tapvd

1. TAPVD
TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS CONNECTION /RETURN

2. Dalam studi pediatrik (<18y tua), PAPVD telah dilaporkan dua kali lebih umum pada laki-laki
sebagai perempuan, dan lebih sering timbul dari kanan (90%) dari kiri.
lobus atas (LUL) (10%). Selain itu, PAPVD lobus kanan atas (RUL) dikaitkan dengan sinus
venosus defek septum atrium (SVASD) pada 80% hingga 90% dan defek septum atrium

4. • Kapan kita mencurigai adanya PAPVD?
• Dilatasi RAE atau RV yang tidak dapat dijelaskan
• Dilatasi sisi kanan tanpa dilatasi SVC, IV Corinnominatevein • SV-ASD

5. TAPVD
• 0,6-1.2 PER 10.000 kelahiran .insiden 0,7-1,5 %
Tidak terdapat hubungan langsung antara vena pulmonalis dan atrium kiri. Vena-vena pulmonalis
tersebut mengalir tidak normal ke vena sistemik atau ke atrium kanan. Dibagi 4 tipe menurut letak
drainagenya;
• Tipe Suprakardiak : merupakan 50% dari pasien TAPVD.vena pulmonalis komunis bermuara ke
vena cava superior melalui vena vertikalis dan vena inominata.
• Tipe Kardiak : tipe ini merupakan 20 % dari pasien TAPVD. Vena pulmonalis komunis bermuara ke
dalam sinus coronarius. Atau vena pulmonalis masing-masing bermuara ke atrium kanan.
• Tipe Infrakardiak : tipe ini merupakan 20% dari pasien TAPVD. Vena pulmonalis komunis bermuara
ke vena porta,duktus venosus, vena hepatica, atau vena cava inferior. Vena pulmonalis komunis
menembus diafragma melalui hiatus esophagus.
Tipe campuran : kombinasi tipe-tipe lainnya,10 % dari pasien TAPVD.

6. Gejala Manifestasi klinis berbeda tergantung ada / tidak adanya obstruksi
aliran vena pulmonalis.
Tanpa obstruksi vena
pulmonalis :
• Riwayat :
• - gagal jantung kongestif dan gangguan
pertumbuhan serta infeksi saluran pernapasan
berulang biasa ditemukan pada masa bayi.
• ada riwayat sianosis ringan sejak lahir.
Pemeriksaan fisik :
• gizi kurang, sianosis ringan. Tanda gagal
jantung : takipnu,dispnu,
takikardia,hepatomegali.
• prekordial membonjol,impuls hiperaktif ventrikel
kanan, impuls jantung maksimal pada
• prosesus xypoid dan tepi sternal kiri bawah.
• Terdapat irama quadriple khas. Bunyi jantung 2
terpisah lebar dan menetap,P2 mengeras.
Bising ejeksi sistolik grade 2-3/6 biasanya
terdengar pada tepi sternal kiri atas. Bising mid
diastolic rumble selalu terdengar pada tepi
sternal kiri bawah.
Dengan obstruksi vena
pulmonalis :
Riwayat :
•- sianosis berat dan distress napas tampak
pada masa neonatus,dengan gagal tumbuh.
•- sianosis memburuk saat minum,terutama
pada bayi tipe infrakardiak karena tekanan
terhadap vena pulmonalis komunis oleg
esophagus terisi minuman/makanan.
•Pemeriksaan fisik :
•- pada neonatus / bayi gizi kurang terdapat
sianosis sedang-berat dan takipnu dengan
retraksi intercostals
•- temuan pada jantung mungkin minimal
terdapat bunyi jantung 2 tunggal dan
keras,irama derap. Bising jantung biasanya

7. klasifikasi
1. Tipe Suprakardiak : merupakan 50% dari pasien TAPVD.vena pulmonalis komunis
bermuara ke vena cava superior melalui vena vertikalis dan vena inominata.
2. Tipe Kardiak : tipe ini merupakan 20 % dari pasien TAPVD. Vena pulmonalis komunis
bermuara ke dalam sinus coronarius. Atau vena pulmonalis masing-masing bermuara ke
atrium kanan.
3. Tipe Infrakardiak : tipe ini merupakan 20% dari pasien TAPVD. Vena pulmonalis komunis
bermuara ke vena porta,duktus venosus, vena hepatica, atau vena cava inferior. Vena
pulmonalis komunis menembus diafragma melalui hiatus esophagus.
4. Tipe campuran : kombinasi tipe-tipe lainnya,10 % dari pasien TAPVD.

8. Ekg
Tanpa obstruksi vena pulmonalis :
Elektrokardiografi :
- hipertrofi ventrikel kanan tipe overload volum (pola rsR’
di V1). Kadang terdapat hipertrofi atrium kanan.
• Dengan obstruksi vena pulmonalis :
• Elektrokardiografi :
Bervariasi. Terdapat hipertrofi ventrikel kanan dengan
gambaran R tinggi di sandapan prekordial kanan.
Kadang terdapat hipertrofi atrium kanan.

