Tipi di ventricolo unico. La circolazione di Fontan

1. Cenni di Ventricolo Unico
(AT, AM, cuore dx ipoplasico, cuore
sx ipoplasico)
G Agnoletti

2. Definizione
Varie classificazioni anatomiche e
fisiopatologiche. La correzione
biventricolare e’ preclusa perché sono
presenti una o piu’ delle seguenti
condizioni:
Cavità ventricolare unica
Severa ipoplasia di un ventricolo
Atresia di una valvola AV

3. Classificazione
• Varie scuole
• VU di tipo dx- sx- indeterminato
• VU con 2 VAV e LTGA
• HLHS
• Forme estreme di APSI…
• CC complesse non correggibili a 2
ventricoli (isomerismi..)

4. Ventricolo unico con
• Due valvole AV
• Due valvole AV, di cui una atresica
• Una valvola AV
• Due efflussi SENZA protezione polmonare
• Due efflussi CON protezione polmonare
• Normoposizione - malposizione dei grandi vasi
• Atresia polmonare
• Atresia aortica
• Stenosi subaortica
E CUORE SX IPOPLASICO (HLHS)

5. La piu’ varia a seconda delle singole
forme. Non necessariamente un difetto
di settazione

6. • Atresia VAV? Cardiopatia DIA-dipendente
• Atresia polmonare? Dotto-dipendenza polmonare
• Atresia aortica? Dotto-dipendenza sistemica
• Assenza di protezione polmonare: come un DIA
ampio
• Presenza di protezione polmonare: possibile la
sopravvivenza senza chirurgia sino alla età adulta

7. Clinica
• VU con stenosi polmonare: se stenosi
moderata, forme ben tollerate. Se stenosi
serrata, cianosi di entità variabile. Soffio da
stenosi polmonare. Rx: ipovascolarizzazione
• VU senza protezione polmonare e stenosi
sotto-aortica: iperafflusso e ipertensione
polmonare

8. Trattamento
Neonatale
• DIA restrittivo: Rashkind o settostomia chirurgica
• Dotto-dipendenza polmonare: BT, stent del dotto
• Dotto-dipendenza sistemica: Norwood, DKS, stent
del dotto
• Ipoafflusso polmonare: BT o stent del dotto
• Assenza di protezione polmonare: Bendaggio

9. Trattamento neonatale

10. Trattamento
• DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi
• DCPT (Fontan) Dopo i 3 anni

11. Circolazione di tipo Fontan
OK solo se
• La PAP e’ bassa
• E il ventricolo
funziona bene

12. VU e grandi vasi
streaming- di che colore è il bambino?

13. ECO
“4” camere: ipo VD/VS

14. ECO
ipoVS

15. ECO
Ipo VS e DIV

16. ECO
Ipo VD

17. ECO
DIV apicale

18. ECO
“4” camere: VU 2 VAV

19. ECO
ventricolo?

20. ECO
VU-AP

21. ECO
vasi

22. ECO
ipoAP, ipo Ao

23. ECO
dotto sistemico

24. ECO
“grandi” vasi

25. ECO
ipo Ao

26. ECO
ipo AP

27. ECO
posizione vasi

28. ECO
efflussi paralleli

29. ECO
efflussi

30. ECO
VS-AP

31. ECO
VS-AP longaxial
malposto, normoposto…

32. Atresia della tricuspide

33. Definizione
• Assenza della connessione tra
atrio e ventricolo dx

34. Classificazione
• Atresia della tricuspide di tipo I: vasi normoposti
a) atresia polmonare
b) stenosi polmonare o DIV restrittivo
c) DIV ampio, senza ostruzione
polmonare
• Atresia della tricuspide di tipo II: vasi trasposti
a) atresia polmonare
b) stenosi polmonare o DIV restrittivo
c) DIV ampio senza ostruzione polmonare

35. Classificazione
Tipo I
Tipo II

36. • Difetto di connessione, rotazione, wedging

37. …• Sopravvivenza garantita da DIA e DIV
• Fisiopatologia diversa a seconda della
concordanza o discordanza VA

