1. LA TRASPOSIZIONE SEMPLICE DELLE GRANDI ARTERIE
Ovvero “ abbiamo sbagliato l'incrocio e adesso siamo proprio in parallelo”
Il capitolo le anomalie di connessione e' un po' anche il “come siamo..”.. Sei connesso? e
se si', come, con chi? Iniziamo dal semplice per poi capire il complesso.
Cenni di embriologia
Ricordate che, perche' la settazione sia perfetta, l'allineamento e l'incastro del polo
arterioso tra le valvole AV devono essere perfetti. Nella TGA non c'e' stato incastro, ma
solo apposizione, non c'e' stata formazione del cono muscolare sottopolmonare, che
promuove la rotazione, per cui l'aorta si trova proprio davanti al VD e la polmonare davanti
al VS. E cosi' e' nata una cardiopatia grave, ma semplice, taluni dicono talmente semplice
che non essere considerata nemmeno una cardiopatia conotruncale, di fatto non e' quasi
mai associata ad anomalie cromosomiche.
TGA e coronarie
Non abbiamo mai parlato di embriologia di arterie e vene del cuore? Le coronarie non
nascono dall'aorta ma arrivano in aorta. Nascono da un tessuto mesenchimale attorno al
polo arterioso, solo in un secondo tempo si differenziano in arterie e vene. L'aorta sarebbe
attorniata da un tessuto che attira le coronarie mentre la polmonare da tessuto che le
respinge... , in effetti le coronarie sono in gran confusione quando devono raggiungere
l'aorta nella TGA (qual e' l'aorta?) e spesso sbagliano.. Le coronarie sono normali nel 60%
delle TGA. Nel restante 40% esistono anomalie varie, classificate diversamente da vari
autori e scuole. Da ricordare la nascita para-commissurale delle coronarie con tragitto
intramurale, la coronaria unica, le anse (le coronarie fanno un gran giro attorno alla
polmonare prima di raggiungere l'aorta).
Fisiopatologia
Cardiopatia semplice - fisiopatologia semplice...
Come stara' in pancia il bimbo con TGA? Benissimo.
Alla nascita le cose non andranno molto bene, soprattutto se il forame ovale e' restrittivo. Il
bimbo sara' blu, il sangue venoso ed arterioso non si mescolano. Infatti il sangue non
ossigenato proveniente dalle cave si portera' in AD, poi in aorta e ritornera' alle cave,
mente il sangue ossigenato proveniente dai polmoni si portera' in VS, poi di nuovo ai
polmoni: due circolazioni in serie quindi. La sopravvivenza del bambino dipendera' dalla
presenza del forame ovale e del dotto di Botallo.
Dovremo decidere se fare una palliazione seguita da una correzione e quale tipo di
correzione, dopo di che questi bimbi sono in genere guariti. Dobbiamo sapere che durante
i primi mesi di vita i ventricoli possono ancora produrre iperplasia (coe' aumento del
numero di cellule), non solo ipertrofia (aumento della grandezza delle cellule), come se
l'embriogenesi continuasse ancora un po'. In questo caso un bendaggio polmonare tenuto
per alcuni mesi potra' permettere al ventricolo di aumentare di spessore e specializzarsi
nella contrattilita'.
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2. Presentazione clinica
Un buon riflesso quando si ha un bambino con cianosi refrattaria alla nascita e' metterlo in
PGE1, La presentazione clinica variera' a seconda di quanto shunt intracardiaco c'e'. Un
ampio forame ovale puo' rendere un bimbo quasi rosa...Se il forame ovale e' restrittivo, o
bisogna attendere la chiusura del dotto di Botallo prima della correzione, si esegue
un'atriosettostomia di Rashkind. Si tratta di introdurre un palloncino attraverso la vena
ombelicale sino in atrio sinistro (AS), passando dal dotto di Aranzio. Si gonfia il palloncino
e si strappa la membrana del forame ovale; deve essere un movimento controllato e
violento per essere efficace. Se il Rashkind e' riuscito, vedrete all'ECO la membrana del
forame ovale che sbandiera. Dopo di che, potrete sospendere le PGE1 e dare una data
chirurgica al vostro bimbo e la chirurgia per la TGA semplice e' ormai quasi sempre il
switch arterioso.
Esami strumentali
L'ECG sara' sotanzialmente inutile.
