Dokumen tersebut membahas beberapa penyakit jantung kongenital termasuk ventrikular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD), dan patent ductus arteriosus (PDA). VSD adalah pembukaan pada septum antara ventrikel kiri dan kanan yang menyebabkan shunt darah. ASD adalah pembukaan pada septum atrium yang menyebabkan overload darah ke ventrikel kanan. PDA adalah keberadaan duktus arteriosus yang terbuka antara arteri pul

1. Disediakan Oleh : Nassruto

2. Penyakit Jantung
Kongenital
1% kelahiran hidup.
Etiology : Tidak diketahui
≏ 25,000 – 35,000 kanak dilahirkan dengan₂
penyakit kongenital setiap tahun.
Pembedahan paliatif & pembetulan diadakan
> 90 %

3. Jenis
 Defek Septum & Patent Ductus
 Penyakit Valvular.

4. Jenis-jenis
1) Penyakit Jantung ‘Acyanotic’.
2) Penyakit Jantung ‘Cyanotic’

5. Acyanotic Heart Disease
i) Ventricular Septal Defect (VSD).
ii) Patent Ductus Arteriosus (PDA).
iii) Atrial Septal Defect (ASD).
iv) Atrioventicular Septal Defect.
v) Coarctation of Aorta.
vi) Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS).

6. Cynotic Heart Disease
i) Tetralogy of Fallot (TOF).
ii) Transposition of the Great Arteries (TGA).
iii) Total Anomalous Pulmonary Venous Return
(TAPVR).
iv) Tricuspid Atresia.
v) Pulmonary Atresia.
vi) Truncus Arteriosus.

7. Ventricular Septal Defect
(VSD)
Definisi :
- pembukaan abnormal dalam septum di antara ventrikel
kiri dan kanan.
25 – 29% dalam semua defect jantung congenital.

8. Physiology
• Tekanan dalam ventrikel kiri > dari ventrikel kanan &
mempromosikan mengaliran darah beroksigen dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
• Darah beroksigen mengalir melalui defect dan bercampur
dengan darah dalam atrium kanan yang berkarbon
dioksida.

9. Physiology
• Darah mengalir melalui ‘shunt’ recirculate melalui paru-
paru dan menyebabkan penambahan isipadu darah yang
mengalir melalui paru-paru.
• Keabnormalan hemodinamik major adalah
peningkatan tekanan dalam ventrikel kanan dan arteri
pulmonari.

10. Physiology
• Peningkatan pengaliran darah ke ventrikel kanan, arteri
pulmonari dan paru-paru.
• Sekiranya penentangan vaskular pulmonari adalah kuat,
ia akan meningkatkan tekanan ventrikel kanan.
• Dengan itu akan mengakibatkan darah yang tidak
beroksigenated mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel
kiri.

11. Manifestasi Klinikal
1) Letih dan sesak nafas
2) Tanda-tanda fizikal : jantung bengkak.
3) Denyut apeks yang jelas.
4) Palpable ‘systolic thrill’ di bahagian bawah pinggir
sternal kiri.
5) ‘Pansystolic murmur’.
6) Lambat dalam peningkatan berat badan.

12. Manifestasi Klinikal
7) Susah menyusu, makan
8) Failure to thrive
9) Letih lesu
10) Pucat
11) Kekerapan jangkitan respiratori
12) Tachypnea

13. Manifestasi Klinikal
13) Berpeluh berlebihan
14) Congenital heart disease.

14. VSD yang Besar
1. Berhubung rapat dengan hipertensi pulmonari.
2. Murmur yang lemah.
3. ‘Eisenmenger’s syndrome’
4. “Right to Left Shunt’ berlaku sekiranya tekanan arteri
pulmonari sama dengan tekanan sistemik.

15. Penyiasatan
1) Chest X-ray
2) ECG
• Kecil → 1 + 2 – Normal
• Sederhana – CXR – < jantung bengkak
- ECG – berubah (variable)

16. Penyiasatan
• Besar
- CXR – jantung bengkak
- ECG – RVH (right ventricular
hypertrophy).
- LVH (Left ventricular
hypertrophy).

17. Penyiasatan
• Echocardiogram : Kedudukan dan saiz
• Auscultation – harsh holosystolic murmur
• Angiocardiography
• Cardiac catheterization
• Doppler Echocardiography : Mengira
Tekanan Sistolik Arteri Pulmonari.

