II corso GUCH Torino 2015

1. Ostruzioni e anomalie valvolari
del cuore destro
Davide Marini

2. Definizione
• Ostacoli all’eiezione del VD e anomalie valvolari del
cuore dx:
• Stenosi valvolare polmonare‐
sopravalvolare
• Atresia polmonare a se=o inta=o
• Tetralogia di Fallot
• Atresia polmonare con DIV
• Agenesia della polmonare
• Ebstein

3. Stenosi polmonare, stenosi polmonare critica,
stenosi polmonare sopravalvolare,
atresia polmonare a setto intatto:
ostacoli senza shunt

4. Possibilita’ di correzione
biventricolare
•Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale
•APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito

5. • CardiopaFa naFva:
Si: SVP, stenosi dei rami
No: APSI
• CardiopaFa corre%a senza difeK residui:
Si: SVP
Raro APSI
• CardiopaFa corre%a con difeK residui:
Si: APSI
Raro SVP

6. • Inquadramento clinico e strumentale:
‐ CianoFco? SintomaFco?
‐ Funzione biventricolare?
‐ Via destra? (insufficienza, ostruzione,
lesione mista, aneurisma…)

7. ECO
Il ventricolo destro:
correzione biventricolare?

8. ECO
Il ventricolo destro tripartito

9. ECO
Il ventricolo destro tripartito

10. ECO
Il DIA con shunt dx - sin

11. ECO
Il DIA sin-dx

12. ECO
Il DIA bidirezionale

13. ECO: i rami polmonari

14. Altre tecniche: TC e RMN

15. •Approccio terapeuFco:
‐ Tra=amento percutaneo se ostruzione valvolare o
dei rami polmonari
‐ Tra=amento chirurgico se ostruzione muscolare o
della giunzione sinotubulare
‐ Approccio chirurgico sui rami solo per lesioni
prossimali
‐ Valvolazione percutanea o chirurgica se criteri
‐ Tra=amento percutaneo shunt interatriale residuo

16. Valvuloplastica
se PVD > 50% della sistemica
Complicanze rare:
- lesione alla tricuspide
- insufficienza polmonare con necessita’ di valvolazione

17. Linee guida: criteri per la valvolazione

18. Criteri di valvolazione
Sintomi: SI
• Segni/sintomi di scompenso cardiaco: dispnea a riposo o da
sforzo, edemi periferici…
• Sincope aritmica
• Intolleranza all’esercizio fisico documentata da VO2 max < 70%
Sintomi: NO
• RF > 40%
• RV volume > 150 ml/m2
• EF < 40%
• QRS > 0.16
• PVD ≥2/3 systemic

19. Valvolazione percutanea:
angiografie

20. Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare + DIV,
Agenesia della Valvola polmonare , Truncus Arteriosus
• Diversi alla nascita, simili nell’adulto

21. Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare + DIV,
Agenesia della Valvola polmonare, Truncus Arteriosus
• Correzione: chiusura DIV
- patch infundibolare +/- transanulare ---> via nativa
- homograft o condotto valvolato
Tetralogia di Fallot Atresia polmonare + DIV, Agenesia della valvola
polmonare + DIV, Truncus Arteriosus

22. •CardiopaFa naFva: NO
•CardiopaFa palliata: SI
•CardiopaFa corre=a senza difeK residui: SI
•CardiopaFa corre=a con difeK residui: SI
Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare + DIV,
Agenesia della Valvola polmonare, Truncus Arteriosus

23. • CardiopaFa palliata: SI
‐ DIV aperto (naFvo o post chirurgico)
‐ Le=o vascolare polmonare inadeguato
‐ Cianosi?
‐ Dilatazione dell’aorta
Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare + DIV,
Agenesia della Valvola polmonare , Truncus Arteriosus

24. • CardiopaFa corre=a senza difeK residui: SI
‐ Funzione biventricolare
‐ Rischio aritmico
‐ Via polmonare
‐ Capacita’ funzionale
Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare + DIV,
Agenesia della Valvola polmonare

