1. Il CANALE ATRIOVENTRICOLARE (CAV)
Ovvero “I cuscinetti non hanno funzionato e ora ho un buco su, un altro giu' e a volte sono un po' sbilanciato”
Cenni di embriologia
Il CAV e' il difetto di settazione a carico dei cuscinetti endocardici atrioventricolari. Prima
della settazione il cuore e' un tubo pulsatile, che in seguito a piegamenti, apposizioni ed
incastro raggiunge la morfologia che conosciamo. La settazione e' la tappa finale dello
sviluppo, che separa il cuore dx dal cuore sx. Se ricordiamo i capitoli precedenti, la
settazione e' completa al 35o giorno di gestazione ed e' il risultato della fusione di 5 setti
che si devono allineare per formare un cuore normale : Il setto interatriale primitivo, il setto
AV (cuscinetti endocardici AV), il setto interventricolare primitivo, il setto conale (cuscinetti
endocadici VA) ed il setto aorto polmonare.
Nello schema a sx l'atrio primitivo e' gia' allineato al ventricolo primitivo, ma l'incastro
dell'efflusso nel segmento d'ammissione non e' ancora avvenuto ed il tronco comune, che
da' origine ad aorta e polmonare nasce a cavallo dei due ventricoli.
L’incastro (wedging) della parte sx del segmento di eiezione tra la mitrale e la tricuspide è
indispensabile al completamento della settazione cardiaca e fa si' che la valvola
polmonare sia posta a sx della valvola aortica, mentre il tronco polmonare decorrera' poi a
destra, incrociando l'aorta. Nel CAV la settazione AV e' deficitaria. Coesisteranno un DIA
di tipo ostium primum ed un DIV inlet. La valvola AV e' comune o parzialmente distinta in
una componente dx e sx, secondo un continuuum di malformazioni. Nel CAV completo la
valvola AV e' unica e formata da 5 foglietti, (schema a dx) il DIA e il DIV sono in genere
ampi. Nella forma intermedia c'e' la separazione della valvola AV in una componente dx e
sx ed il DIA e DIV sono generalmente piu' piccoli, talora il DIV e' occluso da tessuto
accessorio. Nella forma parziale il DIV e' chiuso, il DIA ha ampiezza variabile, ma la
valvola AV sx non e' mai normale, e' sempre presente un cleft, cioe' una fissurazione del
lembo anteriore. Poiche' per la corretta settazione cardiaca e' indispensabile il
meccanismo di incastro, e' facilmente intuibile come un incastro difettoso o deficitario
possa spiegare l'associazione del CAV con difetti dell'efflusso, tipicamente la tetralogia di
Fallot, ma non dimentichiamo l'ostruzione sottoaortica e la coartazione aortica.

2. Fisiopatologia
In CAV corrisponde in diastole ad un grosso buco nel cuore. Questi bimbi, in cui la T21 e'
frequente si comporteranno quindi come i bambini con un DIV ampio e andranno incontro
a segni di scompenso cardiaco al calo delle RVP. Il DIA non gioca in questa malattia un
ruolo importante. Ricordiamo che il CAV e' una di quelle cardiopatie in cui puo' essere
presente ipertensione polmonare inappropriata, cioe' indipendente dalla fisiopatologia e
dalla corretta gestione della malattia. Le vere variabili che influenzano la fisiopatologia del
CAV prima e dopo la correzione o palliazione chirurgica sono: la morfologia e funzione
della valvola AV, il bilancamento ventricolare, l'ostruzione costituita o potenziale
all'efflusso sx e l'eventuale coesistenza di ipertensione polmonare inappropriata.
La valvola AV
La valvola AV puo' essere malformata in tutte le sue componenti: papillari, corde, foglietti,
inserzione. E' quasi sempre presente un certo grado di insufficienza, generalmente legata,
ma non solo, alla presenza di cleft. Al tempo stesso la valvola, o meglio la componente
valvolare sx, futura mitrale, puo' essere potenzialmente stenotica.
