Your SlideShare is downloading. ×
Nephrotic syndrome dan terapi
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×
Saving this for later? Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime – even offline.
Text the download link to your phone
Standard text messaging rates apply

Nephrotic syndrome dan terapi

291

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
291
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide

Transcript

  • 1. NEPHROTICNEPHROTICSYNDROMESYNDROME
  • 2. DefinisiDefinisiKeadaan klinik ditandai denganKeadaan klinik ditandai dengan1. Heavy Proteinuria (40mg/m2/jam)1. Heavy Proteinuria (40mg/m2/jam)2. Marked Hypoalbuminemia (<2gr/dl)2. Marked Hypoalbuminemia (<2gr/dl)3. Edema3. Edema4. Hypercholesterolemia4. Hypercholesterolemia(Hyperlipidemia)(Hyperlipidemia) → >220mg/dl→ >220mg/dlKadang-kadang disertai dengan:Kadang-kadang disertai dengan:* Hematuria* Hematuria* Hipertensi* Hipertensi* Penurunan GFR* Penurunan GFR
  • 3. BATASANBATASANProteinuria masif: ekskresi protein urin >Proteinuria masif: ekskresi protein urin >40 mg/m2/jam atau . 50 mg/kgBB/hari40 mg/m2/jam atau . 50 mg/kgBB/hariHipoalbuminemia: kadar albumin serum <Hipoalbuminemia: kadar albumin serum <2,5 mg/dl2,5 mg/dlHiperkolesterolemia: kadar kolesterolHiperkolesterolemia: kadar kolesterolserum > 250 mg/dlserum > 250 mg/dlRemisi : uji dipstik negatif atau trace atauRemisi : uji dipstik negatif atau trace atauekskresi protein urin < 4 mg/m2/jam atauekskresi protein urin < 4 mg/m2/jam atau<50 mg/kgBB/hari selama 3 hari berturut-<50 mg/kgBB/hari selama 3 hari berturut-turutturut
  • 4. BATASANBATASAN Relaps : uji dipstik atau sulfosalicular acid (SSA) > 2Relaps : uji dipstik atau sulfosalicular acid (SSA) > 2atau aksresi protein urin > 40 mg/m2/jam atau> 50atau aksresi protein urin > 40 mg/m2/jam atau> 50mg/kg BB/ hari selama 3 hari berturut-turutmg/kg BB/ hari selama 3 hari berturut-turut Relaps frekuen : 2 relaps dalam waktu 6 bulan atau 4Relaps frekuen : 2 relaps dalam waktu 6 bulan atau 4kali relaps dalam waktu 12 bulan sesudah respon awalkali relaps dalam waktu 12 bulan sesudah respon awalsesudah pengobatan standar prednisonsesudah pengobatan standar prednison Dependen steroid: relaps 2 kali berturut-turut selamaDependen steroid: relaps 2 kali berturut-turut selamadosis prednison diturunkan atau 14 hari sesudahdosis prednison diturunkan atau 14 hari sesudahprednison dihentikan.prednison dihentikan. Resisten steroid :kegagalan dalam mencapai remisiResisten steroid :kegagalan dalam mencapai remisiwalaupun sudah diberikan pengobatan standarwalaupun sudah diberikan pengobatan standarprednison dosis penuh selama 8 minggu yaitu setiap hariprednison dosis penuh selama 8 minggu yaitu setiap hariselama 4 minggu dan selang sehari selama 4 mingguselama 4 minggu dan selang sehari selama 4 minggu
