cardiopatie congenite

1. IL TRUNCUS ARTERIOSUS COMMUNIS (TAC)
Ovvero “al polo arterioso del tubo cardiaco primitivo, mi divido oppure no?”
Si tratta di un unico vaso che nasce dal cuore al di sopra di un ampio DIV, e dal quale
originano l’aorta, la polmonare e le coronarie.
Cenni di embriologia
Il truncus coinvolge lo sviluppo del conotronco distale e quindi non la regione muscolare,
ma la regione arteriosa. Un unico vaso e' in comunicazione e continuita' con la mitrale e la
tricuspide. Il motore dello sviluppo della suddivisione del polo arterioso in aorta e
polmonare sono i cuscinetti endocardici del conotronco (schema a sx).
La fusione delle creste cono-truncali sulla linea mediana fa si' che si sviluppino i foglietti dx
e sx della valvola aortica e polmonare. In seguito i foglietti valvolari subiscono un
progressivo affinamento e i due grandi vasi si dividono (schema a dx). Questo processo di
suddivisione nel truncus non avviene. Il truncus, come il CAV, e' quindi uno stop nel
processo di settazione a carico dei cuscinetti endocardici. La valvola truncale non e' aorta,
non e' polmonare,. I foglietti della valvola truncale possono essere 2, 3, 4, o 5. Possono
essere foglietti ispessiti che producono stenosi o, piu' frequentemente, insufficienza.
Anche per il truncus esiste una classificazione che ha quasi esclusivamente implicazioni
chirurgiche (non nel tipo IV..).
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2. Nel tipo I il tronco polmonare che origina dal truncus si biforca in 2 arterie polmonari
principali. Nel tipo II non c'e tronco polmonare, ma le arterie polmonari nascono vicine, nel
tipo III nascono lontane, speculari al truncus, e nel tipo IV, visto che il truncus e' proprio
un'anomalia conotruncale, c'e' l'associazione con l'interruzione dell'arco aortico.
Fisiopatologia
Il truncus e' una cardiopatia con dotto-dipendenza del circolo sistemico solo nel tipo IV,
mentre negli altri tipi la fisiopatologia e' dettata dalla perfusione in genere non protetta del
circolo polmonare. In genere non protetta, perche' uno dei problemi maggiori del truncus
e' la coesistenza di stenosi all'origine delle arterie polmonari che, se e' inizialmente un
dato benefico, promuove in seguito un circolo vizioso che condanna alla plastica delle
polmonari. Parliamo di bimbi che si comportano come se avessero un ampio DIV o
un'ampia finestra aorto-polmonare, quindi hanno un'eguaglianza delle pressioni sistoliche,
e tendono allo scompenso cardiaco al calo delle RVP.
Presentazione clinica
In genere questi bimbi stanno molto bene alla nascita, a meno che non coesista
un'insufficienza severa della valvola truncale. Cattiva prognosi in questi bambini. La
plastica non e' sensata, una protesi meccanica cosi' piccola non esiste e la bioprotesi
degenera... il trapianto cardiaco nel neonato e' un'opinione..
La clinica e' caratterizzata dallo shunt sx-dx, che si manifesta intorno al 15° giorno di vita
(al calo fisiologico delle RVP), diventa rapidamente massivo, con segni respiratori talvolta
importanti. Il calo delle RVP provoca un furto al flusso sistemico, che si manifesta con
soffio sisto-diastolico, polsi isosfigmici e iperpulsatili. Al comparire dello scompenso
cardiaco il nostro bimbo deve essere corretto, altrimenti il rischio è l’evoluzione in
arteriolite polmonare. con un miglioramento clinico secondario alla diminuzione dello
shunt.
Esami strumentali
ECG: segni di sovraccarico dx persistente, per eguaglianza di pressione nei due ventricoli.
Rx torace: normo-, ipo-, ipervascolarizzazione...
Domande ed implicazioni dell'ecografia cardiaca.
Domande
• E' un Fallot, un'atresia polmonare + DIV o un truncus?
• Che tipo di truncus e' ?
• Come sono i rami polmonari?
• Com'e' l'arco aortico?
Implicazioni
Come avrete notato sono poche le cose importanti una volta che si e' fatta diagnosi di
truncus.
• E' un Fallot, un'atresia polmonare + DIV o un truncus? Nella proiezione long axial
vedremo sempre un grande vaso che nasce a cavallo del DIV. Come nell'atresia
polmonare + DIV, non riusciremo ad identificare l'efflusso dx. Vedremo pero' il
biforcasi inusuale dell'aorta ascendente...Abbiamo gia' incontrato questa situazione
nell'origine della polmonare dx dall'aorta, ricordate?
• Che tipo di truncus e' ? La presenza di un tronco polmonare protegge dallo sviluppo
di ostruzione all'origine dei rami. Quando i rami polmonari originano direttamente
dal truncus e devono essere connessi ad un condotto protesico perche' non c'e'
biforcazione, il rischio di stenosi ostiale e' elevato.
• Come sono i rami polmonari? Meglio se c'e' ostruzione perche' la ricostruzione della
via polmonare potra' essere fatta ad una superficie corporea maggiore, con un
condotto piu' ampio, peggio perche' la stenosi all'origine dei rami polmonari tende a
perpetuarsi.
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3. • Com'e' l'arco aortico? C'e' dotto-dipendenza? In genere l'arco e' nomale, dx o sx.
Non c'e' dotto di Botallo. Se coesiste interruzione dell'arco c'e' dotto dipendenza del
circolo sistemico e dovrete rivedere i concetti enunciati in passato, tenendo conto
che in genere il circolo polmonare non e' protetto e che sara' necessaria una
chirurgia neonatale per correggere l'interruzione dell'arco.
Trattamento
Il trattamento medico non e' in genere necessario. La correzione e' generalmente al calo
delle RVP, tra uno e tre mesi di vita.
L'intervento e' in CEC, con sternotomia mediana. Consiste nella chiusura del DIV, nella
separazione dell’arteria polmonare dall’aorta e nell'interposizione di un condotto valvolato
tra VD e rami polmonari. I punti interrogativi sono: la funzione della valvola truncale, il fato
del condotto protesico polmonare, la qualita' dei rami polmonari.
Risultati e follow-up
I reinterventi sono usuali, mirati a sostituire la valvola polmonare. Purtroppo talora anche
la valvola truncale necessita di plastica o sostituzione...I pazienti che hanno
un'insufficienza minima della valvola truncale hanno una buona prognosi. La valvolazione
percutanea sta aprendo nuove prospettive per permettere di limitare il numero di interventi
a cuore aperto.
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