Документ представляет лекцию о врожденных пороках сердца, охватывающую актуальность темы, классификацию, методы диагностики и принципы терапии. Основное внимание уделяется частности тетрады Фалло, ее клиническим проявлениям и возможностям хирургического вмешательства. Включены рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита и вопросам ведения взрослых пациентов с врожденными пороками сердца.

1. Кафедра терапии ИПО
Тема: Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца.
Лекция № 12 для врачей- курсантов,
обучающихся на цикле СУ 1 по специальности
040122 «Терапия»
д.м.н., проф. Гринштейн Ю.И.
Красноярск 2014

2. План лекции
1. Актуальность темы.
2. Классификация ВПС.
3. Методы диагностики ВПС.
4. Общие принципы поддерживающей терапии у
больных с ВПС.
5. Важнейшие показания к кардиохирургическому
вмешательству.
6. Методы профилактики внезапной смерти у больных с
ВПС.
7. Краткая характеристика важнейших ВПС.
8. Выводы.

3. Актуальность
• Несмотря на то, что в первую очередь с больными с
врожденными пороками сердца приходится
сталкиваться врачу-педиатру, последнее время все
больше таких пациентов, в немалой степени
благодаря успешному раннему
кардиохирургическому вмешательству, попадает в
поле зрения и врача терапевта. Кроме того, немалая
часть ВПС оказывается впервые распознанными во
взрослом состоянии больного (ДМПП, коарктация
аорты, аномалия Эбштейна и др.). Все это
свидетельствует о важности для врача терапевта
иметь общие представления о подходах к
диагностике и тактике ведения больных с ВПС.

4. Частые формы врожденных пороков сердца (ИССХ им.
А.Н. Бакулева, модификация В.Н. Медведева)
• I. Пороки со сбросом крови слева направо:
• 1. дефект межжелудочковой перегородки
• 2. открытый артериальный проток
• 3. дефект межпредсердной перегородки
• II. Пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной
гипоксемией
• 1. тетрада Фалло
• 2. транспозиция магистральных сосудов
• 3. синдром гипоплазии левого сердца
• 4. тотальный аномальный дренаж легочных вен
• III. Пороки с препятствием кровотоку
• 1. стеноз или атрезия легочной артерии
• 2. стеноз аорты
• 3. коарктация аорты
• 4. атрезия трехстворчатого клапана

5. • Рекомендации Европейского
Кардиологического Общества по ведению
врожденных пороков сердца у взрослых
(2010)

6. Методы диагностики ВПС
• Жалобы, анамнез
• Физикальное обследование
• ЭКГ, по показаниям – холтеровское мониторирование
• Пульсоксиметрия
• Рентгенография
• Эхокардиография, в том числе с допплеровским
исследованием
• По показаниям:
• МРТ сердца
• СКТ
• Кардиопульмональный нагрузочный тест
• Катетеризация сердца

7. Общие подходы к терапии ВПС у
взрослых (ESC, 2010)
• За редким исключением, носит
поддерживающий характер:
• Лечение СН
• Лечение аритмий
• Коррекция легочной и системной гипертензии
• Профилактика тромбоэмболий
• Профилактика инфекционного эндокардита
• В ряде случаев может потребоваться
катетерное или кардиохирургическое
вмешательство

8. Нарушения ритма у больных с ВПС
• Аритмии зачастую являются важнейшей причиной
госпитализаций при ВПС у взрослых, возрастает их
роль в структуре летальных исходов
• Возникновение аритмий несет в себе выраженный
риск гемодинамической декомпенсации
• Стратификация риска, выбор терапии часто
отличается по сравнению с лицами без порока
сердца
• Антиаритмические препараты зачастую плохо
переносятся вследствие отрицательного
инотропного и других побочных эффектов

9. Внезапная сердечная смерть
• Вызывает особую тревогу
• Наибольший риск ВС характерен для
больных с:
• тетрадой Фалло
• транспозиция магистральных сосудов
• аортальным стенозом
• единственным желудочком

