ipertensione polmonare neonatale

1. Ipertensione PolmonareIpertensione Polmonare NeonataleNeonatale::
ValutazioneValutazione ecocardiograficaecocardiografica
Ospedale regina MargheritaOspedale regina Margherita
U.O.CU.O.C di Cardiologia Pediatricadi Cardiologia Pediatrica
Simona GalaSimona Gala
Le immagini del CuoreLe immagini del Cuore
A.O.A.O. “Città della salute e della Scienza di Torino ”
Ospedale Infantile Regina Margherita
Torino 22-23 Febbraio 2016

2. In utero le resistenze vascolari sono
molto alte a livello polmonare e gli
scambi gassosi avvengono a livello della
placenta.
Il polmone è funzionalmente a riposo e
solo il 10% dell’output cardiaco fetale
giunge al polmone
Durante la vitaDurante la vita intrauterinaintrauterina

3. Adattamento cardiorespiratorioAdattamento cardiorespiratorio
tappa fondamentaletappa fondamentale
della vita del neonato !!della vita del neonato !!
NASCITANASCITA
• Introduzione di aria nel polmone
• Rimozione liquido endo-alveolare
• Inizio scambi gassosi
• resistenze sistemiche e resistenze
vascolari polmonari
• Progressiva chiusura prima funzionale ad
anatomica degli shunts dx-Sn
Dotto arteriosoDotto arterioso per aumento dellaper aumento della
PaOPaO22 e caduta delle PG placentarie caduta delle PG placentari
Forame ovaleForame ovale per aumentato ritornoper aumentato ritorno
venoso allvenoso all’’atrio sinistroatrio sinistro
Pressione media
polmonare arteriosa
Flusso Polmonare
Resistenza
NASCITANASCITA

4. DefinizioneDefinizione
Insufficienza respiratoria ipossiemica ,Insufficienza respiratoria ipossiemica ,
Persistenza di elevate pressioni nel distretto vascolare polmonaPersistenza di elevate pressioni nel distretto vascolare polmonarere
Shunt destroShunt destro--sinistro a livello del DBP e del forame ovalesinistro a livello del DBP e del forame ovale
Assenza di malformazione cardiacaAssenza di malformazione cardiaca

5. IncidenzaIncidenza èè di circa 1.9 su 1000 nati.di circa 1.9 su 1000 nati.
Neonati a termine, rara se EG< 34W.Neonati a termine, rara se EG< 34W.
Tasso di mortalitTasso di mortalitàà tra il 5tra il 5--10%.10%.
sindrome da aspirazione meconiale (35%)sindrome da aspirazione meconiale (35%)
infezioni polmonari (13%)infezioni polmonari (13%)
malattia delle membrane ialine (12%)malattia delle membrane ialine (12%)
ernia diaframmatica congenita (9%)ernia diaframmatica congenita (9%)
ipoplasia polmonare (4%)ipoplasia polmonare (4%)
altre sindromi respiratorie (13%)altre sindromi respiratorie (13%)
forme idiopaticheforme idiopatiche (14(14--23%)23%)

6. Etiopatogenesi
squilibrio tra mediatori ad azione
vasocostrittrice e vasodilatatrice
Descritta nel 1969 da Gersony e definitaDescritta nel 1969 da Gersony e definita
««Persistenza della Circolazione FetalePersistenza della Circolazione Fetale»»

7. Caratteristiche anatomicheCaratteristiche anatomiche
--Iposviluppo della muscolatura vascolareIposviluppo della muscolatura vascolare
--Alterato sviluppo del letto vascolare polmonareAlterato sviluppo del letto vascolare polmonare
--Maladattamento postnatale della muscolaturaMaladattamento postnatale della muscolatura

8. QUADRO CLINICO
Tachipnea,Tachipnea,
Cianosi, desaturazione di grado variabileCianosi, desaturazione di grado variabile
Accentuazione del II tono(S2)Accentuazione del II tono(S2)
soffio olosistolico dolce secondaria a RTsoffio olosistolico dolce secondaria a RT
ipotensione sistemica/sintomi di shockipotensione sistemica/sintomi di shock
EGAEGA
Acidosi & IpossiemiaAcidosi & Ipossiemia (PaO2 < 40 mmHg)(PaO2 < 40 mmHg)
RXRX--TORACETORACE
riflettere la patologia polmonare alla base della PPHNriflettere la patologia polmonare alla base della PPHN

9. Evidenza di shunt destro / sinistro:Evidenza di shunt destro / sinistro:
∆∆ PaO2 pre/post duttale = 7.5PaO2 pre/post duttale = 7.5 –– 15 mmHg15 mmHg
EGA arteria radiale vs. Ao discendenteEGA arteria radiale vs. Ao discendente
TcPaO2 arto sup.dx. vs TcPaO2 arto inf.TcPaO2 arto sup.dx. vs TcPaO2 arto inf.
∆∆ sat. O2 % pre/post duttalesat. O2 % pre/post duttale ≥≥ 55 –– 10 %10 %
sat.O2% Braccio Destro vs. Arto Inferioresat.O2% Braccio Destro vs. Arto Inferiore
Evidente SPROPORZIONE fra assetto radiologicoEvidente SPROPORZIONE fra assetto radiologico
polmonare e status clinico e gasanaliticopolmonare e status clinico e gasanalitico

10. Shunt R-to-L duttale
Shunt R-to:L forame ovale
Pressione polmonare
Insufficienza tricuspidale
Dilatazione dell’ asse epatocavale
Dilatazione cavità destre/ volumetria VS
Bulging levo-convesso del setto ventricolare
Valutazione funzione biventricolare
Malformazioni congenite
Ecocardiogramma 2-D color doppler

