В документе рассматриваются врожденные пороки сердца, их этиология, патогенез и классификация. Описываются механизмы возникновения аномалий, их влияние на гемодинамику и клиническое течение у новорожденных. Документ также включает анализ различных типов пороков, их частоту и особенности диагностики.

1. ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ СЕРДЦА
Кафедра педиатрии и неонатологии
Доцент кафедры, к.м.н. Полянина Э.З.

2. Врождённые пороки сердца -
аномалии морфологического развития
сердца и крупных сосудов.
Врождённые пороки сердца обычно формируются
на 2-8-й неделе внутриутробного развития в
результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Врождённые пороки сердца наблюдают со
средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых.
При учёте мертворождений и поздних
выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000,
превышая распространённость всех других
аномалий развития.

3. Этиология
Конкретные причины возникновения
врождённых пороков сердца неизвестны.
Более чем у 1/3 больных они связаны с
хромосомными аномалиями (трисомии по 21, 18,
13 хромосомам и еще около 20 наследственных
синдромов).
Моногенная природа врождённых пороков
сердца доказана в 8% случаев; около 90%
наследуется многофакторно, т.е. является
результатом сочетания генетической
предрасположенности и воздействия средовых
факторов. Последние выступают в качестве
провоцирующих, выявляющих наследственную
предрасположенность при превышении
«порога» их совместного действия.

4. Дефекты генетического кода и нарушения
эмбриогенеза могут быть приобретёнными
при воздействии на плод и организм матери
некоторых неблагоприятных факторов, таких
как радиация, алкоголизм, наркомания,
сахарный диабет, тиреотоксикоз матери,
вирусные и другие инфекции в I триместре
беременности (краснуха, грипп, гепатит В),
приём беременной некоторых лекарственных
средств (препараты лития, варфарин,
антиметаболиты, антиконвульсанты).

5. Патогенез
Повреждающие факторы, воздействуя на эмбрион в
критические моменты развития, нарушают
формирование структур сердца, вызывают
диспластические изменения в его каркасе: неполное,
неправильное или несвоевременное закрытие
перегородок между предсердиями и желудочками,
дефектное образование клапанов, недостаточный
поворот первичной сердечной трубки с образованием
аплазированных желудочков и неправильным
расположением магистральных сосудов, сохраняются
фетальные коммуникации. Гемодинамика плода
обычно при этом не страдает, и ребёнок
рождается с нормальными весом и ростом.
Иногда после рождения компенсация наблюдается в
течение нескольких недель, месяцев и клинически
ВПС проявляются 2-м или 3-м году жизни.

6. Классификация
врождённых пороков
сердца
(по Мардеру)
Нарушение
гемодинамики
Без цианоза
(«бледный»)
С цианозом
(«синий»)
С переполнением
малого
круга
кровообращения
ДМПП
ДМЖП
Открытый
артериальный
(боталлов) проток
Транспозиция
магистральных
сосудов
С обеднением
малого
круга
кровообращения
Изолированный
стеноз
лёгочной артерии
Тетрада Фалло
С обеднением
большого
круга
кровообращения
Стеноз устья аорты
Коарктация аорты

7. Пороки с переполнением
малого круга кровообращения
– это 80% всех ВПС
При таких ВПС имеется патологическое
сообщения между большим и малым кругом
кровообращения и (первоначально) сброс
крови из артериального русла в венозное.
Переполнение правых отделов сердца ведёт к
постепенной их гипертрофии, в результате чего
направление сброса может измениться на
противоположное. Вследствие этого
развиваются тотальное поражение сердца и
недостаточность кровообращения.
Переполнение малого круга способствует
возникновению острой, а затем и хронической
патологии органов дыхания.

8. Недостаточное насыщение венозной
крови кислородом приводит к
постоянной гипоксемии и цианозу,
отставанию в развитии, формированию
пальцев в виде «барабанных палочек»,
ногтей в форме «часовых стекол».
В основе пороков с
обеднением малого круга
кровообращения чаще всего лежит
сужение лёгочной артерии.

