Laporan kasus ini membahas sindrom Stevens Johnson pada seorang wanita berusia 29 tahun yang dirujuk ke poliklinik kulit dengan keluhan munculnya gelembung berisi cairan, lepuh, dan ruam merah yang gatal dan menjalar selama 5 hari. Pasien juga memiliki riwayat epilepsi. Pemeriksaan fisik menunjukkan lesi kulit eritematosa dengan plak, skuama, erosi, dan deskuamasi. Diagnosis sindrom Stevens Johnson ditegakkan

1. LAPORAN KASUS
SINDROM STEVENS JOHNSON
Oleh:
Aulia Dwi Juanita
Preseptor:
dr. Arif Effendi, Sp. KK
BAGIAN KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN
KELAMIN RS PERTAMINA BINTANG AMIN BANDAR LAMPUNG
2022

2. 1. Nama : Nn. B
2. Jenis Kelamin : Perempuan
3. Umur : 29 tahun
4. Alamat : Pramuka, Bandar Lampung
5. Agama : Islam
6. Pekerjaan : -
7. Status : Belum Menikah
8. No RM : -
9. Tanggal Masuk RS : 18 April 2022
Identifikasi Pasien

3. Kadang merasa nyeri.
Anamnesa
Keluhan Utama
Keluhan Tambahan
Muncul gelembung berisi air, lepuh-lepuh di badan dan anggota
gerak, menjalar ke selaput lendir. Ruam, kemerahan dan gatal
sejak 5 hari yang lalu.

4. Riwayat Penyakit Sekarang
sejak 5 hari yang lalu pasien mengeluhkan muncul
gelembung berisi air, lepuh-lepuh di badan dan anggota
gerak menjalar ke selaput lendir bibir. Diawali
timbulnya ruam kemerahan. Kadang-kadang pasien
mengeluh nyeri dan gatal.

5. Riwayat Penyakit Dahulu
Tidak ada Riwayat penyakit
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakir yang sama seperti pasien
Pengobatan Yang Pernah Di Dapat
Pasien belum pernah berobat sebelumnya
Riwayat Penyakit Lain
Pasien mempunyai Riwayat penyakit epilepsi

6. Pemeriksaan Fisik
 Keadaan Umum : Tampak Sakit Sedang
 Kesadaran : Composmentis
 Tanda-tanda vital
- Tekanan darah : 120/80 mmHg
- Denyut Nadi : 80x/menit
- Laju Pernapasan : 22x/menit
- Suhu Tubuh : 36,5
 Status Generalis
- Kepala : DBN
- Mata : DBN
- Hidung : DBN
- Telinga : DBN
- Mulut : DBN
- Thorax & Abdomen : DBN
- Ekstremitas : DBN
1.

7. Status
Dermatologis
Lokasi : Pada lokasi fasialis,
thoraks anterior, thoraks
posterior, ekstremitas superior
dan inferior dekstra dan sinistra
Inspeksi: Terdapat adanya plak,
skuama, erosi, deskuamasi di
atas kulit yang eritematosa.

8. Resume
Nn. A umur 29 tahun datang ke poli kulit dengan keluhan, sejak 5 hari yang lalu,
muncul gelembung berisi air, lepuh-lepuh di badan dan anggota gerak menjalar ke
selaput lendir bibir. Diawali timbulnya ruam kemerahan. Kadang-kadang pasien
mengeluh nyeri dan gatal. Riwayat pasien minum obat anti kejang tidak
disangkal. Sejak 4 bulan terakhir, pasien setiap 1 bulan sekali berobat ke poli
syaraf karena sakit epilepsi.

9. Diagnosa Banding
Toxic Epidormolysis Necrotikans (TEN)
Eritema Multiform (EM)
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

10. Sindrom Stevens Johnson
Diagnosis Kerja

11. Penatalaksanaan
● Terapi Non Medikamentosa
1. Mencatat Riwayat alergi pasien
2. Mencatat nama-nama obat yang dapat menyebabkan alergi pada pasien
3. Menghindari pemberian obat yang diketahui memiliki risiko tinggi ataupun
sedang untuk SSJ
4. Tidak memberikan obat-obatan tanpa indikasi medis
● Terapi Medikamentosa
1. Kortikosteroid dapat diberikan dalam 72 jam pertama setelah onset untuk
mencegah penyebaran yang lebih luas, dapat diberikan selama 3-5 hari diikuti
penurunan secara bertahap (tapering off).
2. Siklosporin A (3 mg/kg/hari)
3. Immunoglobulin Intravena (IVIG)

12. Penatalaksanaan
Penggunaan kortikosteroid sistemik dosis tinggi untuk reaksi awal, prednisone
30-40 mg sehari untuk kasus ringan dan deksametason iv 4-6 x 5 mg sehari atau
metilprednisolon dengan dosis yang sama.
Setelah masa krisis telah teratasi, keadaan membaik dan tidak timbul lesi baru,
sedangkan lesi lama tampak involusi. Dosisnya segerap diturunkan secara
bertahap, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu
diganti dengan tablet kortikosteroid misalnya prednisone dengan dosis 20 mg
sehari, kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut
dihentikan.