9. Ro thorax
• Tanpa obstruksi vena pulmonalis :
- kardiomegali karena pembesaran atrium dan ventrikel kanan,
vaskularisasi paru meningkat. - gambaran “snowman” atau
angka delapan terlihat pada tipe suprakardiak tetapi jarang
terlihat sebelum umur 4 bulan.
• Dengan obstruksi vena pulmonalis :
• ukuran jantung normal atau sedikit membesar. Terdapat
gambaran edema paru yang dapat keliru dengan gambaran
pneumonia / hyaline membrane disease.
Peningkatan pulmonary blood flow terlihat pada
bayi dgn type supracardiac

12. Natural history TAPVD
1.Gagal jantung kongestif terjadi pada
kedua tipe TAPVD dengan gangguan
pertumbuhan dan pneumonia
berulang.
2.Tanpa pembedahan dua pertiga bayi
TAPVD tanpa obstruksi meninggal
sebelum mencapai umur 1 tahun.
Sebab kematian biasanya karena
pneumonia.
3.Pasien dengan tipe infrakardiak
jarang bertahan hidup sampai lebih
dari beberapa minggu tanpa tindakan
pembedahan. Kebanyakan
meninggal sebelum umur 2 bulan.

13. Echo
•Gambaran umum Dengan obstruksi vena pulmonalis :
- ventrikel kanan membesar,ventrikel kiri tertekan (relative hipoplasia) adalah gambaran yang menonjol.
Atrium kanan membesar,atrium kiri kecil, dengan deviasi septum ke kiri, a.pulmonalis tampak dilatasi.
- terdapat hubungan atrium kanan dan kiri melalui DSA (30%) dan PFO(70%).
- terdapat rongga besar di belakang atrium kiri (sinus vena pulmonalis komunis) pada
pandangan sumbu panjang parasternal.
- terdapat gambaran overload volum di ventrikel kanan pada echo M-mode dengan gambaran gerakan
septum ventrikel paradoksikal.
- Doppler : terdapat peningkatan aliran di a pulmonalis, aliran kontinyu di muara drainage vena
pulmonalis.terdapat pula tanda hipertensi pulmonal.
Gambaran pada tipe suprakardiak :
Hubungan paling sering adalah melalui vena cava superior kiri / vena vertikalis kiri
kemudian ke vena inominata yang tampak melebar, akhirnya ke vena kava superior kanan.
Gambarantersebut dapat dilihat pada pandangan suprasternal sumbu pendek. Dengan Doppler dan Doppler
berwarna dapat ditentukan arah aliran di vena cava superior kiri.
Gambaran tipe kardiak :
Paling sering bermuara ke sinus koronarius,terdapat pada 15% kasus. Sinus koronarius
tampak dilatasi dapat dilihat pada pandangan parasternal sumbu panjang dan apikal 4
ruang.
Gambaran tipe infrakardiak :
Tampak vena dilatasi menuju ke cavum abdomen melalui diafragma pada pandangan subcostal potongan
sagital dan transversum. Ke 4 vena pulmonalis dapat dilihat menyatu dapat dilihat pada pandangan subcostal
potongan coronal atau pandangan suprasternal sumbu pendek.

14. Assestment
TAPVR

15. Terapi
• Tatalaksana Medikal :
1. Terapi intensif antikongestif digitalis dan diuretik harus diberikan
pada bayi-bayi tanpa
2. obstruksi vena pulmonalis.
3. Koreksi asidosis metabolik bila ada.
4. Bayi dengan edema paru berat (akibat obstruksi pada tipe
infrakardiak atau tipe lain dengan
5. obstruksi) harus diintubasi dan ventilator dengan oksigen dan
PEEP,sebelum kateterisasi dan
6. operasi.
7. Pada beberapa pasien dengan hipertensi pulmonal ,pemberian
PGE1 dapat meningkatkan
8. aliran darah sistemik dengan tetap membuka duktus. Pada tipe
infrakardiak PGE1 dapat
9. membantu mempertahankan duktus venosus tetap membuka.
10.Apabila hubungan antara atrium kecil dan operasi tidak segera
operasi,dilakukan septostomi
11.dengan balloon (BAS) untuk memperbesar hubungan antara
atrium.
Pembedahan :
Indikasi dan waktu operasi :
Operasi korektif harus dilakukan pada semua
kasus,tidak ada operasi paliatif.
1.Semua bayi dengan tipe obstruksi harus operasi
segera setelah terdiagnosis,pada masa
2.neonatus.
3.Bayi tanpa obstruksi vena pulmonalis tetapi dengan
gagal jantung yang sulit diatasi,operasi
4.pada umur 4-6 bulan.
Komplikasi operasi :
1.Hipertensi pulmonal ,berhubungan dengan ventrikel
kiri yang kecil dan komplainsnya jelek,menyebabkan
gagal jantung, edema paru, memerlukan suport
ventilator post operasi berkepanjangan.
2.Aritmia posoperasi biasanya atrial.
3.Obstruksi pada tempat anastomosis dan stenossis
vena pulmonal jarang sekali.

