1. ATRESIA POLMONARE A SETTO INTATTO (APSI)
Ovvero” capisci un po' tu se sono solo piccolo, potrei sorprenderti e crescere un po'...”
Eccoci a parlare di una cardiopatia simpatica, la cui gestione e' stata rivoluzionata
dall'approccio percutaneo dell'atresia valvolare.
Cenni di embriologia
Poco da dire in questo caso. L'APSI e' tipicamente una malattia flusso-dipendente del VD.
Una lesione a carico della polmonare limita la portata del VD che si ipertrofizzera',
crescera' meno e via di seguito, sino a sparire talora del tutto, sino a chiudere la
tricuspide...
Fisiopatologia
Il concetto di continuum dovete ormai conoscerlo. Nel'APSI e' indispensabile, influenza la
gestione e la prognosi a lungo termine.
Quel che bisogna conoscere quando si parla di APSI e' il concetto di partizione del VD,
che e' normalmente tripartito, costituito da un afflusso o inlet, un influndibulo, efflusso o
outlet ed una porzione trabecolata. Nell'APSI il VD potra' essere tripartito e saremo
davvero contenti, bipartito (inlet e outlet) e lo saremo ancora, ma un po' meno, o
monopartito...In questo caso non si sa bene quale delle 3 porzioni sia presente. Il VD e'
una piccola cavita' in cui la tricuspide puo' o meno essere distinguibile e l'infundibulo non
esiste. Sapremo subito che quel VD e' come non ci fosse ed il nostro bimbo ha un
equivalente di cuore univentricolare.
L'altro concetto da ritenere e' che l'atresia polmonare puo' essere membranosa (la valvola
e' atresica ma esiste un piano valvolare) o muscolare (l'infundibulo e' atresico). Nel primo
caso l'approccio percutaneo e' possibile, nel secondo caso non e' ragionevole.
La fisiopatologia quindi cambia? Non troppo, cambia pero' drammaticamente la gestione.
La fisiopatologia e' quella di una cardiopatia con dotto-dipendenza del circolo polmonare,
shunt sx-dx obbligato attraverso il Botallo, quindi. L'atteggiamento e' PGE1 alla nascita e
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2. poi valutazione morfologica accurata per entrare in un organigramma, che nel caso
dell'APSI e' piuttosto ben definito.
Se vogliamo giocare la carta della riparazione biventricolare o di 1 ventricolo e ½, non
dovremo fare il Rashkind. Ricordate che il flusso va dove e' piu' facile. Se il flusso atriale
non e' ostruito sul DIA, tutto andra' a sx ed il nostro VD non crescera'. Se invece vogliamo
dare una chance al ventricolo, non faremo un Rashkind e semmai tollereremo un certo
grado di stasi cavale. Anche per il VD vale quel che abbiamo detto per il VS, cioe' per
qualche mese dopo la nascita, se il precaricio e' adeguato, i ventricoli borderline possono
crescere. Il DIA non va mai aperto!
Una variante che dobbiamo conoscere e cambia la gestione e' la coesistenza di atresia
polmonare e displasia Ebstein-like della tricuspide. In questi pazienti c'e un'insufficienza
tricuspidale organica severa, una cardiomegalia spesso importante, legata all'atriomegalia,
come nell'Ebstein “vero”. Questi bambini hanno una prognosi cattiva. Non dovranno
essere sottoposti a semplice decompressione del VD (cioe' semplice apertura della via
polmonare) perche' potremo osservare il fenomeno del “reversed flow”. In quest'evenienza
catastrofica il flusso sistemico perfonde la polmonare via BT o Botallo, l'insufficienza
polmonare, che c'e' sempre dopo una perforazione polmonare, colma il VD e l'insufficienza
tricuspidale porta il flusso sistemico in AD..
Sono bambini che hanno un'acidosi metabolica intrattabile perche' gran parte del flusso
sistemico e' furtato in AD. In questi casi si puo' tanche entare la carta della correzione ad 1
ventricolo e ½, valvolando la polmonare, oppure sara' necessario chiudere la tricuspide e
non utilizzare il VD, che pur e' di buona taglia..
Un altro concetto che dobbiamo conoscere per gestire correttamente i pazienti con APSI
e' la VD - dipendenza della circolazione coronarica. Nei bambini con un VD generalmente
piccolo possono essere presenti comunicazioni fistolose tra la cavita' ventricolare e le
coronarie. Le coronarie potranno avere stenosi ostiali o lungo tutto il decorso. In questi
pazienti le coronarie sono perfuse a partire dal VD, che ha una pressione sovrasistemica.
Se la via polmonare fosse aperta, la pressione in VD scenderebbe bruscamente, le
coronarie dovrebbero essere improvvisamente perfuse a partire dall'aorta e la presenza di
stenosi critiche provocherebbe l'infarto miocardico. Molti bimbi sono morti perche' questa
condizione e' stata misconosciuta...
