Malformasi anorektal (MAR) adalah kelainan perkembangan yang mempengaruhi anus, rektum, dan traktus urogenital, sering kali terjadi dengan fistula, terutama pada laki-laki. Diagnostik termasuk anamnesis, USG, dan foto rontgen, sementara penatalaksanaan meliputi kolostomi dan operasi untuk membentuk anus. Prognosis bergantung pada jenis malformasi dan faktor anatomis lainnya, memengaruhi kemampuan kontinensia jangka panjang.

1. MALFORMASI
ANOREKTAL

2. DEFINISI
Malformasi Anorektal (MAR) adalah malformasi septum
urorektal secara parsial atau komplet akibat perkembangan
abnormal hindgut, allantois dan duktus Mulleri. MAR merupakan
spektrum penyakit yang luas melibatkan anus dan rektum serta
traktus urinarius dan genitalia

3. EPIDEMIOLOGI
Laki-laki>> 1-1,2x
70% mayoritas MAR pada laki-laki memiliki koneksi ke
saluran kemih (fistula recto-uretral)
Jenis malformasi anorektal yang paling umum pada
pasien perempuan adalah fistula rekto-vestibular
Malformasi anorektal terjadi pada
setiap 1 dari 5000 kelahiran hidup.
Laki-laki 2x >> mengalami
malformasi anorektal letak
tinggi atau intermediet

4. EMBRIOLOGI
Minggu ke – 7 masa embrio :
Septum urorektal membagi:
Kloaka  Sinus urogenitalis dan
Rektum
Membrana kloaka  Membrana analis
dan Membrana urogenitalis
Proliferasi ektoderm pd membrana anal
Proctodeum
Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan
hindgut ke kaudal  Menyatu
menjadi Linea Dentata ( Pectinate line )
GI tract:
-Foregut
-Midgut
-Hindgut

6. ETIOLOGI
Gangguan organogenesis
didalam kandungan Genetic factor; trisomi
21, Currarino triad
Etiologi pasti masih belum diketahui.
Abnormalitas perkembangan
embriologi anus, rektum dan traktus
urogenital, dimana septum tidak
membagi membran kloaka secara
sempurna

7. KLASIFIKASI
(berdasarkan lokasi
anatomi)

10. LAKI-LAKI

11. PEREMPUAN
Can occur in both boys and girls

12. MANIFESTASI KLINIS
Mekonium tidak keluar dalam
24 jam pertama setelah
kelahiran.
01
03
02
Tidak dapat dilakukan
pengukuran suhu rektal
pada bayi.
04
Perut kembung.
Bayi muntah-muntah pada
umur 24-48 jam.
Mekonium keluar melalui
sebuah fistula atau anus
yang letaknya salah.

15. Kelainan penyerta
Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
Tracheo
Esophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly

16. DIAGNOSIS
ANAMNESIS
• USG abdomen dan
panggul
• Foto X-Ray lateral
• Distal Colostography
• MRI pelvis.
• Bayi baru lahir gagal buang air besar
dalam waktu 24 jam setelah lahir
(yaitu, gagal mengeluarkan
mekonium
• Tidak ditemukan anus, kemungkinan
juga ditemukan adanya fistula.
• Terkadang mekonium dapat keluar
dari fistula di perineum atau dari
uretra.
-Inspeksi lubang anus
-Dilanjutkan urinalisa
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG

17. RADIOLOGI
Roentgen AP: may show multiple dilated
bowel loops with an absence of rectal gas

18. TATALAKSANA
• Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya
• Pada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu
• Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu:
-Transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum).
-Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid).
Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).

19. Operasi pembuatan anus
yang memberikan beberapa
keuntungan dalam operasi
fistula rektourinaria maupun
rektovaginal dengan cara
membelan otot dasar pelvis,
sling dan sfingter
PSARP dibagi menjadi tiga:
Minimal, limited, dan Full
Merupakan prosedur yang
ideal untuk penatalaksanaan
awal malformasi anorektal.
Upaya dekompresi, diversi
dan sebagai proteksi
terhadap kemungkinan
terjadinya obstruksi usus
TATALAKSANA
Postero sagital anorectoplasty
(PSARP)
Colostomy

22. Rectourethral fistula (male)

23. Rectovestibular fistula (female)
Cloaca Repair (female)

24. POST PSARP TREATMENT
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi
dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap
minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal
dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran
yang sesuai dengan umurnya
Antibiotik intra vena diberikan selama 3
hari, salep antibiotic diberikan selama 8-
10 hari

25. PROGNOSIS
Prognosis untuk pasien dengan malformasi anorektal terkait
dengan potensi jangka panjang untuk pengendalian usus, atau
kemampuan untuk menjadi kontinen. Tiga faktor yang dapat
membantu memprediksi kontinensia adalah jenis malformasi
anorektal, rasio sakral, dan kualitas sumsum tulang belakang.
Semakin jauh jarak fistula dari lokasi anatomi normal, semakin
kecil kemungkinan terjadinya kontinuitas bagi anak seiring
bertambahnya usia.

26. Daftar Pustaka
1. Holcomb, G and Ashcraft. Pediatric Surgery. 7th Ed. Philadelphia:
Saunders/Elsevier

27. THANK
YOU!!