38. Clinica
Forme con protezione p.
• Cianosi
• Epatomegalia
• Soffio elettivo
• Rx: ipovascolarizzazione
• ECG: deviazione assiale
sx e sovraccarico
esclusivamente sx
Forme senza protezione p.
• Segni respiratori
• Difficoltà ad alimentarsi
• Desaturazione senza cianosi
• Epatomegalia secondaria allo
shunt
• Rx: Ipervascolarizzazione
• ECG: deviazione assiale sx e
sovraccarico esclusivamente sx

39. Trattamento
• Forme con ostruzione polmonare
Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se SP importante:
shunt SP
• Forme senza ostruzione polmonare:
Se il DIA è restrittivo: Rashkind.
Se iperafflusso polmonare: bendaggio.
Dopo i sei mesi Glenn, dopo i 3 anni Fontan
• Se vasi trasposti e DIV restrittivo: Damus Kay
Stansel e anastomosi SP

40. DCPP e DCPT

41. L’ECO
• Diagnosi (posizione dei vasi, diametro del
DIV, ostacoli)
• Diametro del DIA
• Diagnosi della gravità : dotto-dipendenza,
ostruzione sx

42. AT e DIA

43. Il DIV

44. Il DIV

45. ECO
i vasi

46. ECO
i vasi

47. Atresia mitralica
Definizione
Assenza di connessione tra atrio e
ventricolo sx

48. • NO

49. • Difetto di looping, rotazione, wedging

50. • In genere vasi concordanti ed ipoplasia
ventricolare sx
• Flusso polmonare protetto o meno
• Flusso sistemico adeguato o dotto-
dipendenza sistemica

51. Clinica
• Variabile a seconda dell’adeguatezza del
flusso polmonare e sistemico

52. Trattamento
• Se DIV ampio e flusso sistemico adeguato:
bendaggio polmonare
• Se flusso sistemico inadeguato (vasi trasposti
e DIV restrittivo) Damus Kaye Stansel
• Se atresia aortica trattamento come nel cuore
sx ipolasico

53. ECO
4 camere

54. ECO
il DIA

55. ECO
il DIA

56. ECO
IT

57. ECO
setto spesso

58. ECO
efflussi

60. Definizione
Atresia aortica o ipoplasia maggiore della
mitrale + VS molto riduttivo o inesistente
+ piccolo atrio sinistro. La maggior parte
della vascolarizzazione sistemica è
garantita dal dotto di Botallo.

61. • Continuum
• VS borderline – atresia mitralica e aortica

62. • Lesione flusso dipendente o malattia
del miocardio?

63. • Dotto-dipendenza del flusso coronarico e
sistemico

64. HLHS
PECULIARITA
• Atresia mitralica e aortica (continuum)
• Perfusione RETROGRADA di AA e coronarie
• Il flusso polmonare via dotto di Botallo
perfonde la circolazione sistemica e
polmonare
• Ruolo maggiore del SIA : regola la pressione
polmonare

65. Clinica
• Tachipnea
• Pallore e talora cianosi
• Marezzatura
• Ipotonia
• Bassa portata
• Epatomegalia
• Rx: cardiomegalia, vascolarizzazione
variabile
• ECG: potenziali esclusivamente destri

66. Trattamento
• PGE fino all’intervento.
• Norwood in epoca neonatale
• Dopo i 3 mesi: Anastomosi cavopolmonare parziale
• Dopo i 3 anni: Anastomosi cavopolmonare totale

67. NORWOOD

68. Trattamento ibrido
• Mantiene la
circolazione fetale
• PGE fino all’intervento
• Rashkind
• Stent duttale
• Bendaggio delle due
polmonari

69. ECO

70. ECO
M-mode

71. ECO
4 camere

72. ECO
4 camere

73. ECO
4 camere

74. ECO
asse lungo

75. ECO
asse corto

76. ECO
asse corto grandi vasi

77. ECO
il PFO

78. ECO
reversed flow

79. ECO
dotto

80. 4 camere

81. longassiale

82. CAV con ipo VS

83. Atresia aortica + DIV