18. Rawatan
• Pengurusan medikal congenital heart failure.
• Jika gagal, pembedahan digalakkan.
• Pesakit dengan hipertensi arteri pulmonari memerlukan
surgeri awal kenara mengelak ‘irreversible pulmorary bed
changes’

19. Rawatan
• Pembedahan adalah kontra indikasi kepada pesakit
mempunyai penyakit Eisenmenger’s complex.

20. Rawatan
 Kecacatan kecil
- Jarang memerlukan pembedahan
atau rawatam perubatan.
- Rawatan profilaksis terhadap penyakit
‘Subacute Bacterial Endocarditis’.

21. Rawatan
• VSD sederhana dan besar
- memerlukan pembedahan sebelum ia
menyebabkan hipertensi pulmonari yang
teruk.
- pembedahan melibatkan menutup
lubang VSD melalui atrium kanak dengan
suture atau ‘synthetic patch’

22. Atrial Septic Defect
• Kecacatan berlaku pada septum atrium.
• > kanak ♀₂
• 9 % dpd defect jantung congenital.

23. Atrial Septic Defect
Definisi :
Pembukaan abnormal dalam septum di antara
atrium kiri dan atrium kanan.

24. Physiology
1) Tekanan dalam atrium kiri > atrium kanan &
mempromosikan pengaliran darah beroksegen dari
atrium kiri ke atrium kanan (Lt to Rt shunt).
2) Darah beroksegen mengalir melalui defect ke atrium
kanan & bercampur dengan darah berkarbon dioksida
ke paru-paru

25. Physiology
• Darah mengalir melalui shunt ‘reciculate’ melalui paru-
paru dan menyebabkan bertambahan darah mengalir ke
paru-paru.
• Keabnormalan hemodinamik major adalah kelebihan
isipadu darah yang overload dalam ventrikel kanan
mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan.

26. Physiology
• Sekiranya resistance pulmonari meningkat, ia akan
mengakibatkan tekanan atrial kanan meningkat.
• Dengan itu menjadi ‘reversal of the shunt’
• Dengan darah yang ‘unoxygenated’ akan mengalir dari
atrium kanan ke atrium kiri.

27. Jenis-Jenis
1) Ostium secundum
2) Ostium primum
3) Sinus venosus defect

28. Patofisiologi
Kecacatan di septum → darah mengalirdari atrium kiri ke
atrium & ventrikel kanan…. ke paru-paru → tekanan dari
pengaliran darah bertambah → hipertrofi ventrikel kanan
dan peningkatan pengaliran dara ke paru-paru → senang
dijangkiti kuman == infeksi pulmori → jantung perlu
bekerja > → kegagalan jantung.

29. Manifestasi Klinikal
• Tiada simptom bertahun-tahun
• Selalunya dikesan melalui pemeriksaan rutin seperti
Chest X-ray.
• Sekiranya keadaan menjadi teruk → tanda-tanda
kegagalan jantung, aritmia ketara dikesan.
• Berat badan meningkat dengan lambat

30. Manifestasi Klinikal
• Fatigability
• Dyspnea dengan exertion
• Kekerapan mempunyai jangkitan respiratory.
• Hipertensi berkaitan dengan edema pulmonary.

31. Tanda-tanda fizikal
• ‘Wide fixed splitting of 2nd
heart sound’ heard.
• ‘Systolic murmur’ pada kawasan injap pulmonari.
• Kanak ₂ mempunyai ‘shunt’ yang besar,
• ‘Distolic murmur’ dikesan pada kawasan injap tricuspid
–’high-pitched’.
• ‘Ostium sekundum’

32. Penyiasatan
i) CXR : Jantung bengkak
Arteri pulmonari yang ketara.
‘Small aortic knuckle’
ii) ECG : ‘Rt bundle bunch block’
‘Right axis deviation’
iii) Echo : Dilatasi ventrikel kanan

33. Penyiasatan
iv) ‘Cardioangiography’
untuk mengesan jenis ASD dan
regurgitasi berkaitan.
v) Pengkateteran kardiak
vi) MRI

34. Rawatan
i) Pembedahan sekiranya ‘shunt’ adalah besar.
ii) Tutup secara surgikal dengan ‘cardiopulmonary bypass’
dengan suture atau patch.
iii) Rawat CCF yang mungkin berlaku.