L'insufficienza della valvola AV aumenta le pressioni atriali, quindi le pressioni di
riempimento ventricolari e pone le basi per il precoce sviluppo di scompenso cardiaco,
dovuto in questo caso a stasi venosa ed ipoafflusso sistemico. Se il lattante ha una
valvola AV insufficiente e RVP in calo, l'ipoafflusso sistemico dovuto all'insufficienza
valvolare sara' aggravato dall'iperafflusso polmonare. A livello polmonare coesisteranno
quindi stasi ed iperafflusso. Bisognera' fare qualcosa perche' questi bambini stanno
davvero male. Il punto e' che, se il problema e' precocemente valvolare, ben poco potra'
essere fatto, tranne una correzione chirurgica precoce, ad alto rischio in un bimbo in
scompenso e verosimilmente di basso peso...
I ventricoli
Il cuore deve avere sezioni dx e sx di calibro molto simile, ma non sempre e' cosi'. Un
difetto di incastro della via di efflusso nella giunzione AV o di allineamento del setto
interatriale ed interventricolare primitivo, produrra' facilmente lo sviluppo di un flusso
preferenziale verso una delle due cavita ventricolari e creera' quindi un'ipoplasia
ventricolare piu' o meno importante. Per fortuna nel CAV completo, a causa della
presenza di DIV ampio, difficilmente potra' innescarsi il circolo vizioso fetale ipoafflusso /
ipoplasia e quindi molto raramente un'ipoplasia ventricolare sara' estrema. Ma uno
sbilanciamento ventricolare, che e' quasi sempre a carico del VS, sara' invece frequente
nelle forme intermedie o parziali di CAV in cui il DIV non e' ampio.
Nascere con un ventricolo piu' piccolo ha enormi ripercussioni sulla riparabilita', o meglio,
sui modi, tipi e tempi della riparabilita'.
Introduciamo qui i concetti di “overriding” (schema sx) e “straddling” (schema dx), entrambi
fenomeni comuni o tipici nel CAV. Overriding si riferisce all'anello della valvola AV che,
superando la linea ideale di separazione tra dx e sx cavalca il setto interventricolare e
pone i presupposti per uno sbilanciamento ventricolare. Straddling vuol dire che una
valvola AV si inserisce anche nel ventricolo controlaterale. Questa condizione puo' talora
costituire una controindicazione alla riparazione biventricolare.
Ipertensione polmonare inappropriata
La definizione di ipertensione polmonare nel bimbo e nell'adulto e' identica. Il feto ha per
definizione un'ipertensione polmonare perche' i polmoni sono un territorio ad alte
resistenze, ma dal primo atto respiratorio l'ipertensione polmonare non e' piu' giustificata. Il
bimbo con CAV completo si comporta come il bimbo con DIV non restrittivo. Alla nascita la
PVD non cala , ma la resistenze vascolari polmonari entro il terzo mese scendono e

3. promuovono lo sviluppo di scompenso cardiaco. Ma non sempre le resistenze polmonari
scendono.... e questo e' quel che succede nei bambini con ipertensione polmonare
inappropriata o eventualmente idiopatica, non associata a cardiopatia.
Alcune cardiopatie in cui e' frequente l'ipertensione polmonare inappropriata sono la
trasposizione delle grandi arterie ed il truncus arteriosus. Se il bimbo ha uno shunt
ventricolare o arterioso non si scompensera' mai. Se il bimbo ha una cardiopatia senza
shunt avra' i segni clinici e strumentali dell'ipertensione polmonare anche dopo correzione
della cardiopatia.
