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LA CRISI RENALE
SCLERODERMICA

2. LA CRISI RENALE SCLERODERMICA
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L’interessamento renale rappresenta un’ importante manifestazione della
vasculopatia sclerodermica che si manifesta in circa il 10% al 15% dei
pazienti affetti da sclerosi sistemica 1 Questa forma di coinvolgimento
renale è detta crisi renale sclerodermica ed è caratterizzata da:
 L'insorgenza di insufficienza renale acuta
 La comparsa improvvisa di ipertensione da moderata a marcata (anche
se alcuni pazienti restano normotesi) 2
 Un sedimento urinario che di solito è normale o lieve proteinuria
1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
2. Kagan A, Nissim F, L Verde, Bar-Khayim Y. Sclerodermia crisi renale senza ipertensione. J Rheumatol. 1989, 16:707-708

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LA CRISI RENALE SCLERODERMICA COSTITUISCE UNA DELLE
EMERGENZE MEDICHE IN REUMATOLOGIA. 3
IL CONTROLLO DELLA PRESSIONE SANGUIGNA È IL CARDINE
DELLA TERAPIA IN CRISI RENALE SCLERODERMICA.
IL TRATTAMENTO AGGRESSIVO DELL'IPERTENSIONE E’ IN
GRADO DI STABILIZZARE O MIGLIORARE LA FUNZIONE RENALE
FINO AL 55% AL 70% DEI CASI, SE INIZIATA PRIMA DI UNA
LESIONE VASCOLARE IRREVERSIBILE
3. Kumar A, Marwaha V, Grover R. Emergenze in reumatologia. Indiana J Med Assoc. 2003, 101:520, 522, 524 passim.

4. L’incidenza
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 La crisi renale sclerodermica è più
frequente (sino al 20% dei casi) nei
pazienti con sclerosi sistemica
diffusa rispetto a quelli con forma
cutanea limitata (3-10%) o con
sindrome CREST (1%).
Inoltre, la più alta incidenza (66% dei
casi) di tale complicanza si registra
entro il primo anno di malattia.

5. Fattori di rischio
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 Le indagini epidemiologiche condotte su casistiche
numericamente congrue hanno suggerito i seguenti
fattori di rischio per l’insorgenza di questa temibile
complicanza:
a) primi tre anni di malattia;
b) età avanzata all’esordio;
c) assunzione di corticosteroidi a dosaggio > 15
mg/die;
d) gravidanza;
e) insorgenza di anemia da altre cause;
f) presenza di pericardite asintomatica/ sintomatica.

6. La valutazione del rischio
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 Anche in pazienti con  La più alta incidenza
sclerodermia senza malattia (66% dei casi) di tale
complicanza si registra
renale clinica le prove entro il primo anno di
fisiologiche della funzione malattia.
renale mostrano una
compromissione. 1 Tuttavia, in una
La valutazione della funzione minoranza (10%) dei
pazienti si può
renale in questi pazienti può osservare un
mostrare la riduzione del progressivo
flusso plasmatico renale e coinvolgimento renale
una maggiore resistenza nonostante la normalità
vascolare renale. dei valori pressori.
1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.

7. La diagnosi
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la crisi renale sclerodermica è caratterizzata dall’insorgenza
di una grave ipertensione diastolica pari ad almeno 110 mm
Hg, che può assumere le caratteristiche di una ipertensione
“maligna” e si associa ad almeno due dei seguenti
parametri:
a) alterazioni vascolari del fondo dell’occhio;
b) proteinuria;
c) ematuria;
d) incremento dell’azotemia;
e) anemia emolitica microangiopatica.

8. I sintomi
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 L’ipertensione arteriosa grave La crisi renale sclerodermica é
può causare un forte mal di ancora una situazione grave che
testa o disturbi della vista, talora può persino causare la morte,
possono conseguire affanno, tuttavia se diagnosticata per
tempo, si possono ancora
nausea e vomito. conseguire risultati eccellenti,
 Spesso la produzione delle con frequente recupero della
urine rimane sufficiente fino a funzionalità renale e
che il problema non è avanzato. allontanamento del rischio di
dover ricorrere al trattamento
 Anche palpitazioni e crisi dialitico.
convulsive possono essere
causate da una pressione molto
elevata. La dialisi diventa necessaria nel
25-50% dei pazienti che
sviluppano la crisi renale
sclerodermica.

9. La prevenzione
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Il medico deve informare il E’ pertanto necessario:
paziente sui primi segni che  monitorare la pressione arteriosa più
volte la settimana da parte del
possono indurre a
paziente e riferire al proprio medico
sospettare l’insorgenza della le eventuali variazioni pressorie in
crisi renale sclerodermica, incremento, soprattutto se
poiché soltanto nelle fasi confermate in più occasioni ed anche
quando i valori assoluti siano ancora
precoci è possibile nella norma;
adottare un’adeguata  monitorare l’eventuale comparsa di
profilassi con ACE- proteinuria, utilizzando gli appositi kit
inibitori, in grado di venduti in farmacia;
prevenirla e di evitare la  controllare periodicamente la
possibile evoluzione creatininemia in presenza di uno o
più dei fattori di rischio sopra
verso l’insufficienza menzionati.
renale cronica.

10. I farmaci
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 Attualmente la prognosi è
decisamente migliorata grazie alla
disponibilità di farmaci ACE-inibitori,
una categoria di farmaci anti-
ipertensivi dei quali è stata
dimostrata l’attività nefro-protettiva.
Somministrati nelle fasi precoci di
malattia, gli ACE-inibitori possono
infatti prevenire le manifestazioni
cliniche relative alla crisi renale
sclerodermica.