Il DIA nel bambino

1. CAPITOLO B2
Il DIFETTO INTERATRIALE (DIA)
Ovvero “sovraccarico un po', ma posso fare di meglio”
Cenni di embriologia
Il DIA, il piu' semplice dei difetti cardiaci, e' ben lungi dall'esssere un banale piccolo buco
in un territorio a bassa pressione che non gioca quasi alcun ruolo nella fisiopatologia
cardiaca. Il setto interatriale e' formato dal setto interatriale primitivo, (costituito dal setto
primo e dal setto secondo) e dal setto atrioventricolare (cuscinetti endocardici della
giunzione atrioventricolare). Immaginate una specie di sipario. Verso il 30° giorno di
gestazione scende il primo sipario, il setto primo, che pero' non e' abbastanza lungo da
arrivare al pavimento del palcoscenico (il piano delle valvole atrioventricolari) e vi lascia un
buco, chiamato ostium primum.
Schema B.2.1. Formazione del setto primo
Schema B.2.2. Formazione del setto secondo e del forame ovale (*)
Subito dopo il setto primo si lacera verso il tetto dell'atrio e forma l'ostium secundum.
Allora un secondo sipario, il setto secondo scende a coprire la falla, ma non si accolla al
setto primo, lascia una pervieta' chiamata forame ovale. Sara' compito dei cuscinetti
endocardici colmare il gap tra il setto primo e il piano delle valvole atrioventricolari. Se
questo non avviene ci troveremo di fronte al DIA tipico del canale atrio-ventricolare. Ma il
DIA si puo' trovare in zone diverse del setto interatriale, chiamarsi in modo diverso a
seconda della propria localizzazione, essere eventualmente multiplo .
Schema B.2.3 e B.2.4. Localizzazione e denominazione dei DIA

2. Fisiopatologia : a proposito di pressioni di riempimento
Nel capitolo sul DIV abbiamo parlato di pressioni e di resistenze. Con il DIA le cose
cambiano, parleremo soprattutto di compliance, di pressioni di riempimento, di direzione
dello shunt.
L'esistenza di un DIA, ma non l'esistenza di un forame ovale pervio, eguaglia le pressioni
nei due atri e quindi la pressione di riempimento dei due ventricoli. Le pressioni atriali in un
bambino con DIA saranno identiche e nel VS la pressione telediastolica non sara' piu' alta
che nel VD, come dovrebbe essere. Beh, visto che un adeguato precarico e' fondamentale
per il corrretto funzionamento del VS, quest'ultimo in genere non si avvantaggera' della
presenza di un DIA. In presenza di DIA, alla nascita non si producono grossi cambiamenti,
salvo che lo shunt, si inverte . Anche nel forame ovale, che rimane fisiologicamente pervio
nel 25% della popolazione e non deve quindi essere considerato una cardiopatia
congenita, lo shunt alla nascita e' sx-dx. Potremo riprodurre uno shunt dx-sx attraverso il
forame ovale solo durante manovra di Valsalva o in concomitanza di situazioni che
aumentano le RVP intra e/o intratoraciche.
Il DIA produce un sovraccarico isolato delle sezioni dx. Il sovraccarico non si ripercuote a
sx perche' sia il VD che il letto vascolare polmonare sono specializzati in compliance e non
in resistenza. Il sovraccarico dx puo' essere molto importante e molto ben tollerato.
Il VD si dilatera' in presenza di DIA, ma in genere non subito, perche' ci vuole un po' di
tempo per dimenticare i principi della contrattilita' e specializzarsi nella compliance.
In caso di DIA isolato la fisiopatologia finisce qui, ma di DIA parleremo altrove, nei discorsi
sulle cardiopatie complesse.
Presentazione clinica
In genere il DIA e' un riscontro fortuito durante una visita cardiaca per comorbidita' o per
soffio cardiaco, che tutti, proprio tutti i bambini hanno, ma sta a voi riconoscerlo come
innocente o meno. Sono in genere bambini che stanno benissimo e la cui famiglia si puo'
spaventare di fronte alla diagnosi, pur semplice, di cardiopatia “comparsa all'improvviso”.