11. Stima non invasiva delle pressione sistolica polmonare

12. Pressione polmonarePressione polmonare sistolicasistolica == Gradiente VDGradiente VD--ADAD + RAP+ RAP
Il calcolo delle pressioni polmonariIl calcolo delle pressioni polmonari
PPHN = PAP > 2/3 PAS
Eq. BernoulliEq. Bernoulli
modificata:modificata:
Press = 4 (V)Press = 4 (V)22
Ins. tricuspidaleIns. tricuspidale

13. Il calcolo delle pressioni polmonariIl calcolo delle pressioni polmonari
IVC < 15mmIVC < 15mm collassocollasso RAP 0RAP 0--5 mmHg5 mmHg
IVC 15IVC 15--25mm25mm rid. >50%rid. >50% RAP 5RAP 5--10 mmHg10 mmHg
IVC >25mmIVC >25mm rid. <50%rid. <50% RAP 10RAP 10--15 mmHg15 mmHg
IVC >15mm+v.sovr.IVC >15mm+v.sovr. No rid.No rid. RAP >20 mmHgRAP >20 mmHg
Pressione polmonarePressione polmonare sistolicasistolica = Gradiente VD= Gradiente VD--AD +AD + RAPRAP
Mod da Otto CM, 2002

14. Dotto Arterioso PervioDotto Arterioso Pervio
Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler
Valutazione Morfologica ed Emodinamica
Sovrasternale (2D) :
Visualizzazione diretta del dotto
Parasternale short-axis (2D):
Visualizzazione diretta del dotto

15. •flusso turbolento in AP tronco
•(PW, color Doppler)
•Determinazione della direzione e del pattern del
flusso duttale (PW, CW Doppler)
•Diametro AL COLLETTO ( Color-Flow)
Dotto Arterioso Pervio

16. Shunt interatriale
• Misura del diametro dello shunt
• Flusso visualizzato in blu al color

17. Il ventricoloIl ventricolo destrodestro
Ipertrofia ventricolare destra.
Dilatazione ventricolare destra.
Rimodellamento ventricolare destro.
Funzione sistolica e diastolica ventricolare
destra.
Apparati valvolari.

18. La funzione ventricolare destraLa funzione ventricolare destra
•• Tricuspid Anulus Plane Systolic ExcursionTricuspid Anulus Plane Systolic Excursion –– TAPSE (vn >15 mm)TAPSE (vn >15 mm)
Kaul S et al, Am Heart J 1984;107:526-31

19. Valtazione
uecocardiografica
dell’ipossiemia
neonatale e
diagnosi differenziale

20. Pediatr Crit Care Med. 2010 Mar; 11 (2 Suppl): S79-S84.
conclusioni

21. Grazie per lGrazie per l’’attenzione !attenzione !

25. Pressione polmonarePressione polmonare mediamedia = 79= 79 –– 0.450.45 •• (AcT)(AcT)
(Mahan)
Normal pattern
Pulmonary hypertension
Vn = AcT>120msec
(PAPm < 25 mmHg)
Il Calcolo delle Pressioni PolmonariIl Calcolo delle Pressioni Polmonari
Efflusso PolmonareEfflusso Polmonare

26. Pressione polmonarePressione polmonare mediamedia = Press. Protodiastolica= Press. Protodiastolica
(Masuyama)(Masuyama)
Pressione polmonarePressione polmonare diastolicadiastolica = Press. Telediastolica + RAP= Press. Telediastolica + RAP
Il Calcolo delle Pressioni PolmonariIl Calcolo delle Pressioni Polmonari
Insufficienza PolmonareInsufficienza Polmonare

27. LL’’interdipendenza dei due ventricoliinterdipendenza dei due ventricoli
Rimodellamento ventricolare sinistroRimodellamento ventricolare sinistro
Indice di eccentricità del VS: rapporto tra i due diametri (D2/D1) del VS
in asse corto parasternale.
Ryan T et al, J Am Coll Cardiol 1985;5:918-24
D2
D1
VSVS
VDVD

28. SSmm
Tissue Doppler ImagingTissue Doppler Imaging
RTm
CTm
PCTm EEmm
AAmm
PCSPCSmm
normalenormalenormale
PAHPAHPAH
PCSm
Sm
Em
Am
Un valore diUn valore di SSmm <10.8 cm/sec<10.8 cm/sec::
significativo peggioramento della prognosisignificativo peggioramento della prognosi
in 139 pz con CHF sintomatica.in 139 pz con CHF sintomatica.
Meluzin J Eur J Echocardiogr 2003;4:262Meluzin J Eur J Echocardiogr 2003;4:262--7272

29. Pulmonary Vasodilators:
Inhaled Nitric Oxide:
Inhaled Nitric Oxide should be initiated at 20 ppm for neonates with PPHN or
hypoxemic
respiratory failure when the oxygenation index exceeds 25. (Class I, Level A)
Sildenafil:
Limited evidence suggests that sildenafil may produce selective vasodilation in
infants with
PPHN. (Class IIb, Level B)
Other Supportive Modalities
Extracorporeal Life Support (ECLS or ECMO):
Cannulation for ECMO support should be considered for term and near-term
neonates with
pulmonary hypertension and/or hypoxemia that remains refractory to iNO
after optimization of
respiratory and cardiac function. (Class I, Level A)
High Frequency Ventilation:
In neonates with parenchymal lung disease (eg, meconium aspiration syndrome,
respiratory
distress syndrome, pneumonia), high frequency ventilation is often useful to
promote lung
expansion and enhance the effect of inhaled nitric oxide in infants. (Class IIa,
Level B)
Table 2
Recommendations for Treatment of Neonatal Pulmonary Hypertension