II corso GUCH Torino 2015

1. La cianosi cronica
I Corso GUCH
Torino, 5-6 maggio 2014
R BORDESE
Citta’ della salute, TORINO
rbordese@cittadellasalute.to.it

2. ESC Guidelines for the management
of grown-up congenital heart disease
(new version 2010)

3. La cianosi cronica
• La cianosi è causata da uno shunt
bidirezionale o dx-sx dovuto ad una
comunicazione anatomica tra circolazione
sistemica e polmonare
CAUSECAUSE
Ostruzione via
polmonare
Ostruzione via
polmonare
iperafflussoiperafflusso PAH
Eisenmenger
PAH
Eisenmenger

4. • Eritrocitosi secondaria
• Curva di dissociazione dell’ossiemoglobina
spostata verso dx
• Aumentato cardiac output
Eritrocitrosi
compensata
Eritrocitrosi
compensata
Eritrocitrosi
scompensata
Eritrocitrosi
scompensata

5. La cianosi cronica
• È una patologia multisistemica:
– Aumentata viscosità
– Alterazione della coagulazione
– Aumentato turn over dei globuli rossi.
Iperuricemia e aumento della bilirubinemia non
coniugata calcolosi
– Disfunzione endoteliale
– Disfunzione multiorgano

6. Clinica
• Cefalea, Tinniti, Dizziness, Debolezza,
parestesie
• Sanguinamento e trombosi
• Stroke
• Aritmie
• Calcolosi renale e colecisti
• Complicanze reumatologiche

7. Che fare?
• Attenzione ai sintomi per l’iperviscosità
• Saturazione a riposo
• 5MWT
• Ematochimici: emocromo, MCV, ferritina e
saturazione della transferrina, creatinina,
proBNP, acido urico, ac folico e vit B12

8. Terapia medica
• Salassi
• Trasfusioni
• Supplemento di ferro se MCV < 80
• TAO/ASA? Non evidenze
Eventuali interventi in caso di assenza di PAH/EisenmengerEventuali interventi in caso di assenza di PAH/Eisenmenger

9. Salassi
• Solo se presenza di sintomi da iperviscosità e
Ht > 65% in assenza di disidratazione
• Rischio di sviluppare carenza di ferro
microcitosi globuli rossi piccoli e rigidi
iperviscosità e sintomatologia
• Aumentano i rischi di TIA/ictus
Quindi meglio idratare e dare ferro!Quindi meglio idratare e dare ferro!

11. Risk reduction strategies

12. Il caso clinico
• Donna, 60 anni
• Cardiopatia cianogena imprecisata alla nascita
• 1964 valvulotomia polmonare
• 1994 colecistectomia per litiasi biliare
• 1998 aritmie ventricolari amiodarone
distiroidismo
• Plurimi salassi con cadenza mensile

13. Controllo c/o OIRM
• Ecocardiogramma: TGA + DIV + stenosi della
polmonare di grado severo
• SatO2 65-70%
• 7/2012 valvuloplastica. PAP media passa da
12 mmHg a 30 mmHg
• Miglioramento soggettivo, saturazione poco
aumentata

14. La cianosi in questo caso
• La paziente ha sintomi?
• Complicanze legate alla cianosi?
• I salassi?
Stanca, classe NYHA
III
Stanca, classe NYHA
III
Calcoli, aritmieCalcoli, aritmie
Senza beneficioSenza beneficio
L’unico rimedio è dare più flusso ai polmoni,
quindi una valvuloplastica “pesata” rappresenta la
giusta scelta
L’unico rimedio è dare più flusso ai polmoni,
quindi una valvuloplastica “pesata” rappresenta la
giusta scelta