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g: Le anomalie dei ritorni venosi. Corso: Le immagini del cuore

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g: Le anomalie dei ritorni venosi. Corso: Le immagini del cuore

  1. 1. Le anomalie di connessione il polo venoso D Marini Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it
  2. 2. Ritorno venoso polmonare anomalo totale sbocco delle 4 vene polmonari in atrio destro
  3. 3. Classificazione •  RVPAT sopracardiaco, in vena anonima, VCSS o VCSD (50%) •  RVPAT infra-cardiaco, in vena porta o VCI (20%) •  RVPAT intra-cardiaco, nel seno coronarico o atrio destro (25%) •  RVPAT misto (5%)
  4. 4. Embriologia •  Stop embriologico. Mantenimento delle connessioni tra vene polmonari e vene sistemiche. Mancata connessione con l’atrio sx
  5. 5. •  Shunt dx-sx obbligato •  Cardiopatia DIA-dipendente •  Presenza o assenza di ostruzione al ritorno venoso polmonare
  6. 6. Clinica •  Come un DIA ma cianosi +/•  Soffio dolce da SVP relativa •  Polipnea etc SE BLOCCATO •  Urgenza neonatale •  Bassa portata e edema polmonare •  Mortalità operatoria 25%
  7. 7. Clinica •  Dilatazione di AD, VD, polmonare e collettore venoso •  Rx: cardiomegalia e iperafflusso •  ECG: sovraccarico dx (BBDi), e sovraccarico atriale
  8. 8. Trattamento •  Forme extra-cardiache: anastomosi collettore venoso e atrio sx, legatura della vena di drenaggio, chiusura del DIA •  Forme intra-cardiache: deviazione del setto interatriale
  9. 9. ECO •  Sovraccarico VD •  AS piccolo •  Dove sono le VP?? (nell’intracardiaco sembrano entrare in AS) •  Shunt obbligato dx-sx trans-DIA •  Velocità flusso trans-DIA •  Identificazione del collettore (se presente)
  10. 10. Anche nel feto… •  Atrio sx piccolo, “sepimentazione” atriale, VSx piccolo…
  11. 11. Per tutti 4 camere
  12. 12. Per tutti Asse corto
  13. 13. Per tutti Non ci sono vene drenanti in atrio sinistro…
  14. 14. Sopracardiaco
  15. 15. Sopracardiaco 4 camere
  16. 16. Sopracardiaco: Il collettore
  17. 17. Sopracardiaco Una vena si allontana dal cuore..
  18. 18. Sopracardiaco Rosso-blu
  19. 19. Sopracardiaco Vena cava superiore dilatata, DIA dx -sin
  20. 20. Intracardiaco
  21. 21. Intracardiaco Seno Coronarico dilatato…
  22. 22. Intracardiaco In Seno Coronarico
  23. 23. Intracardiaco In SC
  24. 24. Intracardiaco IL DIA
  25. 25. Infracardiaco
  26. 26. Infracardiaco
  27. 27. Infracardiaco Turbolenza...
  28. 28. Infracardiaco Vena porta dilatata…
  29. 29. Ritorno venoso polmonare anomalo parziale sbocco di una o piu’ vene polmonari direttamente o indirettamente in atrio destro
  30. 30. Classificazione •  In VCSD •  In AD •  In vena anonima •  In VCI •  Associato o meno a DIA •  Anomalia del ritorno di tutto il polmone dx in VCI (sindrome della scimitarra) • ..........
  31. 31. Embriologia •  IDEM
  32. 32. •  Sovraccarico delle sezioni dx •  Non cianosi
  33. 33. Clinica •  La clinica e i sintomi dipendono dal grado di shunt sx-dx •  Nella sindrome della scimitarra i sintomi dipendono: •  dal grado di ipoplasia polmonare destra •  dalla possibile ostruzione della vena scimitarra •  dalla presenza e dal grado di ipertensione polmonare •  dalla frequente presenza di sequestro polmonare
  34. 34. Trattamento •  Se shunt piccolo astensione •  Se shunt importante: correzione •  RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS •  RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale •  RVPAP in vena anonima: anastomosi del collettore all’AS •  S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione
  35. 35. ECO Con DIA seno venoso
  36. 36. S. della scimitarra
  37. 37. Cor triatriatum definizione L’atrio sinistro è diviso da una membrana in due parti, di cui una posteriore che riceve lo sbocco delle vene polmonari, l’altra anteriore, che si apre verso il VS attraverso la mitrale La membrana ha un orifizio più o meno grande, la cui dimensione determina la gravità della patologia
  38. 38. Classificazione •  No
  39. 39. Embriologia •  Anomalia di riassorbimento della vena polmonare comune
  40. 40. •  Ostruzione allo scarico venoso polmonare
  41. 41. Clinica •  Dispnea da sforzo, tosse, malessere. Evoluzione in scompenso destro •  Epatomegalia •  Rx torace: stasi venosa, cardiomegalia •  ECG: sovraccarico destro
  42. 42. Trattamento •  Rimozione chirurgica della membrana
  43. 43. ECO
  44. 44. ECO
  45. 45. Flusso turbolento, ipertensione polmonare
  46. 46. Stenosi delle vene polmonari
  47. 47. ECO
  48. 48. Anomalie del ritorno venoso sistemico
  49. 49. VCSS in SC: Variante normale
  50. 50. VCSS in Asx
  51. 51. VCSS in Asx
  52. 52. VCSS in Asx
  53. 53. Continuazione azygos

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