10. Установка имплантируемого кардиовертера-
дефибриллятора (ИКД) показана (ESC, 2010)
пациентам с ВПС:
• Успешно переживших остановку сердца, при
исключении обратимых причин (IB)
• У пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ следует
осуществить инвазивное гемодинамическое и
электрофизиологическое исследование с последующей
катетерной аблацией или хирургической резекцией.
При отрицательном результате – рекомендуется
установка ИКД (IC)
• Инвазивная гемодинамическое и
электрофизиологическое обследование разумно у
пациентов с необъяснимыми синкопальными
состояниями и нарушенной функцией желудочка. При
отсутствии явной и обратимой причины разумна
установка ИКД (IIaB)

11. • Электрофизиологическое обследование
может обсуждаться у пациентов с
желудочковыми куплетами или
неустойчивой ЖТ для определения риска
возникновения устойчивой ЖТ (IIbC)
• Профилактическая антиаритмическая
терапия не показана у асимптомных
пациентов с изолированными
желудочковыми экстрасистолами (IIIC)

12. Кардиохирургическое вмешательство
может потребоваться у взрослых с ВПС
(ESC, 2010):
• У пациентов с предшествующим
вмешательством и резидуальными или
вновь возникшими гемодинамическим
осложнениями
• У пациентов с состояниями, не
распознанными или недооцененными по
своей тяжести в детском возрасте
• У пациентов с предшествующими
паллиативными вмешательствами

13. • В последние годы значительно расширился
арсенал и возможности катетерных
вмешательств при ВПС (например,
стентирование системных или легочных
сосудов; чрескожная имплантация
клапанов и др.)
• Появились «гибридные» методики:
хирургическое + катетерное вмешательство

14. Профилактика инфекционного
эндокардита (ESC, 2010)
Показана у пациентов с максимальным риском ИЭ:
• У пациентов с протезированным клапаном или материалом,
используемым для вмешательства на клапане
• У пациентов с предшествующим ИЭ
• У пациентов с ВПС –
• - «синими» ВПС – без хирургической коррекции, или с
резидуальными дефектами, паллиативными шунтами или
кондуитами;
• - ВПС после коррекции клапана протезированным материалом
(вне зависимости от того, хирургическим или чрескожным
методом) до 6 мес после процедуры (до эндотелизации)
• - при сохранении резидуального дефекта на месте
протезированного материала или устройства (вне зависимости
от того, хирургическим или чрескожным методом).
Рекомендации относятся к стоматологическим манипуляциям с
вовлечением десны или периапикальной области зубов, а также
связанным с перфорацией слизистой полости рта.

15. • Применение антибиотиков не
рекомендуется при манипуляциях на
респираторном тракте, желудочно-
кишечных, генитоуринарных,
дерматологических или скелетно-
мышечных вмешательствах, за
исключением случаев, когда установлено
наличие инфекции (ESC, 2014)

16. Тетрада Фалло
• Сочетание 4 признаков: стеноза выводного отдела
правого желудочка на различных уровнях, дефекта
межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия
правого желудочка (ГПЖ), декстрапозиции аорты
(вторичная, связанная с субаортальной локализацией
ДМЖП, аорта как бы сидит верхом на правом и левом
желудочках, т.е. сообщается с обоими желудочками). ТФ
- самый частый врожденный порок сердца,
сопровождающийся с раннего детства стойким
цианозом и совместимый со сравнительно
продолжительной жизнью. Частота порока у
новорожденных составляет 5-8%, а в старшем возрасте -
12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков.

17. Стеноз легочной артерии при ТФ обязательно
инфундибулярный (низкий, высокий или в
виде диффузной гипоплазии), нередко он
сочетается с клапанным стенозом,
гипоплазией кольца (60%) и ствола ЛА (около
70%). При сочетании клапанного и
инфундибулярного стенозов выводной тракт
между ними может расширяться, образуя
выходной карман - так называемый “третий
желудочек”. С возрастом степень стеноза
выводного тракта увеличивается, т.е. порок
имеет прогрессирующее течение.

18. • Крайнюю степень обструкции представляет
атрезия клапанов ЛА (20%). При ТФ почти в 40%
случаев имеются сопутствующие ВПС:
правосторонняя дуга аорты, вторичный ДМПП,
ОАП, открытый общий атриовентрикулярный
канал, добавочная левосторонняя верхняя полая
вена, частичный аномальный дренаж легочных
вен.

