• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content
Nephrotic syndrome dan terapi
 

Nephrotic syndrome dan terapi

on

  • 418 views

 

Statistics

Views

Total Views
418
Views on SlideShare
410
Embed Views
8

Actions

Likes
0
Downloads
0
Comments
0

2 Embeds 8

http://duniainfo24.blogspot.com 6
http://feeds.feedburner.com 2

Accessibility

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Nephrotic syndrome dan terapi Nephrotic syndrome dan terapi Presentation Transcript

    • NEPHROTICNEPHROTICSYNDROMESYNDROME
    • DefinisiDefinisiKeadaan klinik ditandai denganKeadaan klinik ditandai dengan1. Heavy Proteinuria (40mg/m2/jam)1. Heavy Proteinuria (40mg/m2/jam)2. Marked Hypoalbuminemia (<2gr/dl)2. Marked Hypoalbuminemia (<2gr/dl)3. Edema3. Edema4. Hypercholesterolemia4. Hypercholesterolemia(Hyperlipidemia)(Hyperlipidemia) → >220mg/dl→ >220mg/dlKadang-kadang disertai dengan:Kadang-kadang disertai dengan:* Hematuria* Hematuria* Hipertensi* Hipertensi* Penurunan GFR* Penurunan GFR
    • BATASANBATASANProteinuria masif: ekskresi protein urin >Proteinuria masif: ekskresi protein urin >40 mg/m2/jam atau . 50 mg/kgBB/hari40 mg/m2/jam atau . 50 mg/kgBB/hariHipoalbuminemia: kadar albumin serum <Hipoalbuminemia: kadar albumin serum <2,5 mg/dl2,5 mg/dlHiperkolesterolemia: kadar kolesterolHiperkolesterolemia: kadar kolesterolserum > 250 mg/dlserum > 250 mg/dlRemisi : uji dipstik negatif atau trace atauRemisi : uji dipstik negatif atau trace atauekskresi protein urin < 4 mg/m2/jam atauekskresi protein urin < 4 mg/m2/jam atau<50 mg/kgBB/hari selama 3 hari berturut-<50 mg/kgBB/hari selama 3 hari berturut-turutturut
    • BATASANBATASAN Relaps : uji dipstik atau sulfosalicular acid (SSA) > 2Relaps : uji dipstik atau sulfosalicular acid (SSA) > 2atau aksresi protein urin > 40 mg/m2/jam atau> 50atau aksresi protein urin > 40 mg/m2/jam atau> 50mg/kg BB/ hari selama 3 hari berturut-turutmg/kg BB/ hari selama 3 hari berturut-turut Relaps frekuen : 2 relaps dalam waktu 6 bulan atau 4Relaps frekuen : 2 relaps dalam waktu 6 bulan atau 4kali relaps dalam waktu 12 bulan sesudah respon awalkali relaps dalam waktu 12 bulan sesudah respon awalsesudah pengobatan standar prednisonsesudah pengobatan standar prednison Dependen steroid: relaps 2 kali berturut-turut selamaDependen steroid: relaps 2 kali berturut-turut selamadosis prednison diturunkan atau 14 hari sesudahdosis prednison diturunkan atau 14 hari sesudahprednison dihentikan.prednison dihentikan. Resisten steroid :kegagalan dalam mencapai remisiResisten steroid :kegagalan dalam mencapai remisiwalaupun sudah diberikan pengobatan standarwalaupun sudah diberikan pengobatan standarprednison dosis penuh selama 8 minggu yaitu setiap hariprednison dosis penuh selama 8 minggu yaitu setiap hariselama 4 minggu dan selang sehari selama 4 mingguselama 4 minggu dan selang sehari selama 4 minggu
