FALLOT O TGA IL PAZIENTE CON CIANOSI CRONICA

1. • Fallot TGA?
Fallot ooTGA?
Il paziente con cianosi cronica
Gabriella Agnoletti
gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Cardiologia Infantile
Centro GUCH della Città della Salute
Torino, riunione GUCH 2 Ottobre 2012

2. B.
57 anni
Donna di 57 anni, inviata in consulenza
presso il nostro centro dall’ospedale di Biella
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

3. B.
57 anni
• Cardiopatia cianogena imprecisata.
Valvulotomia polmonare all'eta' di 10 anni
• Successivo discreto benessere, vita sintomo
limitata
• Controlli periodici in vari centri (Verona e
Vercelli)
• Cianosi
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

4. B.
57 anni
• Da alcuni mesi piastrinopenica. Trattata
con salassi periodici. Astenia marcata
• Esami ematochimici: GR 6.8 Ml Hb 21g,
Plt 77000, VGM 72%
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

5. ANAMNESI B.
57 anni
• Seguita con visite cardiologiche periodiche,
con riscontro di gradiente polmonare medio di
circa 20 mmHg agli ecocardiogrammi seriati
• 1994: colecistectomia
• Durante gli accertamenti preoperatori
eseguito un salasso, mal tollerato dalla
paziente. Già allora piastrinopenica (75000)
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

6. ANAMNESI B.
57 anni
• 1998 ricovero per aritmie ventricolari
(manca documentazione) terapia con
amiodarone per molti anni, senza recidive
aritmiche, poi sospeso per distiroidismo
betabloccante
• Per poliglobulia secondaria salassi
periodici
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

7. ANAMNESI B.
57 anni
Maggio 2012: a seguito di un salasso,
malessere generale, lipotimia per cui viene
ricoverata presso l’ospedale di Biella
23 maggio: crisi tonico-clonica con morsus,
regredita con valium ev, con successiva
evidenza a TC cranio di lesione ischemica
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

8. OBIETTIVITA B.
I 57 anni
• Cianosi e clubbing
• Aaturazione in AA 73%
• EOC: soffio sistolico 4/6 base-meso.vasi
del collo, con fremito.
• EOP: MV diffuso
• EOA: fegato a 1 cm dall’arco
• Polsi periferici presenti, non edemi declivi
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

9. ECG
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

10. Rx torace

11. Ecocardiogramma TT
VALUTAZIONE MORFOLOGICA
•Ritorni venosi sistemici e polmonari: Normali
•Atri: Normali, AD ampio, Setto interatriale: bombato verso sx
•Connessioni AV: Normali (credo concordanza AV)
•Ventricoli : VD relativamente ipoplasico
•Setto interventricolare : DIV da malallineamento, ampio, credo
sottopolmonare
•Connessioni VA : LTGA. Polmonare posteriore, ipoplasica. Anello ca 20
mm Hg, cuspidi ispessite Rami polmonari Normali
•Aorta: Ampia, in TGA Non chiara la connessione tricuspido-aortica
•Arco aortico dx, non DBP
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

12. Ecocardiogramma TT
VALUTAZIONE FUNZIONALE
•Aorta normofunzionante
•Mitrale: IM ++
•DIV: Credo dx-sx o bidirezionale
•Polmonare: Stenosi Severa Velocità stenosi 5 m/s. Grad max > 100 mm
Hg, Grad medio >50 mm Hg
CONCLUSIONI
•Credo malposizione dei grandi vasi con DIV e stenosi polmonare.
Fisiologia di tipo TGA
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

13. ECO

14. ECO

15. ECO

16. B.
57 anni
RMN cardiaca: asimmetria ventricolare con
uscita di entrambe le arterie dal ventricolo
destro ipoplasico, in LTGA (aorta anteriore e
levoposta e polmonare posteriore destra, arco
aortico destro), valvola polmonare ipoplasica e
con lembi inspessiti, DIV molto ampio
sottoaortico, dilatazione post-stenosica della
polmonare con asimmetria (ramo dx dilatato),
ritorni venosi nella norma
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

17. RMN

18. RMN

19. Fallot o TGA?
Fallot regolare Fallot irregolare
Compatibile con la vita ? Incompatibile con la vita ?

20. Fallot oTGA?
• Semplice e complessa
Incompatibile con la vita ? Compatibile con la vita ?

21. Fallot oTGA?
• Semplice e complessa
•Fallot compatibile con la vita
•TGA complessa compatibile con la vita.
•.Nella TGA Cianosi +++, in genere NO
anoxic spells
•Valutare sempre nonb solo la giunzione
VA, ma anche la continuita’ tricuspido
polmonare e / o tricuspido aortica
•Streaming positivo o negativo?

22. B.
57 anni
• In data 13 luglio studio emodinamico e
valvuloplastica polmonare (con palloni 15
e 18 mm), con ripristino di pressione
pulsatile e senza complicanze. Pressione
polmonare media da 12 a 30 mm Hg
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

23. ANGIO

24. B.
57 anni
FU
• Saturazione da 60 a 80%
• Le amiche non la riconoscono..
• Meno astenica
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

25. European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957
ESC Guidelines for the
management
of grown-up congenital heart
disease
(new version 2010)
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

26. 4.18. Management of cyanotic patients
Cyanotic patients are complex and
should be followed by a GUCH
specialist
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

27. Cianosi cronica
Meccanismi di adattamento per aumentare
il trasporto e il rilascio di O2:
• eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’
basse PaO2, aumento CO
• Eritrocitosi compensata / scompensata:
Hb-Ht stabile / instabile
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

28. Cianosi cronica
Iperviscosita’:
• Trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti e fattore V
• aumento turnover GR e iperuricemia
• disfunzione endoteliale (<vasodilatazione endotelio-
dipendente)
l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione endoteliale
danneggiano il microcircolo, la funzione miocardica e la
funzione multiorgano
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

29. Cianosi cronica
Complicazioni tardive
• Sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%: vertigini, mal di
testa, stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata
• Sanguinamento / trombosi
• Eventi cerebrovascolari
• Aritmie
• Problemi infettivi
• Problemi renali
• Colelitiasi
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

30. Cianosi cronica
Indicazioni terapeutiche
• Salasso: SOLO se sintomi da iperviscosita’ , Ht > 65% e in
ASSENZA di disidratazione e sideropenia
• Mantenere un’ Hb elevata per garantire l’apporto di O2
• Supplementazione marziale se MCV non >80
• Anticoagulazione / antiaggregazione: NESSUN DATO a
favore della prevenzione degli eventi embolici, ma >
rischio di sanguinamento
O.I.R.M. Reparto di Cardiologia

31. Registro piemontese
delle cardiopatie
congenite