9. При пороках с обеднением
большого круга кровообращения
выше места сужения развивается
гипертензия, распространяющаяся на
сосуды головы, плечевого пояса, верхних
конечностей. Сосуды нижней половины
тела получают мало крови. Развивается
хроническая левожелудочковая
недостаточность, часто с нарушениями
мозгового кровообращения либо с
коронарной недостаточностью.

10. Основные виды ВПС у новорожденных
ВПС с
артериальной
гипоксемией
ВПС с
артериальной
гипоксемией и СН
ВПС с
преобладанием
СН
ТМА (простая
форма или с ДМЖП и
стенозом ЛА)
Атрезия ЛА с ДМЖП
(критическая
форма ТФ)
Тетрада Фалло
Единственный
желудочек и
трикуспидальная
атрезия (со
стенозом или
атрезией ЛА)
Критический
лёгочный стеноз
Атрезия ЛА
ТМА с ДМЖП
Общий
артериальный
ствол
Тотальный
аномальный дренаж
легочных вен
Аномалия Эбштейна
Синдром
гипоплазии левого
сердца
Единственный
желудочек и
трикуспидальная
атрезия
ОАП
ДМЖП
Открытый общий
АВК
Стеноз устья
аорты
Коарктация
аорты
Перерыв дуги
аорты

11. В период новорожденности применяется
понятие «дуктус-зависимое
кровообращение»
 При некоторых пороках ОАП может быть
основным, а иногда единственным
источником поступления крови в легочную
артерию или аорту (дуктус-зависимые
пороки).
Например: предуктальная коарктация аорты - кровоток в нисходящую аорту
осуществляется через ОАП, критический аортальный стеноз- кровоток в
восходящую и нисходящую аорту через ОАП, атрезия ЛА- антеградного
кровотока в ЛА нет, источник кровотока в легкие ОАП, ТМА-через ОАП
увеличивается легочный кровоток, усиливается сброс артериальной
крови из ЛП в ПП и повышается содержание О2 в аорте.
 При других аномалиях ОАП не является
жизненно важным фактором (дуктус-
независимые пороки).

12. Гемодинамика
в норме и при
различных ВПС

13. НОРМА

15. ДВИЖЕНИЕ КРОВИ В ПОЛОСТЯХ
СЕРДЦА
ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ
ОВАЛЬНОГО ОКНА

16. ГЕМОДИНАМИКА В НОРМЕ

17. СЕПТАЛЬНЫЕ ДЕФЕКТЫ ПРИВОДЯТ К
СМЕШИВАНИЮ ВЕНОЗНОЙ И АРТЕРИАЛЬНОЙ КРОВИ
НА УРОВНЕ ПОЛОСТЕЙ И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ.
ДМЖП – НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЙ ВПС (28%).
При нем имеется избыточный приток крови по
дефекту МЖП к сосудам легких. Причем в
периоде новорожденности за счет высокого
легочного сопротивления сердечный шум
минимален, а часто вообще отсутствует.
На 2-м месяце жизни легочное сопротивление
снижается, шум становится отчетливым.
Появляются кризы легочной гипертензии,
основной симптом – одышка, сердечной
недостаточности нет.

20. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)
При ОАП с большим сбросом первые симптомы –
одышка, тахикардия. С рождения шума может не
быть, но через 2 недели появляется шум, который
приобретает характер «машинного» систоло-
диастолического под левой ключицей или во втором
межреберье слева к концу 1 месяца.
ОАП (7,2%)
При размерах
ОАП до 3мм в d
прогноз
благоприятный

23. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ
АРТЕРИЙ – ТМА (6,4%)

24. ВАРИАНТЫ: ТМА с ДМЖП; с ДМЖП и сужением
выводного отверстия ЛЖ; ТМА без ДМЖП; ТМА без
ДМЖП, но с сужением выводного отверстия ЛЖ
 диагноз можно установить уже в роддоме: через
1-2 часа после пережатия пуповины появляются
цианоз, одышка, тахикардия,
 шум в сердце только у ¼ больных (обычно
отражает сопутствующий легочный стеноз),
 прогрессирующее ухудшение связано с
закрытием ОАП,
 вялость, заторможенность, склонность к
охлаждению,
 иногда гипервозбудимость, как результат
церебральной гипоксии-ишемии,
 при наличии большого ДМЖП диагноз затруднен,
т.к. шум отсутствует, цианоз незначительный,
 на 2-3 неделе нарастает СН: кардиомегалия,
одышка, увеличение печени, хрипы в легких.

25. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)- четвертый по
частоте встречаемости ВПС (6,3%)

26. ДМПП –аномальное сообщение между двумя
предсердиями. 0,1-0,53/1000 новорожденных.
Преобладают девочки (2:1).
Сброс крови через дефект слева-направо, из-за
большего давления в левом предсердии, чем в правом.
Это вызывает объемную перегрузку правого желудочка в
диастолу и гиперволемию малого круга кровообращения.
У детей раннего возраста направление шунта может легко
меняться из-за преходящего повышения давления в
правом предсердии (при заболевании органов дыхания,
крике, сосании) с возникновением преходящего цианоза.
Длительная объемная перегрузка правых камер сердца
приводит к их дилатации и постепенному развитию
умеренной гипертрофии правого желудочка.
При ДМПП легочная гипертензия развивается достаточно
редко, так как отсутствует прямое влияние нагнетающего
эффекта левого желудочка.

27. ТФ - ТЕТРАДА ФАЛЛО (6,1%).
Уже внутриутробно может развиться водянка
плода, 60% детей с ТФ без хирургической
коррекции умирают в перинатальном периоде.
Наиболее благоприятная форма – бледная,
наиболее тяжелая при агенезии легочного клапана
Анатомическая сущность порока:
1. большой ДМЖП
2. обструкция выводного отдела правого
желудочка (клапанный стеноз или
сужение конуса ПЖ)
3. гипертрофия ПЖ
4. декстрапозиция аорты

28. Тетрада Фалло

29. ГЕМОДИНАМИКА В НОРМЕ

31. Коарктация аорты - КА (5,8%)
Анатомическая сущность порока:
сужение в любом участке аорты
(чаще в перешейке)
КА нередко сочетается с другими ВПС.
Гемодинамика: высокое давление в ЛЖ
и верхней половине туловища. В нижней
половине туловища перфузионное
давление резко снижено, кровоснабжение
зависит либо от проходимости ОАП
(дуктус-зависимое кровообращение),
либо от наличия коллатералей.

32. Клиника:
общее беспокойство, отсутствие
аппетита, отсутствие шума или
небольшой систолический шум слева от
грудины, проводящийся в
межлопаточную область, резкое
ослабление пульса на ногах.
АД в норме при рождении 70/40 мм рт.
ст., к 1 месяцу 90/60 мм рт. ст.
При КА на руках СД может достигать
110-120 мм рт. ст. Компенсация порока
за счет гипертрофии ЛЖ, если ЛЖ
гипертрофируется медленно, то
нарастают симптомы СН

34. Варианты коарктации аорты

35. Ангиография при КА
Мульти-спиральная компьютерная
томография (МСКТ)

36. Завершающий этап протезирования нисходящего отдела грудной аорты
при сочетании ее коарктации с гипоплазией: в проксимальную часть
синтетического протеза (1) имплантирована левая подключичная
артерия (2).

