1. La finestra Aorto-polmonare (FAP)
Ovvero “posso essere aperta talvolta solo un po', ma in genere son spalancata, ed imbrogliona...”
Cenni di embriologia
Ancora una patologia rara...Anche questa condizione e' classificata tra i difetti
settali, anche se non si tratta di un deficit di settazione semplice.. La FAP e'
simile al DBP in quanto e' una comunicazione tra aorta e polmonare, ma, a
differenza del dotto, e' un vero difetto di settazione per deficit del setto
aortopolmonare.
La finestra aortopolmonare si classifica in genere in 3 tipi. Il tipo A e' il piu'
comune, e' un piccolo difetto posto a meta' tra le semilunari aortiche e la
biforcazione polmonare; il tipo B e' un difetto piu' distale che si estende sino
alla biforcazione polmonare, spesso associato con l'origine aortica dell'arteria
polmonare destra; il tipo C e' un difetto molto ampio che puo' coinvolgere
l'intero setto aortopolmonare, ed e' la forma piu' rara.
Spesso la FAP e' associata ad altre cardiopatie quali il DIV, l'interruzione
dell'arco aortico, l'origine della polmonare destra dall'aorta, l'arco aortico
destro...
Fisiopatologia
La fisiopatologia della FAP e' molto simile a quella del DBP. Quel che
dobbiamo valutare per conoscerne il comportamento sono le sue dimensioni.
A differenza del DBP la FAP e' spesso ampia, tanto da eguagliare le
pressioni polmonari e si comportera' come un DIV non restrittivo. I bambini
avranno eguaglianza di pressioni alla nascita e tenderanno allo scompenso
cardiaco al calo delle RVP.
Presentazione clinica
La presentazione clinica varia a seconda che la FAP sia piccola o ampia, ma
la FAP piccola, che produce soffio sistodiastolico e si comporta come un DBP
medio-ampio e' in realta' rara. Piu' tipica e' la FAP molto ampia che sara'
diagnosticata sulla coesistenza di una cardiopatia piu' importante, quale
l'interruzione dell'arco aortico, oppure quando il bambino tendera' allo
scompenso cardiaco. Il soffio puo' non esserci se la FAP e' molto ampia, ma
T2 sara' in genere scoccante.
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2. Esami strumentali
L'ECG, a seconda dell'eta' del bambino e al calo delle RVP sara' normale, ci
sara' persistenza di voltaggi alti a dx, se c'e' equaglianza di pressioni, oppure
sovraccarico sx al calo delle RVP.
L'Rx torace dimostrera' gradi variabili di cardiomegalia ed iperafflusso, ma
sara' influenzato dalla coesistenza di altre cardiopatie, p. es. l'origine della
polmonare dx dall'aorta.
L'ecografia non sara' immediatamente facile e la FAP dovra' sempre essere
sospettata e cercata. Le proiezioni migliori per identificarla sono la
parasternale sx alta, in cui vediamo contemporaneamente il tronco
polmonare e l'aorta in asse corto. Ancor piu' utile sara' la sottocostale che
visualizza sia l'efflusso sx che dx. Tipicamente, se usate la proiezione
anatomica, vedrete un'immagine che assomiglia ad una Y rovesciata.
L'ECO rispondera' alle domande e relative implicazioni, elencate di seguito.
Domande
• Che ampiezza ha la FAP?
• Di che tipo e'?
• Esistono segni di iperafflusso ? (dilatazione atriale e ventricolare sx)
Coesistono altre cardiopatie ?
Implicazioni
• Che ampiezza ha la FAP? Una finestra inusualmente piccola, con
flusso aortopolmonare veloce potra' essere chiusa per via percutanea
con una protesi occlusiva, ma raramente vedrete questa condizione.
• Di che tipo e'? La classificazione in realta' non ha implicazioni pratiche,
a meno che non sia un tipo 1 restrittivo. Precisare la morfologia dara'
informazioni piu' precise al chirurgo.
• Esistono segni di iperafflusso? E' venuto il momento di correggere la
FAP. E' poco utile la terapia antiscompenso, poiche' l'intervento
chirurgico e' semplice e puo' essere eseguito a qualunque peso. Se si
ipotizza una chiusura percutanea allora sara' utile far crescere il
bambino ed eventualmente aiutarlo con una terapia antiscompenso,
perche' la chiusura percutanea si effettua tramite protesi occlusive che
necessitano di introduttori non minuscoli e richiede in genere il
cateterismo combinato di arteria e vena.
• Coesistono altre cardiopatie? Rispondere a questa domanda e' davvero
importante per il corretto inquadramento del bambino e l'atteggiamento
chirurgico... Per esempio se coesiste un'interruzione dell'arco il vostro
bimbo e' dotto-dipendente e probabilmente prostaglandino-dipendente.
Trattamento
Il bimbo con FAP isolata sara' operato o corretto per via percutanea quando
sintomatico. Se la FAP e' associata ad altre cardiopatie, la presa in carico
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3. dipende dall'insieme delle cardiopatie.
Chiusura percutanea
Indicata solo per FAP di pochi mm di diametro. Richiede la creazione di un
circuito artero-venoso su cui si avanza la protesi occlusiva (in genere protesi
per la chiusura del DIA) che avra' un disco in aorta ed un disco in polmonare.
E' utile lasciare i pazienti in aspirina per 6 mesi poiche' la protesi, a differenza
di quella duttale, protrude in aorta ascendente e l'eventuale formazione di
trombi potrebbe causare un'embolia cerebrale.
Chiusura chirurgica
In circolazione extracorporea, con sutura diretta o interposizione di patch.
Risultati e follow-up
Dopo una chiusura percutanea o chirurgica di FAP isolata si e' guariti. La vita
deve essere normale ed il follow-up spaziato.
Segreti e trucchi
La FAP e' una malattia davvero rara. Dovremo SEMPRE cercarla in seno alle
associazioni riportate.
Domande
1) Se la FAP si associa a DBP il bimbo sta molto peggio rispetto a quello con FAP
isolata? Ed il prematuro ha sempre il dotto pervio....quindi li bimbi prematuri stanno
peggio?
2) Come faccio a dire se una FAP è restrittiva? E se lo e' può chiudersi
spontaneamente?
3) Come mi devo comportare se sospetto un'interruzione dell'arco aortico?
Risposte
1) Dipende e' sempre una buona risposta... Se la FAP e' piccola, talora ci si accorge
della FAP solo dopo chiusura del DBP... Purtroppo questo succede. Se la FAP e'
ampia i segni di ipertensione e sovraccarico dati dalla FAP prevalgono. Cardiopatia
e prematurita' non vanno davvero d'accordo, neppure per difetti semplici come il
DBP. Peggio in effetti se oltre al DBP coesiste una FAP. Se peraltro il nostro bimbo
ha una PAP isosistemica sentiremo a malapena un soffio....
2) I segni di restrizione sono i soliti. Esistenza di gradiente al Doppler e quindi
mancata egualizzazione della pressione polmonare e sistemica. A differenza del
DBP la FAP non contiene fibre che reagiscono ad un aumento della PaO2 quindi
NO, non tende alla chiusura spontanea.
3) FAP e IAA puo' essere un pasticcio. Questi bimbi hanno una dottodipendenza del
circolo sistemico e tendono ad inondare i polmoni attraverso la FAP. Un doppio
problema quindi. La diagnosi, se non chiara all'ECO, puo' essere confermata alla
TAC. L'approccio chirurgico non cambia molto. I due difetti sono corretti
simultaneamente e la prognosi e' buona.
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