13. Antibiotik diberikan sebagai profilaksis pada penderita SSJ dalam terapi
kortikosteroid, dipilih antibiotik spetrum luas, bakterisidal, nefrotoksik minimal,
jarang menyebabkan alergi, dan tidak segolongan dengan antibiotik yang diduga
menyebabkan alergi. Antibiotik yang biasa digunakan antara lain siprofloksasin
2x400mg iv, klindamisin 2x600mg iv, atau seftriakson 1x2000mg iv.
Hal lain adalah perawatan lesi dengan kompres salin atau larutan burrow pada
lesi untuk mengeringkan lesi. Krim sulfadiazine perak dapat diberikan untuk efek
antiseptik dan astrigen. Sementara emolien untuk lesi dengan krusta tebal.
Diet tinggi protein miskin garam dan infus dekstrose 5%, NaCl 9%, ringer laktat
(1:1:1) 500ml/8jam untuk keseimbangan cairan dan nutrisi dan mengimbangi efek
kortikosteroid. Setelah seminggu diperiksa pula kadar elektrolit dalam darah. Bila
terdapat penurunan K dapat diberikan KCl 3 x 500 mg per os.

14. Prognosis
● Quo Ad Vitam : Dubia ad bonam
● Quo Ad Functionam : Dubia ad malam
● Quo Ad Sanationam : Dubia ad malam
● Quo Ad Cosmetica : Dubia ad malam

15. Tinjauan
Pustaka

16. Definisi
Steven Johnson Syndrome (SJS) atau sindrom Stevens Johnson dan toxic
epidermal necrolysis (TEN) adalah penyakit kulit yang disebabkan oleh alergi
atau infeksi. Sindrom tersebut mengancam kondisi kulit yang mengakibatkan
kematian sel – sel kulit sehingga epidermis mengelupas dan memisahkan diri
dari dermis. Sindrom ini dianggap sebagai hipersensitivitas kompleks yang
mempengaruhi kulit dan selaput lender. Stevens Johnson Syndrome adalah
sindroma yang mengenai kulit, selaput lender orfisium dan mata dengan keadaan
umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema,
vesikel, bula dapat disertai purpura.

17. Epidomiologi
Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengancam jiwa dengan
trias mengenai kulit, mata dan selaput orfisium akibat dari reaksi mukokutan
akut. Sindrom ini meruoakan suatu penyakit gawat darurat yang jarang terjadi,
insiden SSJ adalah 1-6 kasus/juta penduduk/tahun. Stevens Johnson Syndrome
dapat terjadi pada usia muda sampai usia tua dan semakin meningkat pada usia
diatas 40 tahun. Berdasarkan penelitian yang dilakukan terhadap orang dewasa
di Amerika Serikat didapatkan insidensi SSJ 9,2/juta penduduk/tahun.

18. Etiologi
Penyebab yang pasti belum diketahui, dikatakan multifactorial. Ada yang
beranggapan bahwa sindrom ini merupakan eritema multiforme yang berat dan
disebut eritema multiforme mayor, sedangkan dikatakan mempunyai penyebab
yang sama. Beberapa factor yang dapat menyebabkan timbulnya sindrom ini
antara lain:
1. Virus
2. Bakteri
3. Jamur
4. Obat
5. Parasit

19. Pemeriksaan Penunjang
Diagnose SSJ 90% dibuat berdasarkan gambaran klinis, yaitu
didapatkannya trias kelainan pada kulit, mukosa dan mata. Anamnesis
ditujukan untuk mengetahui factor penyebab, dimana factor penyebab
tersering adalah obat.
Semua kasus dugaan SJS dan TEN harus dikonfirmasi oleh biopsy kulit
untuk histologis dan pemeriksaan immunofluoresensi. Awal
menunjukkan lesi lapisan suprabasal keratinosit apoptosis, kemudian
lesi menunjukan ketebalan penuh epidermal nekrosis dan pemisahan
dari epidermis.

20. Manifestasi Klinis
Gejala awal dari toxic epidermal necrolysis (TEN) dan Stevens-Johnson
Syndrome (SJS) mungkin tidak spesifik dan termasuk gejala seperti demam,
mata menyengat dan ketidaknyamanan setelah menelan. Biasanya, gejala-gejala
ini mendahului manifestasi kulit oleh beberapa hari. Lokasi awal keterlibatan
kulit adalah wilayah presternal dari batang dan wajah, tetapi juga telapak tangan
dan kaki. Keterlibatan (eritema dan erosi) dari bukal, alat kelamin dan / atau
mukosa mata terjadi pada lebih dari 90% dari pasien, dan dalam beberapa kasus
sistem pernapasan dan pencernaan juga dipengaruhi.

