Il documento discute i difetti cardiaci congeniti, in particolare i difetti del setto interatriale e interventricolare, fornendo informazioni su prevalenza, diagnosi e approcci terapeutici. Vengono esaminati vari tipi di difetti e le loro implicazioni cliniche, con una particolare attenzione all'ecocardiografia come strumento diagnostico. Le opzioni terapeutiche includono chiusura percutanea e chirurgica, a seconda delle complicanze e delle condizioni del paziente.

1. I°CORSO GUCH
Torino, 5-6 Maggio 2014
I difetti settali
R Bordese
Citta’della Salute, Torino
rbordese@cittadellasalute.to.it

2. 5 setti
• Setto interatriale (DIA)
• Cuscinetti endocardici AV (CAV)
• Setto interventricolare (DIV)
• Cuscinetti endocardici VA (DIV)
• Setto aortopolmonare (FAP)

3. Difetto Inter Atriale
definizione
Discontinuità non fisiologica del
setto interatriale
IL DIA E’ UNA CARDIOPATIA
CONGENITA……

4. DIA
• Prevalenza femminile (2/1)
• La più frequente cc dell’ADULTO
DIA os (il + frequente 9/10)
DIA op (CAV)
DIA seno venoso (RVPAP)

5. Quale paziente potremmo incontrare?
DIA corretto senza difetti residui
guarigione (rischio aritmico col tempo)
DIA corretto con difetti residui
non regressione delle complicanze se gia’
instaurate, regressione della PAH?
DIA NATIVO

6. DIA nativo
• Riscontro spesso casuale in comorbidità
• Aritmie (40%)
• Ipertensione polmonare (20%)
• Scompenso cardiaco (raro)

7. DIA
Inquadramento clinico e strumentale
•ECO TT
•ECO TE
•RMN???
•Comorbidita’ (ipertensione sistemica o
polmonare, aritmie, scompenso cardiaco)

8. Ecocardiografia
• Tipo di difetto e dimensioni
• Margini (per chiusura percutanea)
• Emodinamica: direzione del flusso,
gradiente trans-settale, sovraccarico
dx, pressione ventricolare dx da IT
• Funzione biventricolare
• Lesioni associate

9. DIA ostium secundum
Short Axis

10. DIA cavale inferiore
Immagini TEE

11. DIA cavale superiore

12. DIA op

13. Interessamento
del VD
• Sovraccarico di volume
• Setto paradosso sistole /
diastole

14. Approccio terapeutico
• Chiusura percutanea
• Chiusura chirurgica
• Comorbidità
Ma quando possiamo trattare i DIA????

16. Difetti Inter Ventricolari
• La + frequente cardiopatia dopo la
bicuspidia aortica
• 20 % delle cardiopatie (DIV isolato)
• F/M > 1

17. Definizione
Difetto di formazione del setto
interventricolare

18. Quale paziente potremmo incontrare?
• DIV corretto senza difetti residui
Guarigione (controlli ogni 3-5 anni)
• DIV corretto con difetti residui
DIV residuo-disfunzione Vsx - PAH -
endocardite - aritmie (BAV)
• DIV nativo non corretto

19. Inquadramento clinico e
strumentale
• Sottoarterioso (5%)
• Perimembranoso (80%)
• Inlet (5%)
• Muscolare (5-20%)
Li potete vedere tutti...
Cosa importa?
Dimensioni e comorbidità
(prolasso di cuspide,
endocardite..)

20. ECO
• Posizione, taglia, numero, lesioni associate
• Relazione con le strutture adiacenti (tricuspide,
aorta, polmonare)
• Direzione dello shunt, gradiente transettale
• Sovraccarico cavità sx
• Pressione polmonare
• In genere non necessarie altre tecniche (RMN??)

21. DIV perimembranoso

22. DIV muscolare

23. CHE PATOLOGIA E’??
DIV inlet

24. Approccio terapeutico
• Astensione se DIV senza sovraccarico (ma se
endocardite?)
• Chiusura percutanea (ad es. idoneita’ sportiva)
• Chiusura chirurgica
• Eisenmenger

26. Canale Atrio Ventricolare
Definizione:
Difetto dei cuscinetti
endocardici AV
(forma parziale, completa,
intermedia)
• DIA ostium I
• DIV inlet (se CAVC)
• Cleft della mitrale
• VAV unica

27. CAV
Cardiopatia nativa: si
•CAV parziale
•CAV completo non corretto: Eisenmenger

28. CAV
corretto senza difetti residui: ?
• Guarigione????
• IM quasi sempre presente
• PAH inappropriata (T21)
• 60% residua IM lieve
• 20% residua IM moderata (correzione in età adulta)
• 20% residua IM severa (reintervento precoce)

29. CAV
corretto con difetti residui: si
• Mitrale (stenosi- insufficienza)
• Efflusso sx (ostruzione?)
• Efflusso dx (Fallot?)

30. CAV
Inquadramento clinico e strumentale
Clinica:
• Scompenso cardiaco, cianosi????
• Rx: cardiomegalia e sovraccarico?
• ECG: aritmie?
ECO:
• CAV completo, parziale, intermedio ?
• Associazioni?
• La valvola

31. CAV e valvola AV
• Papillari (numero-posizione)
• Inserzione (ostruzione - IM - riparabilità…)
• Corde
• Foglietti
• Numero di orifizi
• Chiudibilità del cleft

32. Doppio orifizio

33. Cleft

34. CAV p e VAV

35. CAV p
goose-neck

36. CAV intermedio

37. CAV completo
tipo C

38. CAV
Approccio terapeutico
•Se CAV parziale: valutare operabilita’
•Se CAVC e Eisenmenger: terapia farmacologica

40. Dotto di Botallo pervio

41. Definizione
NON è una cardiopatia congenita

42. • DBP nativo
Soffio sistodiastolico sottoclaveare, rara
l’endocardite, se ampio rara ma possibile
l’arteriolite, possibile evoluzione in CMPD da
sovraccarico ventricolare cronico
• DBP corretto senza difetti residui
guarigione
• DBP corretto con difetti residui
shunt residuo? Emolisi? Non regressione
della CMPD. Se arteriolite chiusura ??

43. Inquadramento clinico e
strumentale: ECO
• Flusso sx-dx
continuo
• In genere ad alta
velocità
• Ma non sempre….

44. Inquadramento clinico e strumentale
Altre tecniche?
RMN: valutazione cavità cardiache
Cateterismo: stima delle pressioni polmonari
e delle resistenze

45. Approccio terapeutico
Chiusura percutanea
•Verticalizzazione del dotto
•Calcificazione
•Creazione di circuito?
•Test di occlusione se PAH

47. Finestra aorto-polmonare

48. Fisiopatologia
• Definizione: difetto del setto aorto-polmonare
• Cardiopatia nativa: NO
• Cardiopatia corretta senza difetti residui: si
• guarigione
• Cardiopatia corretta con difetti residui: si
• raro shunt residuo / distorsione
• Inquadramento clinico e strumentale: ECO
• Approccio terapeutico: in genere nulla, guarigione