Presentazione a cura del Dottor Carmine Dario Vizza - XII° Congresso Nazionale FIMeG 2018 - The Silver Tsunami: l'anziano fra appropriatezza e farmaeconomia
L'ipertensione polmonare:come diagnosticarla e trattarla
1. L’ipertensione polmonare: come
diagnosticarla e trattarla
Carmine Dario Vizza
Centro Ipertensione Polmonare
Primitiva e Forme Associate
Dip. Malattie Cardiovascolari e Respiratorie
Universita’ di Roma “La Sapienza”
Direttore Prof Francesco Fedele
e-mail : dario.vizza@uniroma1.ite-mail : dario.vizza@uniroma1.it
2. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
ART POLM ATRIO SIN
ARTERIE VENECAPILLARI
16 mmHg 8 mmHgNormale
PAPm>25 mmHg a riposo
e/o
>30 mmHg durante sforzo (?)
DEFINIZIONE
Condizione fisiopatologica in cui la pressione arteriosa polmonare è aumentata a riposo e/o
durante sforzo
3. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
ART POLM ATRIO SIN
ARTERIE VENECAPILLARI
IP postcapillare 30 mmHg 20 mmHg
Classificazione emodinamica
IP Post-capillare
4. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
ART POLM ATRIO SIN
ARTERIE VENECAPILLARI
IP precapillare35 mmHg 8 mmHg
Classificazione emodinamica
IP Pre-capillare
5. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
1. Pulmonary Arterial Hypertension
• Idiopatic
• Hereditary (BMPR-II ; ALK-1)
•Drug and Toxin induced
• Associated with :
– Connective Tissue Disease
– HIV infection
– Portal hypertension
– Congenital heart diseaswe
– Schistosomiasis
•Persistent PH in the new born
1A
Veno-occlusive disease
3. PH due to lung disease or hypoxia
• COPD
• Interstiial lung disease
• Breathing sleep disorders
• Chronic exposure to high altitude
• Developtmental lung disorders
2. PH due to left heart disease
• Systolic/Diastolic dysfunction
• Valvulopaties
4. Chronic Thromboembolic PH
Pulmonary hypertension: Classification 2013
5. PH with multifactorial mechanisms
H
6. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
1. Pulmonary Arterial Hypertension
• Idiopatic
• Hereditary (BMPR-II ; ALK-1)
•Drug and Toxin induced
• Associated with :
– Connective Tissue Disease
– HIV infection
– Portal hypertension
– Congenital heart diseaswe
– Schistosomiasis
•Persistent PH in the new born
1A
Veno-occlusive disease
3. PH due to lung disease or hypoxia
• COPD
• Interstiial lung disease
• Breathing sleep disorders
• Chronic exposure to high altitude
• Developtmental lung disorders
2. PH due to left heart disease
• Systolic/Diastolic dysfunction
• Valvulopaties
4. Chronic Thromboembolic PH
Pulmonary hypertension: Classification 2013
5. PH with multifactorial mechanisms
H
Precapillare
Precapillare
Precapillare
Post-capillare
7. Emodinamica nelle diverse forme
di Ipertensione Polmonare Precapillare
IAP BPCO INT IPCTE
n=44 n=141 n=32 n=12
Pad (mmHg) 11+6 ‡
8+4 8+5 10+5
Pap (mmHg) 62+21 ‡
31+6 34+9 54+14
RVP (WU) 24+11 ‡
5.5+2 8+5 21+9
IC (L/min/m2
) 2.4+0.8 ‡
3.4+0.7 3+0.6 2.7+0.6
FE VD (%) 26+13 ‡
42+11 40+10 28+10
IAP BPCO INT IPCTE
n=44 n=141 n=32 n=12
Pad (mmHg) 11+6 ‡
8+4 8+5 10+5
Pap (mmHg) 62+21 ‡
31+6 34+9 54+14
RVP (WU) 24+11 ‡
5.5+2 8+5 21+9
IC (L/min/m2
) 2.4+0.8 ‡
3.4+0.7 3+0.6 2.7+0.6
FE VD (%) 26+13 ‡
42+11 40+10 28+10
Vizza CD, Chest 1998
‡ p=0.001 IAP e IPCTE vs BPCO e INT
8. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Female 40 yrs
mPAP = 50 mmHg
CI = 2,3 l/m/m2
Male, 35 yrs.
