Congenital heart disease, also called a defect, refers to one or more problems with the heart structure that are present at birth. These abnormalities occur when the heart or blood vessels don't form correctly in utero. At least eight out of every 1000 infants born in the US each year have a heart defect.
1. Кафедра и клиника сердечно-
сосудистой хирургии ИПО
Тема: «Пороки аортального клапана»
2. Аортальный клапан сердца
Состоит из фиброзного
кольца и полулунных створок;
Трехстворчатый
– Правая коронарная створка;
– Левая коронарная створка;
– Некоронарная створка.
Створки разделены между
собой тремя комиссурами;
Отсутствует подклапанный
хордопапиллярный аппарат.
Створки АК и корень аорты
образуют синусы
Вальсальвы, в которых
расположены устья
коронарных артерий.
3. Пороки аортального клапана
С гемодинамической точки зрения
различают:
Стеноз АК – до 2% случаев всех ППС;
Недостаточность АК – до 3.8% случаев;
Комбинированный аортальный
порок – до 22.5% случаев всех ППС.
4. Стеноз
аортального клапана:
порок сердца, характеризующийся
уменьшением проходного диаметра
аортального клапана, что создает
разницу (градиент) давления
проксимальнее и дистальнее
клапана.
5. Этиология стеноза
аортального клапана
Ревматический вальвулит – до 50% случаев;
Инфекционный эндокардит с кальцификацией
вегетаций – до 27% случаев;
Врожденные патологии (Синдром Вильямса, гипоплазия
фиброзного кольца АК, двухстворчатый АК) – до 5% случаев;
Атеросклероз с кальцинозом АК – до 2% случаев;
8. Патофизиология стеноза АК
Площадь отверстия АК в норме - 2.5 – 3.5 см2.
При сужении отверстия АК до 0.8 – 1 см2 систолический
градиент между ЛЖ и Ао достигает 50 мм рт. ст. (т.н.
хирургический градиент);
«Критический аортальный стеноз» развивается, когда
площадь аортального отверстия достигает 0.5 – 0.7 см2
и систолический градиент между ЛЖ и Ао достигает
150 мм рт. ст.
9. Классификация стеноза АК
По градиенту давления на АК различают
4 степени стеноза:
Умеренный стеноз АК - систолический градиент
давления между ЛЖ восходящей аортой менее 50 мм
рт. ст.
Выраженный стеноз АК – градиент давлении
между ЛЖ и аортой 50 – 80 мм рт. ст.
Резкий стеноз АК - градиент давления между ЛЖ и
аортой 80 - 150 мм рт. ст.
Критический стеноз АК – градиент давления
между ЛЖ и аортой более 150 мм рт. ст.
10. Клиника стеноза АК
Слабость, повышенная утомляемость;
Одышка при физических нагрузках, затем в покое;
В начальных стадиях одышка рефлекторная, связанная с
нарушением мозгового кровообращения. В последующем
одышка связана с декомпенсацией и застоем в легких (сердечная
астма).
Боли в области сердца, чаще ишемического генеза
(связаны с относительной коронарной недостаточностью);
Обморочные состояния и потеря сознания (связаны с
ишемией головного мозга);
Клиника нарушений сердечного ритма (перебои в
работе сердца, сердцебиение, чувство «замирания» сердца и др.).
11. Диагностика стеноза АК
Характерные жалобы;
Резко усиленный верхушечный толчок, смещенный
влево и вниз;
Несоответствие между усиленным верхушечным
толчком и относительно «малым» пульсом;
Систолическое дрожание в области грудины, в яремной
и надключичных ямках, по ходу сонных артерий;
Смещение левой границы сердечной тупости кнаружи.
Аускультативно – систолический «шум изгнания»
грубого тембра различной интенсивности во II м/р
справа от грудины и в V точке, а также по ходу
подключичных и сонных артерий.
12. Диагностика стеноза АК
ЭКГ – выраженная
гипертрофия ЛЖ, блокада
левой ножки пучка Гисса
ФКГ – систолический шум
ромбовидной формы.
13. Rh - диагностика стеноза АК
Rh – характерная «аортальная» конфигурация сердечной тени,
расширение границы сердца влево и закругление дуги ЛЖ;
Наличие выраженной талии сердца;
Выбухание I дуги по левому контуру (постстенотическое расширение Ао)
и IV дуги по левому контуру (ЛЖ).
В левой косой проекции отклонение пищевода по дуге большого радиуса.