Presentazione clinica
In genere il CAV e' cercato sistematicamente in un bimbo con T21 (50% dei CAV si
ritrovano nei bambini Down), oppure e' noto gia' dalla vita fetale. Il bimbo con T21 ha quasi
sempre un CAV completo. Il CAV completo non si associa a soffio cardiaco, a meno che
non ci sia insufficienza della valvola AV. Una caratteristica abbastanza tipica del CAV
sono i toni cardiaci scoccanti. Questi bimbi si comporteranno in genere come i bimbi con
DIV e tenderanno allo scompenso cardiaco se il DIV e' medio-ampio. Il bambino con CAV
parziale non ha DIV, ma “solo” un DIA ed un cleft mitralico. Il bimbo con CAV intermedio
ha un DIV che puo' essere restrittivo e due orifizi valvolari quasi completamente distinti. La
presentazione clinica varia poco o nulla in base all'ampiezza del DIA, molto in base
all'ampiezza del DIV, con tendenza allo scompenso cardiaco al calo delle RVP e
moltissimo in base all'insufficienza della valvola AV, che puo' essere importante gia' alla
nascita. I segni clinici del bimbo che tende allo scompenso cardiaco per malformazione
valvolare o calo delle RVP sono identici. Non dimentichiamo mai che il CAV si associa
tipicamente alla coartazione aortica ed escludiamo sempre una coartazione palpando i
polsi ascellari e femorali, ma teniamo presente che i polsi femorali saranno palpabili sino a
quando il dotto di Botallo e' pervio.
Esami strumentali
L'ECG e' praticamente diagnostico nel CAV. Ci sara' una spiccata deviazione assiale sx
(sempre atipica nel neonato) in genere associata nel CAV intermedio o completo, a
sovraccarico dx o blocco di branca dx.
L'Rx torace potra' essere normale nel CAV parziale ma evidenziare una cardiomegalia piu'
o meno importante, stasi o iperafflusso, a seconda del tipo di CAV e dell'eta' del bimbo.
L'ecografia, in genere transtoracica, DEVE rispondere a molte domande, necessarie al
clinico, ma soprattutto al chirurgo e dovra' essere fatta con particolare cura. Come
sempre, ad ogni domanda seguono risposte ed implicazioni.
Domande
• Si tratta di CAV parziale, intermedio o completo?
CAV parziale: valvole AV sullo stesso piano, senza il fisiologico spiazzamento verso il
basso della tricuspide, ma anelli valvolari distinti, assenza di DIV, presenza di DIA ostium
primum di ampiezza variabile, eventualmente associato a forame ovale o DIA ostium
secundum, cleft mitralico. Non necessariamente il cleft produce un'insufficienza mitralica,
la cui entita' dovra' sempre essere precisata. Nel CAV parziale, piu' che nel CAV
intermedio o completo potra' essere evidente l'aspetto a collo d'oca (in inglese goose-
neck), considerato patognomonico della malattia. Sara' in questo caso evidente una
diversita' di lunghezza tra il tratto di afflusso e di efflusso del VS. Questo significa che
esitera' un'ostruzione almeno potenziale all'efflusso sx, che puo' essere di difficile
trattamento chirurgico.

4. CAV intermedio: valvole AV sullo stesso piano, anelli valvolari quasi completamente
distinti, presenza di DIV in genere non ampio, presenza di DIA ostium primum di ampiezza
variabile, eventualmente associato a forame ovale o DIA ostium secundum, cleft mitralico.
Variabile morfologia dell'efflusso sx, ma rara associazione con goose-neck pronunciato.
Variabile morfologia e grado di insufficienza della/e valvola/e AV, la cui morfologia andra'
precisata con particolare attenzione. Dovranno essere valutati il numero e posizione dei
papillari, che nel CAV hanno in genere una posizione speculare, un avvicinamento ed una
rotazione oraria. In caso di papillare “mitralico” unico (mitrale a paracadute, “parachute
mitral valve” in inglese), si dovra' valutare lo sviluppo potenziale di stenosi mitralica, che
potra' verificarsi, una volta chiuso il cleft, soprattutto se le corde sono corte, il tessuto
valvolare dei foglietti e' ridotto e se esistera' un'inserzione anomala, in genere nell'efflusso
sx.
CAV completo: valvola AV unica, presenza di DIA e DIV in genere ampi.