  • 5. Nephrotic Syndrome adalah merupakan “keadaanNephrotic Syndrome adalah merupakan “keadaanfungsi” dari berbagai penyakit Glomerulusfungsi” dari berbagai penyakit GlomerulusPenurunan Permeabilitas Kapiler Glomerulus:Penurunan Permeabilitas Kapiler Glomerulus:1. Limfosit menghasilkan lomfokin1. Limfosit menghasilkan lomfokin2. Albumin (muatan -) berkurang kenegativitasnya2. Albumin (muatan -) berkurang kenegativitasnyasedangkan dinding kapiler tidaksedangkan dinding kapiler tidakKlasifikasi:Klasifikasi:1.1. Primary NSPrimary NS : Penyakit primer di glomerulus: Penyakit primer di glomerulus2.2. Secondary NSSecondary NS : Penyakit primer di luar: Penyakit primer di luarglomerulusglomerulus →→ akibatnya di glomerulusakibatnya di glomerulus3.3. Congenital NSCongenital NS
  • 6. SECONDARY NSSECONDARY NSPenyebab terbanyak:Penyebab terbanyak: SLESLE Anaphylatic Purpura (Schonlein Henoch Syndrome)Anaphylatic Purpura (Schonlein Henoch Syndrome) Sickle Cell DiseaseSickle Cell Disease SyphilisSyphilis Malaria (Quartana)Malaria (Quartana) Bee Sting (Sengatan lebah)Bee Sting (Sengatan lebah) Drugs and ToxinDrugs and Toxin* Penicillamine* Penicillamine* Gold* Gold* Triaterene* Triaterene* Captopril* Captopril* Heroin* Heroin* Poison otak* Poison otak
  • 7. Pada permulaan penyakit:Pada permulaan penyakit:I.I. Dibiposy : 80% MCNS (minimalDibiposy : 80% MCNS (minimalchanges)changes)II.II. Diobati dengan kortikosteroid 8%Diobati dengan kortikosteroid 8%MPGNMPGN8% MPGN (Membrana proliferatif GN)8% MPGN (Membrana proliferatif GN)- Perlu dosis tinggiPerlu dosis tinggi- Toxix daripada yang lainToxix daripada yang lain
  • 8. Hasil biopsi ginjal:Hasil biopsi ginjal:1.1. Light microscopeLight microscope2.2. Electrone microscopeElectrone microscope3.3. Imunofluorescence microscopeImunofluorescence microscopePatogenesePatogeneseLesi glomerulusLesi glomerulus → permeabilitas ↑→ permeabilitas ↑Protein molekul kecil keluar di urineProtein molekul kecil keluar di urine↓↓Heavy proteinuriaHeavy proteinuria↓↓HypoalbunimiaHypoalbunimia↓↓EdemaEdema
  • 9. Small molekul lain yang keluar bersama albumin:Small molekul lain yang keluar bersama albumin:• Immunoglobilin GImmunoglobilin G• TransferinTransferin• Alpha 2 makroglobulinAlpha 2 makroglobulinLarge molekul: menumpuk dalam serum, mis:Large molekul: menumpuk dalam serum, mis:LipoproteinLipoproteinLipoprotein perlu untuk pengangkutan lipidLipoprotein perlu untuk pengangkutan lipidHiperlipidemia ditandai denganHiperlipidemia ditandai denganhypercholesterolemia (>220mg/dl)hypercholesterolemia (>220mg/dl)Aktifitas plasma lipoprotein lipase juga menurunAktifitas plasma lipoprotein lipase juga menurunpada NSpada NS → hiperlipidemia→ hiperlipidemia
  • 10. Mekanisme terjadinya Edema pada NSMekanisme terjadinya Edema pada NS- Colloid Osmotc PressureColloid Osmotc Pressure ↓ (serum albumin ↓)↓ (serum albumin ↓)- Urinary Excretion of Sodium menurun karenaUrinary Excretion of Sodium menurun karenatubular reabsorbtion meningkattubular reabsorbtion meningkat- Pengeluaran aldosteron urin meningkat karenaPengeluaran aldosteron urin meningkat karenaRenin Extretion meningkatRenin Extretion meningkatPindahnya cairan dari vascular ke extravasculerPindahnya cairan dari vascular ke extravasculer→ stimulus lagi untuk sekresi urin→ stimulus lagi untuk sekresi urin- Retensi AirRetensi AirTiap 140 meq Na yang dimakan tanpaTiap 140 meq Na yang dimakan tanpadikeluarkan di urin dapat menahan I ltr air dalamdikeluarkan di urin dapat menahan I ltr air dalamtubuhtubuh
