La crisi renale sclerodermica è una grave complicanza che si manifesta in circa il 10-15% dei pazienti con sclerosi sistemica, caratterizzata da insufficienza renale acuta e ipertensione. È più comune nei pazienti con sclerosi sistemica diffusa, in particolare nel primo anno di malattia, e il trattamento efficace dell'ipertensione può migliorare significativamente la funzione renale. La diagnosi tempestiva e la prevenzione tramite il monitoraggio della pressione arteriosa e l'uso di ACE-inibitori sono fondamentali per evitare complicazioni severe.

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LA CRISI RENALE
SCLERODERMICA

2. LA CRISI RENALE SCLERODERMICA
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L’interessamento renale rappresenta un’ importante manifestazione della
vasculopatia sclerodermica che si manifesta in circa il 10% al 15% dei
pazienti affetti da sclerosi sistemica 1 Questa forma di coinvolgimento
renale è detta crisi renale sclerodermica ed è caratterizzata da:
 L'insorgenza di insufficienza renale acuta
 La comparsa improvvisa di ipertensione da moderata a marcata (anche
se alcuni pazienti restano normotesi) 2
 Un sedimento urinario che di solito è normale o lieve proteinuria
1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
2. Kagan A, Nissim F, L Verde, Bar-Khayim Y. Sclerodermia crisi renale senza ipertensione. J Rheumatol. 1989, 16:707-708

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LA CRISI RENALE SCLERODERMICA COSTITUISCE UNA DELLE
EMERGENZE MEDICHE IN REUMATOLOGIA. 3
IL CONTROLLO DELLA PRESSIONE SANGUIGNA È IL CARDINE
DELLA TERAPIA IN CRISI RENALE SCLERODERMICA.
IL TRATTAMENTO AGGRESSIVO DELL'IPERTENSIONE E’ IN
GRADO DI STABILIZZARE O MIGLIORARE LA FUNZIONE RENALE
FINO AL 55% AL 70% DEI CASI, SE INIZIATA PRIMA DI UNA
LESIONE VASCOLARE IRREVERSIBILE
3. Kumar A, Marwaha V, Grover R. Emergenze in reumatologia. Indiana J Med Assoc. 2003, 101:520, 522, 524 passim.

4. Le categorie a rischio
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 La crisi renale sclerodermica è più
frequente (sino al 20% dei casi) nei
pazienti con sclerosi sistemica
diffusa rispetto a quelli con forma
cutanea limitata (3-10%) o con
sindrome CREST (1%).
Inoltre, la più alta incidenza (66%
dei casi) di tale complicanza si
registra entro il primo anno di
malattia.

5. Fattori di rischio
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 Le indagini epidemiologiche condotte su casistiche
numericamente congrue hanno suggerito i seguenti
fattori di rischio per l’insorgenza di questa temibile
complicanza:
a) primi tre anni di malattia;
b) età avanzata all’esordio;
c) assunzione di corticosteroidi a dosaggio > 15
mg/die;
d) gravidanza;
e) insorgenza di anemia da altre cause;
f) presenza di pericardite asintomatica/ sintomatica.

6. La valutazione del rischio
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 Anche in pazienti con  La più alta incidenza
sclerodermia senza (66% dei casi) di tale
malattia renale clinica complicanza si registra
le prove fisiologiche entro il primo anno di
della funzione renale malattia.
mostrano una
compromissione. 1 Tuttavia, in una
La valutazione della minoranza (10%) dei
funzione renale in pazienti si può
questi pazienti può osservare un
mostrare la riduzione progressivo
del flusso plasmatico coinvolgimento renale
renale e una maggiore nonostante la normalità
resistenza vascolare dei valori pressori.
1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
renale.

7. La diagnosi
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la crisi renale sclerodermica è caratterizzata dall’insorgenza
di una grave ipertensione diastolica pari ad almeno 110 mm
Hg, che può assumere le caratteristiche di una ipertensione
“maligna” e si associa ad almeno due dei seguenti
parametri:
a) alterazioni vascolari del fondo dell’occhio;
b) proteinuria;
c) ematuria;
d) incremento dell’azotemia;
e) anemia emolitica microangiopatica.

8. I sintomi
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 L’ipertensione arteriosa grave
può causare un forte mal di La crisi renale sclerodermica é
testa o disturbi della vista, ancora una situazione grave che
talora possono conseguire può persino causare la
affanno, nausea e vomito. morte, tuttavia se diagnosticata
per tempo, si possono ancora

conseguire risultati
Spesso la produzione delle eccellenti, con frequente
urine rimane sufficiente fino a recupero della funzionalità
che il problema non è renale e allontanamento del
avanzato. rischio di dover ricorrere al
trattamento dialitico.

Anche palpitazioni e crisi
convulsive possono essere La dialisi diventa necessaria nel
causate da una pressione 25-50% dei pazienti che
molto elevata. sviluppano la crisi renale
sclerodermica.

9. La prevenzione
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Il medico deve informare il E’ pertanto necessario:
paziente sui primi segni  monitorare la pressione arteriosa più
volte la settimana da parte del
che possono indurre a paziente e riferire al proprio medico
sospettare l’insorgenza le eventuali variazioni pressorie in
della crisi renale incremento, soprattutto se
confermate in più occasioni ed anche
sclerodermica, poiché quando i valori assoluti siano ancora
soltanto nelle fasi nella norma;
precoci è possibile
adottare un’adeguata  monitorare l’eventuale comparsa di
profilassi con ACE- proteinuria, utilizzando gli appositi kit
venduti in farmacia;
inibitori, in grado di
prevenirla e di evitare la
 controllare periodicamente la
possibile evoluzione creatininemia in presenza di uno o
verso l’insufficienza più dei fattori di rischio sopra

10. I farmaci
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 Attualmente la prognosi è
decisamente migliorata grazie alla
disponibilità di farmaci ACE-
inibitori, una categoria di farmaci
anti-ipertensivi dei quali è stata
dimostrata l’attività nefro-protettiva.
Somministrati nelle fasi precoci di
malattia, gli ACE-inibitori possono
infatti prevenire le manifestazioni
cliniche relative alla crisi renale
sclerodermica.