La valvola AV dovra' essere accuratamentte valutata, come nel CAV parziale ed
intermedio e dovranno essere date indicazioni sulla possibilita' di chiudere il cleft senza
creare stenosi mitralica. Un doppio orifizio mitralico, che potrebbe generare una stenosi
mitralica, dovra' SEMPRE essere ricercato.
• Ha particolarita' ? Associazione con tetralogia di Fallot, piu' frequente nei pazienti
con T21. In quest caso il DIV inlet sara' esteso anteriormente. Esistera' una
deviazione anteriore del setto conale ed un'ostruzione potenziale o effettiva
all'efflussso dx.
• Esistono segni di iperafflusso ? Nel CAV potra' essere particolarmente delicato
identificare un iperafflusso dovuto a calo delle RVP, vista l'ampiezza variabile del
DIV e la variabile morfologia della valvola AV. In genere un segno inequivocabile di
iperafflusso polmonare e' la dilatazione delle vene polmonari.
Implicazioni:
• Si tratta di CAV parziale, intermedio o completo? :
CAV parziale: non sempre e' la semplice malformazione equiparabile a un DIA e piccola
insufficienza mitralica. Se esistono ostruzione all'efflusso sx o ipoplasia piu' o meno
marcata del VS, il trattamento dovra' essere precoce, per permettere una crescita
adeguata del VS.
CAV intermedio: Come CAV parziale per considerazioni relative ad un'eventuale ipoplasia

5. ventricolare o ostruzione all'efflusso. Timing chirurgico in base alla presentazione clinica,
all'ampiezza del DIV, alla presenza di insufficienza mitralica. Se coartazione aortica:
decoartazione neonatale.
CAV completo: In genere la variabile piu' importante e' la valvola AV, in base alla “qualita'”
della quale il risultato chirurgico sara' piu o meno buono.
• Ha particolarita'? L'associazione con la tetralogia di Fallot protegge dallo
scompenso cardiaco e cambia completamente la gestione clinica e chirurgica.
• Esistono segni di iperafflusso ? Se e' presente un iniziale scompenso cardiaco nel
CAV bisognera' capirne l'origine ed in base ad essa decidere la gestione.
• Coesistono altre cardiopatie ? La fisiopatologia del CAV in seno a cardiopatie
complesse e' in genere condizionata dalla presenza di atresia polmonare,
trasposizione dei grandi vasi, interruzione della vena cava e sara' discussa quando
parleremo delle cardiopatie piu' complesse.
Trattamento
Le condizioni del bimbo con CAV saranno molto variabili a seconda del tipo di CAV. Un
CAV parziale senza insufficienza mitralica importante potra' essere un riscontro casuale
nel bambino o persino nell'adulto. Al contrario, la presenza di insufficienza della valvola
AV e l'aumento della portata polmonare si manifesteranno rapidamente con i segni dello
scompenso cardiaco.
In questi casi ll trattamento e' quello dello scompenso cardiaco: ottimizzazione dell'introito
calorico, uso di diuretico ed eventualmente ACE-inibitore, soprattutto in presenza di
insufficienza AV importante. Elettivamente il bimbo con CAV completo sara' corretto tra i 3
e 6 mesi di vita, o comunque quando tendera' allo scompenso cardiaco.
La coesistenza di coartazione aortica dovra' essere cercata ed immediatamente
riconosciuta per evitare l'insorgere di scompenso cardiaco dovuto a disfunzione
ventricolare secondaria a sovraccarico di pressione (al chiudersi del dotto di Botallo). In
questi casi si impone la decoartazione chirurgica, da eseguire per via toracotomica e da
associare eventualmente a bendaggio polmonare se il DIV e' ampio.
I bimbi in cui coesiste una tetralogia di Fallot non sviluppano scompenso da iperafflusso
polmonare. Saranno corretti elettivamente verso l'anno di vita (correzione del CAV e
dell'efflusso dx).