mPAP = 53 mmHg
CI = 2,6 l/m/m2
RV M/V = 0.5 6MWD = 380 m RV M/V = 0.8 6MWD = 540 m
Right ventricular adaptation in severe PH
9. Quando sospettare ipertensione
polmonare (IP)?
Soggetti con cardiopatia o pneumopatia nota con dispnea
sproporzionata al grado di disfunzione cardiaca o
polmonare
Soggetti con dispnea senza storia o evidenza strumentale
di cardiopatia sinistra o pneumopatia (spesso con
ipossiemia marcata)
Pazienti a “rischio” di sviluppare IP:
Ipertensione polmonare cronica trombo-embolica (Embolie
polmonari massive o recidivanti)
Ipertensione arteriosa polmonare (Connettiviti, Epatopatie, HIV,
Cardiopatie congenite…)
10. Quali altri elementi fanno aumentare il
sospetto clinico ?
• Segni obiettivi
II tono rinforzato o sdoppiato,
turgore delle giugulari,
epatomegalia, edemi)
• ECG: P polmonare, prevalenza VD, turbe fase
ripolarizzazione V1-V3
•Rx Torace: dilatazione art.polm dex, ingrandimento
ombra, cardiaca assenza di lesioni parenchimali
11. Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare I
Segni indirettiSegni indiretti
Dilatazione sezioni dx e art. polmonareDilatazione sezioni dx e art. polmonare
Tempo di accelerazione flusso polmonareTempo di accelerazione flusso polmonare
Stima della PapStima della Pap
Doppler rigurgito tricuspidale (Paps)Doppler rigurgito tricuspidale (Paps)
Doppler rigurgito polmonareDoppler rigurgito polmonare
Gradiente di pressione = 4 x VGradiente di pressione = 4 x V22
sistolica
media
diastolica
12. Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466
Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e
pressione polmonare media cruenta
25
Falsi
positivi
Falsi negativi
14. Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare II
Talvolta il segnale Doppler non èTalvolta il segnale Doppler non è
adeguato per una misura accurataadeguato per una misura accurata
Miglioramento del segnaleMiglioramento del segnale
Doppler con mezzo di contrastoDoppler con mezzo di contrasto
Possibilità di sovrastima dellaPossibilità di sovrastima della
pressione per velocità di rigurgitopressione per velocità di rigurgito
elevate. (piccoli errori nellaelevate. (piccoli errori nella
misura della velocitàmisura della velocità
corrispondono a importanticorrispondono a importanti
variazioni nel calcolo della Paps)variazioni nel calcolo della Paps)
LimitiLimiti
P=4xVP=4xV22
15. Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare III
Valutazione shuntValutazione shunt
Forame ovale pervioForame ovale pervio
Cardiopatia Congenita (DIA, DIV….)Cardiopatia Congenita (DIA, DIV….)
Diagnosi DifferenzialeDiagnosi Differenziale
Esclusione patologie sezioni sinistreEsclusione patologie sezioni sinistre
Disf ventr sin ,ValvulopatieDisf ventr sin ,Valvulopatie
16. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
1. Pulmonary Arterial Hypertension
• Idiopatic
• Hereditary (BMPR-II ; ALK-1)
•Drug and Toxin induced
• Associated with :
– Connective Tissue Disease
– HIV infection
– Portal hypertension
– Congenital heart diseaswe
– Schistosomiasis
•Persistent PH in the new born
1A
Veno-occlusive disease
3. PH due to lung disease or hypoxia
• COPD
• Interstiial lung disease
• Breathing sleep disorders
• Chronic exposure to high altitude
• Developtmental lung disorders
2. PH due to left heart disease
• Systolic/Diastolic dysfunction
• Valvulopaties
4. Chronic Thromboembolic PH
Pulmonary hypertension: Classification 2013
5. PH with multifactorial mechanisms
H
17. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Funzione diastolica: Ecocardiografia..
