for education only

1. SYSTEMIC JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS
DENGAN MACROPHAGE ACTIVATION SYNDROME
PRESENTAN : Muhammad Bayu Maulidian
PEMBIMBING : Dr. dr. Tri Ratnaningsih, M.Kes., Sp.PK(K)
LOCALLY ROOTED, GLOBALLY RESPECTED
u g m . a c . i d

2. IDENTITAS PASIEN
Nama : An. AFA
No. RM : 02.05.92.6x
Jenis Kelamin : Laki-laki
Tanggal lahir : 7 September 2018
Usia : 5 tahun
Alamat : Wonolelelo, Sawangan
Tanggal Masuk RS : 5 Desember 2023

3. KELUHAN UTAMA
Penurunan Kesadaran

4. RIWAYAT PENYAKIT
SEKARANG
1 bulan SMRS
Demam tinggi, naik
turun , tinggi pada
malam hari 
Berobat ke bidan
dan diberikan
antibiotik dan
paracetamol
Demam
menetap, nyeri
perut hilang
timbul dan
nyeri sendi
Ketika demam
tinggi 
dibawa ke IGD
RS Muntilan,
menolak rawat
inap
2 Minggu
SMRS
Demam
menetatp 40
derajat, nyeri
perut hilang
timbul dan
dirawat di RSUD
Muntilan
1 Minggu
SMRS
1 hari SMRS
Kejang selama 1
jam, mata
mendelik, kaki
dan tangan kaku,
post kejang tidak
sadar, kejang
berhenti dengan
injeksi diazepam.
Kejang kembali 
tidak mempan
diazepam, kejang
berhenti dengan
Inj. Phenobarbital
 Anak tidak
sadar  dirawat
di PICU RSUD
Muntilan
HMRS
Pasien kembali
kejang, pada
NGT warna
kecoklatan 
diberikan
Inj.Phenobarbit
al  distress
nafas  dirujuk
ke RSUD Dr.
Sardjito

5. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
 TB paru klinis on OAT sejak 27 Maret 2023 sampai
Agustus
 SJIA dengan susp MAS dengan ANA positif, pemeriksaan
komplemen normal
 Riwayat perawatan di NICU disangkal
RIWAYAT PENYAKIT
KELUARGA
 Riwayat kejang disangkal

6. PEMERIKSAAN FISIK
 Keadaan umum : Tampak lemah
 Kesadaran : Tersedasi
 Tanda vital:
- Tekanan darah : 110/70 mmHg
- Nadi : 98 x/menit
- Laju Respirasi : 25 x/menit
- Suhu : 36,7oC
- SpO2 : 99%, On ventilator FiO2 50%
 Antropometri:
- Berat Badan (BB) : 15 kg
- Tinggi Badan (TB) : 120 cm
- IMT : 10,42kg/m2 (sangat kurus)

7. Leher
• Limfonodi tidak teraba
• JVP tidak meningkat
• Kaku kuduk (+), clonus (-
/+)
Kepala
- Pupil isokor 3mm/3mm
- Konjungtiva anemis (-/-)
- Sklera ikterik (-/-)
- Oedem wajah (-)
Abdomen
• Tampak datar,
menurun, supel
• hepar 4cm bawah arcus
costae
• lien tidak teraba
• bising usus (+) N
Ekstremitas
 Bengkak kemerahan pada
ankle joint sinistra
 Clonus (-/+), Babinski
(+/+)
 Pulsasi arteri dorsalis pedis
teraba
Thoraks
• Ketertinggalan
gerak (-)
• Retraksi (-)
Cor
• S1 S2 reguler
• murmur (-)
• gallop (-)

8. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Parameter 05/12/23 06/12/23 06/12/23 09/12/23 10/12/23 15/12/23 19/12/23 Nilai
Rujukan
Satuan
Leukosit 12,3 12,7 6,1 6,1 4,7 2,1 20,8 4,60 - 6,00 10^6/µL
Eritrosit 3,63 3,24 3,31 3,31 3,1 2,96 4,36
Hemoglobin 9,2 8,1 8,2 8,2 7,8 7,2 10,8 14,0 - 18,0 g/dL
Hematokrit 28,6 25,5 26,2 26,2 24,1 22,5 34,7 40,0 - 54,0 %
MCV 78,8 78,7 79,2 79,2 77,7 76 79,6 80,0 - 94,0 fL
MCH 25,3 25 24,8 24,8 25,2 24,3 24,8 26,0 - 32,0 pg
MCHC 32,2 31,8 31,3 31,3 32,4 32 31,1 32,0 - 36,0 g/dL
Trombosit 32 21 133 133 399 572 80 35,0 - 47,0 fL
RDW-SD 44 45,1 44,7 44,7 44,8 44 50,6 11,0 - 14,5 %
RDW-CV 15,2 15,6 15,6 15,6 15,7 15,9 17,5 0,0 - 0,0 %
NRBC% 0 0,1 0,2 0,2 0 0,5 0,3 0,00 - 0,00 10^3/µL
NRBC# 0 0,01 0,01 0,01 0 0,01 0,06
4,50 -
11,50 10^3/µL
Netrofil % 44,3 31,4 21,1 21,1 26,1 76,7 72,9 50,0 - 70,0 %
Limfosit % 53,2 66,6 67,6 67,6 53,9 17,1 25,3 18,0 - 42,0 %
Monosit % 2,4 1,9 8 8 16,8 5,2 1,6 2,0 - 11,0 %
Eosinofil % 0 0 3,3 3,3 3,2 1 0,1 1,0 - 3,0 %
Basofil % 0,1 0,1 0 0 0 0 0,1 0,0 - 2,0 %
IG % 0,2 0,2 0 0 0,2 3,3 0,5 0 - 100 %
Kesan: Anemia normositik normokromik, lekositosis, netrofilia absolut,
trombositopenia
Hematologi

9. MORFOLOGI DARAH TEPI
Kesimpulan : Gambaran apusan darah tepi saat ini
mengarah pada anemia et causa suspek penyakit
kronis disertai reaksi inflamasi/infeksi
BONE MARROW
PUNCTURE
Kesimpulan : Mendukung kearah Machrophage
Activation Syndrome

10. BONE
MARROW
PUNCTURE

11. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Kesan: Hipofibrinogenemia
Hemostasis
Parameter 05/12/23 09/12/23 10/12/23 Satuan
Nilai
Rujukan
PPT 10,8 10,9
detik 9,4 - 12,5
INR
0,98 1
0,90 -
1,10
Kontrol
PPT 11 11
detik
APTT
33,6 35,9
detik
25,1 -
36,5
Kontrol
APTT 31,2 31,2
detik
Fibrinoge
n 179
ng/mL
FEU
<500

12. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Kesan: Hipoalbuminemia, peningkatan enzim hepar, hiponatermia, hipochlorida,
hipokalsemia, hipoposfatemia, hipertrigliserida, peningkatan ferritin, peningkatan LDH,
peningkatan glukosa
KIMIA
Parameter 05/12/23 06/12/23 09/12/23 10/12/23 18/12/23 19/12/23
19/12/23
(PICU)
Nilai
Rujukan
Satuan
FUNGSI HATI
Albumin 2.86 3.55
3.80 -
5.40 g/dL
SGOT/AST 258 198 10 - 50 U/L
SGPT/ALT 143 141 10 - 50 U/L
FUNGSI GINJAL
BUN 6 5 - 18 mg/dL
Kreatinin 0.19
0.29 -
0.47 mg/dL
ELEKTROLIT
Natrium (Na) 126 131 142 133 136 - 145 mmol/L
Kalium (K) 4.2 3.6 4.3 5.4 3.5 - 5.1 mmol/L
Klorida (Cl) 91 93 109 104 98 - 107 mmol/L
Kalsium (Ca) 2.12 1.92 1.78 1.68
2.20 -
2.70 mmol/L
Magnesium (Mg) 1.7 1.6 2.0 2.3 1.7 - 2.3 mg/dL
Fosfat 3.6 3.0 4.7 9.4 3.3 - 5.6 mg/dL
LAIN-LAIN
Trigliserida 386 < 150 mg/dL
Feritin 14103 4 - 67 ng/mL
LDH 647 120 - 300 U/L
Glukosa 86 85 242 311 60-180 mg/dL

13. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
MPI Parameter 05/12/23 15/12/23
Nilai
Rujukan Satuan
Procalsitonin (PCT) 23.7 14.7 < 0.50 ng/mL

14. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
LCS
Analisa Cairan Otak 06/12/23 Satuan Nilai Rujukan
Makroskopis :
Warna tidak berwarna Tidak Berwarna
Kekeruhan jernih Jernih
Mikroskopis :
Jumlah Sel 27 sel/µL 0 - 10
Hitung Jenis
- Polimorfonuklear (PMN) 16% % Netrofil : 0 - 6
- Mononuklear (MN) 84% %
Limfosit : 40 - 80
Monosit : 15 - 45
Eritrosit 50 Negatif
Kimia :
Protein Total 0.0780 g/dL 0.015 - 0.045
Glukosa 46.7 mg/dL 50 - 80
Laktat 0.982 mmol/L 1.1 - 2.4
Nonne Negatif Negatif
Pandy Negatif Negatif
Kesan: Kesimpulan : Dominasi mononuklear, penignkatan protein, Hypoglycorrhagia

15. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
AGD
 Kesimpulan : Penurunan Ph, Penurunan HCO3, Peningkatan pCO2, peningkatan laktat
 Mix Asidosis dengan peningkatan laktat
Parameter 06/12/23 19/12/23 Satuan Nilai Rujukan
Analisa Gas Darah :
Jenis
Sampel Arterial Arterial
Temperatur 37 36,4 ºC
FIO2 0,3 1
pH 7,403 6,993 7,350 - 7,450
pCO2 46,1 59,2 mmHg 32,0 - 48,0
pO2 62,8 147,8 mmHg 83,0 - 108,0
SO2% 92,1 98,6 % 94,0 - 98,0
pH (t) 7,403 7 7,350 - 7,450
PCO2 (t) 46,1 57,6 mmHg 32,0 - 48,0
PO2 (t) 62,8 144,3 mmHg 83,0 - 108,0
cHCO3- 28,1 14 mmol/L 22,0 - 26,0
ctCO2 (B) 26,71 14,3 mmol/L
ctO2 10,71 14,95 Vol %
AaDO2 94,5 493,3 mmHg
a/AO2 39,9 23,1 %
PAO2 157,3 641,1 mmHg
RI 151 334 %
cHCO3- (st) 26,7 11,7 mmol/L
AaDO2 (t) 94,5 499,9 mmHg
a/AO2 (t) 39,9 22,4 %
BEecf 3,36 -17,38 mmol/L
BE 2,98 -17,16 mmol/L
Laktat 5,1 mmol/L < 1,8

16. URIN
DALAM BATAS NORMAL
Parameter 12/12/2023 Nilai Rujukan Satuan
URIN
Urin Lengkap
Kimiawi :
Urobilinogen Normal Normal
Blood/Darah Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Protein Negatif Negatif
pH 6.5 4.5 - 8.0
Nitrit Negatif Negatif
Lekosit esterase Negatif Negatif
Kreatinin 10 Normal (< 50 mg/dL) mg/dL
Albumin 10 Normal (< 30 mg/L) mg/L
Rasio Protein Kreatinin Normal Normal (< 150 mg/gCr)
Rasio Albumin Kreatinin Normal Normal (< 30 mg/gCr)
Berat Jenis 1.009 1.010 - 1.030
Color / Warna Kuning Muda Colorless
Kekeruhan Jernih Negatif
Sedimen :
Eritrosit (RBC)
Eritrosit 0.1 < 23.0 /µL
- Eritrosit Utuh 0.1 < 23.0 /µL
- Eritrosit Lisis 0.0 /µL
Leukosit (WBC)
Leukosit 1.2 < 25.0 /µL
Leukosit Clumps 0.0 < 23.0 /µL
Sel Epitel (EC)
Epitel Squamous 0.0 < 31.0 /µL
Epitel Non Squamous 0.1 < 1.0 /µL
- Epitel Transisional 0.0 < 1.0 /µL
- Epitel Tubulus Ginjal 0.1 < 1.0 /µL
Silinder (CAST)
Silinder 0.00 < 1.0 /µL
- Silinder Hialin 0.00 < 1.0 /µL
- Silinder Patologis 0.00 < 1.0 /µL
Bakteri 5.4 < 125.0 /µL
Kristal 0.0 < 10 /µL
Yeast Like Cell (YLC) 0.0 < 1.0 /µL
Sperma 0.0 < 50.0 /µL
Mucus 0.00 < 1.0 /µL
Konduktivitas 4.9 3.1 - 27.0 mS/cm
Osmolalitas 170 mOsm/Kg
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM

