Domina Petrić
Kliničko-patološki proces kojeg karakteriziraju
upala, nekroza i okluzija krvne žile.
Može nastati kao primarna bolest krvnih žila ili
u sklopu neke druge osnovne bolesti.
Uloga imunokompleksa antigen-antitijelo!
Razlikuju se vaskulitisi velikih, srednje
velikih i malih krvnih žila.
Morbus Bürger je upalna, okluzivna bolest malih i srednje
velikih arterija i vena.
Winiwarter 1879. g., Leo Bürger 1908. g.
Bolest se češće javlja u mlađih muškaraca u dobi od 20 do 40 g.
Bolest je češća na Srednjem, Bliskom i Dalekom Istoku.
Pušenje bitno utječe na razvoj bolesti.
HLA-A9, HLA-B5
Autoimunost?
Najčešće počinje na malim arterijama nogu, rjeđe ruku.
Može se pojaviti i na drugim arterijama.
U akutnoj fazi dolazi do proliferacije endotelnih stanica,
infiltracije intime limfocitima i drugim stanicama, te tromboze.
Napredovanjem bolesti nastaje periarterijska fibroza koja može
zahvatiti venu i živac.
Rana faza bolesti: osjećaj hladnoće, trnci, žarenje u stopalima,
klaudikacije.
Uznapredovala faza: stalna bol, cijanoza, ulceracije, gangrena
stopala.
Najčešće se ne palpiraju arterijske pulsacije na stopalu.
U oko 40% bolesnika je izražen migrirajući tromboflebitis
površinskih vena.
ABPI, Dopler UZV perifernih arterija
Angiografija: segmentalne okluzije i kolaterale izvijugane poput
vadičepa.
PHD u nejasnim slučajevima.
stroga zabrana pušenja (aktivno i pasivno) i uporabe
duhana u bilo kojem obliku
izbjegavanje boravka u hladnim i vlažnim prostorima
antiagregacijski lijekovi, prostaciklin, AB za infekcije
simpatektomija
lokalno kirurško liječenje ulceracija i nekroza na stopalu
rekonstruktivni angiokirurški zahvat kod okluzije velikih
arterija
kirurška nekrektomija ili amputacija u ireverzibilnoj fazi
bolesti
Rijedak kronični nespecifični vaskulitis
nepoznate etiologije.
Bolest bez pulsa, Takayasu opisuje
vaskulitis kao bolest luka aorte.
Češće se javlja na Dalekom Istoku,
najčešće u žena (8 puta češće) prije 40. g.
života.
Segmentalna stenoza, okluzija, disekcija
ili dilatacija arterije sa stvaranjem
aneurizme.
Rana faza: mialgija, artralgija, gubitak TT.
Uznapredovala faza: hladni udovi, vrtoglavica,
amauroza, angina pectoris, gubitak pulsa na
rukama ili klaudikacije u nogama.
Vaskularni šum na vratu (nad karotidnom
arterijom), supraklavikularno (nad
potključnom arterijom) i nad drugim većim
arterijama.
Angiografija, CTA, MRA
Biopsija se najčešće izvodi intraoperacijski.
Liječenje:
• Kortikosteroidi (KS), citostatici
• premoštenje kod okluzije arterije
• PTA (perkutana transluminalna angioplastika) kod segmentalne arterijske
stenoze
Sistemski arteritis koji se javlja češće u starijih bolesnika.
Može zahvatiti sve arterije.
Češće zahvaća ogranke arterije karotis.
Češće u žena starijih od 50 g.
Početna faza: gubitak teka, temperatura, mialgija, umor i bol u
vilici iznad temporalne arterije gdje se mogu napipati tvrdi i
bolni čvorići.
Kasnija faza: vrtoglavice, smetnje vida sve do sljepoće.
Klinička slika, laboratorijski nalazi, angiografija i biopsija TA
Liječenje: KS
Rijetko je potreban kirurški zahvat
Sistemski nekrotizirajući vaskulitis malih i srednje velikih
arterija mišića.
Kussmaul, Maier 1866. g.
Vrlo rijetka bolest.
Češće se javlja u muškaraca.
Primjer vaskulitisa izazvan imunim kompleksima.
U oko 20% bolesnika se mogu naći male aneurizme, osobito na
bubrežnim arterijama.
Simptomi su groznica, umor i gubitak TT.
Nefropatija, hipertenzija, miozitis, melena, hematemeza,
gubitak vida, oštećenje SŽS, bolne kožne čvoraste lezije...
Klinička slika, laboratorijski nalazi i PHD, angiografija
KS, citostatici, rijetko kirurški zahvat (za komplikacije)
multisistemski vaskulitis
opetovane ulceracije usta, spolovila
raznolike promjene na koži, očima i drugim organima
Bolest je rijetka.
