Pulmonary hypertension in GUCH patients

1. Il cuore e
l’ipertensione polmonare
G. Agnoletti
Torino 15 Novembre 2012

2. Ipertensione polmonare
• Quando parliamo di cuore, parliamo sì di
pressioni, ma soprattutto di resistenze…
P=QxR
Chi comanda e’ la pressione

3. PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE
Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco)
le resistenze devono scendere

4. RVP alte o basse?
Un DIV ampio eguaglia le P. E le R?
Le resistenze si calcolano sulla P media
RVP: (MPAP- pcap) / PC

5. Truncus Fallot
Come stanno questi pazienti alla nascita?
E a 1 anno di vita?

6. Alla nascita
P=QxR

7. IP fissa
Shunts PAP normale
QP=QS
QP/QS <1
RVP fisse
Cuore normale
RVP basse
arteriolite

8. IP ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus: Fallot:
Bene-Iperafflusso- Bene-Cianosi-
Arteriolite Cianosi+++

9. Classificazione (2008)
1. Ipertensione arteriosa polmonare
(precapillare: RVP elevate)
2. IP associata a lesioni del cuore sx
(postcapillare: RVP normali)
3. IP associata a malattia polmonare e/o
ipossiemia
4. IP dovuta a TEP cronica
5. Miscellanea

10. Piu’ adulti che bambini!
Marelli
Circulation
2007

11. Chi sono?
Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non
solo…
Verheugt Circulation 2008

12. Ipertensione polmonare
T21
Shunt:
+ + + + + + + + +
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

13. Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
50 anni
DIA
1 anno
DIV e DBP ampi
6 mesi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta 1 mese

14. Ipertensione polmonare
nel DIA
• Nel 20-30% del paziente
adulto con DIA
• Soprattutto se DIA ampio
• Soprattutto se pz anziano
• Comorbidita’
• Attenzione alla chiusura
del DIA!

15. Ipertensione polmonare
nel DIV
• Solo se il DIV e’ ampio :
uguaglianza pressioni VD-
VS-aorta
• O se l’IP e’ inappropriata

16. Ipertensione polmonare
nel CAV
• DIA + DIV + insufficienza
mitralica + possibile IP
inappropriata

17. Ipertensione polmonare
nella tetralogia di Fallot (!)
• Se palliata con shunt
“ampio” e corretta
tardivamente
• Collaterali S/P
• NB cianosi prolungata e
possibile associazione TEP

18. Pazienti non corretti :
Eisenmenger

19. Angiografia dell’IP tipo I
Aspetto ad albero morto

20. Eisenmenger
• Attesa di vita ca 40 aa
(bene per 30)
• Cianosi ingravescente
• Degrado classe NYHA
• MALATTIA MULTIORGANO

21. Eisenmenger
Cianosi cronica:
• Disfunzione biventricolare
(microcircolo)
• Eritrocitosi, sanguinamento
• TEP
• Ascesso cerebrale (4%)
• Flusso renale diminuito
Dolore toracico ischemico (compressione
coronarica da parte del tronco AP)

22. Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

23. Tipo II postcapillare
RVP normali:
RVP: (PAPm-pcap) / Q

24. Tipo II postcapillare
RVP (in genere) normali:
• Presentazione e gestione relativamente
omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione
ventricolare)

25. Ostacoli cuore sinistro
Possibile viraggio in IP precapillare o mista

26. Cardiopatie congenite e IP
CHE FARE ?
• Valuare correttamente
• Correggere
• Curare

27. VALUTARE
La pressione polmonare si puo’ misurare sulla
velocità dell’IT?
Solo se non c’e’ ostruzione!
E le RVP? NO, ma IP o integrale IT

28. Cardiopatie congenite con IP
VALUTARE
• ECO: il Doppler è inaccurato
• SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x R

29. Cardiopatie congenite con IP
CORREGGERE
• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
• Astensione (RVP/RVS > 0.6)
Palliazione (bendaggio polmonare) o
correzione con shunt residuo + terapia medica
E nella zona grigia?

30. Cardiopatie congenite con IP
CURARE
• Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di
vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione
destra
• L’IP puo’ essere “trattata”
• La disfunzione destra è IRREVERSIBILE

31. Disfunzione VD

32. Conclusioni
• Iniziamo a conoscere alcuni meccanismi che
conducono all’IP nelle CC
• Possiamo migliorare i sintomi, la qualità e
l’attesa di vita dei pazienti con IP
• Trattamento medico, chirurgico, percutaneo
MA
• I farmaci sono costosi
• Studi multicentrici randomizzati e registri sono
ancora scarsi

33. Due buone notizie
Registro
piemontese
delle
cardiopatie
congenite
dell’adulto
AABC