21. Patofisiologi
Stevens Johnson Syndrome merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi
kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan.
Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe
III dan IV. Reaksi hipersensitif tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek
antigen antibodi yang mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem
komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan
enzim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Hal
ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah
mengendap di dalam pembuluh darah atau jaringan. Antibiotik tidak ditujukan
kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya.

22. Penatalaksanaan
● Terapi Non Medikamentosa
1. Mencatat Riwayat alergi pasien
2. Mencatat nama-nama obat yang dapat menyebabkan alergi pada pasien
3. Menghindari pemberian obat yang diketahui memiliki risiko tinggi ataupun
sedang untuk SSJ
4. Tidak memberikan obat-obatan tanpa indikasi medis
● Terapi Medikamentosa
1. Kortikosteroid dapat diberikan dalam 72 jam pertama setelah onset untuk
mencegah penyebaran yang lebih luas, dapat diberikan selama 3-5 hari diikuti
penurunan secara bertahap (tapering off).
2. Siklosporin A (3 mg/kg/hari)
3. Immunoglobulin Intravena (IVIG)

23. Penggunaan kortikosteroid sistemik dosis tinggi untuk reaksi awal, prednisone
30-40 mg sehari untuk kasus ringan dan deksametason iv 4-6 x 5 mg sehari atau
metilprednisolon dengan dosis yang sama.
Setelah masa krisis telah teratasi, keadaan membaik dan tidak timbul lesi baru,
sedangkan lesi lama tampak involusi. Dosisnya segerap diturunkan secara
bertahap, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu
diganti dengan tablet kortikosteroid misalnya prednisone dengan dosis 20 mg
sehari, kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut
dihentikan.

24. Antibiotik diberikan sebagai profilaksis pada penderita SSJ dalam terapi
kortikosteroid, dipilih antibiotik spetrum luas, bakterisidal, nefrotoksik minimal,
jarang menyebabkan alergi, dan tidak segolongan dengan antibiotik yang diduga
menyebabkan alergi. Antibiotik yang biasa digunakan antara lain siprofloksasin
2x400mg iv, klindamisin 2x600mg iv, atau seftriakson 1x2000mg iv.
Hal lain adalah perawatan lesi dengan kompres salin atau larutan burrow pada
lesi untuk mengeringkan lesi. Krim sulfadiazine perak dapat diberikan untuk efek
antiseptik dan astrigen. Sementara emolien untuk lesi dengan krusta tebal.
Diet tinggi protein miskin garam dan infus dekstrose 5%, NaCl 9%, ringer laktat
(1:1:1) 500ml/8jam untuk keseimbangan cairan dan nutrisi dan mengimbangi efek
kortikosteroid. Setelah seminggu diperiksa pula kadar elektrolit dalam darah. Bila
terdapat penurunan K dapat diberikan KCl 3 x 500 mg per os.

25. Prognosis
Pada umumnya, lesi pada SSJ membaik dalam 1 sampai 2 minggu, kecuali
terjadi infeksi sekunder. 6 Nilai Scorten menggunakan variabel yang terdiri dari:
usia (>40), keganasan, tekanan darah (>120), necrolisis epidermal (>10%), BUN
(>10), glukosa serum (>14), dan kadar bikarbonat (<20) untuk menentukan
prognosis.
• SCORTEN 0 sampai 1 mortalitas 3.2%
• SCORTEN 2 mortalitas 12.1%
• SCORTEN 3 mortalitas 35.3%
• SCORTEN 4 mortalitas 58.3%
• SCORTEN 5 atau lebih mortalitas 90%

26. Referensi
● Julia F., Fajri A.,. 2019. Stevens Johnson Syndrome. Journal Averrous Volume 5 Nomor 1
Mei 2019.
● Novita, D.P., Mutiara, H., Hasnugan. 2018. Stevens Johnson Syndrome et causa
Paracetamo. E- Journal Volume 6 Nomor 1
● Fitriana, A., Endaryanto, A., Hidayati, A.N. 2018. Gambaran Klinis Stevens Johnson
Syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis. E-journal Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
Volume 30 Nomor 2 Agustus 2018
● Hermiaty., Syamsu, R.F., Diana, N.A. 2021. Penanganan dan Preventif Steven Johnson
Syndrom di Masyarakat. E-journal Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia Volume 1
Nomor 5:524-529
● Witarini, K.A. 2019. Diagnosis dan Tatalaksana Sindrom Stevens Johnson Pada Anak. E-
journal Volume 10 Nomor 3:593-596
● Menaldi SL., Bramono K., Indriatmi W., editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta. Badan
Penerbit FKUI:2018
● Djuanda A., Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta.: Badan Penerbitan FKUI: 2010

27. Terima
Kasih