Presentazione clinica
Anche il neonato con APSI fa parte dei neonati blu. Questi bimbi non diventano acidi sino
a quando il dotto e' aperto. La dotto-dipendenza, se non e' gia' nota, va identificata.
Ancora una volta il riflesso giusto e' mettere il bimbo in PGE1. Sono neonati che possono
avere un soffio dovuto ad insufficienza della tricuspide. Quel che dobbiamo fare quando il
bimbo e' stabile, e' una valutazione morfologica adeguata. Dobbiamo fare delle misure: il
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3. diametro tricuspidale e l'anello polmonare. La morfologia e partizione del VD devono
essere precisate. Il setto interatriale ed il Botallo devono essere analizzati. Possiamo
immaginare alcuni scenari.
a) VD tripartito, bella tricuspide, insufficienza tricuspidale moderata, forame ovale pervio
con shunt veloce dx-sx, ipertrofia ventricolare dx importante, atresia valvolare polmonare
membranosa, dotto pervio, tortuoso. In questo bimbo possiamo decisamente tentare la
decompressione percutanea, cioe' la perforazione del piano valvolare e la dilatazione con
palloncino, in genere associato a stent duttale. Se tutto va bene, il VD, che riceve adesso
la portata polmonare, recuperera' cavita', compliance e l'ipertrofia diminuira' sino a
scomparire. Idealmente lo shunt atriale si invertira'. Lo shunt duttale, mantenuto dallo stent
nel dotto, diminuira' spontaneamente, perche' il fato dello stent duttale e' l'occlusione
spontanea nel giro di ca 6 mesi. Se tutto va bene il nostro bimbo a 6 mesi sara' guarito.
Semmai, se a causa di una compliance ventricolare non ottimale lo shunt atriale rimarra'
dx-sx a riposo o da sforzo, sara' saggio occludere il DIA.
b) VD bipartito, tricuspide piccolina, insufficienza tricuspidale moderata, forame ovale
pervio con shunt veloce dx-sx, ipertrofia ventricolare dx importante, atresia valvolare
polmonare membranosa, dotto pervio, tortuoso. Anche in questo bimbo potremo tentare
l'approccio percutaneo. Se la porzione mancante e' la porzione trabecolata, potrebbe non
essere grave perche' e' la porzione trabecolata, che, sottoposta ad un precarico adeguato,
puo' crescere. In questi bimbi dovremo far particolare attenzione alla ricerca dei sinusoidi.
L'approccio percutaneo e' identico a quello del bimbo con VD tripartito, ma allo scadere
dei 6 mesi, o quando lo shunt duttale diventa insufficiente, potremo vedere che il bimbo
desatura e che compare una certa stasi cavale. A questo punto saremo ugualmente
contenti di fare una correzione ad 1 ventricolo e ½, oppure, se rimane un'ostruzione
muscolare sulla via polmonare, di riaprire l'infundibulo interponendo o meno una valvola.
Raramente, dopo aver fatto una DCPP, la stasi sistemica perdura perche' il VD proprio
non ce la fa neppure a portare meta' della portata cardiaca. Potremo, con rammarico,
aprire il DIA e tollerare la cianosi, o megio, avviare il bimbo alla correzione
monoventricolare.
c) VD monopartito, tricuspide molto piccola o atresica, forame ovale pervio con shunt
veloce dx-sx, cavita' ventricolare virtuale, atresia polmonare muscolare, dotto pervio,
tortuoso. In questo caso non c'e' o quasi cavita' ventricolare, cerchiamo accuratamente i
sinusoidi, verosimilmente li troveremo.... In realta' che ci siamo o meno i sinusoidi e' poco
importante nel momento in cui abbiamo deciso di non decomprimere il VD e di avviare il
bimbo a correzione monoventricolare, quindi BT neonatale o stent del dotto, poi DCPP e
infine DCPT.
Sono bambini che danno sempre da pensare, che cambiano, in cui dovremo essere pronti
a modificare la nostra strategia.
Esami strumentali
L'ECG sara' sotanzialmente inutile. Ipertrofia dx in genere, ma ipertrofia sx se il VD e'
assente......
L'Rx torace puo' mostrare la cardiomegalia tipica dell'Ebstein, nelle APSI con insufficienza
tricuspidale organica. Negli altri casi e' poco utile.
Domande ed implicazioni dell'ecografia cardiaca.
Domande
• Come e' il VD?
• Vediamo sinusoidi?
• Come e' la tricuspide? Che diametro ha?
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4. • Come e' l'infundibulo?
• Come e' il piano valvolare polmonare?
• Come e' il DIA?
• Come e' il Botallo?
Implicazioni
• Come e' il VD? Dobbiamo definire se il VD e' uni-, bi-, o tripartito ed il grado di
ipertrofia. Dalla partizione del VD dipende la presa in carico.