16. Management TAPVD
• Patients with unrepaired,isolated PAPVD,and intact IAS ̀has risk for Chronic volume overload
pulmonary hypertension.
• Surgical:The surgical procedure varied according to the type of the anomalous
connection.
• In the right PAPVC-to-SVC type,two different strategies were used.
1.Division of the SVC with reimplantation into the right atrium appendage
2.The intracardiac baffle, usually with a double-patch technique
• In the PAPVC–to–right atrium type,a single auto logous pericardial patch was used to close the ASD and
baffle the drainage of the pulmonary veins into the left atrium.
•In the scimitar type,along baffle of auto logo us pericardium was placed with in the lumen of the IVC to
channel the anomalous pulmonary vein effluent to the right atrium, then through an ASD into the left
atrium.
•In left PAPVC,the left atrial appendage tip wasamputated,the vertical vein connecting the pulmonary and
the innominate veins was divided, and the caudal end was implanted on the left atrial stump.

18. Follow-up
• After surgical repair of TAPVC, follow-up care should be individually planned through the primary caregiver
in collaboration with a pediatric cardiologist, who should be involved in periodic follow-up evaluations.
• ●Physical activity – In the absence of residual pulmonary vein stenosis or pulmonary hypertension, exercise
tolerance is generally normal in children with repaired TAPVC, regardless of the anatomic subtype. Physical
activities and sports participation should not be restricted. (See "Physical activity and exercise in patients
with congenital heart disease".)
• ●Antimicrobial prophylaxis – Infective endocarditis prophylaxis precautions should be considered within the
first six months after surgical repair, after which it is no longer required. (See "Prevention of endocarditis:
Antibiotic prophylaxis and other measures".)
• ●Developmental screening – Children with TAPVC should undergo appropriate surveillance, screening,
and/or referral for neurodevelopmental impairment [41]. (See "Developmental-behavioral surveillance and
screening in primary care".)
• ●Arrhythmia screening – Periodic screening for arrhythmias is not routinely recommended in asymptomatic
children with repaired TAPVC. Because of the known association between intracardiac surgical repairs and
atrial arrhythmias, however, periodic Holter monitoring may be considered in asymptomatic adolescents.

19. 1. supracardiac : (50%) common PV drainase melalui
vena vertikal kiri ke vena brachiocephalica, jarang juga
ke SVC kanan
• 2. cardiac : (20%) PV drainase ke sinus coronarius atau
langsung ke atrium kanan
• 3. infracardiac (tersering kedua) : drainase berlokasi di
bawah diagfragma dapat ke vena sistemik seeprti ivc,
vena hepatika atau vena azygos atau vena portal
• 4 mixed : jika PV drainase ke paling sedikit 2 lokasi di
atas atau di bawah diagfragma
• manifestasi tergantung apakah ada obstruksi di PV
• tanpa obstruksi
• PF :
• anak dapat kurang gizi dan sianosis ringan sesak,
napas.cepat, hepatomegaly ringan, bising sistolik di
ULSB, Wide split fixed S2
EKG : RVH, volume overload
chest x ray :
snowman sign dilihat pada tipe supracardiac setelah usia 4
bulan
dgn obstruksi
1. sianosis nyata, terutama jika makan karena kompresi
supracardiac common PV oleh esofagus yg terisi
ekg : rvh
chest x ray : ukura jantung dapat normal, edema paru
echo :
1. RV besar LV terkompresi
2. RA besar, LA kecil
3. IVS paradoksikal
4. peningkatan flow velocity pada PA

20. Soal Diseksi aorta S.A
• Perempuan 76 th msk igd dgn keluhan nyeri perut di rasakan sejak 2 thn
terakhir dan memberat sejak 2 bln , terasa tembus kebelakang.saat ini
nyeri perut berkurang.
• Pasien pernah disarankan operasi 2 th yg lalu saat dirawat di pjt namun
menolak
• Riw ht ada sejak 2 thn yg lalu rutin konsumsi telmisartan.riw dm tidak Ada
• Pemfis : mild illness/conscious
• Bp 100/60 mmhg, hr 60 bpm, rr 20 tpm. T: 36,5 spo2 99%
• Anemic (-) icteric(-), JVP R+3 cmH20 45O posisi, yg lain dbn
• Ecg : SR, Hr 72 bpm, normoaxis, LVH
• MSCT-Scan: kaliber lumen Ao Asc (6,37 cm), desc (3,93)dan
abdominal(3,18) dilatasi. Tampak diseksi ao pd pangkal ao desc sampai ao
abdominalis. Thrombosis disertai atherosclerosis ao thoracalis dan
abdominalis

21. • Perempuan 55 th msk igd dgn keluhan nyeri dada sperti tertusuk-
tusuk sejak 5 th memberat 3 hr terakhir disertai sesak naoas terutama
bila bergerak. Ps jg mengeluh kemas mual dan muntah sejak 2 hr
trakhir disertai sakit kepala. Ps ada riw ht sejak 25 thn dan tdk
berobat rutin
• Pemfis : CM
• Bp 180/120 mmhg hr 98 bpm regyuler rr 24