La presentazione clinica e' monotona, ci potra' essere un soffio dolce alla base, dovuto
alla stenosi relativa della polmonare, in quanto piu' sangue passa attraverso le sezioni dx,
creando una lieve turbolenza del flusso, in assenza di lesioni della polmonare. Pero' la
stenosi organica della polmonare si puo' associare al DIA. Si puo' talora mettere in
evidenza uno sdoppiamento fisso del secondo tono. In genere, a parte casi
particolarissimi, non ci sara' nessun segno di scompenso.
Esami strumentali
Gli esami strumentali sono, gia' dal primo capitolo, sempre i soliti: l'ECG, l'ECO, la
radiografia del torace.
L'ECG sara' normale nel bimbo con DIA medio-piccolo. Talora potra' essere presente un
blocco di branca dx incompleto, che e' una variante fisiologica nel bambino.
L'Rx torace potra' essere normale, evidenziare un secondo arco un po' piu' accentuato,
molto raramente ci sara' un rinforzo della trama vascolare polmonare.
L'ecografia, in genere transtoracica, rispondera' a tutte le domande che il clinico, il
cardiologo interventista ed eventualmente il chirurgo pongono. Come sempre, ad ogni
domanda seguono risposte ed implicazioni.
Domande
• Dov'e' il DIA? : cavale superiore, cavale inferiore, posteriore, ostium secondum,
ostium primum, multiplo..

3. • Ha particolarita'? : aneurisma con tramiti multipli, valvola di Eustachio o membrana
di Chiari prominente, DIA multipli....
• Quanto ampio e' ? : piccolo, medio, grande (definizione semiquantiva o da
rapportare alla lunghezza totale del setto)
• Esistono segni di iperafflusso ? : dilatazione atriale e ventricolare dx modesta, o
importante..
• Coesistono altre cardiopatie ?
• Che direzione ha il flusso?
Implicazioni:
• Posizione del DIA.
Il DIA cavale superiore e' per definizione associato al ritorno anomalo di una o piu' vene
polmonari dx in VCS. Quando e' la sola vena polmonare superiore dx che drena nel DIA,
piu' che in VCS, non si tratta di una vera anomalia di connnessione. In altri casi le vene
polmonari dx drenano a varie altezze in VCS. Nei due casi l'approccio chirurgico e'
diverso.
Schema B.2.5. In proiezione sottosternale si puo' ottenere una proiezione simile alla
longassiale transesofagea e valutare la presenza di margini cavale superiore ed inferiore.
• Particolarita' morfologiche.
L'aneurisma multiperforato puo' essere piu' difficile da chiudere per via percutanea. Nel
paziente anziano la presenza di aneurisma del SIA e' stata associata alla presenza di
trombi e alla possibile embolia paradossa. Anche una valvola di Eustachio o membrana di
Chiari prominente possono rendere piu' indaginosa la chiusura percutanea, mentre la
presenza di DIA multipli imporra' di scegliere l'approccio terapeutico piu' adatto al paziente
e, in caso di chiusura percutanea, se usare una o piu' protesi occlusive.
• Ampiezza del DIA.
In un DIA molto ampio sara' saggio considerare sempre anche l'opzione chirurgica. Le
protesi occlusive, a causa dei dischi di ancoraggio, misurano circa 15 mm in piu' della loro
parte centrale. La protesi deve fisicamente potersi ancorare al setto interatriale senza
deformarsi e possibilmente senza appoggiarsi a strutture adiacenti, poiche' questi fattori
sono stati associati al rischio di erosione.
• Presenza di iperafflusso?
In genere l'iperafflusso nel DIA, anche se importante, e' ben tollerato. In vari centri,
soprattutto esteri, si rispetta il DIA non associato a sovraccarico dx.
• Coesistono altre cardiopatie ?

4. La coesistenza di altre cardipatie condiziona la scelta terapeutica.
• Direzione e velocita' del flusso.