Zile, M. R. et al. Circulation 2002;105:1387-1393
∂
D
∂
Rapporto E/E’<8 normale Rapporto E/E’>15 WP Alta !!
∂
D
∂
D
18. Iter Diagnostico: diagnosi differenziale
Sospetto clinico
Anamnesi,Rx Torace, ECG
Eco 2D- Doppler
Ipertensione Polmonare
Diagnosi Differenziale
IpertensioneIpertensione
Polmonare sec.Polmonare sec.
PneumpatiePneumpatie
IpertensioneIpertensione
Polmonare CronicaPolmonare Cronica
TromboembolicaTromboembolica IpertensioneIpertensione
ArteriosaArteriosa
PolmonarePolmonare
Invio al centro di riferimento
21. Le prove di funzionalità
respiratoria possono essere utlili
nella diagnostica differenziale?
Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficitNelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit
ventilatorio è severo !ventilatorio è severo !
- FEV1 <20-30% del valore predetto- FEV1 <20-30% del valore predetto
- FVC- FVC 30-40% del valore predetto30-40% del valore predetto
22. Ipertensione Arteriosa Polmonare: PFR
• Riduzione del FVC, FEV1, TLC, VA al di sotto dell’80%
del predetto nel 50% dei pazienti
• VA 96% TLC
• Deficit prevalentemente restrittivo
• Più marcata riduzione del DLCO
• Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficitNelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit
ventilatorio è severo !ventilatorio è severo !
23. Diagnosi Differenziale:
IP sec. Pneumopatie (IP Pneu) vs IAP
TCTC
Alta risoluzioneAlta risoluzione
Prove di funzionalitàProve di funzionalità
respiratorierespiratorie
Nella IAP il deficitNella IAP il deficit
della DLCO>>FVCdella DLCO>>FVC
IP PneuIP Pneu
Deficit ventilatoriDeficit ventilatori
severi con Ipossiemiaseveri con Ipossiemia
IP PneuIP Pneu
Presenza di lesioniPresenza di lesioni
parenchimaliparenchimali
IAP: NormaleIAP: Normale
PVOD: Opacità vetroPVOD: Opacità vetro
smerigliatosmerigliato
Ispessimento setti interlobariIspessimento setti interlobari
24. Quadro TC alta risoluzione nella
IAP con malattia veno-occlusiva
Resten A. Radiology 2002; 222:782–788
5-10% dei pazienti con IAP
26. Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica
(IPCTE)
Am Resp Crit Care Med 2000
Prossimale Distale
lesioni plessiformi !!!!
27. ScintigrafiaScintigrafia
PerfusionalePerfusionale
Diagnosi Differenziale:
IPCTE prossimale vs IAP
TCTC
SpiraleSpirale
IPCTE: difettiIPCTE: difetti
segmentari multiplisegmentari multipli
IAP: normale oIAP: normale o
difettidifetti “sfumati”“sfumati”
IPCTE: difetti riempimentoIPCTE: difetti riempimento
parziali;parziali;
arterie a coda di topo,arterie a coda di topo,
infarti polmonariinfarti polmonari
IAP: normale oIAP: normale o
trombi stratificatitrombi stratificati
.
28. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Dalla EP alla IPCTE: angio TC
Auger WR. Pulm Circ 2012
Embolia polmonare IP cronica tromboembolica
29. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Scintigrafia Perfusionale
Normale oNormale o
difetti sfumatidifetti sfumati
NormaleNormale TromboemboliaTromboembolia
Funzione respiratoria
Ipert Art PolIpert Art Pol
DeficitDeficit
Mod-severoMod-severo
TC Alta Ris.