L'Rx torace puo' mostrare il tipico cuore ad uovo (peduncolo stretto..) che non e' poi cosi'
specifica. Un bimbo in acidosi potra' avere una lastra bianca.
Domande ed implicazioni dell'ecografia cardiaca.
Domande
• La polmonare nasce dal VS? E l'aorta dal VD? Se questo e' vero il vaso che esce
dal VS curvera' subito, per biforcarsi, mentre l'aorta se ne partira' dritta; e' questo
che da' l'aspetto di vasi paralleli e che fa fare diagnosi di TGA in utero.
• Esistono malformazioni associate, tipicamente il DIV e la coartazione aortica?
• E' davvero una TGA semplice?
• Sono bilanciati gli anelli di aorta e polmonare, le commissure sono allineate?
Com'e' la polmonare?
• Riusciamo ad analizzare le coronarie?
• Come sono DIA e dotto?
Implicazioni
Se la TGA e' semplice, non c'e' DIA, ne' DIV, ne' stenosi polmonare, ne' ostruzione
sinistra, il percorso e' semplice e l'iter terapeutico e' gia' stato enunciato.
• Esistono malformazioni associate, tipicamente il DIV e la coartazione aortica?
Attenzione perche' il DIV e' spesso presente nella TGA. Dobbiamo descriverne la
posizione, dire se e' trascurabile o se deve essere chiuso durante l'intervento di
switch. Se c'e' DIV cercate SEMPRE anche la coartazione (si associano). Se una
coartazione e' presente sarete aiutati dal fatto che il VD e' relativamente piu'
piccolo... Ma se il dotto e' pervio come faccio a cercare una coartazione? Facile....
PENSANDOCI. L'ecografista non descrive – pensa. La coartazione si ritrova nel
30% delle TGA, non dimenticatevene.
• Sono bilanciati gli anelli di aorta e polmonare, le commissure sono allineate?
Com'e' la polmonare? Gli anelli sono in genere bilanciati nella TGA semplice, ma
l'anello polmonare (cioe' l'anello della neo-aorta e' in genere piu' ampio se c'e' DIV).
Questo non e' bene perche' la neo-aorta tende gia' a dilatarsi, poiche' e' una
polmonare a cui si chiede di lavorare di piu'. Se inoltre e' gia' dilatata e magari un
po' insufficiente, questo non e' necessariamente bene. La polmonare puo' essere
bicuspide. Solo se normofunzionante l'aterial switch puo' ancora essere
considerato.
• Riusciamo ad analizzare le coronarie? E' un buon esercizio che puo' richiedere
un'ora di analisi. Quel che veramente bisognerebbe riuscire a dire e' se le coronarie
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3. passano tra aorta e polmonare , poiche' questo aumenta il rischio operatorio ed il
rischio di occlusione tardiva.
• Come sono DIA e dotto? Il DIA dovrebbe essere ampio, con shunt sx-dx; talora lo
shunt atriale puo' essere crociato in caso di RVP elevate, questi bimbi mixano
male....Il dotto, meglio se non c'e, cosi' non avremo dubbi sul possibile sviluppo di
coartazione. Talora deve essere tenuto aperto se lo shunt sul DIA non e' sufficiente
a mantenere una saturazione di O2 di circa 80%. Lo shunt sara' sx-dx.
Trattamento
Palliazione
E' solo il Rashkind, di cui abbiamo gia' parlato.
Correzione
Arterial switch entro i primi 15 gg di vita (sternotomia e CEC) altrimenti il VS si disabitua a
fare il lavoro sistemico. Si sezionano e traspongono le radici aortica e polmonare. Si porta
posteriormente l'aorta sulla polmonare e anteriormente la polmonare sull'aorta. In genere
si fa una manovra di Lecompte, cioe' si portano anteriormente i rami polmonari ad
abbracciare l'aorta. Le coronarie sono reimpiantate sull'aorta. I rischi immediati sono
l'ischemia coronarica acuta, che talora richiedere il bypass aortocoronarico, o tardiva
(occlusione silente o sintomatica), e lo stiramento dei rami polmonari.