Il DIA uguaglia le pressioni atriali. La direzione del flusso sara' sempre sx-dx (verso il
ventricolo a maggior compliance). Solo nella quasi completa assenza del setto interatriale
(atrio unico) il sangue si mescolera' a livello atriale ed il vostro bambino non sara'
completamente rosa. Questa condizione e' piu' frequente in assenza del setto primo.
Se attraverso un DIA non puo' mai, per definizione, esistere gradiente pressorio,
attraverso un forame ovale il flusso che passa tra la membrana del setto secondo ed il
setto primo potra' essere accelerato.
Se osserviamo questa condizione, vuol dire che la pressione atriale sx (PAS) e' piu'
elevata del normale e dovremo quindi cercare ostruzioni all'afflusso ed efflusso del VS,
oppure sospettare una disfunzione del VS (aumento della pressione telediastolica).
Trattamento
Come detto prima il bimbo con DIA e' in genere un bimbo grande e asintomatico, valutato
per soffio cardiaco. Il DIA puo' essere noto sin dalla nascita, se una valutazione
cardiologica e' stata eseguita precocemente per soffio cardiaco o comorbidita'.
Il bimbo con DIA, non ha bisogni particolari... bisognera' solo decidere se, quando e in che
modo chiudere il difetto.
Chiusura percutanea
In genere viene proposta elettivamente in eta' prescolare ad un peso di circa 15 Kg in
anestesia generale, sotto controllo ecografico transesofageo e profilassi antibiotica.
Il DIA e' il primo difetto cardiaco che e' stato chiuso per via percutanea. Sono state usate
varie protesi. Le prime erano un doppio ombrellino che copriva il difetto ma non si
ancoravano al DIA stesso. Le ultime sono protesi che occludono, stentandolo, il DIA e si
ancorano dai due lati con due dischi asimmetrici, producendo un effetto “sandwich”.
I rischi legati alla chiusura percutanea sono quasi nulli nel DIA medio-piccolo. Nel DIA
ampio esiste un rischio di embolizzazione della protesi, di aritmie o di blocco AV, di
erosione delle pareti cardiache (parete atriale o aortica), che e' circa lo 0.01%.
Dopo chiusura percutanea, se e' stato usato un device piccolo, la sorveglianza sara'
spaziata, mentre in caso di protesi ampia sara' piu' attenta, per evidenziare precocemente
l'eventuale insorgere di complicanze.
E' abitudine consolidata, ma non validata, trattare i pazienti con aspirina a dosi
antiaggreganti per 6 mesi dopo l'impianto di protesi occlusiva.
Chiusura chirurgica:
Il DIA tipo ostium primum, cavale superiore, cavale inferiore o il DIA troppo ampio per
essere chiuso per via percutanea sara' chiuso chirurgicamente. La chiusura e' in
circolazione extracorporea tramite sutura diretta o interposizione di patch. Recentemente
il chirurgo preferisce un approccio miniinvasivo ed estetico al DIA, che e' chiuso per
sternotomia bassa, toracotomia, o nelle ragazzine, tramite approccio submammario. La
complicanza piu' frequente della chirurgia e' il versamento pericardico, che talora puo'
essere persistente. Esiste a lungo termine un rischio aritmico.
Risultati e follow-up
Il paziente con DIA chiuso per via chirurgica o percutanea puo' considerarsi guarito. In
caso di chiusura chirurgica l'atriotomia espone ad un rischio aritmico. Un'altra complicanza
e' il DIA residuo, che puo' essere trattato per via percutanea.
Il bambino con DIA corretto dovra' essere sottoposto ad un follow up spaziato e svolgere
una vita del tutto normale.

5. Segreti e trucchi
In casi rari il DIA, in genere molto ben tollerato, puo', per ragioni non chiare, comportare
una scarsa crescita e/o infezioni frequenti. Solo in questi casi la chiusura puo' essere
considerata precocemente.
I DIA medio-piccoli possono chiudersi spontaneamente entro i 5 anni di vita. I DIA ampi
non si chiudono quasi mai.
