12. In una condizione fisiopatologica che si può associare a più
di 37 patologie la diagnosi eziologica deve essere corretta,
perché ad eziologie diverse di ipertensione polmonare
corrispondono diversi approcci terapeutici;
pertanto la classificazione proposta dalle linee guida è
precisa pur rappresentando una semplificazione della realtà
15. RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
16. RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
23. Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
24. Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
1.95
20
9.2
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
6.2
12
4.2
Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
Ipertensione porto-polmonareSindrome epato-polmonare
25. RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
28. Indicazione terapeutica: test vasoreattività
“Responder” ↓ PAPm di almeno 10 mmHg (> 20%)
fino a raggiungere PAPm ≤ 40 mmHg
in assenza di una riduzione dell’indice
cardiaco (↑ o ↔)
Solo i pazienti responders sono candidati
alla terapia con Calcio- antagonisti
29. Acute vasodilator challenge should only be performed
with short-acting, safe and easy administer drugs
with no or limited systemic effects
30.
31. RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
32.
33. P(t) = H(t)A(PAPm, RAPm, CI)
Sopravvivenza
Registro NIH:
1y
2y
3y
68%
57%
48%
H(t) = 0.88 - 0.14 t + 0.01 t2
A(PAPm, RAPm, CI) = e(0.007325 PAPm + 0.0526 RAPm -
0.3275 CI)
t = time in years
5y 34%
formula predittiva di sopravvivenza:
D’Alonzo GE, Ann Intern Med 1991
Equazione validata da:
J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733
Registro NIH
Prospettico multicentrico
32 Centri USA; 194 IPAH
1981-1985
Stratificazione prognostica
48. … la determinazione della PWP
d.d. forme pre-capillari vs post-capillari
valore soglia PWP 15 mmHg
- calibrazione corretta del sistema
- allineamento del trasduttore con l’atrio destro
- interpretazione della curva pressoria e scelta del
valore corretto
53. Pulmonary capillary wedge pressure
not the pressure in the pulmonary capillaries.
Weed HG, Chest 1991; 100: 1138
La pressione che il catetere
occludente misura non è la
pressione immediatamente a
valle del palloncino, ma è la
pressione alla fine della colonna
statica di sangue, laddove la
colonna entra in comunicazione
con flusso proveniente da altri
capillari.
54. Pulmonary capillary wedge pressure
not the pressure in the pulmonary capillaries.
Weed HG, Chest 1991; 100: 1138
55. Cateterismo destro va fatto solo al termine del
percorso diagnostico.
Se la diagnosi preliminare è di un sospetto shunt
sistemico-polmonare l’esame deve essere
condotto …
57. Sospetto shunt sistemico-polmonare
Determinazioni ossimetriche
Calcolo della portata cardiaca con
metodo di Fick=125xBSA
Hbx1.34x10x(SO2 a. radiale-SO2a. Polm)
Quantificazione quota shunt con misura
Qp/Qs= S%Aorta-S%SVM
100%-S%Arteria polm
Calcolo della portata cardiaca:
accuratezza dei metodi
59. RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
60. The pathway to improving long-term outcomes in
pulmonary arterial hypertension
Humbert M, et al. Eur Respir Rev 2012;21:126,306-312
