Meccanismi della PAH e Eisenmenger

1. Ipertensione arteriosa polmonare
associata a cardiopatie congenite e
Sindrome di Eisenmenger
G. Agnoletti
Ospedale Regina Margherita, Divisione di Cardiologia
gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Fossano, 23 Novembre 2012

2. Definizione
• pressione polmonare media (mPAP) >25
mmHg a riposo
• pressione capillare <15 mmHg
• resistenze vascolari polmonari (RVP) >3
unità Wood

3. Ipertensione polmonare
Quando parliamo di cuore, parliamo di
resistenze, NON di pressioni….
P=QxR

4. PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE
Nel sistema circolatorio la legge e’:
mantenere la pressione
Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco)
le resistenze devono scendere altrimenti….

5. R=P/Q
Altrimenti la vallata si allaga….

6. Le RVP si calcolano sulle P medie
RVP: (PAPm- pcap) / PC
Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R
Pcap ≠ IP precapillare: pcap =, R>
da IP postcapillare: pcap >, R =

7. Truncus Fallot
Il DIV egualia le pressioni, non le resistenze. Come
stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?

8. In utero
• In utero shunt dx-sx
fisiologico
• RVP 10 volte le RVS
• Sangue saturo VCI-PFO,
sangue desaturato VCS
-VD
• P=QXR????
• Il feto puo’ vasocostringere
la periferia?

9. In utero
• Il feto puo’ vasocostringere la periferia?

10. Alla nascita
P=QxR

11. IP fissa
Shunts PAP normale
QP=QS
QP/QS <1
RVP fisse
Cuore normale
RVP basse
arteriolite

12. IP ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus: Fallot:
Bene-Iperafflusso- Bene-Cianosi-
Arteriolite Cianosi+++

13. Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
50 anni
DIA
1 anno
DIV e DBP ampi
6 mesi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta 1 mese

14. Piu’ adulti che bambini!
Marelli
Circulation
2007

15. Chi sono?
Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…
Verheugt Circulation 2008

16. Approccio al paziente GUCH
• Che pazienti incontriamo ?
• Che problemi incontriamo ? Ipertensione
polmonare
• Cosa dobbiamo fare ?
• Come dobbiamo fare ?

17. the prevalence of PAH
(defined by echo RVP) among 1824
adult CHD patients with
septal defects was 6.1%, and 3.5% had
Eisenmenger syndrome

18. Cardiopatie congenite:
classificazione
• Difetti settali (Shunt)
• Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro
• Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro
• Anomalie di connessione
• Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari
• Anomalie dell’aorta
• Cardiomiopatie

19. Ipertensione polmonare
T21
Shunt:
+ + + + + + + + +
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

20. Ipertensione polmonare
nel DIA
• Nel 20-30% del paziente
adulto con DIA
• Soprattutto se DIA ampio
• Soprattutto se pz anziano
• Comorbidita’
• Attenzione alla chiusura
del DIA!

21. Ipertensione polmonare
nel DIV
• Solo se il DIV e’ ampio :
uguaglianza pressioni VD-
VS-aorta
• O se l’ IP e’ inappropriata

22. Ipertensione polmonare
nel CAV
• DIA + DIV + insufficienza
mitralica + possibile IP
inappropriata

23. Ipertensione polmonare
nella tetralogia di Fallot
• Solo se palliata con shunt
“ampio” e corretta
tardivamente
• NB cianosi prolungata e
possibile associazione TEP

24. Cardiopatie cianogene
pazienti blu
Anastomosi di Waterston (APD-aorta), di
Potts (APS-aorta), o patch infundibulare

25. Cardiopatie congenite con IP
Presentazione clinica: Cardiopatie corrette
• Benessere per svariati anni, poi:
• Dilatazione VD
• Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile
(rapida se il volume VD è aumentato dall’
insufficienza polmonare)

26. Angiografia dell’IP tipo I
Aspetto ad albero morto

27. Pazienti non corretti :
Eisenmenger

28. Evoluzione della S di Eisenmenger
CC con shunt Progressivo > Progressivo > RVP:
> QP, >PAP RVP: shunt inversione shunt, >>
bidirezionale cianosi

