Amiloidosi manifestazioni patognomoniche (LAINI FLAVIA VITTORIA)Flavia Vittoria Laini
SPERO POSSA ESSERE D'AIUTO PER UNA DIAGNOSI DEFINITIVA!!!!
CORDIALITA'.
LAINI FLAVIA VITTORIA
ECCOVI LE LINEE GUIDA DEL CENTRO AMILOIDOSI DI PAVIA (PAG.7/8 INTERPRETAZIONE DEL PRELIEVO DEL GRASSO PERIOMBELICALE)
http://www.amiloidosi.it/docs/linee-guida-diagnosi-2011.pdf
Amiloidosi manifestazioni patognomoniche (LAINI FLAVIA VITTORIA)Flavia Vittoria Laini
SPERO POSSA ESSERE D'AIUTO PER UNA DIAGNOSI DEFINITIVA!!!!
CORDIALITA'.
LAINI FLAVIA VITTORIA
ECCOVI LE LINEE GUIDA DEL CENTRO AMILOIDOSI DI PAVIA (PAG.7/8 INTERPRETAZIONE DEL PRELIEVO DEL GRASSO PERIOMBELICALE)
http://www.amiloidosi.it/docs/linee-guida-diagnosi-2011.pdf
In sclerosi sistemica anche la pelle del viso presenta un inspessimento in particolare a livello della fronte e delle guance che tende la pelle, le labbra si assottigliano (retrazione delle labbra) e formano solchi tutto intorno.
2. LA CRISI RENALE SCLERODERMICA
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L’interessamento renale rappresenta un’ importante manifestazione della
vasculopatia sclerodermica che si manifesta in circa il 10% al 15% dei
pazienti affetti da sclerosi sistemica 1 Questa forma di coinvolgimento
renale è detta crisi renale sclerodermica ed è caratterizzata da:
L'insorgenza di insufficienza renale acuta
La comparsa improvvisa di ipertensione da moderata a marcata (anche
se alcuni pazienti restano normotesi) 2
Un sedimento urinario che di solito è normale o lieve proteinuria
1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
2. Kagan A, Nissim F, L Verde, Bar-Khayim Y. Sclerodermia crisi renale senza ipertensione. J Rheumatol. 1989, 16:707-708
3. www.sclerosistemica.info
LA CRISI RENALE SCLERODERMICA COSTITUISCE UNA DELLE
EMERGENZE MEDICHE IN REUMATOLOGIA. 3
IL CONTROLLO DELLA PRESSIONE SANGUIGNA È IL CARDINE
DELLA TERAPIA IN CRISI RENALE SCLERODERMICA.
IL TRATTAMENTO AGGRESSIVO DELL'IPERTENSIONE E’ IN
GRADO DI STABILIZZARE O MIGLIORARE LA FUNZIONE RENALE
FINO AL 55% AL 70% DEI CASI, SE INIZIATA PRIMA DI UNA
LESIONE VASCOLARE IRREVERSIBILE
3. Kumar A, Marwaha V, Grover R. Emergenze in reumatologia. Indiana J Med Assoc. 2003, 101:520, 522, 524 passim.
4. Le categorie a rischio
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La crisi renale sclerodermica è più
frequente (sino al 20% dei casi) nei
pazienti con sclerosi sistemica
diffusa rispetto a quelli con forma
cutanea limitata (3-10%) o con
sindrome CREST (1%).
Inoltre, la più alta incidenza (66%
dei casi) di tale complicanza si
registra entro il primo anno di
malattia.
5. Fattori di rischio
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Le indagini epidemiologiche condotte su casistiche
numericamente congrue hanno suggerito i seguenti
fattori di rischio per l’insorgenza di questa temibile
complicanza:
a) primi tre anni di malattia;
b) età avanzata all’esordio;
c) assunzione di corticosteroidi a dosaggio > 15
mg/die;
d) gravidanza;
e) insorgenza di anemia da altre cause;
f) presenza di pericardite asintomatica/ sintomatica.
6. La valutazione del rischio
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Anche in pazienti con La più alta incidenza
sclerodermia senza (66% dei casi) di tale
malattia renale clinica complicanza si registra
le prove fisiologiche entro il primo anno di
della funzione renale malattia.
mostrano una
compromissione. 1 Tuttavia, in una
La valutazione della minoranza (10%) dei
funzione renale in pazienti si può
questi pazienti può osservare un
mostrare la riduzione progressivo
del flusso plasmatico coinvolgimento renale
renale e una maggiore nonostante la normalità
resistenza vascolare dei valori pressori.
1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
renale.
7. La diagnosi
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la crisi renale sclerodermica è caratterizzata dall’insorgenza
di una grave ipertensione diastolica pari ad almeno 110 mm
Hg, che può assumere le caratteristiche di una ipertensione
“maligna” e si associa ad almeno due dei seguenti
parametri:
a) alterazioni vascolari del fondo dell’occhio;
b) proteinuria;
c) ematuria;
d) incremento dell’azotemia;
e) anemia emolitica microangiopatica.
8. I sintomi
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L’ipertensione arteriosa grave
può causare un forte mal di La crisi renale sclerodermica é
testa o disturbi della vista, ancora una situazione grave che
talora possono conseguire può persino causare la
affanno, nausea e vomito. morte, tuttavia se diagnosticata
per tempo, si possono ancora
conseguire risultati
Spesso la produzione delle eccellenti, con frequente
urine rimane sufficiente fino a recupero della funzionalità
che il problema non è renale e allontanamento del
avanzato. rischio di dover ricorrere al
trattamento dialitico.
Anche palpitazioni e crisi
convulsive possono essere La dialisi diventa necessaria nel
causate da una pressione 25-50% dei pazienti che
molto elevata. sviluppano la crisi renale
sclerodermica.
9. La prevenzione
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Il medico deve informare il E’ pertanto necessario:
paziente sui primi segni monitorare la pressione arteriosa più
volte la settimana da parte del
che possono indurre a paziente e riferire al proprio medico
sospettare l’insorgenza le eventuali variazioni pressorie in
della crisi renale incremento, soprattutto se
confermate in più occasioni ed anche
sclerodermica, poiché quando i valori assoluti siano ancora
soltanto nelle fasi nella norma;
precoci è possibile
adottare un’adeguata monitorare l’eventuale comparsa di
profilassi con ACE- proteinuria, utilizzando gli appositi kit
venduti in farmacia;
inibitori, in grado di
prevenirla e di evitare la
controllare periodicamente la
possibile evoluzione creatininemia in presenza di uno o
verso l’insufficienza più dei fattori di rischio sopra
10. I farmaci
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Attualmente la prognosi è
decisamente migliorata grazie alla
disponibilità di farmaci ACE-
inibitori, una categoria di farmaci
anti-ipertensivi dei quali è stata
dimostrata l’attività nefro-protettiva.
Somministrati nelle fasi precoci di
malattia, gli ACE-inibitori possono
infatti prevenire le manifestazioni
cliniche relative alla crisi renale
sclerodermica.