14. УЗИ - диагностика стеноза АК
ЭхоКГ - изучение анатомических
особенностей клапана;
Измерение диаметра фиброзного кольца
клапана и площади его отверстия;
Измерение размеров полостей сердца
(КДР, КСР), объемов крови (КСО, КДО),
показателей сократимости ЛЖ (ФВ, УО).
15. УЗИ - диагностика стеноза АК
Допплерография – увеличение
скорости кровотока, измерение
систолического градиента на АК и
других показателей гемодинамики;
16. АКГ - диагностика стеноза АК
АКГ (левая вентрикулография) –
визуализация стеноза и определение
морфологических особенностей
клапана;
Оценка размеров полостей сердца и
их сократимости.
Катетеризация ЛЖ и Ао:
Инвазивное измерение давления в
полостях сердца и градиента на АК;
17. Показания к операции при стенозе АК
Недостаточность кровообращения 2А – 2Б стадии;
III – IV ФК NYHA;
Наличие «триады симптомов» - обмороков,
сердечной астмы, ангинозных болей;
Признаки гипертрофии миокарда ЛЖ;
Систолический градиент на АК более 50 мм рт. ст.
Противопоказание к операции:
НК 3 стадии
(необратимые изменения в органах и тканях,
полиорганная недостаточность)
18. Методы хирургического лечения
стеноза АК
Эндоваскулярные операции
Баллонные вальвулопластики стеноза АК;
Операции в условиях ИК,
гипотермии и ФХКП
Реконструктивные операции на АК:
Открытая аортальная комиссуротомия.
Протезирование АК механическим
или биологическим протезом.
20. Особенности ведения больных
после протезирование клапанов сердца
Антитромботическая терапия по АНА (American Heart
Association) и АСС (American College of Cardiology).
Ранний послеоперационный период – прямые
антикоагулянты (гепарин в дозировке 180 – 240 ЕД/кг с
четырёхчасовыми интервалами между инъекциями).
С 3 – 5 суток после операции - пероральный приём
антикоагулянтов непрямого действия (фенилин или
варфарин).
Контроль адекватности антикоагулянтной терапии:
Индекс протромбина (по Квику) - 45 - 50% от
нормы;
МНО (INR) - для аортальных протезов 2.0 - 2.5 ЕД
21. Антикоагулянтная терапия
Для механических протезов
независимо от позиции имплантации –
ПОЖИЗНЕННО !!!
Для биологических протезов
независимо от позиции имплантации –
первые 6 месяцев после операции
(до эндотелизации манжетки протеза).
22. Недостаточность
аортального клапана:
порок сердца, характеризующийся
неполным смыканием створок
аортального клапана в диастолу,
что создает возможность
диастолической регургитации крови
из восходящей аорты в левый
желудочек.
23. Этиология недостаточности
аортального клапана
Ревматический вальвулит – до 50% случаев;
Инфекционный эндокардит (разрушение створок АК) –
до 27% случаев;
Врожденные патологии (синдром Марфана, идеопатическая
аортоаннулярная эктазия) – до 5% случаев;
Специфические и неспецифические аортиты,
аневризмы корня аорты (дилятация аорты и
фиброзного кольца АК) – до 5% случаев;
Травмы и ранения клапана – 1% случаев.
25. Классификация недостаточности АК
По глубине регургитации крови в ЛЖ
различают 4 степени АН:
I степень – непосредственно под створки АК;
II степень – до передней створки МК;
III степень – до головок папиллярных мышц
МК;
IV степень (тотальная недостаточность) – до
верхушки ЛЖ.
26. Клиника недостаточности АК
Одышка и утомляемость при физических нагрузках;
Боли в области сердца, чаще ишемического генеза
(связаны с относительной коронарной недостаточностью);
Головокружения, обмороки (ишемического генеза);
При развитии левожелудочковой недостаточности –
застойные явления в легких;
Клиника нарушений сердечного ритма (перебои в
работе сердца, сердцебиение, чувство «замирания» сердца и
др.).
27. Диагностика недостаточности АК
Характерные жалобы;
Положительный симптом Мюссе и пляска каротид;
Капиллярный пульс;
Усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево
и вниз;
Низкое (до 0 мм рт. ст.) диастолическое давление при
нормальных цифрах систолического давления;
Смещение левой границы сердечной тупости кнаружи.
Аускультативно – Ослабление II тона за счет выпадения
аортального компонента;
Диастолический «шум регургитации» различной интенсивности
во II м/р справа от грудины, по левому краю грудины с
эпицентром в III - IV м/р и на верхушке сердца.