Uzrok je vaskulitis koji može zahvatiti velike i male arterije i
vene.
Aftozne ulceracije usta i spolovila, kožne lezije u obliku
nodoznog eritema, akni i pustula...
Oko 25% bolesnika može potpuno izgubiti vid.
Hemoptiza nastaje zbog rupture aneurizme ogranaka plućne
arterije. Često završava smrtnim ishodom.
Lezije na velikim arterijama i venama javljaju se u 6 do 25%
bolesnika te su glavni uzrok smrtnosti.
klinička slika, laboratorijski nalazi
(leukocitoza, visoka SE, povišen je CRP)
UZV, CT
Angiografija: potreban je oprez zbog mogućeg
nastanka pseudoaneurizme na mjestu punkcije.
glukokortikoidi, citostatici, aspirin
Vaskularni rekonstruktivni zahvat se izvodi kod
okluzije velikih arterija i
aneurizme.
Dermis.net
Rijedak oblik vaskulitisa nepoznata uzroka.
Najčešće zahvaća male i srednje velike arterije i
vene te dovodi do stvaranja aneurizama
koronarnih arterija.
Kawasaki, 1967. g.
Javlja se u dojenčadi u prvoj godini života, rjeđe u
bolesnika starijih od 9 g.
Nalik je nodoznom poliarteritisu.
Najčešći su uzrok smrti multiple aneurizme
koronarnih arterija, koje mogu rupturirati, te
tromboza.
Učestalost koronarnih aneurizama je 15%.
Javljaju se obično u 1. mjesecu bolesti, ali
mogu nastati i kasnije.
Klinička slika: temperatura tijekom jednog ili
nekoliko tjedana, konjunktivitis,
limfadenopatija na vratu, crvenilo po tijelu...
U drugoj fazi bolesti se javljaju bolovi u
zglobovima i ljuštenje kože.
klinička slika, laboratorijski nalazi
Ehokardiografija: aneurizme koronarnih arterija.
Koronarografija: kod koronarne okluzije.
Liječenje: aspirin, steroidi, iv. gamaglobulini.
Kirurški zahvat je indiciran kad postoje aneurizme.
Wikipedia.org
Kasturia pictures
Dermis.net
Wikipedia.org

Vaskulitisi

  • 1.
  • 2.
    Kliničko-patološki proces kojegkarakteriziraju upala, nekroza i okluzija krvne žile. Može nastati kao primarna bolest krvnih žila ili u sklopu neke druge osnovne bolesti. Uloga imunokompleksa antigen-antitijelo! Razlikuju se vaskulitisi velikih, srednje velikih i malih krvnih žila.
  • 3.
    Morbus Bürger jeupalna, okluzivna bolest malih i srednje velikih arterija i vena. Winiwarter 1879. g., Leo Bürger 1908. g. Bolest se češće javlja u mlađih muškaraca u dobi od 20 do 40 g. Bolest je češća na Srednjem, Bliskom i Dalekom Istoku. Pušenje bitno utječe na razvoj bolesti. HLA-A9, HLA-B5 Autoimunost? Najčešće počinje na malim arterijama nogu, rjeđe ruku. Može se pojaviti i na drugim arterijama. U akutnoj fazi dolazi do proliferacije endotelnih stanica, infiltracije intime limfocitima i drugim stanicama, te tromboze.
  • 4.
    Napredovanjem bolesti nastajeperiarterijska fibroza koja može zahvatiti venu i živac. Rana faza bolesti: osjećaj hladnoće, trnci, žarenje u stopalima, klaudikacije. Uznapredovala faza: stalna bol, cijanoza, ulceracije, gangrena stopala. Najčešće se ne palpiraju arterijske pulsacije na stopalu. U oko 40% bolesnika je izražen migrirajući tromboflebitis površinskih vena. ABPI, Dopler UZV perifernih arterija Angiografija: segmentalne okluzije i kolaterale izvijugane poput vadičepa. PHD u nejasnim slučajevima.
  • 6.
    stroga zabrana pušenja(aktivno i pasivno) i uporabe duhana u bilo kojem obliku izbjegavanje boravka u hladnim i vlažnim prostorima antiagregacijski lijekovi, prostaciklin, AB za infekcije simpatektomija lokalno kirurško liječenje ulceracija i nekroza na stopalu rekonstruktivni angiokirurški zahvat kod okluzije velikih arterija kirurška nekrektomija ili amputacija u ireverzibilnoj fazi bolesti
  • 7.