Risultati e follow-up
Molto buoni in genere. Questi bimbi hanno una vita normale e necessitano di un follow-up
spaziato. Quel che va sorvegliata e' l'insufficienza della neo-aorta (3% di reintervento
sull'aorta a lungo termine), l'ostruzione sulla via dx che puo' necessitare di trattamento
interventistico e impianto di stent ed i segni di ischemia tardiva (iperecogencita'
endocardica, disfunzione ventricolare, fibrosi ed insufficienza mitralica..). Il rischio di
occlusione coronarica rimane circa il 3%. L'occlusione coronarica sintomatica o che
provoca ischemia va trattata (in genere tramite plastica di vena safena). Poiche' l'ischemia
silente non e' infrequente, la pervieta' coronarica andra' sistematicamente ricercata con
TAC o angiografia in eta' prescolare.
Segreti e trucchi
Ammettiamo che un bimbo con TGA semplice e ampio DIA sia arrivato tardivamente, con
ventricolo disadattato, che faremo? Potremo tentare un retraining del VS, se il bimbo ha
meno di 3 mesi e, dopo alcuni mesi, se il VS si ipertrofizza, lo sottoporremo ad arterial
switch, oppure, se e' troppo tardi, potremo lasciare il bimbo a 60% di saturazione sino a 6
mesi e poi fare una correzione atriale : Mustard o Senning, tecniche diverse, con identici
risultati. Si tratta di redirezionare i flussi cavali verso il VS sottopolmonare tramite un
tunnel intra-atriale e lasciare passare il flusso polmonare posteriormente, dietro il tunnel
cavale, sino al VD sottoaortico.
Implicazioni:
• Molta manipolazione atriale, con possibile stenosi dei canali venosi, alta incidenza
di aritmie atriali e perdita del ritmo sinusale (15% portatori di PM a 20 anni).
• Tricuspide sistemica (spesso fisiologicamente insufficiente...) e VD sistemico con
rischio di disfunzione.
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4. Quel che vi capitera' di vedere e' un giovane con correzione fisiologica di TGA
scomparso al follow-up, che ritorna in grande scompenso cardiaco su un'aritmia veloce..
Con un po' di fortuna, trattata l'aritmia, il VD recuperera' una funzione accettabile. Ma
sara' bene che il vostro giovane smetta di sparire!
Domande
1) Se il DIV non e' restrittivo, è ancora necessario fare il Rashkind?
2) Se non riusciamo a capire il percorso delle coronarie, possiamo fare una
coronarografia o una RM? Se ci troviamo di fronte ad una TGA con coronarie di tipo
B o C, cosa fa il chirurgo?
3) Dopo manovra di Lecompte ci potra' esssere una stenosi del tratto di efflusso dx?
4) I bimbi sottoposti a switch arterioso dovranno sottoporsi a prova da sforzo per
escludere un'ischemia silente? Si fa nei bambini un eco stress?
Risposte
1) Dipende se c'e' DIA. Il mixing e' molto migliore a livello atriale ed il Rashkind puo'
essere necessario anche se c'e' un DIV ampio. Il Rashkind e' poi indispensabile se
coesiste una stenosi polmonare, che preclude l'arterial switch ed obbliga ad un
intervento piu' complesso, da fare entro l'anno di vita.
2) Non e' indispensabile. Quel che l'ecografista deve dire al chirurgo e': non vedo (o
vedo) coronarie tra aorta e polmonare. Se il chirurgo vuole davvero conoscere
l'anatomia coronarica, e' molto meglio una TC, perche' puo' riconoscere anche il
tragitto intramurale. L'angiografia e' stata abbandonata. La RM ha una risoluzione
scarsa per le coronarie del neonato. Solo il tragitto intramurale complica davvero il
reimpianto coronarico. Sono state proposte varie tecniche per ottimizzare i risultati,
ma il problema rimane e talora, in caso di anatomia sfavorevole, si fa un controllo
coronarico entro l'anno di vita.
3) L'ostruzione all'efflusso dx era una complicanza frequente all'inizio dell'arterial
switch poiche' tronco polmonare e rami sono tirati anteriormente. Con l'esperienza
questa complicanza e' divenuta rara.
4) La prova da sforzo non ha alcuna sensibilita' ne' specificita' nell'ostruzione
coronarica post switch. Si propone un controllo elettivo in genere tramite TC o
coronarografico in eta' prescolare. L'eco-stress e' poco usato nei bimbi, in cui si
privilegia l'analisi morfologica e, per la ricerca di ischemia. la scintigrafia da sforzo
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