• Vediamo sinusoidi? I sinusoidi si vedono abbassando il PRF, in seno al miocardio
ventricolare dx. Sono fistole, hanno quindi un flusso continuo. La presenza di
sinusoidi non implica necessariamente che la circolazione coronarica sia VD
dipendente. La presenza di sinusoidi obbliga pero' ad un' angiografia, per
visualizzare le fistole e le coronarie. Se le coronarie sono indenni da lesioni, la
decompressione del VD e' possibile. Non ci sara' furto coronarico. I sinusoidi
andranno incontro ad involuzione.
• Come e' la tricuspide? Che diametro ha? La tricuspide e' raramente del tutto
normale in questi pazienti. Puo' essere piu' o meno piccola, con i foglietti piu' o
meno mobili, con un difetto spesso parziale di delaminazione. Vedremo che
papillari e corde sono iposviluppati e/o ipomobili. Quanto piu' piccolo e' il VD tanto
piu' piccola, stenotica e malformata e' la tricuspide. Dobbiamo anche escludere che
la tricuspide abbia una displasia ed un'insufficienza organica. Se la tricuspide e'
Ebstein-like esiste una cardiomegalia, i bimbi tendono all'acidosi e alla stasi cavale.
La decompressione e' o sconsigliata o fattibile, ma solo interponendo una valvola
polmonare.
• Come e' l'infundibulo? Come e' il piano valvolare polmonare? Solo se l'atresia e'
membranosa si puo' effettuare una decompressione percutanea. In genere l'atresia
muscolare e' presente nel VD piu' piccolo uni- o bipartito. Nel tripartito l'atresia e' in
genere membranosa. Se il piano valvolare polmonare (non possiamo chiamarlo
anello...) e' piccolo, dobbiamo prevedere che sara' prima o poi necessario un
allargamento chirurgico.
• Come e' il DIA? Se il nostro bimbo e' un buon candidato alla riparazione
biventricolare o ad 1 ventricolo e ½ e' bene che il DIA sia piccolo. Soprattutto non
dovremo fare un Rashind. Lo shunt sara' obbligatoriamente dx-sx.
• Come e' il Botallo? In genere nell'APSi il Botallo e' tortuoso e si costringe sul tetto
della polmonare. Raramente l'arteria polmonare sx puo' mostrare, alla chiusura
duttale quel che si chiama “coartazione della polmonare sx”, cioe' un restringimento
ostiale, dovuto alla costrizione delle fibre duttali.
Trattamento
Palliazione
Un chirurgo vi direbbe che il trattamento percutaneo dei neonati con APSI e' una
palliazione. In realta', la perforazione - dilatazione valvolare, associata a stent del Botallo
ed eventualmente in futuro a redilatazione valvolare e chiusura del DIA permette di trattare
per via percutanea esclusiva oltre i 2/3 dei bimbi con forme favorevoli, in cui il VD e'
tripartito o bipartito.
Per stentare il Botallo dobbiamo 1) preferibilmente avere un punto di ancoraggio, che e' in
genere il tetto della polmonare e 2) non aprire il vaso a piu' di 4 mm, perche' metteremmo
necessariamente il bimbo in iperafflusso ed ipertensione polmonare, come se facessimo
un'anastomosi chirurgica troppo generosa. Quindi, se il dotto e' ampio a causa delle
PGE1, prima del cateterismo dovremo sospenderle e tollerare un abbassamento della
saturazione!
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5. Correzione
Come detto sopra un numero ampio di bimbi puo' essere corretto, almeno in epoca
neonatale, per via percutanea.
L'approccio chirurgico prevede invece
-il confezionamento di un BT, se dopo la decompressione percutanea le PGE1 non
possono essere sospese perche' il bimbo desatura
-l'apertura della via polmonare con interposizione o meno di una valvola
-il patch infundibulare se esiste un'ostruzione sottovalvolare
-la DCPP e DCPT nei pazienti con VD inadeguato
Risultati e follow-up
Sono bimbi che stanno in genere bene.
I neonati trattati per via percutanea possono stare benissimo. Talora avranno bisogno di
una chirurgia oltre il periodo neonatale.
Le complicanze chirurgiche dipendono dal tipo di chirurgia:
-il BT ha un rischio di occlusione precoce e puo' distorcere i rami polmonari
-l'interposizione di una valvola polmonare condanna purtroppo al reintervento, poiche' il
materiale protesico sulle vie di efflusso tende a degenerare
-il patch infundibulare puo' dilatarsi sino a diventare aneurismatico
-la DCPP puo' essere gravata dalla stenosi in sede di anastomosi e dallo sviluppo di
sindrome cavale superiore
Da ricordare che i pazienti con circolazione VD dipendente possono essere trattati con
DCPT. In questo caso il VD non sara' decompresso, rimarra' sovrasistemico e continuera'
a nutrire le coronarie, poiche' nel sistema “Fontan” sara' perfuso con sangue ossigenato.
Segreti e trucchi
Alcune percentuali: La presenza di fistole coronariche con perfusione coronarica VD
dipendente si ritrova nel 10% dei casi e comporta il decesso alla decompressione del VD.
L' Ebstein e' presente in meno del 10% dei casi, l'insufficienza e' in genere importante.
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