    Rijedak kronični nespecifičnivaskulitis nepoznate etiologije. Bolest bez pulsa, Takayasu opisuje vaskulitis kao bolest luka aorte. Češće se javlja na Dalekom Istoku, najčešće u žena (8 puta češće) prije 40. g. života. Segmentalna stenoza, okluzija, disekcija ili dilatacija arterije sa stvaranjem aneurizme.
  • 8.
    Rana faza: mialgija,artralgija, gubitak TT. Uznapredovala faza: hladni udovi, vrtoglavica, amauroza, angina pectoris, gubitak pulsa na rukama ili klaudikacije u nogama. Vaskularni šum na vratu (nad karotidnom arterijom), supraklavikularno (nad potključnom arterijom) i nad drugim većim arterijama. Angiografija, CTA, MRA Biopsija se najčešće izvodi intraoperacijski.
  • 9.
    Liječenje: • Kortikosteroidi (KS),citostatici • premoštenje kod okluzije arterije • PTA (perkutana transluminalna angioplastika) kod segmentalne arterijske stenoze
  • 10.
    Sistemski arteritis kojise javlja češće u starijih bolesnika. Može zahvatiti sve arterije. Češće zahvaća ogranke arterije karotis. Češće u žena starijih od 50 g. Početna faza: gubitak teka, temperatura, mialgija, umor i bol u vilici iznad temporalne arterije gdje se mogu napipati tvrdi i bolni čvorići. Kasnija faza: vrtoglavice, smetnje vida sve do sljepoće. Klinička slika, laboratorijski nalazi, angiografija i biopsija TA Liječenje: KS Rijetko je potreban kirurški zahvat
  • 11.
    Sistemski nekrotizirajući vaskulitismalih i srednje velikih arterija mišića. Kussmaul, Maier 1866. g. Vrlo rijetka bolest. Češće se javlja u muškaraca. Primjer vaskulitisa izazvan imunim kompleksima. U oko 20% bolesnika se mogu naći male aneurizme, osobito na bubrežnim arterijama. Simptomi su groznica, umor i gubitak TT. Nefropatija, hipertenzija, miozitis, melena, hematemeza, gubitak vida, oštećenje SŽS, bolne kožne čvoraste lezije... Klinička slika, laboratorijski nalazi i PHD, angiografija KS, citostatici, rijetko kirurški zahvat (za komplikacije)
  • 12.
    multisistemski vaskulitis opetovane ulceracijeusta, spolovila raznolike promjene na koži, očima i drugim organima Bolest je rijetka. Uzrok je vaskulitis koji može zahvatiti velike i male arterije i vene. Aftozne ulceracije usta i spolovila, kožne lezije u obliku nodoznog eritema, akni i pustula... Oko 25% bolesnika može potpuno izgubiti vid. Hemoptiza nastaje zbog rupture aneurizme ogranaka plućne arterije. Često završava smrtnim ishodom. Lezije na velikim arterijama i venama javljaju se u 6 do 25% bolesnika te su glavni uzrok smrtnosti.
  • 13.
    klinička slika, laboratorijskinalazi (leukocitoza, visoka SE, povišen je CRP) UZV, CT Angiografija: potreban je oprez zbog mogućeg nastanka pseudoaneurizme na mjestu punkcije. glukokortikoidi, citostatici, aspirin Vaskularni rekonstruktivni zahvat se izvodi kod okluzije velikih arterija i aneurizme. Dermis.net
  • 14.
    Rijedak oblik vaskulitisanepoznata uzroka. Najčešće zahvaća male i srednje velike arterije i vene te dovodi do stvaranja aneurizama koronarnih arterija. Kawasaki, 1967. g. Javlja se u dojenčadi u prvoj godini života, rjeđe u bolesnika starijih od 9 g. Nalik je nodoznom poliarteritisu.
  • 15.
    Najčešći su uzroksmrti multiple aneurizme koronarnih arterija, koje mogu rupturirati, te tromboza. Učestalost koronarnih aneurizama je 15%. Javljaju se obično u 1. mjesecu bolesti, ali mogu nastati i kasnije. Klinička slika: temperatura tijekom jednog ili nekoliko tjedana, konjunktivitis, limfadenopatija na vratu, crvenilo po tijelu...
  • 16.
    U drugoj fazibolesti se javljaju bolovi u zglobovima i ljuštenje kože. klinička slika, laboratorijski nalazi Ehokardiografija: aneurizme koronarnih arterija. Koronarografija: kod koronarne okluzije. Liječenje: aspirin, steroidi, iv. gamaglobulini. Kirurški zahvat je indiciran kad postoje aneurizme. Wikipedia.org
  • 18.