19. Можно выделить три клинико-анатомических
варианта порока:
• 1) Классическая форма с различной степенью стеноза. В этом
случае кровь поступает в легкие по нормальному пути, т.е. из
ПЖ через суженное правое артериальное устье в ЛА. При
умеренном сужении ЛА аномалия может не препятствовать
сравнительно продолжительной жизни.
• 2) Крайняя форма ТФ с атрезией устья ЛА. Этот порок развития
бывает обыкновенно совместим с жизнью только до тех пор,
пока остается открытым артериальный (боталлов) проток, т.е.
редко больше 1-2 лет, за исключением случаев с
удовлетворительным коллатеральным кровообращением, для
развития которого требуется известный период времени и
открытое сообщение через артериальный проток.
• 3) Бледная форма ТФ.

20. Гемодинамика
Во время утробной жизни кровообращение не нарушается, поэтому при
рождении сердце нормальных размеров. После рождения обычно
овальное отверстие закрывается. Если закрытие артериального
протока запаздывает, кровь некоторое время поступает через проток
из аорты в ЛА. Таким образом, в легкие, как правило, поступает
достаточное количество крови для обогащения кислородом. Поэтому
сразу после рождения цианоз может отсутствовать. Особенности
гемодинамики при ТФ определяются размером ДМЖП и
выраженностью стеноза ЛА. При значительном стенозе и больших
размерах дефекта (наиболее частая ситуация) во время систолы кровь
из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в ЛА.

21. • МО большого круга обычно увеличен. Выраженность артериальной
гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной
стеноза. ПЖ опорожняется с большим напряжением. С одной
стороны, это связано со стенозом ЛА, а с другой, опорожнение ПЖ в
аорту может произойти только тогда, когда давление в нем во время
систолы будет таким же, как в левом желудочке, и выше, чем в аорте.
В результате ПЖ гипертрофируется, в то время как ЛЖ, получающий
уменьшенное количество крови из малого круга, остается
нормальным.
• В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в
лёгкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически
проявляется в виде бледной (ацианотичной) формы ТФ. По мере
увеличения выраженности стеноза возникает перекрестный , а затем
стабильно право-левый сброс крови, в клинике это означает переход в
цианотическую форму порока.

22. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА
• Наиболее часто больные жалуются на одышку, которая
появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшой
физической нагрузкой, иногда носит характер приступов
удушья. Дети зачастую ищут облегчение в положении сидя на
корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные
ноги. и спать с подтянутыми к животу коленями. Кроме этого,
отмечаются зябкость, нередко обмороки, приступы потери
сознания и судороги. Эти тяжелые нервные расстройства
появляются часто в период закрытия АП. Обморочные
состояния и судороги в старшем возрасте бывают редко (за
исключением терминальной фазы заболевания). Однако
склонность к обморочным состояниям во время физической
нагрузки остается. Больные часто жалуются на головокружение
и головную боль. Могут появиться нервные расстройства.

23. • Для ТетрФ характерно появление приступов удушья и интенсивного
цианоза- цианотических приступов (пароксизмального цианоза).
Приступы появляются иногда после незначительной физической нагрузки
или психического возбуждения, иногда без явной причины, длятся от
нескольких минут до нескольких часов (с перерывами). Во время
приступа наблюдается заметное похолодание конечностей, ускорение
сердечной деятельности, учащение и углубление дыхания. Механизм
возникновения приступов не совсем ясен.
• При осмотре грудной клетки можно обнаружить признаки развитого
коллатерального кровообращения. Иногда виден сердечный горб. В
большинстве случаев пальпируется систолическое дрожание с эпицентром
во 2 или 3 межреберьях у края грудины слева. Сердечная тупость при
перкуссии не увеличена или увеличена в незначительной степени. При
аускультации в местах пальпируемого кошачьего мурлыканья
выслушивается грубый систолический шум различной интенсивности.