    • Nephrotic Syndrome adalah merupakan “keadaanNephrotic Syndrome adalah merupakan “keadaanfungsi” dari berbagai penyakit Glomerulusfungsi” dari berbagai penyakit GlomerulusPenurunan Permeabilitas Kapiler Glomerulus:Penurunan Permeabilitas Kapiler Glomerulus:1. Limfosit menghasilkan lomfokin1. Limfosit menghasilkan lomfokin2. Albumin (muatan -) berkurang kenegativitasnya2. Albumin (muatan -) berkurang kenegativitasnyasedangkan dinding kapiler tidaksedangkan dinding kapiler tidakKlasifikasi:Klasifikasi:1.1. Primary NSPrimary NS : Penyakit primer di glomerulus: Penyakit primer di glomerulus2.2. Secondary NSSecondary NS : Penyakit primer di luar: Penyakit primer di luarglomerulusglomerulus →→ akibatnya di glomerulusakibatnya di glomerulus3.3. Congenital NSCongenital NS
    • SECONDARY NSSECONDARY NSPenyebab terbanyak:Penyebab terbanyak: SLESLE Anaphylatic Purpura (Schonlein Henoch Syndrome)Anaphylatic Purpura (Schonlein Henoch Syndrome) Sickle Cell DiseaseSickle Cell Disease SyphilisSyphilis Malaria (Quartana)Malaria (Quartana) Bee Sting (Sengatan lebah)Bee Sting (Sengatan lebah) Drugs and ToxinDrugs and Toxin* Penicillamine* Penicillamine* Gold* Gold* Triaterene* Triaterene* Captopril* Captopril* Heroin* Heroin* Poison otak* Poison otak
    • Pada permulaan penyakit:Pada permulaan penyakit:I.I. Dibiposy : 80% MCNS (minimalDibiposy : 80% MCNS (minimalchanges)changes)II.II. Diobati dengan kortikosteroid 8%Diobati dengan kortikosteroid 8%MPGNMPGN8% MPGN (Membrana proliferatif GN)8% MPGN (Membrana proliferatif GN)- Perlu dosis tinggiPerlu dosis tinggi- Toxix daripada yang lainToxix daripada yang lain
    • Hasil biopsi ginjal:Hasil biopsi ginjal:1.1. Light microscopeLight microscope2.2. Electrone microscopeElectrone microscope3.3. Imunofluorescence microscopeImunofluorescence microscopePatogenesePatogeneseLesi glomerulusLesi glomerulus → permeabilitas ↑→ permeabilitas ↑Protein molekul kecil keluar di urineProtein molekul kecil keluar di urine↓↓Heavy proteinuriaHeavy proteinuria↓↓HypoalbunimiaHypoalbunimia↓↓EdemaEdema
    • Small molekul lain yang keluar bersama albumin:Small molekul lain yang keluar bersama albumin:• Immunoglobilin GImmunoglobilin G• TransferinTransferin• Alpha 2 makroglobulinAlpha 2 makroglobulinLarge molekul: menumpuk dalam serum, mis:Large molekul: menumpuk dalam serum, mis:LipoproteinLipoproteinLipoprotein perlu untuk pengangkutan lipidLipoprotein perlu untuk pengangkutan lipidHiperlipidemia ditandai denganHiperlipidemia ditandai denganhypercholesterolemia (>220mg/dl)hypercholesterolemia (>220mg/dl)Aktifitas plasma lipoprotein lipase juga menurunAktifitas plasma lipoprotein lipase juga menurunpada NSpada NS → hiperlipidemia→ hiperlipidemia
    • Mekanisme terjadinya Edema pada NSMekanisme terjadinya Edema pada NS- Colloid Osmotc PressureColloid Osmotc Pressure ↓ (serum albumin ↓)↓ (serum albumin ↓)- Urinary Excretion of Sodium menurun karenaUrinary Excretion of Sodium menurun karenatubular reabsorbtion meningkattubular reabsorbtion meningkat- Pengeluaran aldosteron urin meningkat karenaPengeluaran aldosteron urin meningkat karenaRenin Extretion meningkatRenin Extretion meningkatPindahnya cairan dari vascular ke extravasculerPindahnya cairan dari vascular ke extravasculer→ stimulus lagi untuk sekresi urin→ stimulus lagi untuk sekresi urin- Retensi AirRetensi AirTiap 140 meq Na yang dimakan tanpaTiap 140 meq Na yang dimakan tanpadikeluarkan di urin dapat menahan I ltr air dalamdikeluarkan di urin dapat menahan I ltr air dalamtubuhtubuh