PNEUMOPATIEPNEUMOPATIE
Rilievo ECO Doppler diRilievo ECO Doppler di
Ipertensione PolmonareIpertensione Polmonare
NormaleNormale
Difetti segmentaliDifetti segmentali
TC Spirale o Angio
DIA, DIVDIA, DIV
Studio emodinamico
Test Vasoreattività
Ricerca:Ricerca:
Auto-anticorpiAuto-anticorpi
CapillaroscopiaCapillaroscopia
HIVHIV
ECO V PortaECO V Porta
BotalloBotallo
LieveLieve
Polisonno
grafia
OSASOSAS
Funz. VS
Studio ECO contrasto
Normale
AnormaleIP Post-CapillareIP Post-Capillare
31. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Obiettivi studio emodinamico
• la presenza e lla presenza e l’entità di shunt intra/extra cardiaci’entità di shunt intra/extra cardiaci
• salti ossimetricisalti ossimetrici
• le caratteristiche emodinamiche del circolole caratteristiche emodinamiche del circolo
polmonarepolmonare
• misura della WP (pre vs post-capillare)misura della WP (pre vs post-capillare)
• ll’impatto emodinamico della patologia’impatto emodinamico della patologia
• misura PAD e ICmisura PAD e IC
• la presenza di vasocostrizione reversibilela presenza di vasocostrizione reversibile
• test all’ossido nitricotest all’ossido nitrico
32. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Perché è importante fare una
diagnosi precisa ?
Ad ogni tipo, diverse terapie !
35. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Ipertensione polmonare nelle
malattie respiratorie
O2 terapia
BPCO
Sildenafil ?
BPCO
Riociguat ??
36. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Ipertensione polmonare nelle
patologie cuore sinistro
ACEI
Sartani
B-bloccanti
Diuretici
Sildenafil ?
37. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Conclusioni
• L’ipertensione polmonare è una condizione
emodinamica di frequente riscontro nella pratica
clinica
• L’ecocardiogramma è uno strumento utile per
identificare pazienti ad alta probabilità di IP
• E’ necessario un rigoroso approccio diagnostico
per identificare le forme che si possono giovare
di un trattamento terapeutico (IAP e IPCTE)
• La diagnosi va integrata con una stratificazione
prognostica per modulare le terapie
38. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Pulmonary Hypertension Unit
Dept. Cardiovascular and Respiratory Diseases
Sapienza University of Rome
PH clinicians (Cardiology ward, CCU, consultation & outpatients management):
Senior Cardiologists CD. Vizza, R. Badagliacca, S. Papa
Fellows: G. Manzi, A. Pascaretta,
PH Nurse: R Torre
Clinical Study supervisor R. Poscia
Data Manager S. Proietti, F. D’Alessandro
PFTs-CPX Lab
Prof. Palange
Dott.Valli
CT & RNM Lab
Dott. Carbone
Dott. Francone
Reumathologists
Prof Valesini
Prof.Riccieri
Liver Transplant Unit
Prof. Rossi
Prof. Corradini
Lung Transplant Program
Prof. Venuta
HIV clinic
Prof.Vullo
Echo Lab
Dr. Sciomer
Dr. Badagliacca
Right Cath Lab
Dott. Mancone
Dott. Bruno
Pulmonologists
Prof. Palange
Pediatric Cardiology
Prof. B Marino
Prof. P Versacci
39. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
PH clinicians (Cardiology ward, CCU, consultation & outpatients management):
Senior Cardiologists Dr Vizza, Dr Badagliacca, , Dr Papa,
Fellows: Dr Manzi
PH Unit
La Sapienza, University of Rome
Coordinator Carmine Dario Vizza
PFTs-CPX Lab
Prof. Palange
Dott.Valli
CT & RNM Lab
Dott. Carbone
Dott. Francone