Domande
1) Qual è la dimensione massima di un DIA che può essere chiuso per via
percutanea? Che problemi possono causare protesi molto grandi impiantate in
bimbi piccoli?
2) Quando devo fare un Holter ad un bambino sottoposto a chiusura
percutanea/chirurgica?
3) Se registro all'eco un flusso accelerato attraverso il DIA che cosa rappresenta
questa velocità?
Risposte
1) Le protesi occlusive esitono sino a 40 mm. Rararamente potrete usare una protesi
cosi' ampia in un bimbo. Dovete verificare che la protesi si possa allocare sul setto
senza protrudere nei vasi, nelle valvole e senza troppo premere sulla parete atriale,
tutti fattori legati a possibili problemi. La regoletta e': la protesi ci sta se la
lunghezza del setto e > diametro del DIA + 14 mm (diametro del due dischi di
ancoraggio). Le grosse protesi possono infatti causare erosione della parete atriale
o dell'aorta, occlusione parziale di VCSD o vene polmonari, BAV (se protrusione
nelle valvole AV), aritmie, in genere transitorie nel bimbo
2) E' bene fare un Holter in un bimbo in cui un DIA e' stato chiuso con una protesi
molto ampia, che “metallizza” il setto interatriale. Dopo chiusura chirurgica e' utile
fare un Holter se il DIA e' stato chiuso con patch e non con sutura diretta. Il rischio
aritmico ritorna poi sia dopo chiusura percutanea che chirurgica nell'eta' adulta.
3) La velocita' del flusso trans-DIA dovrebbe essere bassa... Il DIA in genere eguaglia
le pressioni atriali. Se non e' cosi' si tratta piuttosto di un forame ovale ed una
velocita' elevata ci indica una PAS aumentata = stenosi mitralica o disfunzione del
VS.
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6. Segreti e trucchi
In casi rari il DIA, in genere molto ben tollerato, puo', per ragioni non chiare, comportare
una scarsa crescita e/o infezioni frequenti. Solo in questi casi la chiusura puo' essere
considerata precocemente.
I DIA medio-piccoli possono chiudersi spontaneamente entro i 5 anni di vita. I DIA ampi
non si chiudono quasi mai.
Domande
1) Qual è la dimensione massima di un DIA che può essere chiuso per via
percutanea? Che problemi possono causare protesi molto grandi impiantate in
bimbi piccoli?
2) Quando devo fare un Holter ad un bambino sottoposto a chiusura
percutanea/chirurgica?
3) Se registro all'eco un flusso accelerato attraverso il DIA che cosa rappresenta
questa velocità?
Risposte
1) Le protesi occlusive esitono sino a 40 mm. Rararamente potrete usare una protesi
cosi' ampia in un bimbo. Dovete verificare che la protesi si possa allocare sul setto
senza protrudere nei vasi, nelle valvole e senza troppo premere sulla parete atriale,
tutti fattori legati a possibili problemi. La regoletta e': la protesi ci sta se la
lunghezza del setto e > diametro del DIA + 14 mm (diametro del due dischi di
ancoraggio). Le grosse protesi possono infatti causare erosione della parete atriale
o dell'aorta, occlusione parziale di VCSD o vene polmonari, BAV (se protrusione
nelle valvole AV), aritmie, in genere transitorie nel bimbo
2) E' bene fare un Holter in un bimbo in cui un DIA e' stato chiuso con una protesi
molto ampia, che “metallizza” il setto interatriale. Dopo chiusura chirurgica e' utile
fare un Holter se il DIA e' stato chiuso con patch e non con sutura diretta. Il rischio
aritmico ritorna poi sia dopo chiusura percutanea che chirurgica nell'eta' adulta.
3) La velocita' del flusso trans-DIA dovrebbe essere bassa... Il DIA in genere eguaglia
le pressioni atriali. Se non e' cosi' si tratta piuttosto di un forame ovale ed una
velocita' elevata ci indica una PAS aumentata = stenosi mitralica o disfunzione del
VS.
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