  • 11. - Protein serumProtein serum- Albumin- Albumin- Globulin- Globulin- Serum Protein Electrophoresis (SPE)Serum Protein Electrophoresis (SPE)pada a2 pada NS meningkat (termasukpada a2 pada NS meningkat (termasuklipoprotein)lipoprotein)Bila serum albumin menurunBila serum albumin menurun → Ca plasma→ Ca plasmamenurun (Ca terikat pada albumin)menurun (Ca terikat pada albumin)Ca2+ ion tetap normalCa2+ ion tetap normal
  • 12. PROTEINURIA- Transferine - Glob.Thyroxin - Glob. Vit. D - Coagulation factors F VII, IX, XII IgG IgE IgA IgM Fibrinogen HYPOALBUMINAEMIAB-lipoprot   hyperlipidaemiaONCOTIC PRESSURE OEDEMAHYPOVOLAEMIALipiduriaAldosteron Na and H2Oretention Hb Packed cell vol Viscocity Vein thrombosisPeripheral circulation collapsDeathRenal perfusion renin plasma  Ureum +K 
  • 13. CLINICAL MANIFESTATIONSEdema (40% BB),asites,hidrotoraks,edema genitaliaInfeksi sekunder: kulit,peritonitisSyok hipovolemiaGagal ginjal akutTrombosis vena Tetani (hipokalsemia) Anemia Gangguan
  • 14. CONGENITAL NSCONGENITAL NS Autosomal RessesiveAutosomal Ressesive Resistant terhadap semua obatResistant terhadap semua obat Edema pada massa neonatusEdema pada massa neonatus Prognosa : InfaustPrognosa : InfaustPengobatan NS:Pengobatan NS:1.1. Istirahat sampai edema berkurangIstirahat sampai edema berkurang2.2. Diet:Diet:- rendah garam- rendah garam- tinggi protein- tinggi proteinJumlah protein loss (ESBACH) + Minimal DailyJumlah protein loss (ESBACH) + Minimal DailyRequirementRequirement
  • 15. 3. Prednison Regiment ISKDC3. Prednison Regiment ISKDCDosis tergantung luas permukaan tubuhDosis tergantung luas permukaan tubuh60 mg/m2/day60 mg/m2/day →→ selama 28 hari↓ reduction Dossage40 mg/m2/day (3hari dalam seminggu selama 28hari lagi)Minggu 1 + + + + + + +Minggu 1 + + + + + + +Minggu 2 + + + + + + +Minggu 2 + + + + + + +Minggu 3 + + + + + + +Minggu 3 + + + + + + +Minggu 4 + + + + + + +Minggu 4 + + + + + + +Minggu 5 + + + - - - -Minggu 5 + + + - - - -Minggu 6 + + + - - - -Minggu 6 + + + - - - -Minggu 7 + + + - - - -Minggu 7 + + + - - - -Minggu 8 + + + - - - -Minggu 8 + + + - - - -
  • 16. Bila relapse : Prednison diulang lagiBila relapse : Prednison diulang lagiBila steroid resistent :Bila steroid resistent :- Cyclophosphamide + Prednison- Cyclophosphamide + Prednison- Chlorambusil- Chlorambusil- Cyclosporine- CyclosporinePrognosePrognose- UmumnyaUmumnya → RF→ RF- Idiophatic MCNS : Lebih baik daripadaIdiophatic MCNS : Lebih baik daripadatipe lainnya.tipe lainnya.
  • 17. STANDARD TREATMENTCORTICOSTEROID (PREDNISONE)4 WEEKSIMMUNOSUPRESSIVE AGENTSPrednisone FD: 60 mg/m2/dayPrednisone AD: 40 mg/m2/dayREMISSION (-)REMISSION (+)STEROID RESISTANTSTEROIDSENSITIVE4 WEEKSFULL DOSE ALTERNATINGINITIAL TREATMENT
  • 18. REMISSIONPrednisone FD: 60 mg/m2/hariPrednisone AD: 40 mg/m2/hariFDAD 4 weeksRELAPSESTANDARD TREATMENTCORTICOSTEROID (PREDNISONE)
  • 19. Frequent Relapse or steroid dependentNephrotic syndromePrednisone FD RemissionPrednisone AD + CPATreshold dose0.1 – 0.5 mg/kg AD6-12 monthsRelapse onPrednisone > 0.5 mg/kg ADLevamisole 2.5 mg/kg AD(4-12 months)Relapse onPrednisone > 1 mg/kg ADorsteroid side effects CPA 2-3 mg/kg8-12 weeks(1)(2)(3)

×