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Il cuore monoventricolare
- 1. Cenni di VentricoloUnico (AT, AM, cuore dx ipoplasico, cuore sx ipoplasico) G Agnoletti
- 2. Definizione Varie classificazioni anatomichee fisiopatologiche. La correzione biventricolare e’ preclusa perché sono presenti una o piu’ delle seguenti condizioni: Cavità ventricolare unica Severa ipoplasia di un ventricolo Atresia di una valvola AV
- 3. Classificazione • Varie scuole • VU ditipo dx- sx- indeterminato • VU con 2 VAV e LTGA • HLHS • Forme estreme di APSI… • CC complesse non correggibili a 2 ventricoli (isomerismi..)
- 4. Ventricolo unico con • Due valvole AV • Due valvole AV, di cui una atresica • Una valvola AV • Due efflussi SENZA protezione polmonare • Due efflussi CON protezione polmonare • Normoposizione - malposizione dei grandi vasi • Atresia polmonare • Atresia aortica • Stenosi subaortica E CUORE SX IPOPLASICO (HLHS)
- 5. La piu’ variaa seconda delle singole forme. Non necessariamente un difetto di settazione
- 6. • Atresia VAV? CardiopatiaDIA-dipendente • Atresia polmonare? Dotto-dipendenza polmonare • Atresia aortica? Dotto-dipendenza sistemica • Assenza di protezione polmonare: come un DIA ampio • Presenza di protezione polmonare: possibile la sopravvivenza senza chirurgia sino alla età adulta
- 7. Clinica • VU constenosi polmonare: se stenosi moderata, forme ben tollerate. Se stenosi serrata, cianosi di entità variabile. Soffio da stenosi polmonare. Rx: ipovascolarizzazione • VU senza protezione polmonare e stenosi sotto-aortica: iperafflusso e ipertensione polmonare
- 8. Trattamento Neonatale • DIA restrittivo: Rashkindo settostomia chirurgica • Dotto-dipendenza polmonare: BT, stent del dotto • Dotto-dipendenza sistemica: Norwood, DKS, stent del dotto • Ipoafflusso polmonare: BT o stent del dotto • Assenza di protezione polmonare: Bendaggio
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- 10. Trattamento • DCPP (Glenn) dopoi 3 mesi • DCPT (Fontan) Dopo i 3 anni
- 11. Circolazione di tipoFontan OK solo se • La PAP e’ bassa • E il ventricolo funziona bene
- 12. VU e grandivasi streaming- di che colore è il bambino?
- 13. ECO “4” camere: ipoVD/VS
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- 15. ECO Ipo VS eDIV
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- 18. ECO “4” camere: VU2 VAV
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- 33. Definizione • Assenza dellaconnessione tra atrio e ventricolo dx
- 34. Classificazione • Atresia della tricuspidedi tipo I: vasi normoposti a) atresia polmonare b) stenosi polmonare o DIV restrittivo c) DIV ampio, senza ostruzione polmonare • Atresia della tricuspide di tipo II: vasi trasposti a) atresia polmonare b) stenosi polmonare o DIV restrittivo c) DIV ampio senza ostruzione polmonare
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- 36. • Difetto di connessione,rotazione, wedging
- 37. …• Sopravvivenza garantita daDIA e DIV • Fisiopatologia diversa a seconda della concordanza o discordanza VA
- 38. Clinica Forme con protezionep. • Cianosi • Epatomegalia • Soffio elettivo • Rx: ipovascolarizzazione • ECG: deviazione assiale sx e sovraccarico esclusivamente sx Forme senza protezione p. • Segni respiratori • Difficoltà ad alimentarsi • Desaturazione senza cianosi • Epatomegalia secondaria allo shunt • Rx: Ipervascolarizzazione • ECG: deviazione assiale sx e sovraccarico esclusivamente sx
- 39. Trattamento • Forme con ostruzionepolmonare Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se SP importante: shunt SP • Forme senza ostruzione polmonare: Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se iperafflusso polmonare: bendaggio. Dopo i sei mesi Glenn, dopo i 3 anni Fontan • Se vasi trasposti e DIV restrittivo: Damus Kay Stansel e anastomosi SP
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- 41. L’ECO • Diagnosi (posizionedei vasi, diametro del DIV, ostacoli) • Diametro del DIA • Diagnosi della gravità : dotto-dipendenza, ostruzione sx
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- 47. Atresia mitralica Definizione Assenza diconnessione tra atrio e ventricolo sx
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- 49. • Difetto di looping,rotazione, wedging
- 50. • In genere vasiconcordanti ed ipoplasia ventricolare sx • Flusso polmonare protetto o meno • Flusso sistemico adeguato o dotto- dipendenza sistemica
- 51. Clinica • Variabile a secondadell’adeguatezza del flusso polmonare e sistemico
- 52. Trattamento • Se DIV ampioe flusso sistemico adeguato: bendaggio polmonare • Se flusso sistemico inadeguato (vasi trasposti e DIV restrittivo) Damus Kaye Stansel • Se atresia aortica trattamento come nel cuore sx ipolasico
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- 60. Definizione Atresia aortica oipoplasia maggiore della mitrale + VS molto riduttivo o inesistente + piccolo atrio sinistro. La maggior parte della vascolarizzazione sistemica è garantita dal dotto di Botallo.
- 61. • Continuum • VS borderline –atresia mitralica e aortica
- 62. • Lesione flusso dipendenteo malattia del miocardio?
- 63. • Dotto-dipendenza del flussocoronarico e sistemico
- 64. HLHS PECULIARITA • Atresia mitralicae aortica (continuum) • Perfusione RETROGRADA di AA e coronarie • Il flusso polmonare via dotto di Botallo perfonde la circolazione sistemica e polmonare • Ruolo maggiore del SIA : regola la pressione polmonare
- 65. Clinica • Tachipnea • Pallore e taloracianosi • Marezzatura • Ipotonia • Bassa portata • Epatomegalia • Rx: cardiomegalia, vascolarizzazione variabile • ECG: potenziali esclusivamente destri
- 66. Trattamento • PGE fino all’intervento. • Norwoodin epoca neonatale • Dopo i 3 mesi: Anastomosi cavopolmonare parziale • Dopo i 3 anni: Anastomosi cavopolmonare totale
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- 68. Trattamento ibrido • Mantiene la circolazionefetale • PGE fino all’intervento • Rashkind • Stent duttale • Bendaggio delle due polmonari
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