Palliazione e correzione:
Bendaggio: Come per il DIV, se un bimbo di basso peso stara' male precocemente, a
causa di scompenso cardiaco dovuto ad iperafflusso, potra' essere considerato un
bendaggio polmonare per prendere tempo, e peso.... Il bendaggio non e' pero' una buona
idea se la valvola AV e' davvero insufficiente. In tal caso si dovra' insistere con il
trattamento medico e/o considerare una correzione completa, pur a rischio piu' elevato.
Correzione completa In CEC, mediante chiusura di DIA e DIV con patch singolo o due
patches e sutura diretta del cleft mitralico. Se la chiusura del cleft a causa della scarsezza
di tessuto valvolare provoca stenosi mitralica il cleft sara' lasciato aperto, pur a prezzo di
un'insufficienza mitralica
Correzione monoventricolare: Parleremo in seguito di questa correzione riservata davvero
ai casi disperati. Ma talora in presenza di una vera ipoplasia ventricolare eventualmente
associata a ostruzione all'efflusso dx o sx sara' piu' saggio abbandonare la correzione
anatomica ed entrare nel “progetto” cuore univentricolare.

6. Risultati e follow-up
Il risultato chirurgico dipende dalla forma di CAV e dal tipo di trattamento. Nel caso piu'
favorevole di CAV senza anomalie associate, i risultati chirurgici sono globalmente buoni,
ma un'incognita e' sempre costituita dall'eventuale necessita' di reintervento sulla valvola
mitrale. In genere nel 60% dei casi residua un' insufficienza lieve, nel 20% dei casi
un'insufficienza più importante, che necessiterà di correzione nell’età adulta e nel 20% dei
casi un'insufficienza severa, che necessita di trattamento e reintervento prima dell’età
adulta. In caso di buon risultato chirurgico i bambini non hanno bisogno di terapia ed i
controlli sono annuali.
Segreti e trucchi
Come in tutti i bimbi con shunt, soprattutto in quelli con T21 e CAV un'infezione
respiratoria puo' da una parte essere erroneamente interpretata come scompenso
cardiaco, dall'altra puo' slatentizzare uno scompenso cardiaco. Ricordiamoci di valutare
sempre l'ombra cardiaca ed il ritorno venoso polmonare prima di etichettare un'infezione
respiratoria come scompenso cardiaco.
Il CAV nel bimbo eusomico ha, piu' frequentemente che nel bimbo con T21, un'anatomia
sfavorevole, con disfunzione della valvola AV e possibile ipoplasia ventricolare o
ostruzione all'efflusso sx.
Domande
1) Quando decidiamo di correggere un bimbo con CAV?
2) Se decidiamo di impiantare una protesi ad un bambino quale scegliamo? Di che
dimensioni ? Dove la si posiziona? Quanti
reinterventi dovranno subire?
3) Anche nei bambini si fa terapia antiaggregante?
Risposte
1) Il CAV si corregge elettivamente verso i 6 Kg di peso, ma prima se il bimbo e' in
scompenso per calo precoce delle RVP o insufficienza della valvola AV.
2) Se la valvola AV non si puo' riparare e' un bel pasticcio... Non esistono valvole
meccaniche pediatriche. Bisognera' usare la piu' piccola protesi aortica in posizione
invertita. Talora non ci sara' spazio sufficiente in posizione anulare e la valvola
dovra' essere messa nell'atrio, con conseguente riduzione della cavita' atriale, un
certo grado di ipertensione polmonare postcapillare e la possibile ostruzione sulle
vene polmonari... Il numero di reinterventi e' tanto piu' alto quanto piu' piccola e' la
protesi primariamente impiantata, ma il problema non e' solo questo, e' anche,
come nell'adulto, il possibile malfunzionamento di protesi.
3) Per le valvole AV non si usa la terapia antiaggregante ma l'anticoagulante, perche'
sono sempre valvole meccaniche. Infatti le valvole biologiche, per cui e' indicata la
terapia antiaggregante, non si mettono nel bambino in posizione AV, perche'
degenerano troppo velocemente...