29. Eisenmenger
• Malattia multiorgano
• Progressiva (degrado classe
NYHA)
• Clinica: cianosi ingravescente,
dispnea, fatica, emottisi, sincope,
disfunzione biventricolare
• Esami ematici: trombocitopenia
(trombosi-sanguinamento) TEP
20%
• Sopravvivenza 30-40 aa

30. Eisenmenger
Cianosi cronica:
• Disfunzione biventricolare
(microcircolo)
• Eritrocitosi, sanguinamento
• TEP
• Ascesso cerebrale (4%)
• Flusso renale diminuito
Dolore toracico ischemico (compressione
coronarica da parte del tronco AP)

31. Cianosi cronica
Meccanismi di adattamento per > il
trasporto e il rilascio di O2:
• eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’
basse PaO2, aumento CO
• Eritrocitosi compensata /
scompensata: Hb-Ht stabile / instabile

32. Cianosi cronica
Iperviscosita’:
• trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti
e fattore V
• aumento turnover GR e iperuricemia
• disfunzione endoteliale (<vasodilatazione
endotelio-dipendente)
l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione
endoteliale danneggiano il microcircolo, la funzione
miocardica e la funzione multiorgano

33. Cianosi cronica
Complicazioni tardive
• sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%:
vertigini, mal di testa, stanchezza, tinnito,
parestesie, visione appannata
• sanguinamento / trombosi
• eventi cerebrovascolari
• aritmie
• problemi infettivi
• problemi renali
• colelitiasi

34. Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

35. Tipo II postcapillare
RVP normali:
RVP: (PAPm-pcap) / Q

36. Tipo II postcapillare
RVP (in genere) normali:
• Presentazione e gestione relativamente
omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione
ventricolare)

37. Ostacoli cuore sinistro
Possibile viraggio in IP precapillare o mista

38. Ipertensione polmonare
“inappropriata”

39. Cardiopatie congenite e IP
CHE FARE ?
• Valuare correttamente
• Correggere
• Curare

40. VALUTARE
La pressione polmonare si puo’ misurare sulla
velocità dell’IT?
Solo se non c’e’ ostruzione!
E le RVP? NO, ma IP o integrale IT

41. Cardiopatie congenite con IP
VALUTARE
• ECO: il Doppler è inaccurato
• SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x R

42. Cardiopatie congenite con IP
VALUTARE
• Definizione di vasoreattività:
calo della PAP media > 10 mmHg
valore assoluto < 40 mmHg
concomitante normalizzazione IC

43. Cardiopatie congenite con IP
CORREGGERE
• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
• Astensione (RVP/RVS > 0.6)
E nella zona grigia?

44. Cardiopatie congenite con IP
CORREGGERE
E nella zona grigia?
• Palliazione (bendaggio polmonare +
terapia medica o correzione con shunt
residuo)

45. Cardiopatie congenite con IP
CURARE
• Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di
vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione
destra
• L’IP puo’ essere “trattata”
• La disfunzione destra è IRREVERSIBILE

46. Disfunzione VD

48. E se la PVD e’ sovrasistemica?
Assenza di shunt….
Disfunzione VD…
• Terapia percutanea:
creazione di DIA x
evitare la sincope
(P=QxR)
• Prezzo? Desaturazione
(shunt dx-sx)….

49. E se la PVD e’ sovrasistemica?
Assenza di shunt….
Disfunzione VD…
• Terapia chirurgica:
Anastomosi di Potts
PVD non sopra, MA
isosistemica, evita la
sincope, desaturazione
arti inferiori…..Il
cervello funziona
meglio!
• Prezzo: alto rischio
chirurgico

50. Conclusioni
• Iniziamo a comprendere ALCUNI meccanismi
che conducono all’IP nelle CC
• Iniziamo a migliorare i sintomi, la qualità e
l’attesa di vita dei pazienti con IP
• Trattamento medico, chirurgico, percutaneo

51. BUON LAVORO!
MA
• Il trattamento eziologico non é all’orizzonte
• I farmaci sono costosi
• Studi multicentrici randomizzati e registri
sono ancora scarsi

52. Una buona notizia
Registro piemontese delle cardiopatie
congenite dell’adulto

53. GRAZIE !