24. • Со стороны легких отклонений от нормы не отмечается,
печень может быть увеличенной, даже при отсутствии
признаков СН, особенно если обнаруживается
полицитемия. Бывает увеличена также селезенка.
• В крови в выраженных случаях повышено содержание
гемоглобина, увеличен гематокрит, снижена
резистентность эритроцитов. СОЭ замедлена. Вязкость
крови повышена. В моче - белок, небольшое количество
эритроцитов.
• При Р-логическом исследовании размеры сердечной
тени не слишком отклоняются от нормы.
Значительное увеличение тени сердца является
необычным для этого порока и в спорных случаях
свидетельствует против диагноза ТетрФ.

25. • Вообще следует отметить, что Р-логическая картина
при тетраде Фалло характеризуется большим
разнообразием, а почти у 20% больных не отличается
от нормы. ЭКГ - отклонение эл. оси вправо, признаки
ГПЖ, увеличение и заостренность зубцов Р.
• При катетеризации полостей сердца выявляется
характерный для стеноза ЛА градиент систолического
АД между ПЖ и легочным стволом. Давление в ПЖ
повышено и равно давлению в аорте.

26. ОСЛОЖНЕНИЯ
• Наиболее серьезными осложнениями являются
нарушения, вызванные гипоксемией и полицитемией.
К ним относятся коматозное состояние, часто
заканчивающееся смертью, парезы, моноплегии и
гемиплегии. Они возникают в результате тяжелой
гипоксемической гипоксии мозга или тромботических
процессов в сосудах мозга. Тромбоз может возникать
и в других сосудистых областях. В результате тяжелой
гипоксемии может развиваться недостаточность
функции почек и печени. Довольно часто возникают
неспецифические воспалительные заболевания
легких. Нередки такие осложнения, как ИЭ. В части
случаев (в общем редко) развивается СН.

27. Диагноз
• Необходимо дифференцировать все врожденные пороки
сердца, сопровождающиеся стойким цианозом. Однако
это касается лишь детского возраста. ...
• У взрослых необходимо исключить прежде всего
комплекс Эйзенменгера и триаду Фалло. Комплекс
Эйзенменгера отличается от ТетрФ прежде всего тем,
что инфундибулярный отдел ПЖ и устье ЛА не сужены.
ЛА и ее ветви нормальной величины или расширены...
• Для триады Фалло характерна одышка, а не цианоз.
Цианоз чаще всего появляется в поздних стадиях
порока. Не наблюдается цианотических приступов. Тень
сердца больше.

28. Лечение
• Хирургическое лечение показано всем больным с
ТетрФ. Методом выбора следует считать радикальную
коррекцию порока (закрытие ДМЖП и устранение
стеноза ЛА).Вместе с тем у новорожденных и детей
раннего возраста с резким цианозом и частыми
одышечно-цианотическими приступами, а также у
больных старшего возраста с гипоплазией легочных
артерий показано выполнение паллиативных операций
(наложение анастомоза между большим и малым
кругами КО - между аортой и ЛА, т.е. создание
искусственного боталлова протока). Последние должны
позволить больным дожить до возраста 5-6 лет, когда с
меньшей степенью риска можно выполнить
радикальную коррекцию порока.

29. Триада Фалло
• Сложный порок с наличием трех признаков:
• - сужения отверстия ЛА;
• - незаращения межпредсердной
перегородки;
• - ГПЖ.

30. Пентада Фалло
• Сочетание 5 признаков:
• - стеноза отверстия ЛА;
• - декстропозиции аорты;
• - ДМЖП;
• - ДМПП;
• - ГПЖ.
• Т.е. это тетрада Фалло с таким дополнительным
признаком, как ДМПП.

31. ДМПП
ДМПП-наиболее частый арожденный порок сердца, при
котором имеется сообщение между правым и левым
предсердиями. Составляет примерно 10% всех ВПС.
Обнаруживается в большинстве случаев не раньше
зрелого возраста, наблюдается в 4 раза чаще у женщин,
чем у мужчин.
Дефект, или незаращение, МПП часто отождествляют с
открытым овальным отверстием, что, в общем,
неправильно. Дело в том, что открытое овальноне
отверстие-не единственный анатомический дефект
незаращения МПП. Существует еще собственно ДМПП,
которые находятся вне места расположения овального
отверстия.

