2. I GUCH
• CC: 0,8% dei nati vivi.
• 85% dei pz con CC raggiunge l’età adulta.
• Nei paesi occidentali le CC sono la prima causa di
cardiopatia del giovane adulto e delle future madri.
• Negli USA i GUCH sono 20 milioni, in Inghilterra ci
sono 1600 nuovi casi all’anno, in Canada il numero
degli adulti con CC é aumentato del 270% in 10
anni.
• Un numero crescente di pazienti con CC complesse
vive sino all’età adulta.
3. I GUCH
• Gestione medico-chirurgica difficile e specializzata.
• Collaborazione multidisciplinare.
• Nuova specialità oggetto di raccomandazioni
pubblicate da Società di Cardiologia nazionali ed
internazionali.
• In Europa ed nord America: centri dedicati, con
supporto di reti, registri nazionali, protocolli
diagnostico-terapeutici.
4. I GUCH
• In Italia (dati
ministeriali) ca
80.000 GUCH
• Almeno la metà di
essi ha bisogno di
cure invasive
5. I GUCH
• In Piemonte nascono ogni
anno 280 bambini con CC.
• 238 raggiungono l’età adulta.
• 48 hanno CC gravi.
• Pazienti seguiti presso le
cardiologie pediatriche sino al
14° anno di vita.
• E poi????
In Piemonte ca 10.000 GUCH
12. Registro nato nel gennaio 2013
• Inserimento a fine dicembre 2014: 461 pz
• Inserimento ad oggi: 536 pz
0
100
200
300
400
500
600
pz inseriti
giu-13
set-13
nov-13
gen-14
giu-14
dic-14
mar-15
16. Situs e punta del cuore
Situs e punta del cuore
1
2
3
SVS
SVI Destrocardia
17. Tipi di cardiopatie
Distribuzione delle cardiopatie
DIA
Fallot
DIV
Arco
TGA
VU
SP
RVPA
CAV
DBP
AP
truncus
altro
tricuspide
DIA
Fallot
DIV
Arco
TGA
VU
SP
RVPA
CAV
DBP
AP
truncus
altro
tricuspide
24. Aritmie
65 pz, 14%
FA
Flutter
rientro nodale
SSS
Tachi atriale
BAV 1-2
BAV 3
WPW
Flutter V
TV
Qt corto
FA
Flutter
rientro nodale
SSS
Tachi atriale
BAV 1-2
BAV 3
WPW
Flutter V
TV
Qt corto
25. Trattamento interventistico delle aritmie
36 pz, 8%
EF interventistica
Ablazione
CVE
ICD
PM
altro
EF interventistica
Ablazione
CVE
ICD
PM
altro
••Ablazione:5Ablazione:5
••ICD:1ICD:1
••PM:18PM:18
27. Pazienti > 30 aa
•N=224
•Lavoro:127 (57 %)
•Vita di coppia: 127 (57%)
F
lavoro
vita di coppia
gravidanze
figli
familiarita' per cc
F
lavoro
vita di coppia
gravidanze
figli
familiarita' per cc
28. Vita al femminile
Donne > 30 aa
•F:118
•Lavoro: 63 (53%)
•3 laureate, 18 casalinghe, 23 impiegate….
•Vita di coppia: 65 (55%)
•Gravidanze:71
•Figli:107
•Familiarita’ per cc:6
30. PAH
•PAH in 21(3.5%)
•Eisenmenger in 6 (1.3%)
•Sesso: 15 F
•Eta: mediana 61 aa, range 20-84 aa
•the prevalence of PAH among 1824 adult CHD
patients with septal defects was 6.1%, and 3.5%
had Eisenmenger syndrome
31. PAH e aritmie
N= 14 (70%)
FA
rientro nodale
tachi atriale
flutter
TV
NO
FA
rientro nodale
tachi atriale
flutter
TV
NO
32. PAH
clinica
•Sat O2: 86+7 %
•BMI: 25.7++5.7
•NYHA I in 4, NYHA II in 8, NYHA 3 in 8
•1 decesso per scompenso CAVP nativo M 61 aa
•Sindromi: 1 Williams, 1 sindromi altro, 0 T21….
•Cateterismo in 13…RVP in 7…..
33. PAH
Vita sociale
•Lavoro:7
•Vita di coppia: 11
•Gravidanze: 7 (15 donne)
•Figli: 9
Le donne con PAH possono avereLe donne con PAH possono avere figlifigli……
34. FU
139 FU in 112 pz
I
II
III
I
II
III
NYHA I
NYHA II
NYHA III
NYHA IV
NYHA I
NYHA II
NYHA III
NYHA IV
NYHA II, I inserimento:84 (18%)NYHA II, I inserimento:84 (18%)
NYHA II, FU: 27 (24%)NYHA II, FU: 27 (24%)
36. I inserimento-FU
Incidenza di aritmie da 14 aIncidenza di aritmie da 14 a
46%46%
i n c i d e n z a d i a r i t mi e a l p r i mo i n s e r i me n t o
ar it mie
n on ar it mie
i nci denz a di ar i t mi e al FU
ar tmi e
non ar i tmi e
37. Decessi
•2013 M 61aa CAVP: scompenso
•2013 M 52 aa BAV: emorragia cerebrale
•2012 M 45 aa VU DCPT: TEP
•2012 M 49 aa Fallot: morte improvvisa
•2012 F29 aa VU DCPT: decesso al TC
•2015 F 62 aa, Fallot nativo: evento cerebrale post KT
42. • Ambulatorio GUCH (ogni lunedì pomeriggio,
presidio OIRM. Tel 011 3135492)
• Ricovero e valutazione emodinamica paziente
GUCH. Dr Agnoletti Tel 011 3135541
gagnoletti@cittadellasalute.to.it
• Ambulatorio gravida e cardiopatia Dr Agnoletti
(Tel 0113135541) Dr Donvito (Tel 0113135734)
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