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PAH e Eisenmenger nei GUCH
- 1. Ipertensione arteriosa polmonare associataa cardiopatie congenite e Sindrome di Eisenmenger G. Agnoletti Ospedale Regina Margherita, Divisione di Cardiologia gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it Fossano, 23 Novembre 2012
- 2. Definizione • pressione polmonaremedia (mPAP) >25 mmHg a riposo • pressione capillare <15 mmHg • resistenze vascolari polmonari (RVP) >3 unità Wood
- 3. Ipertensione polmonare Quando parliamodi cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni…. P=QxR
- 4. PRESSIONE = PORTATAx RESISTENZE Nel sistema circolatorio la legge e’: mantenere la pressione Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere altrimenti….
- 5. R=P/Q Altrimenti la vallatasi allaga….
- 6. Le RVP sicalcolano sulle P medie RVP: (PAPm- pcap) / PC Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R Pcap ≠ IP precapillare: pcap =, R> da IP postcapillare: pcap >, R =
- 7. Truncus Fallot Il DIV egualia le pressioni, non le resistenze. Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?
- 8. In utero • Inutero shunt dx-sx fisiologico • RVP 10 volte le RVS • Sangue saturo VCI-PFO, sangue desaturato VCS -VD • P=QXR???? • Il feto puo’ vasocostringere la periferia?
- 9. In utero • Ilfeto puo’ vasocostringere la periferia?
- 10. Alla nascita P=QxR
- 11. IP fissa Shunts PAP normale QP=QS QP/QS <1 RVP fisse Cuore normale RVP basse arteriolite
- 12. IP ≠ ipertensioneventricolare dx Truncus: Fallot: Bene-Iperafflusso- Bene-Cianosi- Arteriolite Cianosi+++
- 13. Rischio di arteriolitein varie cardiopatie 50 anni DIA 1 anno DIV e DBP ampi 6 mesi CAVC TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta 1 mese
- 14. Piu’ adulti chebambini! Marelli Circulation 2007
- 15. Chi sono? Soprattutto difettisemplici, shunts, ma non solo… Verheugt Circulation 2008
- 16. Approccio al pazienteGUCH • Che pazienti incontriamo ? • Che problemi incontriamo ? Ipertensione polmonare • Cosa dobbiamo fare ? • Come dobbiamo fare ?
- 17. the prevalence ofPAH (defined by echo RVP) among 1824 adult CHD patients with septal defects was 6.1%, and 3.5% had Eisenmenger syndrome
- 18. Cardiopatie congenite: classificazione • Difetti settali (Shunt) • Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro • Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro • Anomalie di connessione • Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari • Anomalie dell’aorta • Cardiomiopatie
- 19. Ipertensione polmonare T21 Shunt: + + + + + + + + + Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
- 20. Ipertensione polmonare nel DIA • Nel 20-30% del paziente adulto con DIA • Soprattutto se DIA ampio • Soprattutto se pz anziano • Comorbidita’ • Attenzione alla chiusura del DIA!
- 21. Ipertensione polmonare nel DIV • Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD- VS-aorta • O se l’ IP e’ inappropriata
- 22. Ipertensione polmonare nel CAV • DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata
- 23. Ipertensione polmonare nella tetralogiadi Fallot • Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente • NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
- 24. Cardiopatie cianogene pazienti blu Anastomosi di Waterston (APD-aorta), di Potts (APS-aorta), o patch infundibulare
- 25. Cardiopatie congenite conIP Presentazione clinica: Cardiopatie corrette • Benessere per svariati anni, poi: • Dilatazione VD • Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile (rapida se il volume VD è aumentato dall’ insufficienza polmonare)
- 26. Angiografia dell’IP tipoI Aspetto ad albero morto
- 27. Pazienti non corretti: Eisenmenger
- 28. Evoluzione della Sdi Eisenmenger CC con shunt Progressivo > Progressivo > RVP: > QP, >PAP RVP: shunt inversione shunt, >> bidirezionale cianosi
- 29. Eisenmenger • Malattia multiorgano • Progressiva (degrado classe NYHA) • Clinica: cianosi ingravescente, dispnea, fatica, emottisi, sincope, disfunzione biventricolare • Esami ematici: trombocitopenia (trombosi-sanguinamento) TEP 20% • Sopravvivenza 30-40 aa
- 30. Eisenmenger Cianosi cronica: • Disfunzione biventricolare (microcircolo) • Eritrocitosi, sanguinamento • TEP • Ascesso cerebrale (4%) • Flusso renale diminuito Dolore toracico ischemico (compressione coronarica da parte del tronco AP)
- 31. Cianosi cronica Meccanismi diadattamento per > il trasporto e il rilascio di O2: • eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’ basse PaO2, aumento CO • Eritrocitosi compensata / scompensata: Hb-Ht stabile / instabile
- 32. Cianosi cronica Iperviscosita’: • trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti e fattore V • aumento turnover GR e iperuricemia • disfunzione endoteliale (<vasodilatazione endotelio-dipendente) l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione endoteliale danneggiano il microcircolo, la funzione miocardica e la funzione multiorgano
- 33. Cianosi cronica Complicazioni tardive • sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%: vertigini, mal di testa, stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata • sanguinamento / trombosi • eventi cerebrovascolari • aritmie • problemi infettivi • problemi renali • colelitiasi
- 34. Ipertensione polmonare Van derVelde Eur J Epidemiol 2005
- 35. Tipo II postcapillare RVP normali: RVP: (PAPm-pcap) / Q
- 36. Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali: • Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione ventricolare)
- 37. Ostacoli cuore sinistro Possibileviraggio in IP precapillare o mista
- 38. Ipertensione polmonare “inappropriata”
- 39. Cardiopatie congenite eIP CHE FARE ? • Valuare correttamente • Correggere • Curare
- 40. VALUTARE La pressione polmonaresi puo’ misurare sulla velocità dell’IT? Solo se non c’e’ ostruzione! E le RVP? NO, ma IP o integrale IT
- 41. Cardiopatie congenite conIP VALUTARE • ECO: il Doppler è inaccurato • SEMPRE cateterismo con test di reattività Reattivo: P = Q x R Areattivo: P = Q x R
- 42. Cardiopatie congenite conIP VALUTARE • Definizione di vasoreattività: calo della PAP media > 10 mmHg valore assoluto < 40 mmHg concomitante normalizzazione IC
- 43. Cardiopatie congenite conIP CORREGGERE • Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4) • Astensione (RVP/RVS > 0.6) E nella zona grigia?
- 44. Cardiopatie congenite conIP CORREGGERE E nella zona grigia? • Palliazione (bendaggio polmonare + terapia medica o correzione con shunt residuo)
- 45. Cardiopatie congenite conIP CURARE • Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra • L’IP puo’ essere “trattata” • La disfunzione destra è IRREVERSIBILE
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- 48. E se laPVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt…. Disfunzione VD… • Terapia percutanea: creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR) • Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….
- 49. E se laPVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt…. Disfunzione VD… • Terapia chirurgica: Anastomosi di Potts PVD non sopra, MA isosistemica, evita la sincope, desaturazione arti inferiori…..Il cervello funziona meglio! • Prezzo: alto rischio chirurgico
- 50. Conclusioni • Iniziamo a comprendereALCUNI meccanismi che conducono all’IP nelle CC • Iniziamo a migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP • Trattamento medico, chirurgico, percutaneo
- 51. BUON LAVORO! MA • Il trattamento eziologico non é all’orizzonte • I farmaci sono costosi • Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi
- 52. Una buona notizia Registropiemontese delle cardiopatie congenite dell’adulto
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