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LA CARDIOPATIA CONGENITA IN PAZIETI ADULTI

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  1. 1. La cardiopatia congenita in pazienti adulti nel XXI secolo Algoritmo diagnostico e terapeutico G. Agnoletti gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it Cardiologia infantile Citta’ della Salute, Torino
  2. 2. Popolazione in aumento Marelli Circulation 2007
  3. 3. Chi sono?Verheugt Circulation 2008 Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
  4. 4. Approccio al paziente GUCH•Che pazienti incontriamo ?•Che problemi incontriamo ?•Cosa dobbiamo fare ?•Come dobbiamo fare ?
  5. 5. Che pazienti incontriamo ?• Cardiopatia nativa• Cardiopatia palliata• Cardiopatia corretta• Cardiopatia corretta con difetti residui• Trapianto cuore o cuore polmoni• CHD e cardiopatia acquisita
  6. 6. Tipologie• Cardiopatia nativa : ASD, CoAo, SVP…• Talora pazienti seguiti (cTGA, BAV, Ebstein..)• Spesso riscontro occasionale (ASD, CoAo) per complicanze o comorbidità
  7. 7. Cardiopatia nativa 206 patients • ASD: 53% • Cyanosis: 13% • VSD: 11% • ToF: 11% • Surgery: 65% • CoAo: 7% • PVS: 6% • Ebstein: 4%Hannoush Clin Cardiol 2004
  8. 8. TipologieCardiopatia nativa SVP, CoAo
  9. 9. TipologieCardiopatia nativa BAV
  10. 10. Tipologie Cardiopatia nativacTGA, scompenso cardiaco in gravidanza
  11. 11. Tipologie• Cardiopatia palliata : ToF, PA-VSD, VU• Talora pazienti seguiti• Talora ricompaiono dopo lunga assenza con o senza difetti residui – complicanze
  12. 12. Che pazienti incontriamo ?
  13. 13. TipologieCardiopatia palliata Fallot, VU
  14. 14. Tipologie• Cardiopatia corretta : DIA, DIV, ma anche ToF, PA-VSD, TGA, VU• Talora pazienti seguiti – problematiche note
  15. 15. Cardiopatia corretta con / senza difetti residui VU
  16. 16. Cardiopatia corretta IP in AP + VSD
  17. 17. Cardiopatia corretta Fallot
  18. 18. Medicina di transizione?• Il paziente con cardiopatia corretta o palliata spesso “riappare” dopo lunga “assenza”• CON COMPLICAZIONI (ToF palliata + disfunzione VS-VD, Mustard + flutter, VU + fistole, ASD + IP….)
  19. 19. Cardiopatia corretta cianosi in VU
  20. 20. Cardiopatia palliata / correttaToF, disfunzione VD, IT, scompenso dx
  21. 21. Cardiopatia corretta con difetti residui o problemiMustard, disfunzione VD sistemico in corso di flutter
  22. 22. Talora “ricompare” TROPPO TARDI
  23. 23. Approccio al paziente GUCH•Che pazienti incontriamo ?•Che problemi incontriamo ?•Cosa dobbiamo fare ?•Come dobbiamo fare ?
  24. 24. Problemi del paziente GUCHAritmieCianosi Cuore, Polmone,Iperafflusso polmonare Cervello,Fegato,Ipertensione polmonare Vasi, IntestinoIpertensione sistemicaSovraccarico di pressione di VD-VS (disfunzione)Sovraccarico di volume di VD-VS (disfunzione)Problemi aorticiProblemi coronariciProblemi cerebrali
  25. 25. Mortalità nei pazienti GUCH CONCOR: 6933 pts •197 decessi (24/a) • età mediana: 48.8 aa •77% cardiovascolare
  26. 26. Mortalità45% insufficienza cardiaca o morte improvvisa Verheugt Eur Heart J 2010
  27. 27. CONCOR Mortalità •Fattori predittivi: età, sesso, gravità della cardiopatia, numero di interventi, numero di complicanze •Complicanze: endocardite, aritmie, disturbi di canduzione, IMA, ipertensione polmonareVerheugt Eur Heart J 2010
  28. 28. Età ed aritmieVan der Velde Eur J Epidemiol 2005
  29. 29. Ipertensione polmonareVan der Velde Eur J Epidemiol 2005
  30. 30. Sesso e complicanzeVerheugt Circulation 2010
  31. 31. Qualità di vita TGA Fallot, DIV 82%: NYHA I 76%: lavoro a tempo pieno 18%: invalidità parziale 21%: problemi assicurativi 5%: decidono di non avere figliLoup Eur J Cardiothor Surg 2010
  32. 32. Approccio al paziente GUCH•Che pazienti incontriamo ?•Che problemi incontriamo ?•Cosa dobbiamo fare ?•Come dobbiamo fare ?
  33. 33. Valutazione paziente GUCH Storia clinica comorbidità Esame clinico PI, cianosi, HF, aritmie Valutazione dell’anatomia strategia ECO, RMN, TAC farmacologica emodinamicaValutazione del ritmo chirurgica ECG, Holter, SEF educazione Valutazione funzionale ECO, VO2, RMN
  34. 34. In pratica
  35. 35. Ascoltare e non avere fretta
  36. 36. Raccogliere tutta la storia clinica (data, luogo, tipo di interventi)
  37. 37. Conoscere la geografia• Spesso valutato- operato in centri diversi• Talora operato in centri esteri
  38. 38. Identificare il - i problemi•Chirurgie multiple •Interventistica multipla •Comorbidità
  39. 39. Scegliere lo strumento di valutazione anatomico-funzionale adatto obesità, scoliosi, O2 terapia
  40. 40. Scegliere lo strumento di valutazione anatomico-funzionale adatto (patrimonio venoso)
  41. 41. Scegliere lo strumento di valutazione anatomico-funzionale adatto (ricerca di shunt dx-sx)
  42. 42. Approccio al paziente GUCH•Che pazienti incontriamo ?•Che problemi incontriamo ?•Cosa dobbiamo fare ?•Come dobbiamo fare ?
  43. 43. Il “team” cardiologoradiologo anestesista cardiochirurgo
  44. 44. Il “team” : gli interlocutori cardiologo ostetrico psichiatra neurologo infettivologo nefrologo dietistaendocrinologo Il paziente ginecologointernista sessuologo ortopedico psicologo pneumologo genetista chirurgo
  45. 45. Imparare a lavorare insieme• Anatomia cardiaca• Funzione cardiaca• Ritmo cardiaco• Funzione polmonare• Funzione organi interni• E altro….
  46. 46. E coordinare Il paziente
  47. 47. Dove?Geographic distribution of the 50 adult congenital heart disease programmes. Moons Eur Heart J 2010
  48. 48. Dove?• Specialist centres are those complying with the following criteria:• must offer paediatric cardiology or congenital cardiac surgery• must have on-staff at least one cardiologist dedicated to ACHD• must have more than 200 ACHD patients under regular follow-up care. Moons Eur Heart J 2010
  49. 49. In conclusione• Popolazione in espansione• Pazienti “preziosi” e spesso complessi, che desiderano una vita normale• Medicina multidisciplinare• Bisogni specifici• Presa in carco di TUTTI i problemi

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