37. ЛЕГОЧНЫЙ СТЕНОЗ
 Гемодинамика: препятствие выходу из
ПЖ, повышение давления в нем,
декомпенсация ПЖ.
 Клиника: ранняя правожелудочковая
недостаточность (отеки, плотная печень)
 Рефрактерность к лекарственной терапии
 Коррекция - баллонная вальвулопластика

38. ЛЕГОЧНЫЙ СТЕНОЗ 5,1%

39. Синдром гипоплазии левых отделов сердца –
группа пороков с недоразвитием комплекса левое
сердце – аорта, что создает обструкцию кровотоку.
 Наиболее тяжелая форма: атрезия аорты с гипоплазией МК
и отсутствующей полостью ЛЖ.
 Более благоприятная форма: аортальный стеноз с
умеренной гипоплазией ЛЖ.
 Гемодинамика: препятствие кровотоку в левые отделы
сердца, кровь из ЛП поступает через ООО в ПП, ПЖ,
легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту. При
выраженной гипоплазии ЛЖ, ПЖ функционирует как общий
для БКК и МКК, перекачивая смешанную кровь. Результат
порочной гемодинамики: ишемия внутренних органов, ЦНС,
сердца; легочная гипертензия за счет морфологических
изменений легочных сосудов.
 Клиника: симулирует РДС, поражение ЦНС или септический
шок. Кожные покровы серые, холодные, адинамия, одышка
с втяжением уступчивых мест грудины, умеренный
диффузный цианоз. Глухость тонов сердца, ослабление
пульса, снижение АД.

40. СГЛС – синдром гипоплазии
левого сердца (4,7%)

41. АТРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ – АВК
(4,1%) Анатомическая сущность порока:
 НЕПОЛНЫЙ АВК в
периоде
новорожденности не
манифестирует.
 При полном АВК:
утомляемость при
кормлении, потливость,
затем (к месяцу)
присоединяются
тахикардия, одышка,
хрипы в легких,
гепатомегалия.
 Полный АВК : ДМПП и
ДМЖП сразу под
атриовентрикулярными
клапанами,
 К месяцу развивается
шунтирование крови на
уровне МПП и МЖП с
объемной перегрузкой
правых и левых отделов
сердца.

42. Атриовентрикулярный
канал (полная форма) —
патологическое сообщение
между предсердиями и
желудочками,
формирующееся в
результате сочетания
дефектов межпредсердной
и межжелудочковой
перегородок с
деформацией
атриовентрикулярных
клапанов; 1 — верхняя
полая вена, 2 — правое
предсердие, 3 — правый
желудочек, 5 — аорта, 6 —
легочная вена, 7 — левое
предсердие, 8 — левый
желудочек, 9 — нижняя
полая вена.

43. ТРЁХКАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ (АПЛАЗИЯ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ)
1,9%
Гемодинамика: 1.смешивание
потоков оксигенированной и
неокигенированной крови,
2. Перегрузка желудочка и утрата
им способности адекватно
изгонять кровь из-за высокого
системного сопротивления. 3.
рециркуляция крови через
легочные сосуды, застойная СН.
Клиника: цианоз, одышка,
тахикардия, увеличение печени,
хрипы в легких, систолический
шум во 2-3 межреберье.

44. ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ
ЛЕГОЧНЫХ ВЕН 1,5%
 ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ СОСУДЫ СОЕДИНЕНЫ С ПРАВЫМ
ПРЕДСЕРДИЕМ ИЛИ ЕГО ВЕНОЗНЫМИ ПРИТОКАМИ (В
ВЕРХНЮЮ ПОЛУЮ ВЕНУ ЛЕВУЮ ИЛИ ПРАВУЮ, НИЖНЮЮ
ПОЛУЮ, ПОРТАЛЬНУЮ, ПЕЧЕНОЧНЫЕ ВЕНЫ, ВЕНОЗНЫЙ
ПРОТОК)
 ОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ КОМПОНЕНТ АНОМАЛИИ – ДМПП
 ПРАВЫЕ ОТДЕЛЫ СЕРДЦА РАСШИРЕНЫ, ЛЕВЫЕ –
УМЕНЬШЕНЫ ИЗ-ЗА СНИЖЕННОГО КРОВОТОКА ЧЕРЕЗ НИХ
 МОГУТ ВСТРЕЧАТЬСЯ СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
 ГЕМОДИНАМИКА: ВСЯ КРОВЬ ИЗ БКК И МКК ПОСТУПАЕТ В
ПРАВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ, ЗАТЕМ БОЛЬШАЯ ЧАСТЬ - В
ЛЕГОЧНОЕ РУСЛО, ВЫЗЫВАЯ ЛЕГОЧНУЮ ГИПЕРВОЛЕМИЮ, А
МЕНЬШАЯ ЧАСТЬ – ЧЕРЕЗ ОО ИЛИ ДМПП СБРАСЫВАЕТСЯ В
ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ И НАПРАВЛЯЕТСЯ В БКК, Т.О. В АОРТУ
ПОСТУПАЕТ СМЕШАННАЯ КРОВЬ

46. Аномалия ЭБШТЕЙНА – редкий порок 0,6 %
Анатомическая сущность: ПАТОЛОГИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО
КЛАПАНА, ЕГО СМЕЩЕНИЕ В ПОЛОСТЬ ПЖ, Т.О.
ФУНКЦИОНИРУЕТ ТОЛЬКО ЕГО НИЖНЯЯ ЧАСТЬ.
Сочетание с дефектами перегородки
1. Ведущий симптом:
цианоз, т.к. давление в
ПП высокое и есть
сброс через ООО или
ДМПП.
2. Высокое венозное
давление: пульсация
шейных вен и
гепатомегалия.
3. Аускультативная
картина скудная:
короткий
систолический шум на
основании сердца

47. ЭКТОПИЯ СЕРДЦА У
ТОЛЬКО ЧТО
РОДИВШЕГОСЯ
РЕБЕНКА
ПОДГОТОВЛЕННОЕ
ОПЕРАЦИОННОЕ ПОЛЕ

48. ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ
КОРРЕКЦИИ

49. ЭКТОПИЯ СЕРДЦА у недоношенного ребенка

50. Признаки ВПС, выявляемые сразу
после рождения
Общие симптомы:
 центральный цианоз сразу
или вскоре после рождения
 постоянная тахи- или
брадикардия, не связанная с
какой-либо соматической
проблемой
 ослабленный или усиленный
периферический пульс
 тахипноэ, в том числе во сне
 беспокойство или
заторможенность, отказ от
еды
 олигурия, отеки
Кардиологические
проблемы:
 шумы над областью
сердца
 изменения АД (гипотензия
или гипертензия)
 изменения на ЭКГ
 изменения на
рентгенограмме грудной
клетки
 артериальная гипоксемия
 аритмии
 СН

51. ШУМ в сердце
 может сопровождать незначительные
структурные отклонения в сердце или
соответствовать значительным нарушениям
гемодинамики,
 отсутствие шума - не отсутствие порока!
 сразу после рождения выслушиваются шумы
стенотического генеза (аортальный стеноз,
легочный стеноз, коарктация аорты, опухоль
сердца), они составляют 12 % всех шумов,
 шумы, связанные с шунтированием крови слева
направо (ДМЖП, ОАП) зависят от
резистентности лёгочных сосудов и появляются
по мере снижения общего лёгочного
сопротивления, ближе к 1 месяцу жизни они
составляют 40 %,

52.  при некоторых ВПС шумы
минимальные, иногда полностью
отсутствуют (ТМА, атрезия
лёгочной артерии),
 снижение интенсивности шума
при ВПС – нередкий признак СН
и кардиодилатации,
 наличие шума в сердце у
новорожденного – показание к
ЭхоКГ.

