2. Kliničko-patološki proces kojeg karakteriziraju
upala, nekroza i okluzija krvne žile.
Može nastati kao primarna bolest krvnih žila ili
u sklopu neke druge osnovne bolesti.
Uloga imunokompleksa antigen-antitijelo!
Razlikuju se vaskulitisi velikih, srednje
velikih i malih krvnih žila.
3. Morbus Bürger je upalna, okluzivna bolest malih i srednje
velikih arterija i vena.
Winiwarter 1879. g., Leo Bürger 1908. g.
Bolest se češće javlja u mlađih muškaraca u dobi od 20 do 40 g.
Bolest je češća na Srednjem, Bliskom i Dalekom Istoku.
Pušenje bitno utječe na razvoj bolesti.
HLA-A9, HLA-B5
Autoimunost?
Najčešće počinje na malim arterijama nogu, rjeđe ruku.
Može se pojaviti i na drugim arterijama.
U akutnoj fazi dolazi do proliferacije endotelnih stanica,
infiltracije intime limfocitima i drugim stanicama, te tromboze.
4. Napredovanjem bolesti nastaje periarterijska fibroza koja može
zahvatiti venu i živac.
Rana faza bolesti: osjećaj hladnoće, trnci, žarenje u stopalima,
klaudikacije.
Uznapredovala faza: stalna bol, cijanoza, ulceracije, gangrena
stopala.
Najčešće se ne palpiraju arterijske pulsacije na stopalu.
U oko 40% bolesnika je izražen migrirajući tromboflebitis
površinskih vena.
ABPI, Dopler UZV perifernih arterija
Angiografija: segmentalne okluzije i kolaterale izvijugane poput
vadičepa.
PHD u nejasnim slučajevima.
5.
6. stroga zabrana pušenja (aktivno i pasivno) i uporabe
duhana u bilo kojem obliku
izbjegavanje boravka u hladnim i vlažnim prostorima
antiagregacijski lijekovi, prostaciklin, AB za infekcije
simpatektomija
lokalno kirurško liječenje ulceracija i nekroza na stopalu
rekonstruktivni angiokirurški zahvat kod okluzije velikih
arterija
kirurška nekrektomija ili amputacija u ireverzibilnoj fazi
bolesti
7. Rijedak kronični nespecifični vaskulitis
nepoznate etiologije.
Bolest bez pulsa, Takayasu opisuje
vaskulitis kao bolest luka aorte.
Češće se javlja na Dalekom Istoku,
najčešće u žena (8 puta češće) prije 40. g.
života.
Segmentalna stenoza, okluzija, disekcija
ili dilatacija arterije sa stvaranjem
aneurizme.
8. Rana faza: mialgija, artralgija, gubitak TT.
Uznapredovala faza: hladni udovi, vrtoglavica,
amauroza, angina pectoris, gubitak pulsa na
rukama ili klaudikacije u nogama.
Vaskularni šum na vratu (nad karotidnom
arterijom), supraklavikularno (nad
potključnom arterijom) i nad drugim većim
arterijama.
Angiografija, CTA, MRA
Biopsija se najčešće izvodi intraoperacijski.
9. Liječenje:
• Kortikosteroidi (KS), citostatici
• premoštenje kod okluzije arterije
• PTA (perkutana transluminalna angioplastika) kod segmentalne arterijske
stenoze
10. Sistemski arteritis koji se javlja češće u starijih bolesnika.
Može zahvatiti sve arterije.
Češće zahvaća ogranke arterije karotis.
Češće u žena starijih od 50 g.
Početna faza: gubitak teka, temperatura, mialgija, umor i bol u
vilici iznad temporalne arterije gdje se mogu napipati tvrdi i
bolni čvorići.
Kasnija faza: vrtoglavice, smetnje vida sve do sljepoće.
Klinička slika, laboratorijski nalazi, angiografija i biopsija TA
Liječenje: KS
Rijetko je potreban kirurški zahvat
11. Sistemski nekrotizirajući vaskulitis malih i srednje velikih
arterija mišića.
Kussmaul, Maier 1866. g.
Vrlo rijetka bolest.
Češće se javlja u muškaraca.
Primjer vaskulitisa izazvan imunim kompleksima.
U oko 20% bolesnika se mogu naći male aneurizme, osobito na
bubrežnim arterijama.
Simptomi su groznica, umor i gubitak TT.
Nefropatija, hipertenzija, miozitis, melena, hematemeza,
gubitak vida, oštećenje SŽS, bolne kožne čvoraste lezije...
Klinička slika, laboratorijski nalazi i PHD, angiografija
KS, citostatici, rijetko kirurški zahvat (za komplikacije)
12. multisistemski vaskulitis
opetovane ulceracije usta, spolovila
raznolike promjene na koži, očima i drugim organima
Bolest je rijetka.
Uzrok je vaskulitis koji može zahvatiti velike i male arterije i
vene.
Aftozne ulceracije usta i spolovila, kožne lezije u obliku
nodoznog eritema, akni i pustula...
Oko 25% bolesnika može potpuno izgubiti vid.
Hemoptiza nastaje zbog rupture aneurizme ogranaka plućne
arterije. Često završava smrtnim ishodom.
Lezije na velikim arterijama i venama javljaju se u 6 do 25%
bolesnika te su glavni uzrok smrtnosti.
13. klinička slika, laboratorijski nalazi
(leukocitoza, visoka SE, povišen je CRP)
UZV, CT
Angiografija: potreban je oprez zbog mogućeg
nastanka pseudoaneurizme na mjestu punkcije.
glukokortikoidi, citostatici, aspirin
Vaskularni rekonstruktivni zahvat se izvodi kod
okluzije velikih arterija i
aneurizme.
Dermis.net
14. Rijedak oblik vaskulitisa nepoznata uzroka.
Najčešće zahvaća male i srednje velike arterije i
vene te dovodi do stvaranja aneurizama
koronarnih arterija.
Kawasaki, 1967. g.
Javlja se u dojenčadi u prvoj godini života, rjeđe u
bolesnika starijih od 9 g.
Nalik je nodoznom poliarteritisu.
15. Najčešći su uzrok smrti multiple aneurizme
koronarnih arterija, koje mogu rupturirati, te
tromboza.
Učestalost koronarnih aneurizama je 15%.
Javljaju se obično u 1. mjesecu bolesti, ali
mogu nastati i kasnije.
Klinička slika: temperatura tijekom jednog ili
nekoliko tjedana, konjunktivitis,
limfadenopatija na vratu, crvenilo po tijelu...
16. U drugoj fazi bolesti se javljaju bolovi u
zglobovima i ljuštenje kože.
klinička slika, laboratorijski nalazi
Ehokardiografija: aneurizme koronarnih arterija.
Koronarografija: kod koronarne okluzije.
Liječenje: aspirin, steroidi, iv. gamaglobulini.
Kirurški zahvat je indiciran kad postoje aneurizme.
Wikipedia.org