17. Tanggal, Sampel Gram
Presumptive
Organisme Tes Kepekaan Antibiotik
(TKA)
Expertise
05/12/2023
Darah 1 botol
Negatif/ Kuman
tidak tumbuh
• Tidak ada pertumbuhan kuman dari sampel darah 1 botol
• Terapi antimikroba mohon mempertimbangkan kondisi klinis
pasien dan marker infeksi lainnya
• Volume darah yang diambil kurang sesuai, sebaiknya:
• Anak dengan berat badan >13 kg, mengirimkan sampel darah
2 botol
• Tidak adanya pertumbuhan kuman dapat juga disebabkan
karena pasien sudah mendapat terapi antibiotik
06/12/2023
Sputum
Gram (+):
Tidak ditemukan
Gram (-):
Basil soliter
(sedikit)
Pseudomonas
aeruginosa
Amikacin (S)
Cefepime (S)
Ceftriaxone (R)
Ciprofloxacin (S)
Meropenem (S)
Aztreonam (S)
Ceftazidime (S)
Tigecycline (R)
Piperacillin/Tazobactam
(S)
• Kualitas sputum baik tetapi tercampur saliva (ditemukan
leukosit >25/lpf dan epitel >10/lpf dalam 20 lapang pandang)
• Berdasarkan isolat yang tumbuh, hasil kultur dapat
dipertimbangkan sebagai patogen penyebab masalah klinis
• Pemilihan terapi antibiotik mohon mempertimbangkan hasil
K/S di samping kondisi klinis terakhir
• Saran: Kohorting, tingkatkan kewaspadaan kontak
• Antibiotik yang digunakan saat ini (Ceftriaxone) menunjukkan
hasil resisten, mohon dipertimbangkan penyesuaian antibiotik.
PEMERIKSAAN KULTUR

18. Tanggal, Sampel Gram
Presumptive
Organisme Tes Kepekaan Antibiotik
(TKA)
Expertise
06/12/2023
LCS
Gram (+):
Coccus Gerombol
(banyak)
Gram (-):
Tidak ditemukan
Staphylococcus
hominis ssp
hominis
Cefoxitin Screen (P)
Erythromycin (I)
Oxacillin (R)
Gentamicin (S)
Cefuroxime (R)
Cefepime (R)
Cefoxitin (R)
Ceftriaxone (R)
Ciprofloxacin (S)
Levofloxacin (S)
Meropenem (R)
Linezoid (S)
Tetracycline (S)
Vancomycin (S)
Rifampicin (R)
Cefotaxime (R)
Amoxicillin/Clavulanic Acid
(R)
Amoxicillin (R)
Cefadroxil (R)
Inducible Clindamycin
Resistance (N)
Benzylpenicillin (R)
Quinupristin/Dalfopristin (S)
Ceftizoxime (R)
Mohon evaluasi ketepatan sampling
Berdasarkan isolat yang tumbuh, hasil kultur
masih mungkin merupakan flora normal daerah
sekitar titik sampling
Pemilihan terapi antibiotik mohon
mempertimbangkan kondisi klinis terakhir di
samping hasil K/S
Antibiotik yang digunakan saat ini (Ceftriaxon)
menunjukkan hasil resisten, mohon
dipertimbangkan penyesuaian antibiotik.
PEMERIKSAAN KULTUR

19. PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Kesan: Soft tissue swelling
ankle joint dextra ec
effuse joint space
Rontgen Ankle Joint
(5/12/2023)
Rontgen Thorax PA
(5/12/2023)
Kesan: Cor normal,
tampak edema pulmonum
MCT Kepala
(5/12/2023)
Rontgen Thorax PA
(19/12/2023)
Kesan: Tak tampak
EDH,SDH,SAH, ICH, IVH,
tak tampak kelainan pada
CT Kepala
Kesan: Cor normal,
tampak edema pulmonum

20. DIAGNOSIS KERJA
Diagnosis Awal
- Penurunan kesadaran ec susp
meningoensefalitisDD SOL
- Juvenile Idiopathic Rheumatoid
Arthritis
- Status epileptikus
- Upper GIT Bleeding
Diagnosis Definitif
- SJIA dengan MAS

21. MANAGEMEN TERAPI AWAL
- Ventilator mode PCMV FiO2 50%
- Infus RL
- Inj. Cefotaxime 50 mg/kg/6jam
- Inj. dexamethasone 0,15mg/kg/6 jam
- Inj. Omeprazole 1 mg/kg/24 jam
- Inj. Paracetamol 10 mg/6jam/ kp
demam
- PO Sucralfat 2,55/6 jam

22. RINGKASAN DATA DASAR
 Laki-laki usia 5 tahun
 Keluhan utama : Penurunan kesadaran
 Anamnesis : Satu bulan SMRS pasien demam dan diterapi dengan
antibiotik dan paracetamol, pasien merupakan pasien JIA on terapi. Dua
minggu SMRS, demam menetap dan mengeluh nyeri perut hilang timbul,
pasien mengeluh nyeri sendi ketika demam tinggi, pasien dirawat di RS
Muntilan dan selama perawatan demam menetap. Pada hari rawat ke-8
(4/12/23) pasien kejang dan tidak sadar, pasien diterapi dengan
Diazepam dan loading Phenobarbital, selanjutnya pasien mengakami
distress pernafasan dan dirujuk ke RSUP Sardjito dan dirawat di Pediatric
Intensive Care Unit (PICU).
 Pemeriksaan Fisik :
Keadaan umum pasien tampak lemah dan tersedasi. Pada leher terdapat
kaku kuduk, hepatomegali (+) dan ekstremitas clonus (-/+), babinski
(+/+)

23. RINGKASAN DATA DASAR
Pemeriksaan
Laboratorium
 Hematologi :
 Anemia normositik normokromik
 Trombositopenia
 MDT : Anemia ec suspek penyakit kronis disertai reaksi
inflamasi/ infeksi
 BMP : Mendukung diagnosis Macrophage Activation
Syndrome (MAS)
- Kimia :
 Peningkatan AST/ALT
 Hiponatremia, hipochloridemia, hipokalsemia
 AGD : Mixed Asidosis dengan peningkatan laktat
 Pemeriksaan MPI :
- Kultur Sputum : P. aeruginosa
Pemeriksaan
Radiologi
- Rontgen Ankle Joint :
Soft tissue swelling ankle
joint ec efusi joint space
- USG MSK Ankle Dextra :
mengarah gambaran
arthritis
- Rontgen Paru :
Edema pulmonum

24. FOLLOW UP PASIEN

25. KERANGKA PIKIR

26. PERMASALAHAN PASIEN

27. PEMBAHASAN

28. SYSTEMIC JUVENILE IDIOPATHIC
ARTHRITIS
• Gejala demam 1 bulan
• Nyeri sendi dan
erythematous rash pada
ankle joint dextra
• Hepatomegali