25. • CardiopaFa corre=a con difeK residui: SI
‐ DIV residuo
‐ Ostruzione‐insufficienza polmonare
‐ Aneurisma infundibulare
‐ Stenosi dei rami polmonari
Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare + DIV,
Agenesia della Valvola polmonare, Truncus Arteriosus

26. • Inquadramento clinico e strumentale:
‐ ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER
‐ RMN ‐ TC
‐ VO2 max
‐ ECG Holter

27. ECO:
Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico

28. ECO:
Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico

29. RVOT: stenotica
ed insufficiente

30. ECO:
Valvola polmonare e rami polmonari

31. ECO: il difetto interatriale

32. ECO:
L’aorta

33. La Risonanza Magnetica:
valutazione “all inclusive”
•E’ il Gold Standard per il calcolo:
‐ Frazione di rigurgito valvolare
‐ Volumi teledastolici e telesistolici
‐ Frazione d’eiezione
•Consente la valutazione:
‐ Anatomia e flusso relaFvo dei rami polmonari
‐ Dimensioni aorta ascendente, coronarie
‐ Presenza di fibrosi muscolare: rischio aritmico

34. La Risonanza Magnetica:

35. La Risonanza Magnetica:

36. La Risonanza Magnetica:

37. La Risonanza Magnetica:

38. La Risonanza Magnetica: angiografia

39. La Risonanza Magnetica: La frazione di rigurgito

40. La Risonanza
Magnetica: LGE

41. La Tomografia Computerizzata
•In caso di Pace Maker
•Per valutare i rapporF tra homograj e coronarie
•Per valutare condoK parFcolarmente calcifici
•In caso di stent
•In caso di compressione tracheobronchiale

42. 12/02/14
Homograj calcifico

43. 12/02/14
RapporF con le coronarie

44. 12/02/14
Diametri del condo=o

45. I rami polmonari

46. Il test cardiopolmonare con VO2 max
Hasan, Tammam (2012) Non invasive assessment of right ventricle in patients with operated
Tetralogy of Fallot. Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Tesi di Dottorato. XXIV ciclo
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47. L’ECG e l’Holter

48. • Approccio terapeuFco:
‐ Valvolazione polmonare chirurgica o
percutanea
‐ Chiusura DIV /DIA residuo
‐ StenFng dei rami
‐ Ablazione

49. MalaKa di Ebstein

50. MalaKa di Ebstein
(1) adherence of the septal and posterior leaflets
to the underlying myocardium (failure of delamination
during embryologic development);
(2) downward (apical) displacement of the functional annulus
(3) dilation of the “atrialized” portion of the right ventricle
(4) redundancy, fenestrations, and tethering of the anterior leaflet
(5) dilation of the right atrioventricular junction (true tricuspid
annulus)

51. ECO: 4 camere
Diastole
Sistole

52. • Insufficienza della
tricuspide
• Atrializzazione
ventricolare

53. ECO: il difetto interatriale

54. ECO: post chiusura DIA

55. Malattia di Ebstein
Problemi:
• Funzione ventricolare
• Aritmie ( FA, flutter, WPW…)
• Cianosi
• Capacità funzionale

56. Trattamento
Forme minori: nulla
Forme maggiori: plastica della tricuspide + Glenn

57. MalaKa di Uhl

58. Malattia di Uhl
Problemi:
• Funzione ventricolare
• Aritmie
• Cianosi
• Capacità funzionale

59. Trattamento
Forme minori: nulla
Forme maggiori: Glenn + Fontan
Forme biventricolari: trapianto cardiaco

60. Patologie delle valvole
atrioventricolari
Stenosi
Insufficienza
Steno: insufficienza
Estremamente diverse, isolate o associate ad altre CCH

61. Stenosi mitralica congenita

62. Stenosi mitralica congenita

63. Patologie delle valvole
atrioventricolari
In storia naturale
Post valvuloplastica chirurgica
Protesi sostitutive

64. Patologie delle valvole
atrioventricolari: inquadramento
ECG Holter
Eco TT e TE
Test da sforzo
RM

65. Patologie delle valvole
atrioventricolari: trattamento
Medico
Chirurgico riparativo o sostitutivo
Percutaneo