1. Редкий врожденный порок сердца у
девятнадцатилетней больной
(единственный двухприточный желудочек,
транспозиция магистральных сосудов),
осложнившийся острым нарушением
ритма сердца по типу трепетания
предсердий и сердечной
недостаточностью.

2. Руководители работы:
заведующий кафедрой пропедевтики
внутренних болезней КГМУ
д.м.н., профессор В.Н. Ослопов;
ассистент М. А. Макаров.

3. Схема строения сердца с
единственным желудочком

4. Частота единственного желудочка составляет по
клиническим данным 1-3,2%, по
патологоанатомическим 1,5%. Значительно чаще
встречается у мальчиков (3:1).
По классификации порока R . Van Praagh выделяют 4
типа ( А , В , С , D ).
Наиболее распространенным (74 — 79%) типом
порока является единственный желудочек с
выпускником для аорты и L - транспозиционным
положением магистральных сосудов ( тип А III ).

5. Схема наиболее распространенных вариантов ЕЖС
А Б
В Г

6. Транспозиция
магистральных
сосудов – изменение
положения двух
крупных сосудов
относительно
желудочков сердца
таким образом, что
они отходят или от
противоположных
желудочков, или от
желудочка, к которым
принадлежат в норме,
но в обратном
взаимоотношении.

7. Единственный желудочек сердца тип В III

8. Общие сведения
• - Моталь Екатерина Павловна
• - 19 лет
• - 6 сентября 2009 года поступила по
«Скорой помощи» в реанимацию 11
городской больницы.
• - инвалид III группы

9. Anamnesis morbi
• Страдает ВПС. До 18 лет проходила госпитализацию
в ДРКБ и в СЦРБ 2 – 3 раза в год. Проводилось
лечение:
- Дигоксин 25мкг -2р. в день постоянно
- Эналаприл 2,5мг- 2р. в день постоянно
- Варфарин 2,5мг (1таб.) -1р. в день постоянно под
контролем ПТИ, МНО
• Сама пациентка связывает свое заболевание с тем,
что мать во время беременности переболела ангиной
• С 2000г. поставлена на лист ожидания
трансплантации комплекса «сердце – легкие» в центр
сердечно – сосудистой хирургии им. Бакулева
г.Москвы.

10. Общий осмотр при поступлении

12. Общий осмотр при поступлении
Состояние кожи: центральный диффузный цианоз, на его фоне
акроцианоз (пальцы рук и ног, губы, кончик носа).

13. Общий осмотр при поступлении
Состояние подкожно-жировой клетчатки: пастозность стоп и
нижних третей голеней.
Язык: отпечатки зубов, беловатый налет. Постоянно
полуоткрытый рот.

17. 14.08.07 26.09.07 15.05.08 13.05.09 23.08.09 27.10.09
Дата
Параметры
КДР правого 10.1 8.7 10.0 8.0 - 9.3
желудочка
КСР правого 7.5 5.5 7.2 6.7 - 8.2
желудочка
EF (ФВ) 47% - 52% 30% - 27%
Ускорение 0.6 1.0 1.2 1.4 1.39 1.4
систолического
потока в аорте
Недостаточность 2+ - 2+ 2+ 1-2 2-3
митрального клапана
Недостаточность 2.5+ 2.5+ 2.5+ 2-3 2-3 2-3
трикуспидального
клапана
Недостаточность - - - 2 2 2
аортального клапана

21. 15.05.2006

22. 14.05.08
Синусовая тахикардия
102 удара в минуту.
Резкое отклонение
электрической оси влево.
Полная блокада правой
ножки, передневерхней
ветви левой ножки пучка
Гиса. Нельзя исключить
комбинироанную
гипертрофию
желудочков. Смешанные
нарушения процессов
реполяризации.

23. 06.09.09 При поступлении: наблюдается нарушение
ритма по типу трепетание предсердий с аритмичным
сцеплением желудочков.

24. 07.09.09.Трепетание изменило форму, зарегистрировано ЭКГ
с ритмичным сцеплением желудочка с соотношением
сокращений предсердий и желудочка 2:1.ЧСС=120, частота
сокращений предсердий равна 240 в мин.

25. Рентгенография грудной клетки в 2 проекциях от
07.09.09

26. Лечение, проведенное в клинике:
Анаприлин – 10мг 2р. в день
Дигоксин - 0,375 мг ( по ½ таблетки
3 раза в день)
Варфарин – 3,75мг под контролем
МНО
Цефтриаксон – 2г 1раз в день.

27. 11.09.09.Соотношение частоты сокращений предсердий и
желудочка определяется как 2:1.ЧСС=95

28. 14.09.09.На фоне проводимой терапии соотношение сокращений
предсердий и желудочка изменилось и стало равно 4:1.ЧСС=75
уд/мин.Частота сокращений предсердий равна 280-300.

29. Выводы
Умение правильно интерпретировать результаты
клинического обследования больных с ЕЖС
помогает отдифференцировать данное
заболевание от других, поставить верный
диагноз и вовремя начать корректное лечение.
Особенностью данного клинического случая
является сочетание ЕЖС с транспозицией
магистральных сосудов.
Своевременное урежение сокращений
желудочка улучшило самочувствие больной.

30. Список используемой литературы:
1. Руководство по кардиологии Т3; Болезни сердца/ Под
редакцией Е.И.Чазова/АМН – М.:Медицина, 1982, с.379-382;
2. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. и др. Сердечно-сосудистая
хирургия: руководство – М.: Медицина, 1989, с.207-222, 240-
251;
3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца –
М.: Медицина, 1991, с.282-291, 301-323.
4. Бухарин Б.А., Подзолков Б.П., Бондарев Ю.И. и др.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов –
Кардиология, 1974, №1, с.110-118;
5. Руководство по кардиологии Т3; Болезни сердца/ Под
редакцией Е.И.Чазова/АМН – М.:Медицина, 1982, с. 362-370;
6. Мутафьян, О. А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и
подростков: учеб.-метод. пособие / О. А. Мутафьян. - СПб:
СПбМАПО, 2005. - 480 с;

31. Спасибо за внимание!