29.  Kriteria klinis
1. Disfungsi CNS ( seperti iritabilitas,
disorientasi, letargi, nyeri kepala,
seizures, koma)
2. Perdarahan (seperti purpura, mudah
memar, perdarahan mukosal)
3. Hepatomegali ( 3 cm dibawah arcus
costa)
 Ferritin > 684 ng/ml
 Kriteria Laboratorium
1. Platelet ≤ 181 x 103/liter
2. Aspartate
aminotransferase > 48
units/liter
3. Trigliserid > 156 mg/dl
4. Fibrinogen ≤ 360 mg/dl
MACROPHAGE ACTIVATION SYNDROME PADA
SYSTEMIC JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS
Pasien : Ferritin tinggi,
trombositopenia, peningkatan
AST, Hipertrigliseridemia dan
hipofibrinogenemia
Pasien : Kejang, penurunan
kesadaran, GIT bleeding dan
hepatomegali

30. PATOGENESIS MAS

31. PROLONGED FEVER
• Gejala demam 1 bulan
• Nyeri sendi dan
erythematous rash pada
ankle joint dextra
• ANA IF Positif

32. • Pada kasus ini  ditemukan penurunan hb
• Anemia dapat terjadi bila:
1. Defisensi besi dan gangguan penyerapan vitamin
B12, keduanya disebabkan oleh manifestasi
gastrointestinal
2. Anemia hemolitik autoimun.
Oleh karena itu, anemia pada penyakit reumatologi
bersifat multifaktorial dan berpotensi berat
ANEMIA PADA PASIEN SJIA

33. KEJANG EPILEPTIKUS dan PENURUNAN
KESADARAN pada MAS
• Terjadi reaksi
badai sitokin
yang
menyerang
sel
otak/neuron

membangkitk
an kejang

34. UPPER GIT BLEEDING
• Pasien termasuk dalam
critically ill patient
• 50% pasien dapat
mengalami SMRD (Stress-
Related Mucosal Diseases)
 Perdarahan saluran
cerna
• Pada pasien ditemukan
NGT kecoklatan dan
adanya trombositopenia
dan anemia normositik
normokromik

35. PNEUMONIA
• Kultur sputum :
P.aeruginoasa

36. MIXED ACIDOSIS
• Penurunan pH ( 6,993)
• Peningkatan pCO2 (59,2
mmHg)
• Penurunan HCO3 (14mHg)
• Peningkatan laktat (5,1
mmol/L)
• Penurunan based excess (-
17,16).
• Campuran asidosis respiratorik dan asidosis metabolik.
• Komponen metabolik ditunjukkan dengan penurunan base
excess (BE)
• Komponen respiratorik dengan peningkatan PaCO2.
• Penyakit respirasi mencegah kompensasi dalam penurunan
PaCO2
• Komponen metabolik membatasi kemampuan untuk
meningkatkan kadar HCO3 plasma, yang akan menormalkan
asidosis respiratorik.
• Penurunan pH sering berlebihan, lebih besar daripada gangguan
tunggal.
• Mixed acidosis dapat diobservasi pada beberapa keadaan klinis,
seperti penyakit paru obstruktif menahun dengan komplikasi
gagal sirkulasi atau sepsis, edema paru berat,

37. Pasien ini di periksakan marker
infeksi yakni procalcitonin di hari
pertama perawatan dan hasilnya
adalah 23,7 ng/mL
diulang secara serial di hari
perawatan ke 6 dan telah
diberikan terapi antibiotik, naik
menjadi 14,7 ng/mL bersamaan
dengan temuan klinis
pneumonia dan hasil kultur
sputum positif P.aeruginosa
• Konsenterasi normal PCT pada serum
adalah < 0,5 ng/mL. Peningkatan PCT
yang cukup tinggi dapat terjadi pada
peradangan sistemik yang
disebabkan oleh endotoxin bakteri,
exotoxin dan beberapa jenis sitokin.
• Beberapa penyakit selain infeksi yang
dapat meningkatkan PCT adalah:
malaria, infeksi jamur, autoimmune
disease, bedah jantung, pankreatitis,
luka bakar, penyakit Kawasaki dan
syok kardiogenik.
PENINGKATAN PROCALCITONIN

38. LOCALLY ROOTED, GLOBALLY RESPECTED
u g m . a c . i d
“Ini adalah text untuk kutipan atau qoutes
yang menggunakan font gama-sans light italic”