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Sclerosi Sistemica: il suo nome
Perché Sclerosi Sistemica
Fibrosi (sclerosi) degli organi
interni ed apparati (sistemica)
e non Sclerodermia

2. Sclerosi Sistemica, il suo nome.
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La Sclerodermia Localizzata La Sclerosi Sistemica è una
Tipi di colpisce solo la pelle ed in grave malattia che
SCLERODERMIA generale, non è devastante o coinvolge, non solo la
debilitante come la Sclerosi pelle, ma anche i
Sistemica che è spesso una sottostanti vasi
Sclerodermia malattia multisistemica. sanguigni, muscoli e
Localizzata articolazioni, come pure il
Ci sono tre grandi sottotipi di
Sclerodermia Localizzata:
tratto
gastrointestinale, reni, polm
Sclerodermia oni e cuore.
Sistemica 1 Morfea
Esistono due principali
oppure SCLEROSI 2 Morfea generalizzata
sottoinsiemi di Sclerosi
SISTEMICA 3 Sclerodermia Lineare Sistemica:
o in Banda
1- Limitata lSSc e
Sine Scleroderma
2- Diffusa dSSc

3. LA SCLEROSI SISTEMICA SSc
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 Può causare dolorose ulcere a carico delle dita delle
mani, dei piedi ed altre estremità.
 Comune è il dolore causato da infiammazione e gonfiore
che può essere cronico.
 Si ha la perdita di flessibilità nelle mani e indurimento
della pelle che può compromettere l'utilizzo delle dita
delle mani e dei piedi.
 La pelle del viso può anche indurire, soprattutto intorno
alla bocca, rendendo difficile l’azione di mangiare e bere.
 Si stima che circa il 90 % dei pazienti affetti da Sclerosi
Sistemica abbiamo avuto come sintomo primo il
manifestarsi del Fenomeno di Raynaud

4. SSc LE FORME
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 La forma cutanea limitata lSSc: o sindrome CREST
(acronimo per Calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità
Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie): ha esordio graduale
con interessamento iniziale soprattutto cutaneo e poi
gastrointestinale e vascolare polmonare;
 La forma diffusa dSSc: spesso con esordio più
brusco, si manifesta con ispessimento cutaneo esteso a
tutto il corpo e un coinvolgimento più precoce degli
organi interni, comprese le arteriose renali.

5. Sclerosi Sistemica Limitata lSSc
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colpisce
 Dolore cronico
circa 2/3
della  Calcinosi, ulcere digitali, gangrene e
popolazion teleangectasie le manifestazioni più
e
sclerodermi
diffuse
ca
 Perdita di mobilità e possibilità di
menomazioni a carico degli arti
 Esiste anche il rischio di gravi
complicazioni connesse con l'esofago e
altre parti del tratto
gastrointestinale, così come
complicazioni polmonari

6. Sine Scleroderma
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descrive la  La sclerosi sistemica Sine Scleroderma è stata
Sclerosi descritta negli adulti come una variante di limitato
Sistemica coinvolgimento cutaneo e non una patologia
senza il separata o distinta12.A parte l'assenza di
caratteristico
coinvolgimen ispessimento della pelle, questa malattia non ha
to della pelle differenze significative rispetto alla Sclerosi
Sistemica limitata lSSc.
 Le complicazioni a carico degli organi interni
possono essere gravi e minacciare la vita
 Poiché non esistono manifestazioni esterne della
malattia, può essere difficile da diagnosticare
12. H Poormoghim, M. Lucas, N. Fertig, et al., Systemic sclerosis sine scleroderma : demographic, dinical, and
serological features and survival in forty-eight patients, Arthritis Rheum. 43 (2000) 444-451.

7. Sclerosi Sistemica Diffusa dSSc
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è  L'insorgere dei sintomi che
caratterizzata
da una fase
influiscono notevolmente sulla
infiammatori qualità della vita, può essere rapido
a interna
e severo
 Le complicazioni più gravi
coinvolgono reni, polmoni e cuore
 La diagnosi precoce, il trattamento e
frequenti controlli per il monitoraggio
degli organi coinvolti sono importanti
per i pazienti affetti da Sclerosi
Sistemica Diffusa