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  1. 1. www.sclerosistemica.info LA CRISI RENALE SCLERODERMICA
  2. 2. LA CRISI RENALE SCLERODERMICAwww.sclerosistemica.infoL’interessamento renale rappresenta un’ importante manifestazione dellavasculopatia sclerodermica che si manifesta in circa il 10% al 15% deipazienti affetti da sclerosi sistemica 1 Questa forma di coinvolgimentorenale è detta crisi renale sclerodermica ed è caratterizzata da: Linsorgenza di insufficienza renale acuta La comparsa improvvisa di ipertensione da moderata a marcata (anche se alcuni pazienti restano normotesi) 2 Un sedimento urinario che di solito è normale o lieve proteinuria 1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290. 2. Kagan A, Nissim F, L Verde, Bar-Khayim Y. Sclerodermia crisi renale senza ipertensione. J Rheumatol. 1989, 16:707-708
  3. 3. www.sclerosistemica.infoLA CRISI RENALE SCLERODERMICA COSTITUISCE UNA DELLEEMERGENZE MEDICHE IN REUMATOLOGIA. 3IL CONTROLLO DELLA PRESSIONE SANGUIGNA È IL CARDINEDELLA TERAPIA IN CRISI RENALE SCLERODERMICA.IL TRATTAMENTO AGGRESSIVO DELLIPERTENSIONE E’ INGRADO DI STABILIZZARE O MIGLIORARE LA FUNZIONE RENALEFINO AL 55% AL 70% DEI CASI, SE INIZIATA PRIMA DI UNALESIONE VASCOLARE IRREVERSIBILE3. Kumar A, Marwaha V, Grover R. Emergenze in reumatologia. Indiana J Med Assoc. 2003, 101:520, 522, 524 passim.
  4. 4. L’incidenzawww.sclerosistemica.info  La crisi renale sclerodermica è più frequente (sino al 20% dei casi) nei pazienti con sclerosi sistemica diffusa rispetto a quelli con forma cutanea limitata (3-10%) o con sindrome CREST (1%). Inoltre, la più alta incidenza (66% dei casi) di tale complicanza si registra entro il primo anno di malattia.
  5. 5. Fattori di rischiowww.sclerosistemica.info  Le indagini epidemiologiche condotte su casistiche numericamente congrue hanno suggerito i seguenti fattori di rischio per l’insorgenza di questa temibile complicanza: a) primi tre anni di malattia; b) età avanzata all’esordio; c) assunzione di corticosteroidi a dosaggio > 15 mg/die; d) gravidanza; e) insorgenza di anemia da altre cause; f) presenza di pericardite asintomatica/ sintomatica.
  6. 6. La valutazione del rischiowww.sclerosistemica.info Anche in pazienti con  La più alta incidenza sclerodermia senza malattia (66% dei casi) di tale complicanza si registra renale clinica le prove entro il primo anno di fisiologiche della funzione malattia. renale mostrano una compromissione. 1 Tuttavia, in una La valutazione della funzione minoranza (10%) dei pazienti si può renale in questi pazienti può osservare un mostrare la riduzione del progressivo flusso plasmatico renale e coinvolgimento renale una maggiore resistenza nonostante la normalità vascolare renale. dei valori pressori. 1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
  7. 7. La diagnosiwww.sclerosistemica.infola crisi renale sclerodermica è caratterizzata dall’insorgenzadi una grave ipertensione diastolica pari ad almeno 110 mmHg, che può assumere le caratteristiche di una ipertensione“maligna” e si associa ad almeno due dei seguentiparametri: a) alterazioni vascolari del fondo dell’occhio; b) proteinuria; c) ematuria; d) incremento dell’azotemia; e) anemia emolitica microangiopatica.
  8. 8. I sintomiwww.sclerosistemica.info L’ipertensione arteriosa grave La crisi renale sclerodermica é può causare un forte mal di ancora una situazione grave che testa o disturbi della vista, talora può persino causare la morte, possono conseguire affanno, tuttavia se diagnosticata per tempo, si possono ancora nausea e vomito. conseguire risultati eccellenti, Spesso la produzione delle con frequente recupero della urine rimane sufficiente fino a funzionalità renale e che il problema non è avanzato. allontanamento del rischio di dover ricorrere al trattamento Anche palpitazioni e crisi dialitico. convulsive possono essere causate da una pressione molto elevata. La dialisi diventa necessaria nel 25-50% dei pazienti che sviluppano la crisi renale sclerodermica.
  9. 9. La prevenzione www.sclerosistemica.infoIl medico deve informare il E’ pertanto necessario:paziente sui primi segni che  monitorare la pressione arteriosa più volte la settimana da parte delpossono indurre a paziente e riferire al proprio medicosospettare l’insorgenza della le eventuali variazioni pressorie incrisi renale sclerodermica, incremento, soprattutto sepoiché soltanto nelle fasi confermate in più occasioni ed anche quando i valori assoluti siano ancoraprecoci è possibile nella norma;adottare un’adeguata  monitorare l’eventuale comparsa diprofilassi con ACE- proteinuria, utilizzando gli appositi kitinibitori, in grado di venduti in farmacia;prevenirla e di evitare la  controllare periodicamente lapossibile evoluzione creatininemia in presenza di uno o più dei fattori di rischio sopraverso l’insufficienza menzionati.renale cronica.
  10. 10. I farmaciwww.sclerosistemica.info  Attualmente la prognosi è decisamente migliorata grazie alla disponibilità di farmaci ACE-inibitori, una categoria di farmaci anti- ipertensivi dei quali è stata dimostrata l’attività nefro-protettiva. Somministrati nelle fasi precoci di malattia, gli ACE-inibitori possono infatti prevenire le manifestazioni cliniche relative alla crisi renale sclerodermica.

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