53. Постулат из прошлого: «в случае
обнаружения при УЗИ плода
сложного порока сердца показано
прерывание беременности»
Детей до и после операции должны
наблюдать кардиоревматолог и
кардиохирург. Все очаги хронической
инфекции необходимо санировать.
Оперативные вмешательства
(тонзиллэктомии, аденотомии, удаление
зубов) проводят под прикрытием
антибиотиков.

54. Только около 40% ВПС
диагностируется антенатально!

55. Течение ВПС имеет определённую
периодичность
 Фаза первичной адаптации (1-я). После рождения
организм ребёнка приспосабливается к нарушениям
гемодинамики, вызванным врождённым пороком
сердца. Недостаточные возможности компенсации,
нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте
иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к
летальному исходу.
 Фаза относительной компенсации (2-я) наступает
на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько
лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за
счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных
отделов сердца.
 Терминальная (необратимая) фаза (3-я) связана
с постепенно развивающимися дистрофией миокарда,
кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

56. Общие принципы лечения ВПС
Оптимальное лечение: хирургическая
коррекция паллиативная и/или радикальная.
Паллиативная: временная коррекция
гемодинамики во избежание перехода ВПС в 3
фазу, например, баллонная ангиопластика,
шунтирование, искусственное создание окна в
МПП. РО проводят во 2 фазе, чаще от 3-х до 12
лет. Например: перемещение аорты и легочной
артерии, пластика и ушивание дефектов и т.д.

57. Консервативная терапия:
1. оказание неотложной помощи
2. проведение поддерживающей
терапии
Лечение острой и хронической СН.
Сердечные гликозиды: эффект достигается
благодаря увеличению проницаемости мембран
мышечных клеток для Ca+ и Na+, усиливающих
сокращение мышечных волокон и
способствующих быстрой эвакуации крови из
полостей сердца, что позволяет большему
объему венозной крови заполнить их во время
диастолы и улучшает периферическое
кровообращение.

58. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Диспансерное наблюдение за ребенком с ВПС
проводится врачом-педиатром детской
поликлиники, кардиологом, кардиохирургом до
18 лет (передача во взрослое АП-учреждение).
План диспансерного наблюдения включает:
1. систематическое наблюдение за ребенком;
2. определение совместно с кардиохирургом
оптимальных сроков оперативного вмешательства.

59. ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ при ВПС
ВПС остаются важнейшей причиной
неонатальной и младенческой смертности.
Перинатальная смертность составляет 0,25 ‰.
В структуре детской смертности ведущее место
занимают новорожденные с ВПС (57%).
Среди тех, кто пережил 1-й год жизни, 76%
смертельных исходов приходится на взрослую
жизнь.
47% детей с ВПС требуется как минимум
однократное хирургическое вмешательство или
малоинвазивная процедура на 1-м году жизни.

60. ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ при ВПС
Послеоперационная летальность зависит от
возраста ребенка, сложности ВПС, КХС и в
настоящее время составляет около 5%.
В России послеоперационная летальность у
новорожденных составляет в среднем 14.5% с
использованием ИК – 25%.
В раннем детском возрасте выполняется около
60% всех коррекцией ВПС: на 1-м году жизни
около 36%, от 1 до 3 лет – 22 %.
В настоящее время примерно 85% детей с ВПС
переживает 18-летний возраст.

61. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ СОЮЗ
ПЕДИАТРОВ РОССИИ
АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ
РОССИИ
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ
СЕРДЦА
2015 г

62. Профилактика
врожденных пороков сердца
 охрана здоровья беременной,
 предупреждение вирусных и других
инфекционных заболеваний на ранних сроках
гестации,
 исключение вредных привычек и
неблагоприятных экологических воздействий,
 соблюдение щадящего режима труда и
рациональное питание женщины,
 в семьях с наследственными заболеваниями
медико-генетическое консультирование.

63. Спасибо!
В презентации использованы материалы интернет-сайтов:
https://diseases.medelement.com https://astra-cardio.ru