    • - Protein serumProtein serum- Albumin- Albumin- Globulin- Globulin- Serum Protein Electrophoresis (SPE)Serum Protein Electrophoresis (SPE)pada a2 pada NS meningkat (termasukpada a2 pada NS meningkat (termasuklipoprotein)lipoprotein)Bila serum albumin menurunBila serum albumin menurun → Ca plasma→ Ca plasmamenurun (Ca terikat pada albumin)menurun (Ca terikat pada albumin)Ca2+ ion tetap normalCa2+ ion tetap normal
    • PROTEINURIA- Transferine - Glob.Thyroxin - Glob. Vit. D - Coagulation factors F VII, IX, XII IgG IgE IgA IgM Fibrinogen HYPOALBUMINAEMIAB-lipoprot   hyperlipidaemiaONCOTIC PRESSURE OEDEMAHYPOVOLAEMIALipiduriaAldosteron Na and H2Oretention Hb Packed cell vol Viscocity Vein thrombosisPeripheral circulation collapsDeathRenal perfusion renin plasma  Ureum +K 
    • CLINICAL MANIFESTATIONSEdema (40% BB),asites,hidrotoraks,edema genitaliaInfeksi sekunder: kulit,peritonitisSyok hipovolemiaGagal ginjal akutTrombosis vena Tetani (hipokalsemia) Anemia Gangguan
    • CONGENITAL NSCONGENITAL NS Autosomal RessesiveAutosomal Ressesive Resistant terhadap semua obatResistant terhadap semua obat Edema pada massa neonatusEdema pada massa neonatus Prognosa : InfaustPrognosa : InfaustPengobatan NS:Pengobatan NS:1.1. Istirahat sampai edema berkurangIstirahat sampai edema berkurang2.2. Diet:Diet:- rendah garam- rendah garam- tinggi protein- tinggi proteinJumlah protein loss (ESBACH) + Minimal DailyJumlah protein loss (ESBACH) + Minimal DailyRequirementRequirement
    • 3. Prednison Regiment ISKDC3. Prednison Regiment ISKDCDosis tergantung luas permukaan tubuhDosis tergantung luas permukaan tubuh60 mg/m2/day60 mg/m2/day →→ selama 28 hari↓ reduction Dossage40 mg/m2/day (3hari dalam seminggu selama 28hari lagi)Minggu 1 + + + + + + +Minggu 1 + + + + + + +Minggu 2 + + + + + + +Minggu 2 + + + + + + +Minggu 3 + + + + + + +Minggu 3 + + + + + + +Minggu 4 + + + + + + +Minggu 4 + + + + + + +Minggu 5 + + + - - - -Minggu 5 + + + - - - -Minggu 6 + + + - - - -Minggu 6 + + + - - - -Minggu 7 + + + - - - -Minggu 7 + + + - - - -Minggu 8 + + + - - - -Minggu 8 + + + - - - -
    • Bila relapse : Prednison diulang lagiBila relapse : Prednison diulang lagiBila steroid resistent :Bila steroid resistent :- Cyclophosphamide + Prednison- Cyclophosphamide + Prednison- Chlorambusil- Chlorambusil- Cyclosporine- CyclosporinePrognosePrognose- UmumnyaUmumnya → RF→ RF- Idiophatic MCNS : Lebih baik daripadaIdiophatic MCNS : Lebih baik daripadatipe lainnya.tipe lainnya.
    • STANDARD TREATMENTCORTICOSTEROID (PREDNISONE)4 WEEKSIMMUNOSUPRESSIVE AGENTSPrednisone FD: 60 mg/m2/dayPrednisone AD: 40 mg/m2/dayREMISSION (-)REMISSION (+)STEROID RESISTANTSTEROIDSENSITIVE4 WEEKSFULL DOSE ALTERNATINGINITIAL TREATMENT
    • REMISSIONPrednisone FD: 60 mg/m2/hariPrednisone AD: 40 mg/m2/hariFDAD 4 weeksRELAPSESTANDARD TREATMENTCORTICOSTEROID (PREDNISONE)
    • Frequent Relapse or steroid dependentNephrotic syndromePrednisone FD RemissionPrednisone AD + CPATreshold dose0.1 – 0.5 mg/kg AD6-12 monthsRelapse onPrednisone > 0.5 mg/kg ADLevamisole 2.5 mg/kg AD(4-12 months)Relapse onPrednisone > 1 mg/kg ADorsteroid side effects CPA 2-3 mg/kg8-12 weeks(1)(2)(3)