimptomatik
• Infant
• Infeksi saluran nafas rekuren
• Failure to thrive
• Anak-anak
• Mild fatigue
• Dyspnea yang bisa memberat dengan bertambahnya usia

13. Atrial Septal Defect
“Pemeriksaan Fisik”
• Permeriksaan precordium
• Inspeksi  Bulging precordial sinistra
• Palpasi terasa impulse ventrikel dextra yang kuat
• Auskultasi
• Lebar, Fixed Splitting pada S2
• Murmur Sistolik, terdengar jelas di tepi sternum kiri atas
• Pendek, murmur mid-diastolic di tepi sternum kiri bawah

14. Atrial Septal Defect
“Diagnostik”
• Chest X-Ray
• EKG
• Echocardiography
• Katerisasi Jantung (jarang)

15. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: Chest X-Ray”
• Shunt Kecil
• Hasil pemeriksaan dalam batas normal
• Shunt Besar
• Kardiomegali  karena pembesaran atrium
kanan dan ventrikel kanan
• Peningkatan vaskularisasi pulmonary
marking, menyebar ke perifer
• Segmen arteri pulmonalis yang menonjol

16. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: EKG”
• Shunt LR kecil, dan tidak ada dilatasi atrium atau ventrikel  normal
• ASD Sekundum
• Shunt LR yang signifikan
• Right axis deviation
• Right ventricular hypertrophy
• rsR’ pattern di V1

17. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: EKG”
• ASD Primum
• Left axis deviation

18. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: Echocardiography”
• Memeperlihatkan:
• Posisi dan besar dari defek
• Pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan,
dan arteri pulmonalis
• Kelainan yang berhubungan seperti
stenosis pulmoner, prolaps katub mitral,
dan anomalous pulmonary venous return

19. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: Echocardiography”
• Color Doppler dapat memvisualisasikan shunt melewati ASD

20. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: Echocardiography”
• Pulsed Doppler memperlihatkan karakteristik pola aliran dengan shunt LR
maksimal terjadi pada diastole

21. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: Echocardiography”
• Transesophageal Echocardiography
(TEE)
• Digunakan sebagai alternatif untuk anak-
anak yg lebih tua dan remaja, dan terutama
pada pasien overweight
• Digunakan untuk mendeteksi ASD sinus
venosus
• Tambahan monitoring untuk operasi dan
percutaneous closure of ASD

22. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: Echocardiography”
• Echocardiography 3D
• Memperlihatkan bentuk morfologi dari
ASD yang lebih bagus, dan struktur yang
mengelilingi nya
• Digunakan untuk alat guiding saat
dilakukan tindakan

23. Atrial Septal Defect
“Diagnostik: Katerisasi Jantung”
• Indikasi
• Jika ada kemungkinan terjadi pulmonary vascular disease
• Mendiagnosis lesi yang berkaitan, seperti:
• Partial anomalous pulmonary venous return; atau
• Mitral stenosis
• Mengukur secara langsung tekanan intracardiac dan arteri pulmonalis
• Mengukur resistensi pulmonary vascular

24. Atrial Septal Defect
“Manajemen”
• Tidak perlu dilakukan pembatasan aktifitas
• Infant dan anak anak yang asimtomatik dilakukan follow up tiap tahun,
sampai pembedahan direkomendasikan sebelum masuk sekolah
• Simtomatik, terapi anti-kongestif dengan diuretic diberikan sampai
penutupan ASD dilakukan

25. Atrial Septal Defect
“Manajemen”
• Penutupan ASD diindikasikan jika ada shunt yg besar
• Indikator shunt yang besar, diantaranya
• Qp:Qs ≥ 1,5
• Murmur diastolic pada daerah tricuspid
• Hipertrofi ventrikel kanan dari pemeriksaan EKG
• Cardiomegali pada pemeriksaan Chest X-Ray, atau Peningkatan marking vaskularisasi
pulmoner
• Pembesaran ventrikel kanan dan atau pergerakan septal paradoks pada pemeriksaan
echocardiography

26. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Nonsurgical Closure”
• Beberapa alat yang dapat dimasukkan lewat katerisasi jantung,
memperlihatkan aman dan berguna untuk penutupan ASD sekundum
• Saat ini blm ada alat transcatheter untuk menutup ASD sinus venosus,
primum, atau coronary

27. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Nonsurgical Closure”
• Alat yang ada:
• Amplatzer septal occlude
• Gore Helix septal occlude
• CardioSEAL device
• BioSTAR device

28. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Nonsurgical Closure”

29. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Nonsurgical Closure”
• Indikasi
• ASD Sekundum, ukuran diameter 5mm atau lebih (tapi dibawah 32mm)
• Shunt LR yang signifikan, dengan bukti klinis overload volume pada ventrikel kanan
(contoh: Qp/Qs ratio 1,5:1 atau lebih atau pembesaran ventrikel kanan)
• Harus ada margin yang cukup (4mm) dari jaringan septal yg mengelilingi defek, untuk
penempatan alat

30. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Nonsurgical Closure”
• Keuntungan
• Pencegahan cardiopulmonary bypass
• Pencegahan nyeri dan luka residual dari thoracotomu
• Kurang dari 24 jam di RS, dan penyembuhan yang cepat

31. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Nonsurgical Closure”
• Post device closure follow up:
• Pasien diberikan aspirin 5mg/kg/hari selama 6 bulan
• Echo, untuk mengecek:
• Residual shunt
• Tidak adanya obstruksti pada vena pulmonaris, sinus coronary, dan vena cava
• Fungsi katup mitral dan tricuspid, berfungsi dengan baik atau tidak

32. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Surgical Closure”
• Indikasi dan Waktu
• Shunt LR dengan rasio aliran darah pulmonary ke sistemik (Qp/Qs) adalah ≥ 1.5:1
hanya jika device closure tdk disarankan
• Jika CHF tdk respon dengan medikasi, operasi dilakukan saat infant, lagi jika device
closure tidak disarankan
• Jika oksigen dan medikasi lain diperlukan untuk infant dengan komorbid dysplasia
bronchopulmonary dan device closure tidak disarankan, operasi dilakukan saat infant
• ASD dengan penyakit lain

33. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Surgical Closure”

34. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Surgical Closure”

35. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Surgical Closure”
• Komplikasi
• CVA (Cerebrovaskular Accident)
• Aritmia post operatif

36. Atrial Septal Defect
“Manajemen: Surgical Closure”
• Follow Up Post Op
• Kardiomegali pada Chest X-Ray, pembesaran ventrikel kanan pada echo, dan wide
splitting pada S2 akan bertahan selama 1-2 tahun post OP.
• EKG biasanya akan memperlihatkan RBBB atau gangguan konduksi ventrikel kanan
• Atrial atau nodal aritmia terjadi 7-20% pada pasien post operatif
• Jarang, pasien dengan residual shunt memerlukan pemberian aspirin untuk mencegah
paradoxical embolization

37. Atrial Septal Defect
“Natural History of ASD”
• Pada pasien dengan ASD kurang dari 3mm dan didiagnosa sebelum umur 3
bulan, penutupan spontan terjadi 100% pada pasien saat usia 1,5 tahun.
• Penutupan spontan terjadi lebih dari 80% pada pasien dengan defek antara 3-
8 mm sebelum usian 1,5 tahun
• ASD dengan diameter diatas 8mm jarang menutup spontan

38. Atrial Septal Defect
“Natural History of ASD”
• Kebanyakan anak anak dengan ASD akan tetap aktif dan asimptomatik. Jarang
CHF dapat berkembang pada infant.
• Jika defek besar tidak ditangani, CHF dan hipertensi pulmonal berkembang pada
usia dewasa (antara usia 20-30).
• Dengan atau tanpa pembedahan, atrial aritmia (flutter atau fibrilasi) dapat terjadi
saat dewasa.
• Endocarditis infective tidak terjadi pada pasien dengan isolated ASD.
• CVA, terjadi daru paradoxical embolization lewat ASD, merupakan komplikasi yang
langka.