35. Rawatan
• Cx selepas dibaiki
- cardiac dysrhythmias
- heart block
- mitral insufficiency

36. Komplikasi
1) Infective endocarditis
2) Cardiac failure
3) Pulmonary hypertension
4) Coronary artery disease
5) Atrial fibrillation
6) Mitral valve prolapse

37. Primun ASD
• Jarang berlaku
• Terdiri 10 % dpd semua ASD
• Kerap berlaku pada pesakit ‘Down’s
Syndrome’
• Dikaitkan dgn keabnormalan injap mitral.

38. Primun ASD
• Ciri-ciri serupa dengan ‘ostium secundum’
Penyiasatan :
ECG : ‘left axis deviation’
Cardioangiography : ‘swan neck deformity’
ventrikel kiri dan ‘mitral regurgitation’.

39. Rawatan
• Penbedahan.
• Melibatkan pembaikan atau penggantian injap mitral.
• ‘Sinus Venosus defect’
- Kecacatan dikait dengan keabnormalan
vena pulmonari yang alir keatrium kanan

40. Patent Ductus Arteriosus
Atau Persistent Ductus Arteriosus
Kehadiran satu duktus paten antara arteri pulmonari dan
aorta, menyebabkan kewujudan shunt kiri dan kanan.
- 10 % penyakit jantung kongenial
- Sebagai satu lesi sendiri atau dengan keadaan kongenital
yang lain

41. Patent Ductus Arteriosus
- > di kalangan kanak-kanak ♀
- > di mana ibu mengidapi rubela semasa
mengandung peringkat awal
- > bayi pramatang

42. Patofisiologi
Semasa kandungan ibu, janin mempunyai satu saluran yang
menyambung arteri pulmonari ke aorta, saluran paten in
dipanggil ductus arteriosus.
Duktus ini dikekal oleh penghasilan prostaglandin E yang
akan menyebabkan relaksasi otot licin

43. Patofisiologi
Selepas kelahiran, duktus ini akan tutup, kerana bayi telah
bernafas sendiri dan duktus tidak diperlukan lagi.
Pada bayi pramatang, duktus ini hanya tutup sempurna 3
bulan selepas kelahiran.

44. Patofisiologi
Duktus wujud ⇒ shunt kiri ke kanan (penurunan rintangan
vaskular pulmonari) ⇒ peningkatan darah mengalir ke
arteri pulmonari ⇒ peningkatan darah berkumpul di paru-
paru ⇒ kongesi paru-paru dan tekanan kepada ventrikel ⇒
infeksi berlaku di paru-paru atau di endokardium ⇒
tanda-tanda fizikal seperti

45. Patofisiologi
Deruan, kesesakan nafas akan dikesan.

46. Manifestasi Klinikal
i) Duktus kecil – selalu tiada simptom
ii) Duktus besar –
- bayi akan menunjukkan simptom pada
peringkat awal
- pertambahan berat badan dengan perlahan
- mengalami susah dalam penyuapan

47. Manifestasi Klinikal
- sering dapat infeksi respiratori
- kegagalan jantung kongestif dengan persembahan
dispnea.

48. Penyasiatan
- Auskultasi jantung – ‘continuous machinery – like
murmur pada kawasan ‘intraclavicular’ kiri
- ‘Wide pulse pressure’ dan ‘ bounding posterior tibial dan
dorsalis pedis pulse’ – mungkin wujud.
- ECG – normal / hipertrofi ventikel kiri

49. Penyasiatan
- Chest X-ray
- normal pada PDA kecil
- hipertrofi ventrikel kiri
- ascending arorta yang menonjol
- dilatasi bahagian proksimal arteri
pulmonari

50. Penyasiatan
- Echocardiography & kajian doppler menunjukkan duktus
- Cardial catheterization dan cardioangiography
- Angiocardiography

51. Pengendalian
- Bayi pramatang
- rawatan pilihan
- ubat indomethacin (dipecayai
memperansang penutupan duktus.
- Pembedahan
- ligasi kepada duktus
- dilakukan sekira simptom kegagalan
jantung tidak dapat dikawal.

52. Pengendalian
- Pembedahan
- pembedahan elektif mencapai umur
1 – 2 tahun.
- risiko pembedahan ↓, tetapi perlu
berawasi tentang infeksi endokardium
bakterial

53. Komplikasi
i) Kegagalan jantung
ii) Infeksi
iii) ‘Failure to thrive’
iv) ‘Difficulty in feeding’ – susah dalam penyuapan.
v) CCF
vi) Infective indocarditis