32. ДМЖП
• ДМЖП- один из довольно частых ВПС, при котором имеется
сообщение между ЛЛЖ И ПЖ. Чаще ДМЖП сочетается с
другими ВПС, хотя нередко (в 5-10% случаев среди всех ВПС)
наблюдается изолированно.Дефект чаще располагается в
верхнем отделе перегородки, в ее перепончатой части (по
некоторым данным в 90% случаев), реже находится ниже,, в
мышечной части перегородки- обычно небольшой, 0,5-1 см в
диаметре, во время систолы становится еще меньше,
существенного влияния на гемодинамику не оказывает. Высоко
расположенные дефекты в перепончатой части перегородки
бывают разной величины- от 1,5 до 3 см и боле в диаметре,
оказывают значительное влияние на гемодинамику

33. • В связи с этим различают две формы ДМЖП: 1)
небольшие дефекты, обычно расположенные в
нижней мышечной части, не сопровождающиеся
выраженными гемодинамическими
расстройствами
• 2) значительные, высоко расположенные ДМЖП,
сопровождающиеся значительными нарушениями
гемодинамики

34. Незаращение артериального протока
• ВПС, при котором после рождения не
облитерируется и остается
функционировать АП, соединяющий аорту
с ЛА. Один из наиболее частых ВПС (
около 10%), у женщин в 2 раза чаще чем у
мужчин

35. Коарктация аорты
• Составляет 8% всех ВПС. У мальчиков
встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. При
выявлении КА у девочек следует рассмотреть
возможность синдрома Тернера. Обычно
сегментарное сужение просвета аорты
обнаруживают при переходе ее дуги в
нисходящую часть. КА может сочетаться с
гипоплазией ее дуги. Аортальный клапан
двустворчатый у 50% больных. Могут быть
сопутствующие аномалии митрального
клапана (стеноз и/или недостаточность)

36. Выводы:
• За последние десятилетия существенно
возросло количество взрослых больных с
корригированными ВПС
• Немалая часть ВПС может быть впервые
диагностирована во взрослом состоянии
• Врачу терапевту важно иметь общее
представление об особенностях клиники,
диагностики, тактики ведения взрослых
больных с ВПС

37. Литература
• 1.Внутренние болезни : учебник : в 2 т. ред. Н. А. Мухин [и др.]М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2012
• 2. Основы медицинской диагностики внутренних болезней : учеб.
Пособие Богатырев В. Г. М. : ЭКСМО, 2008
• 3. Внутренние болезни (клинические разборы) : учебник : в 2 т.
ред. Н. А. Мухин М. : Литтерра, 2010
• 4. Кардиология. Гематология : пер. с англ. ред. Н. А. Бун [и др.];
ред.-пер. В. И. Маколкин [и др.] М. : Рид Элсивер, 2009
• 5. Аритмии сердца. Основы электрофизиологии, диагностика,
лечение, современные рекомендации Киякбаев Г. К. М. : ГЭОТАР-
Медиа, 2009
• 6. Внутренние болезни с основами доказательной медицины и
клинической фармакологией : рук. для врачей Моисеев В. С.,
Кобалава Ж. Д., Моисеев С. В. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008

38. • 7. Неотложная помощь в терапии и кардиологии : учеб. пособие ред.
Ю. И. Гринштейн М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008
• 8. Руководство по кардиологии : учеб. пособие : в 3 т. ред. Г. И.
Сторожаков [и др.] М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008
• 9. Планы ведения больных [Электронное издание]. – СD. М. :
ГЭОТАР-Медиа, 2009
• 10. Терапия [Электронный ресурс] : сб. ситуационных задач с
эталонами ответов для ординаторов, обучающихся по спец. 040122 –
Терапия Режим доступа: http://krasgmu.ru/src/lib/2086_1324865602.pdf
Гринштейн Ю. И., Грищенко Е. Г., Николаева Н. Н. [и др.]. Красноярск
: тип. КрасГМУ, 2011
• 11. Терапия : сб. тестовых заданий с эталонами ответов для итогового
контроля у клинич. ординаторов, обучающихся по спец. 040122 –
терапия Гринштейн Ю. И., Грищенко Е. Г., Николаева Н. Н. [и др.].
Красноярск : тип. КрасГМУ, 2011