28. Диагностика недостаточности АК
ЭКГ – гипертрофия и
дилятация ЛЖ, относительная
коронарная недостаточность
ФКГ – «затухающий»
диастолический шум
29. Rh - диагностика недостаточности АК
Rh – характерная «аортальная» конфигурация сердечной тени,
расширение границы сердца влево;
Наличие выраженной талии сердца;
Отсутствие постстенотического расширения аорты;
Выбухание IV дуги по левому контуру (ЛЖ), тупой левый
кардиодиафрагмальный угол.
В левой косой проекции отклонение пищевода по дуге большого радиуса.
30. УЗИ - диагностика недостаточности АК
ЭхоКГ: изучение анатомических
особенностей клапана, объема и
характера движения створок;
Измерение диаметра фиброзного кольца
клапана и площади отверстия;
Измерение размеров полостей сердца
(КДР, КСР), объемов крови (КСО, КДО) и
сократимости ЛЖ (ФВ).
31. УЗИ - диагностика недостаточности АК
Допплерография -
измерение глубины
регургитации крови в ЛЖ и
других показателей
гемодинамики;
Оценка КДД и КДО ЛЖ как
показателей декомпенсации
сократительной функции
миокарда ЛЖ.
32. АКГ - диагностика недостаточности АК
АКГ (аортография): оценка степени
регургитации контрастированной крови из
аорты в ЛЖ;
Оценка размеров полостей сердца и их
сократимости.
Катетеризация ЛЖ и Ао:
Измерение давления в полостях сердца и
аорте;
33. Показания к операции
при недостаточности АК
Недостаточность кровообращения 2А – 2Б стадии;
III – IV ФК NYHA;
Наличие «триады симптомов» - обмороков,
сердечной астмы, ангинозных болей;
Недостаточность АК III – IV степени;
Повышение конечно-диастолического давления в
ЛЖ более 15 мм рт. ст.
Противопоказание к операции:
НК 3 стадии
(необратимые изменения в органах и тканях,
полиорганная недостаточность)
34. Методы хирургической коррекции
недостаточности АК
Только операции в условиях ИК,
гипотермии и ФХКП
Реконструктивные операции на АК:
Аннулопластика АК (операции суживания
фиброзного кольца АК);
Вальвулопластика АК (реконструкция створок АК);
Протезирование АК механическим или
биологическим протезом.
36. Результаты хирургического лечения
пороков аортального клапана
Госпитальная летальность составляет 1 – 3%;
Риск операции значительно возрастает у больных с
признаками дисфункции миокарда и хронической
застойной сердечной недостаточностью;
Основная причина смерти больных после операции –
дисфункция протезов (причины – алкоголизм, самовольная
отмена антикоагулянтов) и нарушения сердечного ритма;
Хорошие результаты к 12 годам после операции
отмечаются у 70% больных.
37. Литература:
1. Оперативная хирургия и топографическая анатомия: учебник/
Островерхов Г. Е., Бомаш Ю. М., Лубоцкий Д. Н. - М. : МИА, 2005;
2. Школа неотложной хирургической практики: учеб. пособие/ Ковалев А.И.,
Цуканов Ю.Т. - М.: БИНОМ, 2010;
3. Хирургические болезни : учеб. Пособие/ Кириенко А.И. - М.: ГЭОТАР-
Медиа, 2011;
4. Топографическая анатомия и оперативная хирургия: учебник/ Николаев
А. В. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007;
5. Клиническая хирургия : нац. руководство: в 3 т. ред. В. С. Савельев М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2008;
6. Эндоскопическая хирургия/ Федоров И. В., Сигал Е. И., Славин Л. Е. - М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2009;
7. Болезни клапанов сердца/ Сторожаков Г.И., Гендрин Г.Е., Миллер О.А. -
М.: Практика, 2012;
8. Сердечно-сосудистая хирургия/ Бураковский В.И., Бокерия Л.А. - М.:
Медицина, 1989;
9. Эхокардиография: практическое руководство/ Райдинг Э. - М.:
Медпресс-информ, 2012;
10.Болезни артерий и вен/ Евдокимов А.Г., Топрлянский В.Г. - М.:
Медпресс-информ, 2012;
11.Функциональная анатомия сердечно-сосудистых заболеваний/ Беленков
Ю.Н., Терновой С.К. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 (CD-ROM).