Reumathologists
Prof Valesini
Prof.Riccieri
Liver Transplant Unit
Prof. Rossi
Prof. Corradini
Lung Transplant Program
Prof.Venuta
HIV clinic
Prof.Vullo
Echo Lab
Dr. Sciomer
Dr. Badagliacca
Right Cath Lab
Dott. Mancone
Dott. Bruno
Pulmonologists
Prof. Parola
41. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
ZM 64 aa, sesso F
- Intervento di sostituzione valvolare mitralica 1978 & 1996
- Dispnea progressiva negli ultimi 4 mesi
- Ricovero per IC congestizia refrattaria alla terapia
- ECO: Protesi in sede con normali flussi. Normale FE VS. VD dilatato
Pressioni (mmHg)
Atrio dex 19
Art. Polm. 55
Wedge 6
Indice Card. (l/min/m2) 1,4
RVP tot (WU) 28,2
RVP art (WU) 24,2
19
53
6
1,8
22,1
18,1
NO 20 ppm
Cateterismo cardiaco destro
BaseIpertensione polmonare “reattiva” secondaria a valvulopatia sinistra
42. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
PF 72 aa, sesso M
- Ipertensione arteriosa sistemica
- BPCO severa, in trattamento cronico con steroidi e anti-colinergici, NIV
- ECO: VD dilatato, TAPSE 24 mm, PAPs 88 mmHg
EGAEGA Fi02 40%Fi02 40%
pHpH 7,387,38
PaO2,PaO2, mmHgmmHg 6262
PaCO2,PaCO2, mmHgmmHg 6060
HCO3,HCO3, mmol/lmmol/l 30,730,7
BE,BE, mmol/lmmol/l 7,87,8
SatO2%SatO2% 9191
PFRPFR % predetto% predetto
FVCFVC 7373
FEV1FEV1 39,439,4
PEFPEF 49,549,5
FEV1/FVCFEV1/FVC 55%55%
FEF 25-75FEF 25-75 16,516,5
43. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
PF 72 aa, sesso M
Pressioni (mmHg)
Atrio dex 13 12
Art. Polm. 40 38
Wedge 8 8
Indice Card. (l/min/m2) 2,7 2,9
RVP tot (WU) 8 6,9
RVP art (WU) 6,4 5,4
NO 20 ppm
Cateterismo cardiaco destro
Base
44. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Ipertensione polmonare “inappropriata”
Thabut, Chest 2005
Escludere altre patologie concomitanti (disfunzione VS, tromboembolia)
45. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Non solo diagnosi…….
Disfunzione VDDisfunzione VD
Valutazione ClinicaValutazione Clinica
ECGECG
ECO 2DECO 2D
EmodinamicaEmodinamica
Neuro-ormoniNeuro-ormoni
RMN ?RMN ?
Adattamento cardiorespiratorioAdattamento cardiorespiratorio
allall’esercizio’esercizio Test del camminoTest del cammino
Test ergospirometricoTest ergospirometrico
Valutare il grado di severità !!
46. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Consigli per il Follow-up
Test del camminoTest del cammino XX XX
ECGECG XX XX
InizialeIniziale MensileMensile SemestraleSemestrale Se indicatoSe indicato
EGAEGA XX XX
PFRPFR XX XX
ECO DopplerECO Doppler XX XX XX
Test ergospirometricoTest ergospirometrico XX XX XX
EmodinamicaEmodinamica XX XX
Valutazione ClinicaValutazione Clinica XX XX
BNP(?)BNP(?) XX XX
XX
48. Pulmonary Hypertension Unit
La Sapienza University oi Rome
Conclusioni
• L’ipertensione arteriosa polmonare è un gruppo
di patologie in cui è disponibile una terapia
efficace nel ridurre la mortalita’
• In caso di dispnea in assenza di cardiopatia o
pneumopatia nota sospettate IP
• L’ecocardiogramma è uno strumento utile per
identificare pazienti ad alta probabilità di IP
• Quando si eseguono esami strumentali (ECO
2D) verificare se è presente dilatazione VD +
PAPs elevata
Editor's Notes
PAPM&gt;= A 25 MMhG
Pw&lt;= A 15 MMhG
Pvr&gt;3 MMhG
Riceve tutta la portata cardiaca
Bassa pressione
Basse resistenze vascolari
(ampio letto capillare 70m2)